결론 : 뇌와 다리의 양쪽 반구의 백색질의 다 초점 초점 병변 MR- 기호학 (MR-Semotics)은 프로세스 활동의 징후가없는, 더 큰 범위의 대조가 탈수 뼈 질환의 증상과 일치 할 수 있음을 보여 주었다. 그게 다에 관한 것입니다. 상담에 감사드립니다.
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진행성 다 병성 백질 뇌증 증상
진행성 다 병성 백질 뇌증 (피질 후 뇌증)은 면역 결핍 상태에서 발생하는 중추 신경계의 느린 바이러스 감염입니다. 이 질병은 중추 신경계의 아 급성 진행성 탈수 초, 다발성 신경 학적 결손 및 사망으로 이어진다. 진단은 대조군 강화 또는 MPT가있는 CT 데이터와 PCR CSF의 결과를 바탕으로합니다. 증상 치료.
ICD-10 코드
A81.2. 진행성 다 병성 백질 뇌증.
진행성 다 병성 백질 뇌증의 역학
병원체의 근원은 사람입니다. 전달 경로는 충분히 연구되지 않았으므로, 병원균은 공기 중의 물방울과 분변 구강으로 전달 될 수 있다고 믿어진다. 대부분의 경우 감염은 증상이 없습니다. 항체는 인구의 80-100 %에서 발견됩니다.
진행성 다 병성 백질 뇌병증의 원인은 무엇입니까?
진행성 다 병성 백질 뇌증은 Polyomavirus 속 Papovaviridae 계열의 JC 바이러스에 의해 발생합니다. 바이러스 성 게놈은 원형 RNA로 표시됩니다. 진행성 다 병성 백혈구증 (PMLE)은 유년기에 일반적으로 몸에 들어가고 신장과 다른 장기와 조직 (예 : CNS 단핵 세포)에 잠복 해있는 파 포바 바이러스 계열의 광범위한 JC 바이러스가 다시 활성화되어 발생합니다. 재 활성화 된 바이러스는 희소 돌기 아교 세포에 향성이있다. 대다수의 환자는 AIDS (가장 빈번한 위험 인자), 림프 및 골수 증식 성 백혈병 (백혈병, 림프종) 또는 기타 질병 및 상태 (예 : Wiskott-Aldrich 증후군, 기관 이식)의 배경에 대해 세포 면역 억제를 보였다. AIDS 환자에서 진행성 다 병성 백질 뇌증의 발병 위험은 바이러스 부하의 증가와 함께 증가합니다. 현재, 진행성 다 병성 백질 뇌증의 발생률은보다 효과적인 항 레트로 바이러스 약물의 보급으로 인해 감소했다.
진행성 다 병성 백질 뇌증의 병인
중추 신경계 손상은 에이즈, 림프종, 백혈병, 유육종증, 결핵 및 약리학 적 면역 억제를 배경으로 면역 결핍증이있는 사람에게서 발생합니다. JC 바이러스는 뚜렷한 신경 신경증 (neurotropism)을 나타내며 신경 세포 (astrocytes 및 oligodendrocytes)를 선택적으로 감염시켜 미엘린 합성을 방해합니다. 뇌의 물질에서, 회색 및 백색 물질의 경계에서 최대 밀도를 갖는 대뇌 반구, 몸통 및 소뇌에서 탈수 초의 다중 초점이 발견된다.
진행성 다 병성 백질 뇌증의 증상
질병의 발병은 점진적입니다. 이 질환은 환자의 어색함과 어색함으로 인해 데뷔 할 수 있으며, 그 후 운동 장애는 편 마비의 발달까지 악화된다. 대뇌 피질의 다 병소 병변은 실어증, 구음 장애, hemianopia, 감각, 소뇌 및 줄기 장애의 발달로 이어진다. 어떤 경우에는 횡단 성 척수염이 발생합니다. 환자의 2/3은 치매, 정신 장애 및 성격 변화를 나타냅니다. 두통과 경련 발작은 AIDS 환자의 특징입니다. 진행성 질환의 진행은 데뷔 후 일반적으로 1-9 개월 후에 사망으로 이어집니다. 흐름은 점진적입니다. 진행성 다 병성 백질 뇌증의 신경 증상은 대뇌 반구의 확산 비대칭 병변을 반영합니다. Hemiplegia, hemianopsia 또는 시각적 인 분야의 다른 변화, 실어증, 구음 장애가 특징입니다. 임상 양상은 뇌 기능의 향상 및 의식 장애에 의해 지배되며, 치매가 뒤 따른다. 진행성 다 병성 백질 뇌증은 1-6 개월 내에 치명적입니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단
원인 불명의 진행성 뇌 기능 장애, 특히 배경 면역 결핍 상태의 환자에서 진행성 다 병성 백혈구증에 대해 고려해야합니다. 조영 증강을 보인 CT 나 MRI로 밝혀진 뇌의 백색질의 개별적 또는 다중 병리학 적 변화는 PMLE에 유리합니다. T2 강조 영상에서는 백질에서 증가 된 강도의 신호가 감지되고, 병리학 적으로 변경된 초점의 5-15 %에서 주변부에 대비가 축적됩니다. CT에서, 콘트라스트를 축적하지 않는 저밀도의 다수의 비대칭 성 융합 초점이 일반적으로 확인된다. CTMP의 특징적인 변화와 함께 PCR을 사용하여 CSF에서 JC 바이러스 항원을 검출하면 진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단을 확인할 수 있습니다. 표준 연구에서 CSF는 종종 변경되지 않고 혈청 학적 연구는 유익하지 않습니다. 때로는 감별 진단을 위해 stereotactic brain biopsy를 시행하지만, 거의 정당화되지는 않습니다.
CT와 MRI 스캔은 뇌의 하얀 물질에서 저밀도 초점을 보여줍니다; 뇌 조직의 생검 표본에서 바이러스 입자가 검출되고 (전자 현미경), 바이러스 항원은 면역 세포 화학적 방법 인 바이러스 게놈 (PCR에 의해)에 의해 검출됩니다. JC 바이러스는 영장류 세포 배양에서 증식합니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증의 치료
진행된 다 병성 백질 뇌증에 효과적인 치료법은 없습니다. 증상 치료. Tsidofovir와 다른 항 바이러스제는 임상 실험 중이며, 분명히 원하는 결과를주지 못합니다. HIV에 감염된 환자는 바이러스 성 부하의 감소로 인해 진행성 다 병성 백질 뇌증 환자의 예후를 향상시키는 공격적인 항 레트로 바이러스 요법을 보였습니다.
의학 전문 편집인
포츠 노프 알렉세이 알렉산드로 비치
교육 : Kiev National Medical University. A.A. Bogomolets, 전문 - "의학"
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Leucoencephalopathy는 만성 진행성 병리학으로 뇌의 하얀 물질이 파괴되어 노인성 치매 나 치매가 유발됩니다. 질병에는 Binswanger 뇌증 또는 Binswanger 질병과 동등한 여러 가지 이름이 있습니다. 저자는 1894 년 병리학을 처음으로 기술하고 그의 이름을 주었다. 혈관성 백질 뇌증과 함께 최근 몇 년 사이에 바이러스 병인의 병인 진행성 다 병성 백혈구증 (PML)이 널리 퍼지고 있습니다.
혈액 공급 장애와 뇌 저산소증으로 인한 신경 세포의 죽음은 미세 혈관 병증의 발병을 초래합니다. Leukoaraiosis와 Lacunar infarctions는 백질의 밀도를 변화시키고 혈액 순환과 함께 신체의 문제를 나타냅니다.
백질 뇌증의 클리닉은 그 심각성에 달려 있으며 다양한 증상에 의해 나타납니다. 대뇌 피질과 정면 장애의 흔적은 대개 epipadi와 결합됩니다. 병리학 과정은 만성적이며 안정화 및 악화 기간의 빈번한 변화를 특징으로합니다. Leukoencephalopathy는 주로 노인에서 발생합니다. 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 중증의 장애가 빠르게 발생하고 있습니다.
소 초점 국소 뇌증
소 초점 국소 뇌병증은 혈관 근원의 만성 질환이며 그 주요 원인은 고혈압입니다. 지속적인 고혈압은 뇌의 하얀 물질에 점차적 인 손상을줍니다.
55 세 이상의 유전 적 소인이있는 남성은 백혈류 뇌증의 혈관 생성을 유발할 수 있습니다. Vascular leukoencephalopathy는 뇌 혈관의 만성 병리학으로 백질 퇴치와 지속적인 고혈압의 배경으로 발전합니다.
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진행성 다 병성 백질 뇌증
진행성 다 병증 뇌병증은 중추 신경계의 바이러스 병변으로 면역 학적으로 손상된 개체의 백색 물질을 파괴합니다. 바이러스는 면역 방어를 더욱 억제하고 면역 결핍을 일으 킵니다.
백질 뇌증에서 뇌의 백질 손상
이 병리학 형태는 가장 위험하며 종종 환자의 죽음으로 끝납니다. 그러나 항 레트로 바이러스 요법의 개발과 개선으로 질병의 유병율은 여러 번 감소했습니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증은 선천성 또는 후천성 면역 결핍증 환자에게 영향을줍니다. 병리학은 HIV 감염 환자의 5 %와 AIDS 환자의 50 %에서 발견됩니다.
질병의 증상은 다양합니다. 인지 장애는 가벼운 기능 장애에서 심각한 치매에 이르기까지 다양합니다. 국소 신경 증상은 실명을 포함한 언어 장애와 시각 장애를 특징으로하며, 특정 운동 장애는 빠르게 진행되며 종종 심각한 장애를 유발합니다.
뇌실 주위 백질 뇌증
Periventricular form - 만성 저산소증과 급성 혈관 부전의 배경에서 발생하는 피질 두뇌 구조의 패배. 허혈의 초점은 신경계의 구조와 뇌의 주요 물질에 무작위로 산재 해 있습니다. 이 질병은 수질 연축의 운동 핵의 패배로 시작됩니다.
멸종 위기에 놓인 백질 뇌증
멸종 위기에 처한 백질을 동반 한 Leukoencephalopathy는 유전자의 돌연변이로 인해 유 전적으로 결정되는 병리학입니다. 이 질병의 전형적인 형태는 2-6 세 아동에게서 처음으로 나타납니다.
진행중인 환자 : 소뇌 실조증, 사타구니 부전, 근육 부전,인지 장애, 시신경 위축, 선천성 뇌척수 출혈. 영아에서는 급식 과정이 붕괴되고 구토가 일어나고 발열, 정신 운동 발달이 지연되고 불안증이 증가하며 사지의 과도 증후군, 발작 증후군, 야간 호흡 곤란, 혼수 상태가 발생합니다.
대부분의 경우, 백혈구증은 지속적인 고혈압의 결과입니다. 환자는 노인이며 동반 된 동맥 경화증과 혈관 병증이 있습니다.
다른 질병, 백질 뇌증의 발생으로 복잡 :
- 후천성 면역 결핍 증후군,
- 백혈병과 혈액의 다른 암,
- Lymphogranulomatosis,
- 폐결핵,
- 사 코이도 증
- 내부 장기의 암,
- 면역 억제제의 장기간 사용은 또한이 병리학의 발전을 유발합니다.
진행성 다발성 뇌증의 예에서 뇌 손상의 발병을 고려하십시오.
PML을 일으키는 바이러스는 신경 세포에 호상 적입니다. 그들은 이중 가닥 원형 DNA를 포함하고 선택적으로 astrocytes와 oligodendrocytes를 감염시켜 myelin 섬유를 합성합니다. 탈수 초의 초점은 중추 신경계에 나타나고, 신경 세포는 성장하고 변형됩니다. 병리학에서 뇌의 회색 물질은 관련이 없으며 완전히 영향을받지 않습니다. 하얀 물질은 그 구조를 변화시키고, 부드럽고 젤라틴이되며, 수많은 작은 구멍이 그 표면에 나타납니다. 희소 돌기 아교 세포가 거품이되고, 성상 세포가 불규칙한 모양을 갖게됩니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증으로 인한 뇌 손상
폴리오 바이러스는 슈퍼 캡시드가없는 작은 미생물입니다. 그들은 발암 성이고, 잠복기에 오랫동안 숙주에 있으며 질병을 일으키지 않습니다. 면역 보호가 감소함에 따라 이러한 미생물은 치명적인 질병의 원인이됩니다. 바이러스 격리는 전문적인 실험실에서만 수행되는 가장 복잡한 절차입니다. oligodendrocytes의 섹션에서 전자 현미경을 사용하여, 바이러스 학자들은 크리스탈 모양의 polyomaviruses의 virions을 발견.
Polyomaviruses는 인체에 침투하여 생명을위한 내부 장기 및 조직에 잠복 상태에 있습니다. 바이러스의 지속성은 신장, 골수, 비장에서 발생합니다. 면역 보호의 감소로, 그들은 활성화되어 병원성 효과를 보입니다. 그들은 중추 신경계의 백혈구에 의해 운반되고 뇌의 하얀 물질에서 번식합니다. 유사한 과정은 AIDS, 백혈병 또는 림프종으로 고통받는 사람에서 발생하며 장기 이식을 받는다. 감염의 원인은 아픈 사람입니다. 바이러스는 공기 중의 물방울이나 분변 구강으로 옮길 수 있습니다.
질병은 점진적으로 진행됩니다. 처음에는 환자가 어색하고, 흩어지고, 냉담하고, 눈물이 고이고, 서툴러지며, 정신 능력이 저하되고, 수면과 기억이 흐려지고, 혼수 상태, 전반적인 피로, 사고의 점도, 이명, 과민성, 안진 증, 근육 고조가 나타나고, 어떤 단어는 어려움으로 발음됩니다. 선진 사례의 경우 단발성 및 편측 마비, 신경증 및 정신병, 횡단 성 척수염, 경련, 뇌 기능이 저하되고 치매가 발생합니다.
이 질환의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 불면증 운동, 걸음 걸이의 비정상, 운동 장애, 사지의 약화,
- 팔과 다리의 완전한 일방적 인 마비,
- 언어 장애
- 시야의 선명도 감소
- Scotomas,
- Hypesthesia,
- 지능, 혼란, 정서적 불안정성, 치매,
- 헤미 아노 니아
- 연하 장애
- 에피 프리스트,
- 요실금.
Psychosyndrome과 국소 신경 증상이 빠르게 진행됩니다. 고급 환자의 경우 환자는 파킨슨 증이나 가성 궤양 증후군으로 진단됩니다. 객관적인 검사에서 전문가들은 지적 - 정신적 기능, 실어증, 실신, 늙음, 노인성 보행 장애, 빈번한 추락으로 인한 자세 불안정, 과다 반사증, 병리학 적 징후, 골반 기능 장애를 식별합니다. 정신 장애는 대개 불안, 머리 뒤쪽의 통증, 메스꺼움, 비정상적인 보행, 팔과 다리의 감각과 합쳐집니다. 환자는 종종 자신의 질병을인지하지 못하므로 친척이 의사를 찾습니다.
점진적 다 병소 성 백질 뇌증은 이완성 마비 및 마비, 전형적인 동성 반 음영, 기절, 성격 변화, 뇌 신경의 병변 및 추체 외전 질환에 의해 나타납니다.
백질 뇌증의 진단은 다양한 절차를 포함합니다 :
- 신경과의 상담,
- 임상 혈액 검사,
- 혈액 내의 알코올, 코카인 및 암페타민 수치의 검출,
- 도플러 그라피
- 뇌파,
- CT 스캔, MRI,
- 뇌 생검,
- PCR,
- 요추 천자.
CT와 MRI를 사용하면 뇌의 하얀 물질에서 고밀도 병변을 검출 할 수 있습니다. 감염성 형태가 의심되면 전자 현미경으로 뇌 조직의 바이러스 입자를 검출 할 수 있습니다. Immunocytochemical method - 바이러스 항원 검출. 요추 천자는 CSF의 단백질 증가와 함께 수행됩니다. 이 병리학 적으로 lymphocytic pleocytosis도 발견된다.
심리적 상태, 기억력, 운동 조정에 대한 검사 결과는 백질 뇌증의 진단을 확인하거나 논박 할 수 있습니다.
백질 뇌증의 치료법은 길고 복잡하며 개개인이 필요하기 때문에 환자의 힘과 인내가 필요합니다.
Leucoencephalopathy는 난치병입니다. 일반적인 치료 방법은 병리학의 진행을 억제하고 뇌의 피질 하부 구조의 기능을 복원하는 것을 목표로합니다. 백질 뇌증의 치료는 증상 적이며 비판적이다.
- 대뇌 순환을 개선시키는 약물 - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline"
- Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
- 혈관 확장제 - 지 나리 진, 쿠란 틸, 플라빅스,
- 감염성 기원의 Leucoencephalopathy는 항 바이러스 치료가 필요합니다. 사용 된 "Acyclovir", 인터페론 그룹의 약물 - "Cycloferon", "Kipferon".
- 염증 과정을 완화하기 위해 글루코 코르티코이드가 처방됩니다 - "헤파린", "와파린", "프래 민"과 같은 혈전 용해제의 예방을위한 "Dexamethasone".
- 항우울제 - Prozac,
- 그룹 B, A, E,
- Adaptogens - 유리체, 알로에 추출물.
또한 물리 치료, 반사 요법, 호흡 체조, 칼라 구역 마사지, 수동 요법, 침술이 처방됩니다. 어린이 치료를 위해 의약품은 보통 동종 요법 및 식물 치료제로 대체됩니다.
Leukoencephalopathy는 진행성 치매를 가진 노인성 형태와 함께 최근 HIV 감염 환자의 면역력이 심각하게 약화 된 AIDS의 합병증이되었습니다. 시기 적절하고 적절한 치료법이없는 경우, 그러한 환자는 병리학 적 증상의 발병으로부터 6 개월 동안 살지 않습니다. Leucoencephalopathy는 항상 환자의 죽음으로 끝납니다.
Binswanger의 질병 - 고혈압 Leucoencephalopathy (비디오)
진행성 다 병성 백질 뇌증 - 바이러스 성 형태 (비디오)
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진행성 다 병성 백혈구증 (PML)은 중추 신경계의 급속히 진행하는 탈수 초성 감염 질환으로 비대칭 인 뇌 손상을 동반합니다. 이것은 인간 폴리오 바이러스 2 (carrier)가 인구의 약 80 % 인 활성화에 기인합니다.
Human polyomavirus 2 (JC virus)는 여섯 가지 인간 폴리오 바이러스 유형 중 하나이며, 1971 년에 처음 발견 된 환자의 머리 글자 (John Cunningham)의 이름을 따서 명명되었습니다. 인체에서의 활성화에 앞서 면역계의 현저한 억제 : 대다수 PML의 경우는 후천성 면역 결핍 증후군 (AIDS)의 징후이며 다른 경우에는 면역 억제 및 면역 조절 요법 후 예를 들어 단클론 항체로 치료하거나 장기 이식 후 혈액 학적 신 생물, 예컨대 호 지킨 병, 만성 림프 구성 백혈병. 특히 골수 이식 후의 질병. 문제는 natalizumab 치료를받는 다발성 경화증 환자에서 PML이 발생한다는 것입니다.
PML에 대한 효과적인 치료법은 현재까지 발견되지 않았습니다 (단클론 항체를 사용하여 면역 억제가 이루어진 경우 제외).
전염병학
HIV 전염병은 극히 드문 질병이었습니다. 1954 년부터 1984 년까지 26 년간 PML의 경우는 230 건에 불과했다. 발생률은 1 : 1,000,000이고, 1990 년대에는 1 : 200,000으로 증가했고 동시에 HIV에 감염된 사람들의 발생률은 1,000 명의 환자 당 3.3 명이되었다. 고도로 활동적인 항 레트로 바이러스 요법 (HAART)이 도입 된 후 PML의 발병률은 HIV에 감염된 1000 명당 연간 약 1.3 건입니다.
병인 및 병리학 적 변화
JC 감염은 무증상입니다. 감염은 일반적으로 어린 시절에도 병원균이 평생 동안 신체에 남아있게합니다. 신장의 지속성이있는 장소 - 신장 및 / 또는 골수. 면역 시스템이 약화되면 백혈구에 의해 바이러스가 중추 신경계로 옮겨져 반구, 뇌간, 소뇌 및 척수의 백질에서 복제가 시작됩니다. 질병은 탈수 초화되고, 복수의 근전 화 병소, 희소 돌기 아교 세포의 농색 성 및 확대 핵, 확대되고 변형 된 성상 교세포가 신경 병리학 적으로 결정된다. 뇌의 회색 물질은 사실상 영향을받지 않습니다. 조직 병리학 적 질병은 조직이 하이브리드 화하는 동안 바이러스에 의해 생성 된 JC- 단백질 (면역 조직 화학을 수행 할 때)의 검출 또는 JC- 바이러스의 게놈의 검출의 경우에 입증 된 것으로 간주된다.
증상
발병은 보통 아 급성이며 급속히 진행되는 정신병 증후군에서 나타나며 국소적인 신경 증상, 주로 단발성 또는 정신 착란증, 언어 장애, 시각 장애 등으로 잘립니다. 운동 장애, 현기증, 두통, 감수성 장애 및 간질 발작이 훨씬 적게 발생합니다. 정신 장애는 진행성인지 기능 장애로 표현되며 HIV 감염의 치매와는 달리 국소 신경 장애가 동반됩니다. 정신 장애가없는 순수 척수 (척수에서만 초점) 과정이 설명되었습니다.
진단
자기 공명 영상 (MRI)은 컴퓨터 단층 촬영에 비해 선호되는 기술입니다. T2 강조 영상에서 조영제를 약간 또는 간헐적으로 포착하지 않고 전두엽과 두정엽, 후두부, 뇌간 및 소뇌의 백색 물질에 비대칭으로 분포하는 고 신호 초점이 정의됩니다. 조직 부피의 증가는 관찰되지 않았다. T1 강조 영상에서 이러한 초점은 저 강도입니다. 환자의 3 분의 1은 또한 고립 영역에서 결정할 수있는 근원 중심을 보여줍니다.
뇌척수액의 변화는 특이 적이 지 않으며 면역 결핍 바이러스와 관련된 질병이있는 사람들의 특징입니다. PCR 검사에 의한 JC 바이러스의 직접 검출은 74-90 %에서 가능합니다. JC 바이러스의 부하는 또한 HIV와 유사하게 결정될 수 있습니다. 연구에 따르면 바이러스 부하의 감소 또는 치료로 인한 실종까지도 질병의 예후와 전반적인 생존율이 향상된다는 결과가 나왔습니다.
뇌파 검사 : 비특이적 인 활동 억제.
뇌 조직 생검 : 반복 된 음성 PCR과 진행성 질환으로 수행.
최종 진단을 위해서는 면역 억제를 일으키는 질병의 존재가 필요합니다. MRI 및 양성 PCR의 전형적인 변화; 때때로 뇌 조직 생검.
차동 진단
PML이 의심되는 경우, 톡소 플라즈마 증, 크립토 코커스 (cryptococcosis)와 같이 PML보다 더 빈번한 뇌증이 배제되어야합니다. 다음으로, CNS 림프종, HIV 치매 및 백혈구 감소증으로 감별 진단이 이루어집니다. 소아에서 아 급성 경화성 범 뇌염이 있습니다. natalizumab으로 치료받는 다발성 경화증 환자에서 PML이 의심되는 경우, 조영제를 복용하는 MRI의 초점으로 기본 질환의 다른 악화를 배제 할 필요가 있습니다.
치료
특정 치료법은 알려져 있지 않습니다. 다양한 항 바이러스 약물 치료 효과를 확인하기 위해 무작위 시험이 충분하지 않습니다. 가장 효과적인 치료법은 면역계의 활동을 회복시키는 것입니다. 면역 억제 치료를받는 환자의 경우 가능한 한 중단하거나 용량을 줄여야합니다. 단클론 항체를 투여받는 환자는 혈장 교환으로 나타납니다. 장기 이식 후 PML이 발생한 환자의 경우 특정 조건에서 이식 장기를 제거해야합니다. 비정형 신경 억제제를 사용할 가능성이 논의된다. 수용체 차단 능력은 5-HT2A로 알려져있다. 이들 수용체는 JC 바이러스의 표적이다. 이 가정을 확인하기 위해 통제 된 연구가 아직 없습니다.
예측
네거티브. 면역 체계의 기능을 회복 시키거나 개선시키지 못하면 PML 진단 후 3 개월에서 20 개월 사이에 사망합니다.
문학
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Leucoencephalopathy는 뇌의 피질 하부 구조의 하얀 물질의 패배를 특징으로하는 질병입니다.
처음부터이 병리학은 혈관성 치매로 묘사되었습니다.
대부분이 질병은 노인에게 영향을줍니다.
질병의 종류 중 식별 할 수 있습니다 :
- 혈관 기원의 작은 초점 백질 뇌병증. 본질적으로 뇌 혈관의 만성 병리학 적 과정이기 때문에, 대뇌 반구의 백색 물질이 점진적으로 파괴됩니다. 이 병리학의 발달을위한 이유는 혈압과 고혈압에있는 지속적인 증가이다. 발병 위험 그룹에는 55 세 이상의 남성과 유전 적 소인이있는 사람들이 포함됩니다. 시간이 지남에 따라 그러한 병리학은 노인성 치매를 유발할 수 있습니다.
- 진행성 다 병성 뇌증. 이 병리학에서 중추 신경계에 바이러스 성 손상을 암시하며 결과적으로 백색질의 지속적인 해결책이 있습니다. 질병의 발달에 자극은 신체의 면역 결핍을 줄 수 있습니다. 이런 형태의 백질 뇌증은 가장 공격적이며 치명적일 수 있습니다.
- 뇌실 주위 형태. 만성 산소 결핍과 허혈의 배경에 대한 두뇌의 피질 하부 구조의 병변입니다. 혈관성 치매에서의 병리학 적 과정의 국산화에있어 가장 선호되는 곳은 뇌 기능, 소뇌 기능 및 운동 기능을 담당하는 반구 영역이다. 병리학적인 반점은 피질 섬유에 위치하고 때로는 회색 물질의 깊은 층에있다.
원인
대부분 백질 뇌증의 발병 원인은 급성 면역 결핍 상태이거나 인간 polyomavirus 감염의 배경이 될 수 있습니다.
이 질병의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- HIV 감염 및 에이즈;
- 악성 혈액 질환 (백혈병);
- 고혈압;
- 면역 결핍 상태의 면역 결핍 상태 (이식 후);
- 림프계의 악성 신 생물 (림프 각화 종증);
- 결핵;
- 전체 유기체의 장기 및 조직의 악성 신 생물;
- 유육종증.
주요 증상
이 질병의 주요 증상은 특정 뇌 구조의 병변의 임상상과 일치합니다.
이 병리의 가장 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
- 운동 조정의 부족;
- 운동 기능의 약화 (마비 증);
- 말하기 기능의 상실 (실어증);
- 단어 (구음 장애) 발음의 어려움의 출현;
- 감소 된 시력;
- 감도 감소;
- 치매 (치매)의 증가와 함께 인간의 지적 능력의 감소;
- 의식의 혼탁;
- 성격은 감정의 차이의 형태로 변화한다.
- 삼키는 행동 위반;
- 전반적인 약점이 점진적으로 증가한다.
- 간질 발작은 제외되지 않는다;
- 영구적 인 성격의 두통.
증상의 심각도는 사람의 면역 상태에 따라 다를 수 있습니다. 면역력이 저하 된 사람에게는이 질병의 증상이 분명하게 나타나지 않을 수 있습니다.
이 병의 첫 징후 중 하나는 한쪽 또는 모든 팔다리의 약화가 동시에 나타나는 것입니다.
진단
진단의 정확성과 병리학 적 과정의 정확한 위치를 결정하기 위해 다음 일련의 진단 조치가 수행되어야한다.
- 신경 병리학 자 a, 또한 infectiologist에게서 조언을 얻는;
- 뇌파 검사;
- 뇌의 전산화 단층 촬영;
- 뇌의 자기 공명 영상;
- 바이러스 성 인자를 검출하기 위해, 진단 적 뇌 생검이 수행된다.
자기 공명 영상 (Magnetic resonance imaging)은 뇌의 하얀 물질에서 질병의 여러 병을 성공적으로 식별 할 수있게합니다.
그러나 전산화 단층 촬영은 정보 성 측면에서 MRI보다 다소 열등하며 경색 병소의 형태로만 병소를 표시 할 수 있습니다.
질병의 초기 단계에서 이들은 단일 병변 또는 단일 병변 일 수 있습니다.
실험실 테스트
실험실 진단 방법으로는 뇌 세포에서 바이러스 DNA를 검출 할 수있는 PCR 방법이 있습니다.
이 방법은 정보 내용이 거의 95 %이므로 최상의 측면에서만 입증되었습니다.
PCR 진단의 도움으로 생검의 형태로 뇌 조직에 직접 개입하는 것을 피할 수 있습니다.
생체 검사는 돌이킬 수없는 과정의 존재를 정확하게 확인하고 진행 정도를 결정하는 것이 효과적 일 수 있습니다.
또 다른 방법은 요추 천자이며 정보가 부족하기 때문에 거의 사용되지 않습니다.
유일한 지시약은 환자의 뇌척수액에있는 단백질 수준의 약간의 증가 일 수 있습니다.
- 항상 죽음으로 끝나는 심각한 유전병. 유지 요법의 방법은이 기사에서 찾을 수 있습니다.
민간 요법으로 다발성 경화증 치료 - 가정에서 심각한 질병을 치료하기위한 효과적인 조언 및 처방.
유지 보수 요법
이 병리학에서 완전히 회복하는 것은 불가능합니다. 따라서 어떠한 치료 방법이라도 병리학 적 과정을 억제하고 뇌의 피질 하부 구조의 기능을 정상화하는 것이 목표 일 수 있습니다.
대부분의 경우 혈관성 치매가 뇌 구조의 바이러스 손상의 결과라는 점을 감안할 때, 우선 치료는 바이러스 성 초점을 억제해야합니다.
이 단계에서 어려움은 필요한 의약 물질이 침투 할 수없는 혈액 - 뇌 장벽을 극복하는 것일 수 있습니다.
약물이이 장벽을 통과하기 위해서는 약물의 구조에서 지용성이어야합니다 (지용성).
유감스럽게도 오늘날 대부분의 항 바이러스제는 수용성이며 이로 인해 사용이 어려워집니다.
수년에 걸쳐, 의학 전문가는 효과의 다른 정도가있는 각종 약을 시험했습니다.
이 마약 목록은 다음과 같습니다.
- 아 시클로 비르;
- 펩타이드 -T;
- 덱사메타손;
- 헤파린;
- 인터페론;
- 시 도포 비르;
- 토포 테칸.
정맥 주사로 투여되는 시스 도비 르 (cidofovir) 약은 뇌 활동을 향상시킬 수있다.
약물 cytarabine은 그 자체로 잘 증명되었습니다. 그것의 도움으로 환자의 상태를 안정시키고 일반적인 건강을 향상시킬 수 있습니다.
HIV 감염의 배경에 질병이 발생했다면 항 레트로 바이러스 요법 (지 프라 시돈, 미 타지 핍, 올란자피약)을 투여해야합니다.
예측 실망
불행히도, 전술 한 치료가 없다면, 백질 뇌증에서 회복하는 것은 불가능합니다. 환자는 중추 신경계 손상의 첫 징후가 나타나는 순간부터 6 개월 이상을 살 수 없습니다.
항 레트로 바이러스 요법은 뇌 구조 손상의 첫 징후가 나타난 후 1 년에서 1 년 반으로 삶의 기간을 늘릴 수 있습니다.
이 질병의 급성 경과가있었습니다. 이 과정을 통해 질병 발병 후 1 개월 이내에 사망이 발생했습니다.
100 %의 경우, 병적 과정의 과정은 치명적입니다.
출력 대신
모든 면역 결핍의 배경에 대해 백질 뇌증이 발생하면 예방을위한 모든 조치는 신체의 방어를 유지하고 HIV 감염을 예방하는 것을 목표로해야합니다.
이러한 조치에는 다음이 포함됩니다.
- 섹스 파트너를 선택하면 선택하는 성격.
- 마약의 사용을 거부하고, 특히 그들의 주사 형태로부터.
- 성관계 중 피임법 사용.
병적 인 과정의 중증도는 신체의 방어 상태에 달려 있습니다. 더 심하게 일반 면역력이 감소할수록 질병은 더욱 심각합니다.
그리고 마지막으로, 현재 의학 전문가들은 다양한 형태의 병리 치료를위한 효과적인 방법을 개발하기 위해 적극적으로 노력하고 있다고 말할 수 있습니다.
그러나 실제 사례에서 볼 수 있듯이이 질환에 가장 적합한 약은 예방입니다. 뇌의 Leukoencephalopathy는 불가능한 것을 막기 위해 무시 된 메커니즘과 유사한 질병을 말합니다.
두뇌 백질 뇌증의 증상 : 그것은 무엇이며 어떻게 취급합니까?
유기적 인 뇌 병변에는 공통 이름 인 뇌증이 있습니다. 비정상적인 과정은 뇌 조직의 영양 장애 변화를 동반합니다.
병리학 유형 중 하나는 "진행성 다 병성 백질 뇌증"이라고하며 환자의 사망을 초래할 수 있습니다.
백질 뇌증이 무엇인지 이해하기 위해서는 발생 원인, 분류 및 기본적인 치료 방법을 고려해야합니다.
질병 설명
뇌의 백질이 여러 가지 요인에 의해 영향을받는 질병을 두뇌 백설 뇌증이라고합니다. 뇌 조직의 국소 적 파괴는 머리의 혈관에 부적절한 혈액 순환, 사람이 바이러스에 감염되어 발생합니다. 유전 적 소인은 질병의 발병에 기여합니다.
질병의 결과는 심각합니다 : 치매가 발생하고, 시력이 크게 떨어지고, 경련 발작이 나타납니다. 대부분의 경우 사망이 기록됩니다.
뇌 손상의 장소에 따라 몇 가지 유형의 백질 뇌증이 두드러집니다.
뇌 순환 뇌증
이 질환은 뇌 조직의 작은 동맥과 세동맥의 손상으로 인해 발생합니다. 뇌 혈관의 비정상적인 혈류가 뇌 조직의 하얀 물질을 파괴시킵니다.
순환 요법 장애, 혈관 병리학, 외상성 뇌 손상 등 다양한 이유로 인해 영양 장애가 발생할 수 있습니다. 뇌 조직 파괴로 이어지는 주요 요인은 혈관벽에 죽상 경화증이있는 지속적인 고혈압입니다.
병리학의 또 다른 이름은 진행성 혈관성 백질 뇌증입니다. 시간이 지남에 따라 뇌의 하얀 물질의 작은 병변이 생겨 환자의 상태가 악화됩니다. 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.
- 정신적 능력 손상;
- 치매의 발달;
- 파킨슨 증후군의 징후의 출현;
- 전정 장애 : 현기증, 메스꺼움;
- 음식 섭취의 어려움 : 느린 음식 씹기, 삼키는 문제;
- 혈압 강하.
이 과정의 발달로 환자는 배설과 배뇨의 과정을 제어 할 수 없게됩니다.
혈관 기원의 작은 국소성 백질 뇌증은 초기에는 제대로 발현되지 않았다. 뇌 조직의 파괴는 정신 장애, 만성 피로, 기억 상실, 어지러움을 동반합니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증
이러한 유형의 병리학은 뇌 손상이 관찰되는 다중 초점의 출현을 특징으로합니다. 진행성 다 병성 백질 뇌증 (PML)은 인간 polyomavirus 2에 의해 발생합니다. 감염은 주로 어린 시절에 발생합니다.
이 바이러스가 인구의 80 %에서 발견 될 수 있다는 사실에도 불구하고 다발성 뇌 손상은 매우 드문 질환입니다.
진행성 다 병성 백혈구증은 면역의 거의 완전한 상실의 배경에 대해 발전하므로 AIDS 환자, 면역 억제 치료를받은 사람들 및 림프 종양이 가장 흔히 영향을받습니다.
죽상 동맥 경화증의 병력이있는 환자는 종종 면역 결핍을 유발하는 약물로 치료를받습니다.
따라서 죽상 동맥 경화증 환자의 PML 위험은 매우 높습니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증은 급격히 진행되고 빠르게 진행되며 그 증상은 다음과 같습니다.
- 언어 장애 및 시각 장애;
- 중대한 손 운동 장애;
- 심한 두통;
- 몸의 오른쪽 또는 왼쪽에있는 팔다리의 마비.
- 감수성 장애.
질병의 진행에 따라 기억이 상실되고 정신 능력이 저하됩니다.
뇌 조직의 다 병변의 특정 약물 치료는 발견되지 않았습니다. 병변이 면역 억제 요법으로 인한 경우에는 중단됩니다.
이 장기 이식으로 인한 질병 인 경우 제거 할 수 있습니다. 모든 치료법은 신체의 보호 기능을 회복시키는 데 목적이 있습니다.
불행히도, 면역 체계의 기능을 향상시킬 수 없다면, 예후는 바람직하지 않습니다. 이런 종류의 병리학에서 얼마나 많이 살고 있는가에 대한 질문은 대답 할 수 있습니다. 이것은 매우 작습니다. 치료가 결과를 내지 않는 경우, 진단 당시부터 2 년 이내에 사망 할 수 있습니다.
뇌실 주위 백혈구 감소증
뇌증의 이러한 형태에서 뇌 손상은 대뇌 피질 구조에서 가장 흔히 심실 주위에서 괴사의 징후가 나타나는 결과로 발생합니다. 저산소증의 결과로, 뇌실 주위 백질 뇌증의 진단은 출산이 힘들어 산소 결핍을 경험 한 신생아에게 종종 만들어집니다.
백질 뇌실 주위 영역 (white matter periventricular zones)이 운동에 영향을 미치므로 각기 다른 영역의 괴사로 인해 뇌성 마비가 유발됩니다. Periventricular leukomalacia는 소련 과학자 V.V. Vlasyuk에 의해 자세히 연구되었다. 그는 병 발생, 병인학, 뇌 손상 단계를 조사했을뿐만 아니라
VV Vlasyuk은 질병의 만성적 인 형태에 대해 결론을 내렸고, 새로운 사람들이 영향을받은 지역에 합류했습니다.
소 초점 국 괴사 (경색)는 백질에 존재하며 대뇌 반구에서 대칭으로 위치합니다. 심한 경우 병변이 뇌의 중앙 부위로 퍼질 수 있습니다.
괴사는 여러 단계를 거칩니다.
- 개발;
- 구조의 점진적인 변화;
- 흉터 형성 또는 낭종.
여러 단계의 류코 랄라 시아 증상이 확인되었습니다.
- 쉬운 증상은 경미한 형태로 출생 한 순간부터 일주일까지 관찰됩니다.
- 평균. 증상은 10 일 동안 지속되고 발작이 일어날 수 있으며 증가 된 두개 내압이 관찰됩니다.
- 무거운 그것은 매우 오랜 시간 동안 남아, 아이는 혼수 상태에 빠지게됩니다.
periventricular leukomalacia의 증상은 다릅니다 :
- 마비.
- 마비;
- 사시의 출현;
- 발달 지연;
- 과잉 행동, 또는 반대로, 신경 계통의 우울증;
- 근육 긴장이 감소했다.
때때로 어린이의 생후 첫 달 동안의 신경 장애는 발음되지 않고 6 개월 만에 나타납니다. 시간이 지남에 따라 신경 계통의 장애 증상이 나타나고 경련 증후군이 발생할 수 있습니다.
뇌실 주위 백질 뇌증의 치료는 약물을 사용하여 수행됩니다. 중요한 역할은 신체적 인 절차, 마사지, 체조 치료에 있습니다. 그러한 환자는 주의력을 높이고 신선한 공기를 체계적으로 걷고 게임을 즐기고 또래와의 의사 소통이 필요합니다.
멸종 위기에 놓인 백질 뇌증
이 유형의 병변은 단백질 합성을 억제하는 염색체의 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다. 모든 연령 카테고리가 질병의 대상이되지만 질병의 고전적 형태는 2-6 세 아동에게서 발생합니다.
심각한 감염, 외상, 과열 등으로 시작되는 동안의 스트레스가 발생합니다. 그 결과, 어린이는 심한 저혈압을 겪고 근육이 약 해지며 혼수 상태에 빠지거나 심지어 죽을 수도 있습니다.
성인기에 병리학은 16 년 후에 다음 증상과 함께 나타날 수 있습니다.
성인 여성에서 이러한 유형의 뇌증의 흔한 징후는 난소 기능 장애입니다. 혈액에는 고 나도 트로 핀 (고 나도 트로 핀) 함량이 높고 에스트로겐과 프로게스테론 함량이 적습니다.
이러한 유형의 병리로 고통받는 사람들은 학습에 어려움을 겪습니다. 신경계 장애, 근력 약화 및 미세 운동 능력 장애가 있습니다.
유전자 질환을 직접 제거 할 수있는 약물 치료는 없다. 발작의 발생을 예방하기 위해 두부 손상을 피하기 위해, 과열을 금하고, 온도가 있으면 해열제를 사용할 필요가 있습니다.
진단 방법
진단을 받기 전에 완전한 검사를 수행해야합니다. 이를 위해서는 특수 장비를 사용하여 전문가가 뇌를 검사해야합니다. 다음 진단 방법이 사용됩니다.
- 자기 공명 영상;
- 컴퓨터 단층 촬영;
- 뇌파 검사;
- 도플러그래피.
뇌 조직을 연구하는 침략적 방법을 사용하여 연구를 수행 할 수 있습니다. 여기에는 생검 및 요추 천자가 포함됩니다. 물질을 섭취하면 뇌 조직에 직접 침투하는 것과 관련하여 합병증을 유발할 수 있습니다. 요추 천자는 뇌척수액이 수집 될 때 수행됩니다.
바이러스 감염이나 유전자 변이가 의심되는 경우 PCR 진단 (polymerase chain reaction method)을 처방 할 수 있습니다. 이를 위해 검사실은 그의 혈액에서 분리 된 환자의 DNA를 검사합니다. 진단의 정확도는 매우 높으며 약 90 %입니다.
치료법
뇌의 백색질에 손상을 입히는 뇌증의 치료는 뇌의 원인을 제거하기위한 것입니다. 치료에는 약물 복용과 비 약물 방법 사용이 포함됩니다.
뇌증을 유발하는 혈관 질환 치료를 위해, 정상적인 기능을 회복시키는 수단이 사용됩니다. 그들은 혈관벽의 투과성을 제거하기 위해 뇌 조직의 혈류를 정상화하도록 설계되었습니다. 필요한 경우, 기금, 혈액 희석 등 임명.
두뇌 활동을 자극하는 방향제 약물의 사용이 표시됩니다. 비타민, 면역 증강 약물의 권장 섭취. 비 약물 방법에는 다음이 포함됩니다.
- 치료 운동;
- 마사지;
- 물리 치료;
- 침술.
언어 치료사, 심리학자, 수기 치료사와 협력 할 수 있습니다. 그것은 환자의 평균 수명을 증가시키는 것이 가능합니다. 그것은 치료의 강도, 환자의 일반적인 건강 상태에 달려 있습니다. 그러나 병리학을 완전히 치료하는 것은 불가능합니다.
결론
왜 뇌의 백질 뇌증이 발생했는지, 그것이 무엇인지, 그 결과가 무엇인지에 대해 말하면 먼저 진단과 치료의 복잡성을 언급 할 필요가 있습니다. 뇌의 하얀 물질이 파괴되면 심각한 결과를 가져오고 심지어 사망까지 이르게됩니다.
뇌 조직의 파괴를 일으키는 유전 적 병리 현상으로 인해 환자의 건강을 정기적으로 모니터링해야합니다. 결함있는 유전자의 수정을위한 특별한 준비는 존재하지 않는다.
대부분의 경우이 질병은 사망으로 끝납니다. 신체의 면역력을 향상시키고 뇌 손상을 악화시키는 외부 상황을 제거함으로써 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.
뇌의 하얀 물질의 초점 변화. MRI 진단
화이트 문제의 다른 진단
백질 질병의 감별 진단 행은 매우 길다. MRI에서 발견 된 초점은 정상적인 연령과 관련된 변화를 반영하지만, 백색 물질의 대부분의 초점은 삶과 저산소증 및 허혈로 인해 발생합니다.
다발성 경화증은 가장 흔한 염증성 질환으로 간주되며, 이는 뇌의 하얀 물질에 손상을 입히는 것을 특징으로합니다. 유사한 병의 출현으로 이어지는 가장 흔한 바이러스 성 질병은 진행성 다 병성 백질 뇌증 및 헤르페스 바이러스 감염입니다. 그들은 중독과 구별 될 필요가있는 대칭 적 병리학 적 영역을 특징으로한다.
어떤 경우에는 감별 진단의 복잡성이 두 번째 의견을 얻기 위해 신경 방사선 요법 사와의 추가적인 협의가 필요합니다.
WHITE MATTER에서 어떤 질병이 발병 한 경우?
혈관 기원의 초점 변화
- 죽상 동맥 경화증
- 고 호모시스테인 혈증
- 아밀로이드 혈관증
- 당뇨병 성 미세 혈관 병증
- 고혈압
- 편두통
염증성 질환
- 다발성 경화증
- 혈관염 : 전신성 홍 반성 루푸스, 베체트 병, 쇼그렌 병
- 사 코이도 증
- 염증성 장 질환 (크론 병, 궤양 성 대장염, 체강 질병)
전염병
- HIV, 매독, 보리 니아 증 (라임 병)
- 진행성 다 병소성 leuconcephalopathy
- 급성 전파 (파종) 뇌척수염 (ODEM)
중독 및 대사 장애
- 일산화탄소 중독, 비타민 B12 결핍
- 중추 성 Pontin myelinolysis
외상성 프로세스
- 방사선 관련
- 사후 초점
선천성 질환
- 신진 대사가 손상되어 (대칭성을 가지며, 독성 뇌증으로 감별 진단이 필요함)
정상 일 수있다.
- Periventricular leucoarea, 1 등급 Fazekas 척도
두뇌의 MRI : 여러 중추적 인 변화들
이미지는 여러 점과 "발견 된"초점으로 결정됩니다. 그 중 일부는 더 자세하게 논의 될 것입니다.
심장 마비 형 유역
- 이 유형의 심장 발작 (뇌졸중)의 가장 큰 차이점은 큰 혈액 공급 영역의 경계에있는 한쪽 반구에만 초점이 위치하는 경향이 있다는 것입니다. MRI는 깊은 지점 수영장에서 심장 마비를 보여줍니다.
Ostry 전파 된 뇌척수염 (ODEM)
- 가장 큰 차이점은 백일해와 감염 또는 예방 접종 후 10-14 일 안에 기저핵 영역에 다 초점 영역이 나타나는 것입니다. 다발성 경화증 에서처럼 ODEM에서 척수, 아치형 섬유 및 뇌충이 영향을받을 수 있습니다. 경우에 따라 초점이 콘트라스트를 축적 할 수 있습니다. 다발성 경화증과의 차이는 이들이 크고 주로 젊은 환자에서 발생하는 순간으로 간주됩니다. 질병은 단상이다.
- 피부 발진과 독감 유사 증후군을 앓고있는 환자에서 MS의 환자를 모방 한 2 ~ 3mm 크기의 작은 병소가 있음을 특징으로합니다. 다른 특징으로는 척수로부터의 고 신호와 7 번째 쌍의 뇌 신경의 뿌리 영역에서의 조영 증강이 있습니다.
뇌 유육종증
- 유육종증의 초점 변화의 분포는 다발성 경화증의 그것과 매우 유사합니다.
진행성 다 병성 백질 뇌증 (PML)
- immunocompromised 환자에서 존 Cannighem 바이러스로 인한 demyelinating 질병. 주요 특징은 아치형 섬유 영역의 백질 병변으로, 대조군에 의해 향상되지 않고 부피 효과 (HIV 또는 거대 세포 바이러스에 의한 병변과는 반대)입니다. PML의 병리학 적 영역은 일방적 일 수 있지만 더 자주 양면에서 발생하고 비대칭입니다.
- 주요 특징 : T2 VI의 고 신호 및 FLAIR의 저 신호
- 혈관 자연의 영역에서, 흰 물질의 심화 된 국소화, 뇌량의 침범뿐만 아니라 정맥혈 및 병변 부위가 전형적이다.
다각적 인 초점의 차이점 진단, 협조 강화
MR- 단층 촬영에서 여러 병리학 적 영역을 보여 주며 조영제를 축적합니다. 그 중 일부는 아래에 자세히 설명되어 있습니다.
- 대부분의 혈관염은 대조군에 의해 향상되는 점 초점 변화의 발생이 특징입니다. 대뇌 혈관의 손상은 전신성 홍 반성 루푸스, 종괴 성 변연계 뇌염, b. 베체트, 매독, 베게너 육아 종증, b. Sjogren, 그리고 CNS의 주요 angiitis에서.
- 터키 출신 환자에서 더 자주 발생합니다. 이 질환의 전형적인 징후는 급성기의 대조에 의해 악화 된 병리학 영역의 출현과 함께 뇌간의 침범이다.
- 심한 perifocal 부종이 특징입니다.
심장병 경색
- 가장자리 영역의 말초 심장 마비는 초기 단계에서 대조적으로 증가 할 수 있습니다.
회춘의 공간 VIRKHOV-ROBINA
T2 강조 영상의 왼쪽에는 기저핵 영역에서 여러 개의 고휘도 초점이 보입니다. FLAIR 모드에서 오른쪽의 신호는 억제되고 어두워 보입니다. 다른 모든 순서에서는 뇌척수액과 동일한 신호 특성 (특히 T1 VI의 저 신호)이 특징입니다. 설명 된 프로세스의 위치 파악과 결합 된 이러한 신호 강도는 Virchow-Robin 공간의 전형적인 징조입니다 (kriblyurs 임).
Virchow-Robin 공간은 침투하는 leptomeningeal 선박으로 둘러싸여 있으며 술을 포함합니다. 그들의 전형적인 국소화는 뇌줄기의 중심과 전방 연접 근처의 위치를 특징으로하는 기저핵의 영역으로 간주됩니다. MRI에서 모든 시퀀스의 Virkhov-Robin 공간의 신호는 뇌척수액의 신호와 유사합니다. FLAIR 모드 및 양성자 밀도에 의해 가중치가 적용된 단층 촬영에서 다른 성격의 초점과 달리 저 신호가 발생합니다. Virchow-Robin space는 작고, perivascular spaces가 더 클 수있는 전치부의 경우를 제외하고는 작다.
MR- 단층 촬영에서 연장 된 혈관 주위 공간 Virchow-Robin 및 백색 물질의 확산 성 고밀도 영역으로 발견 될 수 있습니다. 이 MR 이미지는 Virchow-Robin 공간과 백질 병변의 차이를 완벽하게 보여줍니다. 이 경우 변경 사항은 크게 나타납니다. 때로는 "etat crible"이라는 용어가 사용됩니다. Virchow-Robin 공간은 주변 뇌 조직의 위축성 과정의 결과로 고혈압뿐만 아니라 연령에 따라 증가합니다.
MRI에 대한 WHITE MATERIAL의 일반적인 연령 변화
예상되는 연령 변화는 다음과 같습니다 :
- 뇌실 주위 "대문자"및 "줄무늬"
- 두뇌의 균열과 심실의 확장과 함께 보통 발음 된 위축
- 하얀 물질의 깊은 부분에있는 뇌 조직으로부터의 정상적인 신호의 포인트 (때로는 심지어 확산) 위반 (Fazekas 스케일에서 1 차 및 2 차)
Periventricular "대문자"는 myelin의 blanching 및 perivascular 공간의 확장으로 인해 측방 뇌실의 전방 및 후방 뿔 주위에 위치하는 고 신호를주는 영역입니다. Periventricular "스트립"또는 "림"은 선형 모양의 얇은 섹션으로, 뇌실질의 gliosis로 인해 측부 뇌실의 몸체에 평행하게 위치합니다.
정상적인 나이 패턴은 자기 공명 단층 촬영에서 입증되었습니다 : 깊은 흰 덩어리에서 넓은 밭고랑, 뇌실 주위 "대문자"(노란색 화살표), "줄무늬"및 뾰족한 초점이 입증되었습니다.
연령과 관련된 두뇌 변화의 임상 적 중요성은 잘 다루어지지 않습니다. 그러나 초점과 뇌 혈관 질환의 위험 요소 사이에는 연관성이 있습니다. 가장 중요한 위험 요인 중 하나는 특히 노인에서 고혈압입니다.
파제 카스 (Fazekas)의 규모에 따라 백색 물질이 관여하는 정도 :
- 쉬운 학위 - 포인트 플롯, Fazekas 1
- 중간 - 배수 구획, Fazekas 2 (깊은 흰 물질의 측면으로부터의 변화는 연령 기준으로 간주 될 수 있음)
- 심한 - 배수 구역, Fazekas 3 (항상 병리학 적)
MRI에 대한 간질 치료
혈관 기원의 백색질의 초점 변화는 노인 환자에서 가장 빈번한 MRI 소견이다. 그들은 작은 혈관을 통한 손상된 혈액 순환과 관련하여 발생하는데, 이는 뇌 조직의 만성 저산소증 / 영양 장애 과정의 원인입니다.
MRI 단층 촬영 시리즈 : 고혈압을 앓고있는 환자의 뇌의 흰색 물질에있는 여러 고밀도 영역.
상기 제시된 MR- 단층 촬영에서, 대구 반구의 깊은 영역에서의 MR 신호의 위반이 시각화된다. 그들은 정 맥계, 병소 외피가 아니며 뇌량계의 지역에 국한되어 있지 않다는 점에주의하는 것이 중요합니다. 다발성 경화증과는 달리, 두뇌 또는 피질의 심실에는 영향을 미치지 않습니다. 저산소 성 허혈성 병변이 발생할 확률이 선험적이라면, 제시된 병소가 혈관 기원이 더 많을 것으로 결론 지을 수 있습니다.
염증성 질환, 감염성 질환 또는 기타 질병뿐만 아니라 독성 뇌증을 직접 나타내는 임상 증상이있는 경우에만 이러한 조건과 관련하여 백질의 초점 변화를 고려하는 것이 가능해진다. MRI에서 유사한 이상을 가진 환자에서 다발성 경화증이 의심되지만 임상 증상이없는 것으로 간주됩니다.
제시된 MRI 단층 촬영에서 척수의 병리학 적 영역은 검출되지 않았다. 혈관염이나 허혈성 질환이있는 환자의 경우 척수는 일반적으로 변하지 않지만 90 % 이상에서 다발성 경화증 환자는 척수에 병리학 적 이상이있는 것으로 밝혀졌습니다. 혈관 성 및 다발성 경화증의 병변의 감별 진단이 어려울 때, 예를 들어 MS가 의심되는 노인 환자에서 척수 MRI가 유용 할 수 있습니다.
첫 번째 경우로 다시 돌아 가자. 초점 변화가 MR- 단층 촬영에서 발견되었으며, 이제는 훨씬 더 명백하다. 대뇌 반구의 깊은 분열이 널리 퍼져 있지만, 아치형 섬유와 코퍼스는 손상되지 않습니다. 하얀 물질의 허혈성 질환은 Lacunar infarctions, 경계 영역의 경색 또는 진한 백색 물질의 확산 성 고조 역 구역으로 나타날 수 있습니다.
Lacunar infarctions는 세동맥이나 작은 관통 수질 동맥 경화증의 결과입니다. 국경 지대의 경색은 예를 들어 경동맥 폐색시 또는 저 관류로 인해 더 큰 혈관의 죽상 동맥 경화증에 기인합니다.
죽상 동맥 경화증의 유형에 의한 뇌의 동맥 구조 장애는 50 세 이상의 환자 중 50 %에서 관찰됩니다. 그들은 또한 정상 혈압 환자에서 발견 될 수 있지만, 고혈압 환자의 특징입니다.
SARKOIDOZ 중추 신경계
제시된 MR- 단층 촬영에서 병리학 적 영역의 분포는 다발성 경화증을 매우 연상시킨다. 깊은 백색 물질의 관여뿐만 아니라, 병소 피질 병소 및 도슨 (Dawson)의 손가락조차도 시각화됩니다. 결과적으로 유육종증에 대한 결론이 내려졌습니다. 사르코 이드 증은 다른 질환의 징후를 모방하는 능력에서 신경 충적증조차도 능가하기 때문에 "위대한 모방 자"라고 불리는 것은 아무것도 아닙니다.
이전의 경우에서와 동일한 환자에 대해 수행 된 가돌리늄 제제로 조영 증강 된 T1 가중 단층 촬영에서 기저핵의 대조 축적 점 영역이 시각화된다. 유육종증에서 유사한 부위가 관찰되며 전신성 홍 반성 루푸스와 다른 혈관염에서도 발견 될 수 있습니다. 이 경우 연조직과 거미 막의 육아 종성 염증의 결과로 나타나는 leptomeningeal contrast enhancement (노란색 화살표)가 유육종증의 전형적인 것으로 간주됩니다.
이 경우의 또 다른 전형적인 징후는 선형 대비 강화 (노란색 화살표)입니다. 그것은 Virchow-Robin 공간 주변의 염증의 결과로 발생하며 또한 leptomeningeal contrast enhancement의 한 형태로 간주됩니다. 이것은 유육종증에서 병리학 적 영역이 다발성 경화증과 비슷한 분포를 갖는 이유를 설명합니다. Virkhov-Robin의 공간에는 MS에 의해 영향을받는 작은 관통 정맥이 있습니다.
라임 병 (Borreliosis)
사진 오른쪽 : 진드기가 (왼쪽에서) 스피로 킷 캐리어를 물 때 나타나는 피부 발진의 전형적인 모습.
라임 병 (Lyme disease) 또는 보리 렐리 오스 (Borreliosis)는 스피로 체 (Borrelia Burgdorferi)를 일으키고, 진드기에 의해 운반되며 감염은 전달 가능한 방식으로 발생합니다 (진드기가 빠지면). Borreliosis가있는 첫 번째 장소에서는 피부 발진이 발생합니다. 몇 달 후, 스피로 체는 중추 신경계에 감염되어 다발성 경화증의 병리학 적 영역과 유사한 백색질에 병적 영역이 나타납니다. 임상 적으로 라임 병은 중추 신경계의 급성 증상 (마비 및 마비 포함)에 의해 나타나며 경우에 따라 횡단 성 척수염이 발생할 수도 있습니다.
라임 병의 주요 증상은 피부 발진과 독감 유사 증후군 환자에서 다발성 경화증을 묘사하는 작은 2-3mm 초점의 존재입니다. 다른 특징으로는 척수로부터의 과도 신호와 일곱 번째 쌍의 뇌 신경 (루트 입구 영역)의 조영 증강이 있습니다.
NATALIZUMAB RECEPTION에 의해 조절되는 점진적 다중 집중 기관절 절개술
점진적 다 병소 성 백질 뇌증 (PML)은 면역 저하 환자에서 John Cunningham 바이러스로 인한 탈수 초성 질환입니다. Natalizumab은 integrin alpha-4에 대한 단일 클론 항체의 제제로 다발성 경화증 치료제로 임상 적으로나 MRI 연구에 긍정적 인 효과가 있기 때문에 승인 받았습니다.
상대적으로 드물지만 동시에이 약물 복용의 심각한 부작용은 PML 발병 위험이 높습니다. PML의 진단은 임상 증상, 중추 신경계 (특히 뇌척수액)의 바이러스 DNA 검출, 데이터 이미징 방법, 특히 MRI를 기반으로합니다.
PML이 HIV와 같은 다른 원인으로 인한 환자와 비교할 때, natalizumab과 관련된 PML을 가진 MRI의 변화는 균질하고 변동의 존재로 묘사 될 수 있습니다.
이 형태의 PML에 대한 주요 진단 기능 :
- 아치형 섬유와 피질의 회색질 물질의 침범과 함께 일어나는 피질 백색 물질의 국소 또는 다 초점 구역; 덜 흔하게 후두 두개골과 깊은 회색질에 영향을 미침
- 고 신호 T2 신호로 특징 지워짐
- T1에서는 탈수 궤양의 정도에 따라 부위가 낮거나 같을 수 있습니다.
- PML 환자의 약 30 %에서 초점 변화가 대조적으로 향상됩니다. 초점의 가장자리를 따라 DWI 신호의 높은 강도는 적극적인 감염 과정과 세포 팽창을 반영합니다
MRI는 natalizumab 때문에 PML의 징후를 보여줍니다. 이미지 제공 : Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgium.
natalizumab으로 인한 진행성 MS와 PML 간의 차이 진단은 매우 복잡 할 수 있습니다. 다음과 같은 장애는 natalizumab과 관련된 PML의 특징입니다.
- PML의 변화를 감지 할 때 FLAIR은 가장 민감합니다.
- T2 가중 시퀀스는 PML의 병변의 특정 측면, 예를 들어 마이크로 세균의 시각화를 허용합니다
- 대비가 있거나없는 T1 VI는 탈수 초의 정도를 결정하고 염증의 징후를 감지하는 데 유용합니다.
- DWI : 활동적인 감염을 결정하기 위해
MS와 PML의 차별 진단