혈관 생성의 Leucoencephalopathy

혈관 기원의 작은 국소성 백질 뇌증은 55 세의 나이를 넘은 남성 환자에게 더 자주 나타나는 진단이지만 모든 사람이 그것이 무엇인지는 알지 못합니다.

그것의 피질 하부 구조에있는 뇌의 백질 뇌증은 하얀 물질이 파괴됩니다.

이 유형의 질병은 1894 년 독일의 정신 의학자이자 신경 병리학자인 Otto Binswanger가 처음으로 기술 한 뇌증의 한 유형으로, 따라서 그의 이름을 따서 명명되었습니다.

이 질병에 대한 간략한 설명과 치매의 징후가있는 환자의 적은 수의 검사로 오랜 기간 동안 많은 신경 병리학 자들과 정신과 의사들의 병리학을 인식하는 것이 불가능 해졌습니다.

컴퓨터 및 자기 공명 이미징의 출현과 함께 뇌의 백색 물질의 변화는 지속적으로 증가하는 혈압과 연관되어 노인성 치매를 유발한다는 것이 확인되었습니다.

질병의 치료는 신경 병리학 자나 정신과 의사에 의해 수행됩니다.

Leucoencephalopathy에는 품종이 있지만, 거의 항상, 그것은 뇌의 하얀 물질의 변화에 ​​관한 것입니다. 질병 유형에 따라 치료법이 결정됩니다.

혈관 기전의 뇌 손상

동맥 경화증 (작은 초점)의 혈관 생성 - 뇌 혈관 병리학 과정.

동맥 고혈압은 작은 대뇌 혈관 - 모세 혈관, 그 허혈, 혈관 벽의 두꺼워 짐 등의 경화를 유발합니다. 그 결과, 신경 자극을 전달하는 백색 물질은 위축성 변화를 겪습니다. 이 경우 다음이 있습니다.

  • 그것의 감소;
  • 밀도 감소;
  • 유체 대체;
  • 수많은 출혈, 낭종, 파괴의 작은 초점의 출현.

뇌의 심실이 붕괴하기 시작합니다.

일반적으로 소 초점 국소 뇌병증의 첫 징후는 60 세에 도달 한 환자에서 나타날 수 있으며 유전 인자가 더 일찍 발생합니다.

다 병성 진행성 혈관성 백 육류 병증

다 병성 진행성 혈관성 백질 뇌증은 중추 신경계의 바이러스 병변에서 나타나 면역력 저하에 기여합니다.

면역 방어가 약 해지면 뇌의 하얀 물질이 파괴됩니다.

병리학 적 변화는 HIV 감염 (5 %), 에이즈 환자 (50 %)와 같은 면역 결핍에 의해 유발된다.

또한, 백혈병으로 변형 된 백혈구는 감염과 싸울 수있는 능력을 상실하며, 이는 면역 결핍의 발달 및 결과적으로 두뇌의 병리학 적 변화에 기여합니다.

바이러스의 효과는 신경 섬유의 막에 국부적 인 손상을 초래하여 신경 세포가 증가하고 변형됩니다. 회색질 문제의 과정에서의 개입은 관찰되지 않는다. 하얀 물질의 구조는 변화가 있으며 부드럽고 표면에 여러 개의 작은 함몰이 나타나는 젤라틴이됩니다.

인지 손상의 증상은 경미한 장애의 증상에서 발음 된 치매로 다양 할 수 있습니다. 국소 신경 증상은 다음과 같습니다 : 언어 장애 및 시력 감소, 때때로 완전히 상실 될 때까지. 운동 장애의 가속화 된 진행은 심각한 장애를 일으킬 수 있습니다.

뇌실 주위 (국소) 백질 뇌증

Periventricular (focal) leukoencephalopathy는 산소 결핍이나 혈액 공급의 만성적 인 혼란으로 인한 광범위한 뇌 손상입니다.

병리학은 소뇌, 뇌간 및 인간 운동을 담당하는 구획의 영역입니다. 산소가 오래 결핍되면 흰 물질이 건조하게 괴사 (사망)하게됩니다. 급속한 발전을 보였으며 운동성 장애의 현저한 발병에 기여합니다.

Periventricular leukoencephalopathy는 태아 저산소증에 의해 유발되어 뇌성 마비 (ICP)를 유발할 수 있습니다.

하얀 물질의 실종

이 유형의 질병은 돌연변이 된 유전자에 의해 발생합니다.
원칙적으로, 병리학의 발현은 2 세에서 6 세까지의 연령층에서 발견되지만, 유아기와 성인기 모두에서 나타날 수 있습니다.

질병의 마지막 단계에서 백질이 완전히 사라지면 심실 벽과 대뇌 피질이 보존됩니다.

이유

  • 지속적으로 증가하는 혈압;
  • 신경 감염 : 매독, 결핵, 수막염, 진드기 매개 뇌염;
  • 태아 저산소;
  • 백혈병;
  • 유육종증;
  • 암 질환;
  • HIV 감염과 결핵에 의한 면역 결핍;
  • 면역 억제제의 장기간 사용.

혈관 기원의 진행성 백질 뇌증은 다음과 같은 이유로 인해 발생할 수도 있습니다.

  • 죽상 동맥 경화증;
  • 혈액이 두껍게되고 혈류가 막힐 때 당뇨병;
  • 질병 및 척추 부상으로 인해 뇌가 산소와 영양분 부족을 겪습니다.

혈관 기원의 작은 국소성 백질 뇌증의 발생은 다음과 같습니다 :

  • 과도한 환자 체중;
  • 나쁜 습관 (알코올 남용, 흡연)의 존재;
  • 비정상적인식이 요법;
  • 운동 부족.

질병의 발생을 예방하기 위해서는 사전에 모든 위험 요소를 제거 할 필요가 있습니다.

증상

병리 적 과정의 증상은 수년에 걸쳐 나타나며 두 가지 버전으로 나타납니다.

  • 지속적인 개발과 지속적인 합병증.
  • 병리학 적 변화의 진행 기간에는 환자의 건강을 악화시키지 않고 장기간 안정화가 이루어집니다.

일반적으로 증상의 악화는 혈압 상승으로 오랜 시간 지속됩니다.

초기 단계에서 백질 뇌증의 임상상은 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 정신 지체;
  • 팔다리의 약점;
  • 산만;
  • 반응을 늦추는 것.
  • 무관심;
  • 눈물 어림;
  • 서투른.

또한 수면 장애, 근육의 음색 증가, 사람이 짜증을 내며 우울한 상태에 빠지거나 두려움, 공포감을 느끼게됩니다.

때때로 재채기 나 기침시 가중되는 시력, 두통이 감소합니다.

결과적으로 환자는 완전히 무기력 해지고 선고가 생기기 쉽고, 스스로를 유지할 수 없으며 창자와 방광을 비우는 것을 제어합니다.

대부분의 경우 증상은 다음과 같이 나타납니다.

  • 기억 상실, 주의력 감소, 기분의 급격한 감소, 저해 된 사고 - 환자의 70-90 %에서 관찰 됨.
  • 일관성없는 방해받은 말, 비정상적인 발음 - 40 %;
  • 느린, 손상된 움직임 - 50 %;
  • 몸의 한쪽 약점 - 40 %;
  • 삼키는 반사의 위반 - 30 %;
  • 요실금 - 25 %;
  • 치매 - 90 %.

정신 장애

정신 장애가있는 환자의 혈관성 백질 뇌증이 관찰되는 경우,

  • 기억을 침해했다. 새로운 정보를 암기 할 수 없게되고, 과거 사건과 그 순서를 재현하고, 이전에 습득 한 지식과 기술을 잃어 버리게됩니다.
  • 장애인 지적 능력은 일상적인 사건, 가장 중요한 사건 및 향후 발전의 예후를 분석하는 능력이 감소한 것을 포함합니다. 큰 어려움을 가진 사람이 새로운 생활 조건을 옮길 수 있습니다.
  • 볼륨의 좁아짐의 형태로주의의 혼란, 여러 객체에 비전을 집중할 수없고 한 주제에서 다른 주제로 전환 할 수 없음
  • 교란 된 연설은 친구들의 이름, 다양한 이름을 기억하기가 어렵다는 것과 직접적으로 관련이 있습니다. 결과적으로 말은 느리게되고, 슬퍼지고, 빈곤이 현저히 줄어 듭니다.

방해받는 기억과 관심은 시간과 공간에서 인간의 방향성을 완전히 상실하게 만듭니다.

성격 변화의 징후는 치매의 중증도에 직접적으로 의존하며 매우 다양합니다.

통증 징후의 발병은 70-80 %의 경우에서 관찰됩니다. 그들은 혼란, 망상 장애, 우울증, 불안 장애, 정신병 적 행동을 특징으로합니다.

치매의 증상은 유형에 따라 다릅니다.

  • 이물질. 기억 감소 및 정신 운동 반응 속도 저하로 특징 지어 짐. 또한 기술의 기억 속에서 오랜 보존력을 가진 새로운 지식을 습득 할 수 없기 때문에 자동화주의에 이르게되었습니다. 재택 간호는 환자에게 어려움이 없지만, 어려운 직업 활동은 그들에게 적합하지 않습니다. 사람은 자신의 상태 (건망증, 부진 등)에 대해 비판적이며 어려움을 겪고 있습니다.
  • 기억 상실증 환자는 무슨 일이 일어나고 있는지 암기 할 수 없지만, 과거는 아주 잘 기억하고 있습니다.
  • 의사 - 마비 성 치매는 환자의 꾸준한 안락한 기분, 기억의 약간의 교란, 자기 비판의 현저한 감소를 특징으로합니다.

치매의 임상 양상은 다양합니다.

진단

뇌의 하얀 물질의 병리학 적 변화에 대한 종합 진단은 다음을 포함합니다 :

  • 역사 복용;
  • 질병의 임상상에 대한 연구;
  • 뇌 및 혈관의 구조 및 안대기를 연구하는 데 사용되는 컴퓨터 진단 (CT);
  • MRI (자기 공명 영상)는 뇌 손상의 초점을 감지하는 효과적인 방법입니다. 검사가 끝나면 환자가 확실하게 진단을 받으면 혈관 생성의 백질 뇌증의 MR 영상이 제공됩니다.
  • 뇌 기능, 뇌색증 및 혈액 공급 장애의 감염성 병변을 확인하는 것을 가능하게하는 뇌 활동의 영역을 결정하는 뇌파 증;
  • 바이러스 병변을 확인하는 것이 가능한 생검 또는 중합 효소 연쇄 반응 (PCR);
  • 신경 심리 검사는 뇌가 제어하는 ​​다양한 심리적 기능을 평가하는 데 사용됩니다.

그 다음으로 파킨슨 병, 알츠하이머 병, 다발성 경화증, 방사선 뇌증, 정신 장애, 정상 혈압 수두증으로 감별 진단을받습니다.

혈관성 백질 뇌증으로 인한 치매의 경우, 뇌의 백질의 병리학 적 변화와 후천성 치매의 관계를 확인해야합니다.

치료

현대 의학은 혈관성 백질 뇌증을 완전히 제거 할 수있는 방법이 없습니다.

치료의 목표는 다음과 같습니다.

  • 병리학 적 변화의 진전을 늦추는 것;
  • 증상 경감;
  • 환자의 정신 상태의 회복.

치료 방법에는 다음이 포함됩니다 :

  • 병리학 발달을 퇴치하기위한 치료 적 중재;
  • 증상 치료;
  • 이상적인 상태에서 120/80 mm Hg를 초과해서는 안되는 혈압 교정. 예술. 혈압을 낮추면 상황을 악화시킬 수 있기 때문에 저혈압의 발생도 바람직하지 않습니다.
  • 자발 대장 제거 및 방광 배출;
  • 재활;
  • 사회적 적응.

전문가는 다음 의약품의 도움을받습니다.

  • 심장 보호, 혈관 확장, 저혈압 효과가있는 "Lizinoprilu";
  • 뇌의 혈액 순환을 개선시키는 약물 : "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • 정신 활동을 자극하고, 기억력을 향상시키고, 학습 능력을 향상시키는 방향 조절제 : Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • 혈관 벽을 복구하는 혈관 보호제 : "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • 항우울제 : Prozac;
  • 신체의 전반적인 색조를 증가시키는 아다 프로 젠 (adaprogens) : "알로에 추출물";
  • 비타민 A, E, B;
  • 어떤 경우에는 항 바이러스 약물 : "Kipferon", "Acyclovir";
  • "리바 스티 그민", "도네 페질", "갈란 타민", "메만틴"과 같은인지 기능을 향상시키는 아세틸 콜린 에스테라아제 억제제의 약물.

반사적 인 물리 요법은 호흡 운동, 마사지, 침술, 수작업 치료 세션 등 제외되지 않습니다.

예방 조치 및 예후

일반적으로 혈관성 백질 뇌증 환자는 2 년 이상 살지 않습니다.

또한 병리학 적 예방을 위해 명확하게 개발 된 규칙은 존재하지 않는다. 그러나 백질의 병리학 적 변화가 발생할 위험을 최소화 할 수 있습니다.

  • 혈압의 지속적인 모니터링과;
  • 나쁜 습관 (알코올, 흡연, 마약)의 거부;
  • 정상적인 신체 활동;
  • 그들의 면역의 상태에 관심;
  • 건강한 식생활의 원리를 따르십시오.

혈관성 백질 뇌증의시기 적절한 진단 및 치료는 환자의 삶을 연장하는 데 도움이됩니다.

뇌의 Leucoencephalopathy - 그것은 무엇입니까? 증상, 치료, 예후

Ivan Drozdov 07/17/2017 0 댓글

Leucoencephalopathy 뇌의 subcortical 조직의 하얀 물질에 영향을 미치는 Binswanger 질병이라고도하는 뇌증의 진보적 인 형태입니다. 이 질병은 혈관성 치매 (vascular dementia)로 묘사되며, 노년층은 55 세 이후 더 쉽게 감염 될 수 있습니다. 하얀 물질의 패배로 인해 뇌의 기능이 제한되고 결국 상실되고 환자는 짧은 시간 후에 사망합니다. ICD-10에서 빈스 워어 병에는 І67.3이 지정되어있다.

Leukoencephalopathy의 유형

다음 유형의 질병이 구분됩니다.

  1. Leukoentsefalopatiya 혈관 생성 (소 초점) - 뇌 반구의 구조가 천천히 영향을받는 만성 병리학 적 상태. 위험 범주에는 55 세 이상 (주로 남성)의 노인이 포함됩니다. 이 질병의 원인은 빈번한 혈압 강압에서 나타나는 만성 고혈압뿐 아니라 유전 적 소인이다. 노년기에 이런 유형의 백질 뇌증이 발생하는 결과는 치매 일 수 있습니다.
  2. 진행성 백질 뇌증 (다 병소)은 면역 저하 (면역 결핍 바이러스의 진행을 포함하여)로 인해 뇌의 희석 된 물질이 희석되는 급성 질환입니다. 질병이 빨리 발병하며 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 환자가 사망합니다.
  3. 뇌실 주위 백질 뇌증 - 뇌의 피질 하부 조직은 산소 결핍이 길어지고 국소 빈혈이 생겨 해로운 결과를 낳습니다. 병리학 초점은 대부분 소뇌, 뇌간 및 운동 기능을 담당하는 구조물에 집중되어 있습니다.

질병의 원인

질병의 형태에 따라, 백질 뇌증은 서로 관련이없는 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다. 따라서 혈관 생성의 질병은 다음과 같은 병적 원인 및 요인의 영향을 받아 노년기에 나타납니다.

  • 고혈압;
  • 당뇨병 및 기타 내분비 기능 장애;
  • 죽상 동맥 경화증;
  • 나쁜 습관의 존재;
  • 유전.

뇌실 주위 백질 뇌증에서 뇌 구조에 발생하는 부정적인 변화의 원인은 뇌의 산소 결핍을 유발하는 상태와 질병이다.

  • 선천성 기형은 유전 적 이상으로 야기된다.
  • 탯줄 얽힘, 부적절한 발표로 인한 출산 부상;
  • 결과적으로 나이 - 관련 변화 또는 부상으로 인한 척추의 변형 및 주요 동맥의 혈류 장애.

다발성 뇌증은 대폭 감소 된 면역 또는 완전 결핍의 배경에 나타난다. 이 국가의 발전 이유는 다음과 같습니다.

  • HIV 감염;
  • 결핵;
  • 악성 종양 (백혈병, 림프 각화 종증, 사르코지오스, 암종);
  • 유력한 화학 물질을 복용;
  • 장기 이식시 사용되는 면역 억제제를받습니다.

백질 뇌증의 출현에 대한 신뢰할만한 이유를 결정함으로써 의사는 적절한 치료를 처방하고 환자의 생명을 약간 연장시킬 수 있습니다.

백질 뇌증의 증상 및 징후

백질 뇌증의 증상의 정도와 성격은 병의 형태와 병변의 위치에 직접적으로 의존합니다. 이 질병의 징후는 다음과 같습니다.

  • 영구 두통;
  • 팔다리의 약점;
  • 메스꺼움;
  • 불안, 불필요한 불안, 두려움 및 기타 여러 신경 정신병 학 장애를 포함하지만 환자는 병적 상태를 지각하지 못하고 의료 지원을 거부합니다.
  • 불안정하고 비정상적인 걸음 걸이, 협응력 감소;
  • 시각 장애;
  • 감도 감소;
  • 대화 기능의 침해, 반사를 삼키는 것;
  • 근육 경련 및 경련, 간질 발작에 시간이 흐른다.
  • 초기 단계의 치매는 기억과 지능이 감소됨을 나타냅니다.
  • 비자 발성 배뇨, 대변.

설명 된 증상의 심각도는 인간의 면역 상태에 달려 있습니다. 예를 들어 면역이 약한 환자의 경우 정상적인 면역 체계를 가진 환자보다 뇌 물질의 병변이 더 두드러지게 나타납니다.

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진단

백질 뇌증의 유형 중 하나가 의심되면 도구 및 검사실 검사의 결과가 진단을위한 기본 사항입니다. 신경 학자와 전염성 질환 의사에 의한 초기 검사 후 환자에게 여러 가지 검사가 지정됩니다.

  • 뇌파 또는 도플러 - 뇌의 혈관 상태를 연구합니다.
  • MRI - 흰 두뇌 문제의 여러 병변을 감지합니다.
  • CT -이 방법은 이전 방법만큼 유익하지는 않지만 뇌 구조의 병리학 적 이상을 경색 병소의 형태로 식별 할 수 있습니다.

백질 뇌증을 진단하기위한 검사실 검사는 다음과 같습니다.

  • PCR 진단은 DNA 레벨에서 뇌 세포의 바이러스 병원균을 검출 할 수있는 "중합 효소 연쇄 반응 (polymerase chain reaction)"방법입니다. 분석을 위해 환자는 혈액을 채취하고 결과의 정보 내용은 95 % 이상입니다. 결과적으로 뇌 조직에 대한 생검 및 개입의 필요성이 사라집니다.
  • 생검 (Biopsy) - 기술은 세포 조직의 변화, 돌이킬 수없는 과정의 발달 정도, 질병의 속도를 확인하기 위해 뇌 조직 샘플링을 포함합니다. 생검의 위험은 재료 샘플링과 결과로 합병증의 발생을 위해 뇌 조직에 직접 개입 할 필요가 있다는 것입니다.
  • 요추 천자 - 뇌척수액, 즉 단백질 수준의 증가 정도를 연구합니다.

포괄적 인 검사의 결과에 기초하여 신경 학자는 병의 존재 및 진행의 ​​형태와 속도에 대해 결론을 맺습니다.

백질 뇌증의 치료

Leukoencephalopathy는 치료법이 아닙니다. 백질 뇌증을 진단 할 때, 의사는 질병의 원인을 제거하고, 증상을 완화하고, 병적 과정의 발달을 억제하고, 영향을받는 뇌 영역이 담당하는 기능을 유지하기위한지지적인 치료를 처방합니다.

백질 뇌증 환자에게 처방되는 주요 약품은 다음과 같습니다.

  1. 뇌 구조의 혈액 순환을 개선시키는 약물 - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. 뇌 구조에 자극 효과가있는 방향제 - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Cinnarizin, Plavix, Curantil과 같은 혈관벽의 색조를 회복시키는 혈관 보호제.
  4. 그룹 E, A 및 B의 비타민이 우세한 비타민 복합체
  5. 신체가 스트레스, 바이러스, 피로, 기후 변화와 같은 부정적 요인에 저항하는 데 도움이되는 Adaptogens - 유리 유머, Eleutherococcus, 인삼 뿌리, 알로에 추출물.
  6. 혈액 응고 및 혈전증 예방으로 인한 혈관 침투성의 정상화를 허용하는 항응고제 - 헤파린.
  7. 백혈병증이 면역 결핍 바이러스 (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone에 의해 유발 된 경우의 항 레트로 바이러스.

의사는 치료뿐만 아니라 손상된 대뇌 기능 회복을 돕기 위해 여러 가지 절차와 기술을 처방합니다.

  • 물리 치료;
  • 반사 요법;
  • 치료 운동;
  • 마사지 트리트먼트;
  • 수동 요법;
  • 침술;
  • 재활 전문가, 언어 치료 전문가, 심리학자와 같은 전문 인력으로 구성된 수업.

약물 치료의 광범위한 과정과 많은 수의 환자 환자와의 작업에도 불구하고, 진단 된 백질 뇌증으로 생존에 대한 예후는 실망 스럽습니다.

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병리학 적 과정의 형태와 속도에 관계없이, 백질 뇌증은 항상 치명적이며, 기대 여명은 다음 시간 간격으로 다양합니다.

  • 그 달 동안 - 급성 질환의 경과와 적절한 치료의 부재로;
  • 최대 6 개월 -지지적인 치료가 없을 때 뇌 구조에 대한 손상의 첫 증상을 감지 한 순간부터;
  • 1 년에서 1 년 반 동안 - 항 레트로 바이러스 약물의 최초 증상이 나타난 직후.

두뇌 백질 뇌증이란 무엇인가 : 유형, 진단 및 치료

뇌의 Leukoencephalopathy - 치매를 일으키는 백색 물질의 패배가있는이 병리학. 다양한 원인으로 인해 여러 가지 유형의 원인이 있습니다. 그들에게 공통적 인 것은 백질 뇌증의 존재입니다.

질병을 유발할 수있는 방법은 다음과 같습니다.

  • 바이러스;
  • 혈관 병리;
  • 뇌에 산소 공급 부족.

질병의 다른 이름 : 뇌증, 빈스 워어 병. 처음으로 병리학은 독일 정신과 의사 인 오토 빈스 벵거 (Otto Binswanger)에 의해 19 세기 말에 기술되었다. 이 기사를 통해 질병의 원인, 질병의 원인, 진단 방법 및 치료 방법을 알 수 있습니다.

분류

백질 뇌증에는 여러 가지 유형이 있습니다.

작은 초점

이것은 혈관 생성의 백질 뇌증이며, 고압의 배경을 배경으로 발전하는 만성 병리학입니다. 다른 이름 : 진행성 혈관성 백질 뇌증, 피질 내 죽상 경화성 뇌증 (subcortical atherosclerotic encephalopathy).

소 초점 국소 뇌병증이있는 동일한 임상 증상에는 뇌의 천천히 진행하는 확산 성 혈관 병변 인 뇌 순환 뇌증이 있습니다. 이전에이 질병은 ICD-10에 포함되었지만 이제는 없어졌습니다.

대부분이 질환을 앓고있는 유전 적 소인이있는 55 세 이상의 남성에서 소 초점 국소 이상증 (small focal leukoencephalopathy)이 진단됩니다.

위험 그룹에는 다음과 같은 병리학 적 증상을 앓고있는 환자가 포함됩니다.

  • 죽상 경화증 (콜레스테롤 플라크는 혈관의 내강을 막아 뇌에 혈액 공급을 침범 함);
  • 당뇨병 (이 병리학에서는 혈액이 두꺼워지고 그 흐름이 느려짐);
  • 선천성 및 후천성 척추 병리로 뇌에 혈액 공급이 저하됨;
  • 비만;
  • 알코올 중독;
  • 니코틴 중독.

또한, 병리학의 발달은식이 요법과 저체 동성 생활 방식의 오류를 초래합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

이것은 종종 죽음의 원인이되는 가장 위험한 형태의 질병입니다. 병리에는 바이러스 성이 있습니다.

병원균은 인간 polyomavirus 2입니다.이 바이러스는 사람 인구의 80 %에서 관찰되지만이 질환은 1 차 및 2 차 면역 결핍 환자에서 발생합니다. 그들은 바이러스가 들어있어 몸에 들어가 면역계를 약화시킵니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증은 HIV 양성인 환자의 5 %와 후천성 면역 결핍증 환자의 절반에서 진단됩니다. 이전에는 진행성 다 병성 백질 뇌증이 더 흔했으나 HAART 덕분에이 형태의 유행이 감소했습니다. 병리학 적 임상 양상은 다형성입니다.

질병은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

  • 말초 마비 및 마비;
  • 일방적 반맹증;
  • 의식 기절 증후군;
  • 인격 결함;
  • FMN 손상;
  • 추체 외로 증후군.

중추 신경계의 장애는 중증의 기능 장애에서 중증의 치매에 이르기까지 상당히 다를 수 있습니다. 연설 장애, 완전한 시력 상실이있을 수 있습니다. 종종 환자는 근골격계에 심각한 장애를 일으키며, 이는 효율성과 장애를 상실하게 만듭니다.

위험 범주에는 다음과 같은 시민 범주가 포함됩니다.

  • HIV와 에이즈 환자;
  • 단일 클론 항체 (자가 면역 질환, 종양학 질환에 대해 처방 됨)로 치료받는 것;
  • 거부 반응을 막기 위해 내부 장기 이식 및 면역 억제제 투여
  • 악성 육아종으로 고통받습니다.

뇌실 주위 (초점) 형태

그것은 만성적 인 산소 결핍과 뇌로의 혈액 공급의 결과로 발생합니다. 허혈 부위는 흰색뿐 아니라 회색 물질에 있습니다.

전형적으로, 병적 병소는 대뇌 반구의 소뇌, 뇌간 및 전두엽 피질에 국한되어있다. 이 모든 두뇌 구조는 운동에 책임이 있으며, 따라서 이러한 형태의 병리가 발전하면 운동 장애가 관찰됩니다.

이 형태의 백혈구 장애는 출산 중 및 출생 후 며칠 이내에 저산소증을 동반 한 병리학 적 증상이있는 어린이에게서 발생합니다. 또한,이 병리는 "periventricular leukomalacia"라고하며, 대개 뇌성 마비를 유발합니다.

멸종 위기에 놓인 백질 뇌증

그것은 어린이에서 진단됩니다. 병리학의 첫 증상은 2 ~ 6 세의 환자에서 관찰됩니다. 그것은 유전자 돌연변이로 인해 나타납니다.

환자는 언급했다.

  • 소뇌의 병변과 관련된 운동 장애;
  • 팔다리의 마비;
  • 기억 상실, 정신 지체 및 기타인지 장애;
  • 시신경의 위축;
  • 간질 발작.

1 세 미만의 어린이는 먹이, 구토, 발열, 정신 지체, 과민성, 팔과 다리 근육의 증가, 경련, 수면 무호흡 및 혼수 상태에 문제가 있습니다.

임상 사진

백질 뇌증의 징후는 보통 서서히 증가합니다. 질병이 시작될 때, 환자는 흩어지고, 어색하며, 일어나는 일에 무관심해질 수 있습니다. 그는 흐릿 해져서 어려운 말을 발음하기가 어려워지고, 정신적 수행이 감소합니다.

시간이 지남에 따라 수면 문제가 생기고 근육의 음색이 올라가고 환자는 짜증을 느끼게되고 비자발적 인 안구 운동을하며 이명이 나타납니다.

이 단계에서 백질 뇌증을 치료하기 시작하지 않으면 진행되지만 정신 신경증, 중증 치매 및 경련이 있습니다.

질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

  • 운동의 빈약 한 조화, 팔과 다리의 약화로 나타나는 운동 장애;
  • 팔 또는 다리의 일방 마비가있을 수 있습니다.
  • 언어 및 시각 장애 (암점, 반안);
  • 신체의 여러 부분의 마비;
  • 삼킴 장애;
  • 요실금;
  • 간질 발작;
  • 지성과 약한 치매의 약화;
  • 메스꺼움;
  • 두통.

신경계의 모든 징후는 매우 빠르게 진행됩니다. 환자는 걸음 걸이, 글쓰기 및 몸 떨림을 유발하는 파킨슨 증후군 (parkinson syndrome)뿐만 아니라 허위 구근 마비 (false bulbar paralysis)를 가질 수 있습니다.

거의 모든 환자는 신체적 위치를 바꿀 때나 걷는 경우에 기억과 지능이 약화되고 불안정합니다.

보통 사람들은 자신이 아프다는 것을 이해하지 못하므로 친척이 종종 의사에게 데려옵니다.

진단

백질 뇌증을 진단하기 위해 의사는 포괄적 인 검사를 처방합니다. 너는 필요로 할 것이다 :

  • 신경 학자에 의한 검사;
  • 완전한 혈구 수;
  • 마약, 향정신성 약물 및 알코올에 대한 혈액 검사;
  • 자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영으로 뇌의 병리학 적 초점을 식별 할 수 있습니다.
  • 그것의 활동에있는 감소를 보여줄 두뇌의 뇌파 검사;
  • 도플러 초음파 (Doppler ultrasound) : 혈관을 통한 혈액 순환 위반을 식별 할 수 있습니다.
  • PCR, 두뇌에있는 DNA 병원체를 검출하는 것을 허용하십시오;
  • 뇌 생검;
  • 척추 천자는 뇌척수액에서 단백질 농도가 증가 함을 보여줍니다.

의사가 바이러스 성 감염이 백질 뇌증의 기초라고 의심한다면 그는 환자의 전자 현미경 검사를 시행하여 뇌 조직의 병원균 입자를 검출 할 수있게합니다.

면역 세포 화학 분석의 도움으로 미생물의 항원을 검출하는 것이 가능합니다. 이 대뇌 척수에서 림프구 성 pleocytosis가 관찰됩니다.

또한 심리적 상태, 기억, 운동 조정을위한 진단 테스트를 만드는 데 도움이됩니다.

차동 진단은 다음과 같은 질병으로 수행됩니다 :

  • 톡소 플라즈마 증;
  • 크립토 코 시스;
  • HIV 치매;
  • 백혈구 감소증;
  • 중추 신경계 림프종;
  • 아 급성 경화성 판막염;
  • 다발성 경화증.

치료법

Leucoencephalopathy는 난치병입니다. 그러나 약물 치료 선택을 위해 병원에 연락해야합니다. 치료의 목표는 질병의 진행을 늦추고 뇌 기능을 활성화시키는 것입니다.

백질 뇌증의 치료는 복잡하고, 증상 적이며, 역동적입니다. 각각의 경우에 개별적으로 선택됩니다.

의사는 다음 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 대뇌 순환을 개선시키는 약물 (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • 신경 대사 장애 자극제 (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • 혈관 보호제 (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • B 비타민, 레티놀 및 토코페롤이 들어있는 종합 비타민제;
  • 알로에 베라, 유리체와 같은 적응증;
  • 염증 과정을 멈추게하는 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 덱사메타손);
  • 항우울제 (플루옥세틴);
  • 혈전증의 위험을 줄이기위한 항응고제 (헤파린, 와파린);
  • Zovirax, Cycloferon, Viferon이 처방됩니다.
  • 물리 치료;
  • 반사 요법;
  • 침술;
  • 호흡 훈련;
  • 동종 요법;
  • 약초;
  • 목 부위의 마사지;
  • 수동 요법.

치료의 어려움은 많은 항 바이러스제와 항염증제가 BBB에 침투하지 않으므로 병리학 적 병상에는 영향을 미치지 않는다는 사실에 있습니다.

백질 뇌증의 예후

현재 병리학은 치료가 불가능하며 항상 치명적입니다. 백혈병증으로 얼마나 많은 사람들이 살고 있는가는 항 바이러스 요법이 제 시간에 시작되었는지 여부에 달려 있습니다.

치료가 전혀 수행되지 않으면 뇌 구조의 위반이 감지 된 후 환자의 예상 수명이 6 개월을 초과하지 않습니다.

항 바이러스 요법을 시행 할 때 평균 수명은 1 ~ 1.5 년으로 증가합니다.

급성 병리학의 경우가 있었는데, 시작된 지 한 달 후 환자의 죽음으로 끝났다.

예방

백질 뇌증의 특별한 예방은 존재하지 않습니다.

병리 발생 위험을 줄이려면 다음 규칙을 따라야합니다.

  • 비타민 - 무기 복합체를 경화시키고 복용하여 면역력을 강화하십시오.
  • 체중을 정상화하라.
  • 적극적인 생활 방식을 이끌어 낸다.
  • 야외에서 정기적으로 방문하십시오.
  • 마약과 술 사용을 중단하십시오.
  • 금연;
  • 캐주얼 섹스를 피하라.
  • 친밀한 친밀감의 경우에는 콘돔을 사용하십시오.
  • 균형 잡힌 식단을 먹고 과일과 채소가 식단에 우선해야한다.
  • 스트레스에 대처하는 방법을 배우십시오.
  • 휴식을위한 충분한 시간을 할당한다.
  • 과도한 육체 노동을 피한다;
  • 당뇨병, 죽상 동맥 경화증, 동맥 고혈압의 발견에서, 질병을 보상하기 위해 의사가 처방 한 약을 복용하십시오.

이러한 모든 조치는 백질 뇌증의 위험을 최소화합니다. 질병이 여전히 발생하면 가능한 한 빨리 의료 도움을 받아야하며 기대 수명을 연장하는 치료를 시작해야합니다.

혈관 기원의 국소 백혈구 뇌증

뇌의 Leucoencephalopathy는 백색 물질이 앓는 병적 인 과정이며, 치매가 점차적으로 발달합니다. 다양한 요인으로 인해이 문제가 발생할 수 있습니다. 대부분 백질 뇌증의 발병은 노인의 뇌에서 발생합니다.

원인

대부분의 경우 뇌의 백뇌 뇌증은 지속적인 동맥 고혈압의 배경에 반하여 발생합니다. 이 질병은 이미 죽상 동맥 경화증 및 혈관 병증으로 진단받은 노인들에게 영향을 미친다. 즉, 선박이 손상되었습니다.

다른 질병은 또한 병리학의 발전으로 이어집니다. 화이트 물질 손상 결과 :

  • 후천성 면역 결핍 증후군;
  • 순환계의 종양 병리학;
  • 호 지킨 병;
  • 폐결핵;
  • 유육종증;
  • 다른 장기의 악성 과정;
  • 면역 억제제의 장기간 사용.

병적 인 과정의 발달 과정에서 백색 물질의 구조가 변화합니다 : 그것은 부드럽고 젤라틴 형태를 취하고, 표면에 공동이 형성됩니다. 질병은 회색 물질에 의해 영향을받지 않습니다. 그의 상태는 변함없이 남아 있습니다.

질병의 다양성

백질 뇌증에는 여러 가지 유형이 있습니다.

1. 진행성 혈관성 백질 뇌증, 또는 작은 초점.

진행성 혈관성 뇌증은 동맥압의 증가로 인해 발생합니다. 이 병리학은 또한 "혈관 근의 작은 국소성 백질 뇌증"이라고도 불립니다.

보통이 문제는 55 세 이상의 사람들에게서 발견됩니다. 그것의 발달 유전 경향 및 요인의 모양에 뜻 깊게 기회를 증가하십시오 :

  • 당뇨;
  • 혈관 죽상 경화증;
  • 술 마시는 것;
  • 흡연;
  • 과체중.

부정적인 영양과 낮은 신체 활동도 혈관에 부정적인 영향을 미친다.

2. 뇌실 주위 형태.

뇌실 주위 백질 뇌증은 오랜 시간 동안 뇌 조직에 공급되는 산소가 충분하지 않아 발생합니다. 동시에 병리학적인 병변은 흰색과 회색 물질에 위치합니다.

소뇌, 뇌간, 대뇌 피질의 정면 부분은 일반적으로 병리학의 영향을받습니다. 이 부위는 운동 기능 조절을 담당하기 때문에 손상을 입으면 운동 장애가 발생합니다.

일반적으로 병리학 적 과정은 분만 중 저산소증에 걸린 어린이에게서 진단됩니다. 종종 뇌성 마비의 발달로 이어진다.

3. 진행성 다 병성 뇌증.

다 병증 뇌병증은 가장 위험한 유형의 질병으로 간주됩니다. 대부분의 경우 환자가 사망합니다. 병리학은 바이러스 성 질환을 유발합니다. 이 백질 뇌증의 원인균은 인간 polyomavirus입니다. 그것은 행성 인구의 대부분의 몸에 있고, 그것은 스스로를 드러내지 않습니다. 그 발달은 사람이 2 차 또는 1 차 면역 결핍증을 앓을 때 시작됩니다. 따라서 면역계는 바이러스에 대해 무방비 상태가됩니다.

진행성 백질 뇌증은 대개 HIV, AIDS로 진단받은 사람에게서 발견됩니다. 병리학은 다 형체 임상 사진과 다릅니다. 환자들은 :

  • 마비 및 마비;
  • 부분 실명;
  • 놀라운 의식;
  • 성격 결함;
  • 뇌 신경의 병변.

이 형태에서는 경미한 불편 감에서 발음 치매에 이르기까지 신경 계통의 다양한 정도의 장애가 관찰 될 수 있습니다. 점차적으로, 환자는 작업 능력을 완전히 잃어 버리고 근골격계의 기능 장애로 인해 장애가됩니다.

4. 진행성 백색질을 동반 한 류코 탈 뇌증.

이러한 진단은 대개 유전자 변이의 결과로 6 세 미만의 어린이에게 이루어집니다. 환자는 고통받습니다.

  • 소뇌가 영향을 받으면서 운동의 조정이 부족하다.
  • 팔다리의 마비;
  • 인지 손상;
  • 시신경의 위축성 과정;
  • 간질 발작.

병리 현상이 유아에게서 발생하면, 그것은 과도하게 흥분되고, 경련, 구토, 고열로 고통받으며, 정신 발달에 지체가 있습니다.

질병의 증상

백질 뇌증의 징후가 점차적으로 발생합니다. 첫째, 환자는 결석, 어색함, 무관심, 눈물, 단어 발음 곤란, 정신 능력 저하를 겪습니다.

첫 징후가 나타나면 병리학 적 과정이 계속 진행됩니다. 근육의 음색, 수면 장애, 과민성, 이명, 안진 증이 나타납니다.

이 단계에서 필요한 치료가 없으면 환자는 정신 신경증, 발작 및 발음 치매로 고통받습니다.

그러한 증상을 나타 내기 위해서는 전문가의 도움이 필요합니다.

  1. 근육 약화 및 감수성 감소.
  2. 언어 장애 및 시각 장애.
  3. 몸의 다른 부분의 마비.
  4. 삼키는 반사의 위반.
  5. 요실금.
  6. 간질 발작.
  7. 두통과 메스꺼움.
  8. 지적 능력과 경미한 치매의 침해

이러한 모든 현상은 중추 신경계가 영향을받으며 장애가 매우 빠르게 진행되고 있음을 나타냅니다. 이 상태에서는 아프다는 것을 사람이 이해하기 어렵 기 때문에 친척이주의해야합니다.

진단

위반이 있는지 확인하려면 일련의 진단 연구를 수행해야합니다. 우선, 신경과 전문의를 방문해야합니다. 백질 뇌증의 징후를 감지 한 후 환자는 처방됩니다 :

  • 완전한 혈구 수;
  • 마약, 술, 향정신성 약물의 혈액 내 존재에 관한 연구;
  • 자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영. 이러한 절차를 통해 뇌의 상태를 평가하고 병리학 적 초점을 확인할 수 있습니다.
  • 두뇌 활동의 감소를 확인하기위한 뇌파 검사;
  • 도플러 초음파는 뇌로의 혈액 공급을 결정합니다.
  • 병원체 DNA의 검출을위한 중합 효소 연쇄 반응;
  • 뇌 생검;
  • 단백질 수준을 결정하기위한 척수 꼭지.

전자 현미경을 이용하여 환자가 바이러스 성 기원의 백질 뇌증을 앓고 있음을 확인할 수 있습니다. 그것은 뇌 조직의 병원균을 결정합니다.

뇌의 상태에 대한 평가는 특별한 심리적 검사를 사용하여 수행됩니다.

톡소 플라즈마 증, 다발성 경화증, 림프종, HIV- 치매와의 감별 진단 없이는 불가능합니다.

치료

이 질병을 완전히 없애는 것은 불가능합니다. 치료 기술의 숫자의 도움으로 오직 병리학 과정의 발전 속도를 줄일 수 있습니다. 치료는 증상이있는 환자와 관상 동맥 질환의 기술을 복합적으로 사용하여 환자별로 따로 선택됩니다.

병리학 적 과정의 현시를 감소시키는 것은 달성된다.

  1. Vinpocetine, Actovegin, Trentala의 형태로 뇌에서 혈액 순환을 개선하는 수단.
  2. Neurometabolic 각성제 : Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotectors (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
  4. B 비타민, 레티놀, 토코페롤이 들어있는 종합 비타민제.
  5. Adaptogens. 알로에 추출물의 형태로 유리체.
  6. 글루코 코르티코 스테로이드. 그들은 뇌에서 염증 과정의 경감에 기여합니다. 프레드니솔론 (Prednisolone)과 덱사메타손 (Dexamethasone)도 비슷한 성질을 가지고있다.
  7. 항우울제.
  8. 혈액 응고 위험을 줄이기위한 항응고제.
  9. 질병이 바이러스 성 기원 인 경우 항 바이러스 약물.

약물 치료 이외에도 코스를 경험할 것을 권장합니다.

  • 물리 치료;
  • 반사 요법;
  • 침술 요법;
  • 동종 요법 및 식물 치료제의 사용;
  • 수동 요법.

국가를 용이하게하기 위해서는 호흡 체조를 수행하고 목 부분을 마사지해야합니다.

대부분의 항 바이러스제와 항염증제가 중추 신경계를 보호하는 혈액과 조직 사이의 장벽을 통과 할 수 없기 때문에이 질병의 치료는 매우 어렵습니다. 그러므로, 그들은 병리학적인 병소의 제거에 기여하지 않는다.

백질 뇌증의 예후

얼마나 많은 사람들이 백질 뇌증으로 생활 하는가는 치료를 시작한 단계와 뇌 손상의 정도에 달려 있습니다. 이 형태의 질병은 복구가 불가능합니다. 병적 인 과정은 항상 환자의 죽음으로 이어진다. 항 바이러스 치료를하지 않으면 환자는 하얀 뇌 조직의 침범이 발견 된 시점으로부터 6 개월 이내에 살 수 있습니다.

의사가 처방 한 권장 사항을 준수하고 처방 된 약을 사용하면 기대 수명이 약간 늘어날 수 있습니다. 환자가 정기적으로 모든 약을 마시면 그는 진단받은 순간부터 1 년 조금 넘게 살 것입니다.

병리학 발달이 시작된 지 한 달 이내에 사람들이 사망 한 경우가 있습니다. 이것은 급성 과정 중에 발생할 수 있습니다.

합병증

백질 뇌증의 경우 피질 하부 구조 및 뇌의 다른 영역의 기능 손상은 점차 심각한 합병증을 유발합니다.

  • 운동 기능 장애;
  • 감도가 감소합니다.
  • 완전한 시력 상실 또는 청력 상실이 발생할 수 있습니다.
  • 몸의 다른 부분을 마비시킨다;
  • 감염 및 패혈증 합병증이 발생합니다.
  • 영구 치매가 발생합니다.

조만간 환자의 사망으로 이어집니다.

예방은 가능한가?

백질 뇌증의 발병을 예방하는 구체적인 예방법, no. 그러한 권고의 도움을 받아 뇌의 하얀 물질에서 병적 인 과정이 발달 될 위험을 약간 줄일 수 있습니다 :

  1. 경화와 비타민 복합체의 사용을 통해 신경계를 강화해야합니다.
  2. 비만 문제가있는 경우 긴급히 해결해야합니다.
  3. 적극적인 생활 방식을 이끌어내는 것이 바람직합니다.
  4. 그것은 신선한 공기를 정기적으로 산책하는 것이 유용합니다.
  5. 마약과 술, 흡연을 피하는 것이 중요합니다.
  6. 성적 삶의 문화를 따르십시오. 이것은 HIV 감염을 피할 것입니다.
  7. 성 접촉시 보호 장비를 사용하십시오.
  8. 적절한 영양 섭취의 원칙을 따르십시오. 다이어트는 필요한 모든 비타민과 미네랄로 포화되어야합니다.
  9. 신경계를 강화하고 스트레스 저항을 증가시킵니다.
  10. 과로를 피하고 하루에 최소 8 시간을 자십시오.
  11. 신체 활동을 표준화하십시오. 하중 및 신체 활동이 증가하지 않도록하십시오.
  12. 신진 대사 장애와 관련된 혈관 질환 및 병리를 개발하기 시작하면 보상 치료를 받아야합니다.

이러한 조치를 통해 백혈구 뇌증이 발생할 가능성을 줄일 수 있습니다. 그러나 병리학 적 과정이 여전히 발달하기 시작한 경우, 처음 나타나는 시점에 전문가의 도움을 구할 필요가 있습니다. 지지하는 치료 덕분에 삶의 질과 삶의 질을 약간 향상시킬 수 있습니다.

뇌의 진행성 혈관성 백질 뇌병증

고전적 백질 뇌증은 중추 신경계의 만성 진행성 질환으로 사람의 2 형 폴리오 바이러스에 의한 감염에 의해 발생하며 주로 뇌의 백색질에 영향을 미치고 탈수 초성을 동반하여 신경 섬유의 수초를 파괴합니다. 그것은 면역 결핍증 환자에게서 발생합니다.

심한 백질 뇌증은 바이러스 재생의 배경에 대한 정신적, 신경 학적 장애 및 중독 증상에 의해 나타납니다. 이 클리닉에서는 뇌 및 뇌막염 증상도 보여줍니다.

이 질병을 일으킨 바이러스는 1971 년에 처음 발견되었습니다. 독립적 인 질병으로서 진행성 백질 뇌증이 1958 년에 분리되었습니다. 첫 환자 인 John Cunningham의 이름을 따서 명명 된 JC 바이러스는 전 세계 인구의 약 80 %입니다. 그러나 면역계가 정상적으로 기능하기 때문에 감염은 스스로 나타나지 않고 잠재 상태로 진행됩니다.

20 세기 중반에 발생률은 인구 100 만 명당 1 건이었다. 90 년대 말까지, 발생률은 인구 20 만 명당 1 건으로 감소했습니다. HAART (고도의 활성 항 바이러스 치료)를위한 새로운 치료법이 소개 된 후, 진행성 뇌의 백혈성 뇌증은 1000 명의 HIV 감염 환자 중 한 명에게서 흔하게 나타났습니다.

바이러스 성 백질 뇌증 이외에도 자연과 임상상을 가진 다른 유형의 백질 병변이 ​​있습니다. 그것들은 "분류"단락에서 논의됩니다.

이유

백질 뇌증의 발달의 기초는 면역계의 악화로 인한 바이러스의 재 활성화입니다. 백질 뇌증으로 진단받은 환자 중 80 %가 AIDS를 앓고 있거나 HIV 감염자입니다. 나머지 환자의 20 %는 악성 종양, 호 지킨 림프종 및 비호 지킨 림프종으로 고통받습니다.

JC 바이러스는 기회 감염입니다. 즉, 건강한 사람들에게는 그 자체가 나타나지 않지만 면역이 약화되는 조건에서 번식하기 시작한다는 것을 의미합니다. 이 바이러스는 공기 중의 물방울과 배설물 - 구강 경로에 의해 전염되며 이는 전 세계 인구의 유행을 나타냅니다.

건강한 유기체에서의 초기 감염은 증상을 유발하지 않으며, 담체 상태는 잠복합니다. 건강한 사람의 몸, 즉 신장, 골수 및 비장에서 바이러스는 끈기의 상태에 있습니다. 즉, 이는 건강한 몸에 단순히 보존되어 있습니다.

예를 들어 사람이 HIV에 감염되면 면역 체계의 작동이 악화 될 때 면역 기전의 일반적이고 구체적인 저항이 감소합니다. 바이러스 재 활성화가 시작됩니다. 그것은 적극적으로 증식하여 혈액 흐름에 들어가며, 혈액 뇌 장벽을 통과하여 뇌의 하얀 물질로 이동합니다. 그는 희소 돌기 아교 및 성상 세포에서 살며, 그의 삶의 결과로 파괴됩니다. JC 바이러스는 세로토닌 5-hydroxytryptamine-2A 수용체 인 세포 수용체에 결합하여 세포로 들어갑니다. 희소 돌기 아교 세포의 파괴 후, 활성 탈수 초화 과정이 시작되고 뇌의 다발성 뇌증이 발생합니다.

현미경 하에서 진행성 다 병성 백질 뇌증은 희소 돌기 아교 세포의 파괴에 의해 나타납니다. 바이러스 잔류 물 및 확대 된 핵은 세포에서 발견됩니다. 성상 세포의 크기가 증가합니다. 뇌의 한 부분에서 탈수 초의 초점이 감지됩니다. 이 지역에는 작은 구멍이 있습니다.

분류

백질은 바이러스 감염이나 면역 억제의 결과로 파괴되지 않습니다.

Dircirculatory leukoencephalopathy

뇌 질환은 일반적으로 혈관 질환의 배경 인 순환기 질환의 결과 인 뇌 물질의 점진적 파괴입니다 : 동맥 고혈압과 죽상 경화증. 뇌증은 물질의 대규모 변화를 동반합니다. 병변의 스펙트럼은 또한 뇌의 하얀 물질을 포함합니다. 가장 흔히 확산 성 백질 뇌증입니다. 그것은 뇌의 대부분의 부분에서 흰 물질의 파괴가 특징입니다.

혈관 생성의 두뇌의 Leukoencephalopathy는 백색 물질의 작은 경색의 대형을 동반한다. 질병을 개발하는 과정에서 탈수 초의 초점이 나타나고 희소 돌기 아교 세포와 성상 세포가 죽습니다. 이 같은 영역에서 혈관 주위의 낭종과 부종은 염증의 결과로 미세 공경 부위에서 발견됩니다.

소 초점 국소 혈관 증은 아마도 혈관 신생의 징후이며, 정상적인 작업 신경 조직을 결합 조직의 유사체로 대체하는 신경 교종 (gliosis)이 동반됩니다. 글리 오 시스는 비 기능적 조직이 거의 없거나 전혀없는 병입니다.

뇌 순환 뇌증의 아종은 미세 혈관 병증 성 백질 뇌증입니다. 하얀 조직은 작은 혈관의 패혈이나 막힘으로 인해 소멸됩니다 : 소동맥과 모세 혈관.

소 초점과 뇌실 주위 백질 뇌증

병리학의 현대적인 이름은 뇌실 주위 백질 화입니다. 이 질병은 뇌의 하얀 물질에서 죽은 조직의 초점이 형성되는 것을 동반합니다. 그것은 어린이에서 발생하며 뇌성 마비의 원인 중 하나입니다. 어린이의 뇌의 백뇌 뇌증은 대개 사산에서 발견됩니다.

Leucomalacia, 또는 백색 물질의 연화는 저산소증 및 뇌 허혈로 인해 발생합니다. 보통 어린이의 낮은 혈압, 출생 직후의 호흡 부전 또는 감염의 형태로 인한 합병증과 관련됩니다. 소아에서 뇌의 뇌실 주위 백질 뇌증은 자궁 내 발달 기간 동안 중독이 있었기 때문에 미숙이나 나쁜 습관으로 인해 발생할 수 있습니다.

죽은 아이에서는 혈관 생성의 다 병소와 뇌실 주위 백질 뇌증이 복합적으로 발생할 수 있습니다. 이것은 선천성 심장 결함 및 출생 후 호흡 장애와 같은 혈관 장애의 조합입니다.

독성 백질 뇌증

이는 독성 물질 복용, 예를 들어 약물 주입 또는 분해 제품에 의한 중독으로 인해 발생합니다. 그것은 또한 백질을 파괴하는 독성 물질의 대사 산물이 뇌로 들어가는 간 질환의 결과로 발생할 수 있습니다. 다양성 - 뒤 가역성 백질 뇌증. 이것은 혈압의 급격한 변화를 배경으로 혈행 장애에 대한 2 차적 반응이며, 그 다음에 뇌의 혈액 정체가 ​​뒤 따른다. 그 결과과 관류가 발생합니다. 목에 국한된 뇌부종이 발생했습니다.

멸종 위기에 놓인 백질 뇌증

이것은 EIF 그룹의 유전자의 돌연변이에 의해 야기 된 유전 학적으로 결정된 질병입니다. 일반적으로 단백질 합성을 암호화하지만, 돌연변이가 발생하면 그 기능이 상실되고 합성 된 단백질의 양이 70 % 감소합니다. 그것은 어린이에게서 발견됩니다.

규모 분류 :

  • 소 초점 비특이적 백질 뇌증. 하얀 물질에서는 작은 초점이나 미소 인자가 발생합니다.
  • 다 병성 백질 뇌증. 이전과 같지만 초점이 커지면 많은 것이 있습니다.
  • 확산성 백질 뇌증. 그것은 뇌 영역 전체에 걸쳐 하얀 물질의 약간의 병변이 특징입니다.

증상

고전적인 진행성 다 병증 성 뇌증의 임상 양상은 신경 학적, 정신적, 감염성 및 뇌성 증상으로 구성됩니다. 중독 증후군은 두통, 피로, 과민 반응 및 열이 동반됩니다. 백질 뇌증의 신경 증상 :

  1. 두뇌 막의 자극 : 광 공포증, 두통, 메스꺼움 및 구토, 목 근육의 강직 및 걷어차기를 한 개 특정 포즈;
  2. 신체의 한쪽면의 팔다리에 근력의 약화 또는 완전한 사라짐;
  3. 일방적 인 시력 상실 또는 정확성 감소;
  4. 의식 및 혼수 상태의 교란.

신경 정신병에는 치매가 포함됩니다. 환자의주의가 사라지면 단기 기억의 양은 줄어든다. 환자는 냉담 해지고 기면에 빠져 무관심해진다. 시간이 지남에 따라 그들은 외부 세계에 대한 관심을 완전히 잃어 버렸습니다. 20 %의 환자에서 경련성 경련이 있습니다.

임상 양상은 뇌 조직의 염증 및 병적 증상으로 보완 될 수 있습니다. 예를 들어, 전두엽의 백뇌 뇌증의 단일 비 특정 병태는 행동의 억제와 감정적 인 반응을 조절하는 어려움을 동반 할 수 있습니다. 친척이나 친척은 환자의 이상하고 충동적인 행동에 대해 종종 불평합니다.

멸종 위기에 처한 백질을 동반 한 백질 뇌증은 임상 적으로 다음과 같은 단계로 나뉩니다 :

유아 변종은 생후 첫해에 진단됩니다. 출생 후, 신경 학적 장애 및 관련 기관의 획득 또는 선천성 병변이 객관적으로 검출됩니다.

어린이 양식은 2 ~ 6 세 사이에 발생합니다. 그것은 외부 요인으로 인해 더 자주 발생하며 신경 감염이나 스트레스입니다. 임상 양상은 적혈구 증상의 급격한 증가, 혈압의 감소, 의식 불명증, 심지어는 혼수 상태를 특징으로합니다.

늦은 백질 뇌증은 16 년 후에 진단됩니다. 주로 신경 증상에 의해 나타납니다 : 소뇌와 피라미드 기관의 기능이 방해됩니다. 간질은 나중에 발생합니다. 노년이되면 치매가 형성됩니다. 우울증, 중증 정신병, 편두통 및 리비도의 급격한 감소와 같은 정신병 적 장애가 환자에게도 나타납니다. 여성의 경우 후기 버전에는 호르몬 장애가 동반됩니다. 고정 된 월경 곤란증, 불임, 조기 폐경. 진단은 뇌 및 신경 학적 증상이 아닌 신경 학적 장애가 여성의 최전방에 오게 됨으로써 방해 받고 있습니다.

혈관성 백혈구증의 증상 :

  1. 신경 심리적 장애. 여기에는 행동 장애,인지 장애, 정서적 - 의지 장애가 포함됩니다.
  2. 운동 장애 어려운 의식 운동이 방해 받고, 편 마비 또는 편마비의 형태로 집중 증상이 관찰 될 수도 있습니다.
  3. 식물성 장애 : 식욕 감소, 다한증, 설사 또는 변비, 호흡 곤란, 심계항진, 현기증.

진단

고전 백질 뇌증의 진단의 기초는 중합 효소 연쇄 반응에 의한 바이러스의 DNA 검출입니다. 진단은 또한 자기 공명 영상과 뇌척수액의 연구를 포함합니다. 그러나 뇌척수액의 변화는 비특이적이며 종종 염증의 전형적인 변화를 반영합니다.

MRI는 전두엽과 후두엽의 백색질의 영역에서 비대칭 적으로 위치하는 증가 된 강도의 초점을 보여줍니다. periventricular 작은 초점 leukoencephalopathy의 MR 사진 : T1 모드, 낮은 강도의 초점. 초점은 또한 대뇌 피질, 줄기 및 소뇌에서 발견됩니다.

치료 방법

질병의 원인을 제거하는 치료법은 없습니다. 치료의 주요 목적은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) 및 세포 독성 물질 (cytotoxic agents)의 도움으로 병리학 적 과정에 영향을 미치는 것입니다. 치료는 또한 면역 체계를 자극하는 약물로 보완됩니다. 두 번째 치료법은 증상을 없애는 것입니다.

예측

예후는 좋지 않습니다. 생존자 수 : 진단 시점부터 환자의 평균 수명은 3 개월에서 20 개월 사이입니다.

예방

가족에서 신경 퇴행성 질환을 앓은 사람들은 JC 바이러스의 존재에 대한 예방 진단을 보였습니다. 그러나 바이러스의 발병률이 높기 때문에 질병의 발병 예후를 결정하기가 어렵습니다. 2013 년 식품의 약국 (FDA)은 조기 시각 장애, 감수성, 감정, 언어 및 걸음 걸이를 의심하는 설문지를 작성했으며, 검사 결과가 양성일 경우 검사를 요청합니다.

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