진단은 무엇을 의미합니까 - 뇌의 탈수 초성 질병

1. 정의 2. 국내 유추 3. 과정의 병인 및 원인 4. 분류 5. 병인 6. 클리닉 7. 다발성 경화증 8. 악마의 시신경염 9. Balo 동심 경화증 또는 동축 동심성 백질 뇌염 10. OREM, 급성 전염 된 뇌척수염, 또는 마르 부르그 병 11. 길랑 - 바레 증후군 12. 치료

탈수 초성 질환 연구의 역사는 뛰어난 프랑스의 신경 학자 Jean - Martin Charcot에게 돌아갔다. 러시아 제국의 농노 폐지 직전 인 1856 년에 그는 "다발성 경화증"이라고 불리는이 병의 특별한 징후를 찾아 냈습니다. 나중에 이것과 다른 많은 질병의 기초가 백질의 구체적인 변화라는 것이 밝혀졌습니다.

이 패배를 탈수 립이라고합니다. 이게 뭐야? 이것은 중추 신경계의 경로 중 myelin sheath의 파괴가 시작되는 병적 인 과정입니다. 다발성 경화증이 발생 빈도가 가장 높은이 그룹의 주요 질환으로 남아 있습니다. 세계에서의 유행과 신경계 손상의 본질은 많은 국가에서 연구 대상입니다. 우리는 중추 신경계의 탈수 초성 병리학이 무엇인지, 그것이 시작되는 방법, 성인과 어린이에게 나타나는 질병 및 치료 방법에 대해 이야기 할 것입니다.

정의

위에서 언급했듯이 탈수 초성 질병은 뇌와 척수의 백질 (더 정확하게는 신경 세포의 미엘린 외피)의 파괴 및 신경 자극의 악화로 인한 다양한 임상 징후로 인한 질병의 그룹입니다.

이러한 변화는 신경 섬유의 수초 (myelin sheath)에 관한 것입니다. 우리는 실제로 뇌와 척수의 경로가 생물학적 전선임을 잊지 말아야합니다. 그들은 신뢰성있는 단열재가 필요합니다.

가정 비유

예를 들어, 여러 블록의 케이블을 수백 개의 개별 전선으로 구성하여 여러 블록의 절연체를 잃어버린 두꺼운 케이블이 "생쥐가 먹는"것을 상상해보십시오. 결과적으로, 많은 아파트에서 병변의 다양한 "증상"이있을 것입니다. 때로는 조명을 끄고 TV, 냉장고, 에어컨을 끄십시오. 다른 아파트에서는 ​​어둡기 만하고 전기로와 난방기는 켜지지 않습니다. 펌프가 꺼지면서 지하실에서 물이 올라오고 변압기 상자에서 소리가 나면서 오존 냄새가납니다.

얼핏보기에 제자리에 서로 연결되어 있지 않은이 다중 신호는 하나의 케이블에 고립의 "초점"이없는 병변의 일반적인 특성과 정확한 위치를 가지고 있습니다. 이것은 중추 신경계의 병리학으로서, 실제로는 탈수 초성입니다.

장소와 시간에 질병의 징후가 해체되는 과정을 "보급 (dissemination)"이라고합니다. 이 용어는 또한 Charcot에 의해 도입되어 신경계 손상이 다발성 경화증에서 어떻게 발생하는지 이해하려고 시도합니다. 따라서 다발성 경화증의 최신 이름 인 SD (sclerosis disseminatus). 보급의 존재는 올바른 진단을 내리는 데 도움이되므로 매우 중요합니다.

병인학 및 원인

탈수 초성 질병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 주된 "기둥"인 다발성 경화증은 면역 장애와 다양한 감염, 생태적 상황, 거주지의 지리적 폭뿐만 아니라 "유전적인 코드"가 영향을받을 때 면역계의 "실패"에 대한 유전 적 소인으로 인해 발생할 수 있습니다.

다발성 경화증 같은 병리가 북반구의 위도를 "좋아한다"는 것은 흥미 롭습니다. 적도에서 멀어 질수록 발병률이 높아집니다. 때로는 자극 요인이 강하고 장기간의 스트레스, 오랫동안 흡연 경험, 심지어 바이러스 성 간염 예방 접종이라고합니다.

치매의 유형에 따라 때로는 백인 문제가 노년기에 발생합니다. 다른 경우에는, 질병의 데뷔는자가 면역 질환 일 수 있으며,이 경우에는 악마 병과 마찬가지로 2 차 탈수 초가 발생합니다.

전체 신경계에 심한 손상이 생길 경우 (장, 호흡기) 전염 된 염증과의 연관성이 더욱 높아집니다 - 급성 뇌척막 염증성 뇌염, 또는 길랑 - 바레 증후군 (Gillin-Barre syndrome)은 상승하는 Landry 마비의 방식으로 발생할 수 있습니다.

만성 알콜 중독에 시달리는 사람들에게서이 질병의 빈도가 증가했는데, 분명히 신경에 대한 독성 손상 때문입니다.

마지막으로 Balo의 동심 경화증과 같은 명백한 이유없이 백질 섬유의 파괴가 발생하는 질병이 있습니다.

또한, myelin의 파괴 과정은 매독 3 차 기간 동안 척추 골수 및 진행성 마비가 발생할 때 활발하게 일어난다.

이로부터 우리는 탈수 초성 질환의 진단이 거의 불가능하다는 결론을 내릴 수 있으며 증상, 신경계의 병변의 특성 및 도구 적 방법에만 집중할 수 있습니다. 드물게 감염이나 면역 질환 만이 이러한 다발성 및 다 인성 질병의 발병에 기여할 수 있습니다.

분류

다양한 임상 징후뿐만 아니라 여러 부서의 myelin의 다 병소 병변을 포함하여 수많은 새로운 접근법이 필요했습니다. 현재의 ICD-10 분류는 신경 질환 부분에이 그룹을 가지고 있지만 다발성 경화증 인 "G35"를 가장 빈번한 질병으로 강조하고 있으며이 코드는 다른 사람들보다 자주 사용됩니다. ICD의 나머지 병력은 별도의 하위 그룹에 있지만, 전문화 된 신경 병원에서도 이러한 진단은 거의 사용되지 않습니다. 그리고 일반적으로 전문가들은 ICD-10이 아주 불완전하다는 것을 알고 있습니다.

주요 "대표자"- 다발성 경화증의 분리 된 분류도 - 매우 광범위합니다. 너무나도이 질병에 대해서만 분류 된 분류가 있습니다. 자신을위한 판사 : 두뇌의 물질 변화, 미엘린 피침의 파괴 정도 (심각도의 단계)에 대한 형태 및 국소화와 유사한 징후의 징후를 발견 할 수 있습니다. 그것은 흐름 (송금, 간헐적, 진보적, 다른 유형)에 따라 분류 될 수 있습니다. 마지막으로 다발성 경화증에서 EDSS의 매우 큰 규모가 있으며, 거의 모든 것 (균형, 자기 관리, 마비, 걸음 걸이, 골반 질환)을 평가하고이 척도로 작업하기 때문에 의사는 특별한 시험을 통과해야합니다.

병인

myelin의 파괴는 모든 질병의 병인을 근간으로합니다. 이러한 변화는 점진적으로 축적되어 임상 증상으로 이어집니다. 그럼에도 불구하고,이 그룹의 모든 질병의 발달에는 확실하고 의무적 인 연관성이 있지만, 우리는 MS의 예에서 병 인성을 고려할 것이다 :

흥미롭게도, 이러한 질병과 함께 myelin을 생산하는 역 과정이 가능합니다 - 재수 위 또는 신경 섬유 외과의 점진적인 수복. 그러나 그것은 매우 천천히 일어나고, 질병의 긴 과정 동안 완전히 멈춘다.

클리닉

탈수 초성 질병의 증상은 매우 다양하여 상세한 발표가 매우 많이 소요됩니다. 또한, 성인과 어린이의 경우 질병의 진행 과정에 중요한 차이가있을 수 있습니다. 그러므로 우리는 다양한 질병에 특징적인 증상 군의 간단한 열거로 자신을 한정합니다.

다발성 경화증

초기 징후는 질병의 "발견 자"를 확인했습니다. 그들은 "Charcot triad"로 알려져 있습니다 : 안진 증, 찬송 연설, 의도적 인 떨림. oculomotor의 증상은 눈의 고스트 (ghosting), 외부 및 내부 안구 마비 증 (ophthalmoplegia)의 형태로 이미 초기 단계에서 현저합니다. 환자들은 골반 장기 기능에 변화가 있음을 알아야합니다. 긴급한 욕구 나 요실금이 있습니다.

또한 신경학 고전에서 시신경 디스크의 측두엽을 희석하고 복부 반사가없는 "샤코트 트라이어드 (Charcot triad)"가 추가되었습니다.

추가 개발을 통해 다양한 징후가 나타납니다.

  • 안면 신경 마비, 또는 삼차 신경통;
  • 균형 장애, 청각 장애, 현기증 장애;
  • 소뇌 질환 : Babinsky의 무증상, adiadochokinesis, 의도적 인 떨림, Romberg 위치에서의 교란,
  • 피라미드 증상 : 다양한 마비 및 마비, 사지의 약점, 피라미드 타입의 증가 된 음색;
  • 감각 장애 (촉각, 통증, 온도).

행복감, 눈물샘의 형태로 나타나는 정신 질환은 거의 관찰되지 않습니다. 종종 우울증이 발생하여 병의 진행 과정이 심각하게 악화됩니다.

백색 물질의 패배로 epiprip이 절대 생기지 않는 것이 중요합니다. 따라서 탈수 초성 질환 환자가 episyndrome을 가지고 있다면 대뇌 피질을 포함한 2 차 뇌염이있을 수 있습니다.

MRI 단층 촬영은 최종 진단이 내려지는 탈수 초화 초점의 특징적인 그림을 보여줍니다. 특징적인 뇌실 주위 위치가 (심실 근처에서) 보입니다.

Opticomyelitis Devika

이 질환의 증상은 시신경 영역에서 신경 섬유의 칼집이 손상됨을 나타냅니다. 초기에는 시력이 저하되고 심지어는 완전한 손실이 발생합니다. 얼마 후 (1-2 년), 척수의 심한 병변이 골수염의 형태로 나타나서 병변 아래의 마비, 골반 질환 및 중증의 장애가 나타난다. 드문 경우이지만 척수 괴사는 회복 가능성없이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 드문 경우이며, 성인에서만 진단되며, 어린이 사례는 발견되지 않았습니다.

Balo 동맥 경화증, 또는 periaxial 동심성 백질 뇌염

Devik의 질병과는 달리, 반 구체의 섬유가 손상되고 질병이 불길하게 진행되어 신속하게 사망하게됩니다. 아픈 말레이 인, 필리핀 인. 전체 역사에서 70 개 이상의 사례가 밝혀지지 않았습니다. 흥미롭게도 뇌간은 영향을받지 않습니다.

열이 나기 시작했다. 그런 다음 마비와 마비, 간질, 정신 장애가 빠르게 발생하고 시력이 감소하고 실명 및 개 인격 변화가 나타납니다. 몇 달 안에 죽음이옵니다. ICD-10 코드 G37.5

MRI는 동심원을 명확하게 보여 주며 나무 매듭의 절단과 유사합니다.

WECM, 급성 전염 된 뇌척수염 또는 Marburg 병입니다.

어떤 경우에는 OREM과 Marburg 질병이 다른 질병으로 간주됩니다. OREM은 더 유리하게 진행될 수 있지만 만성 반복성이 있습니다.

MRI에서 볼 수 있듯이, 콘트라스트의 축적이 많은 크고 융합 된 병변이 보입니다. 다발성 경화증에는 일반적으로 병합하는 경향이 없습니다. 진단은 질병의 과정뿐만 아니라이 현상을 기반으로합니다.

기안 증후군 - Barre

치료

이 질병의 치료는 복잡하고 길다. 따라서, 길렝 증후군 - 바레 (Guillain syndrome - Barre)의 치료에는 면역 글로블린 (immunoglobulins)의 도입 인 혈장 제거 (plasmapheresis)가 포함됩니다. 대부분의 다발성 경화증 치료제 개발. 다음 요법이 적용됩니다.

또한 마비 및 마비, 경련 장애, 배뇨 장애 및 요로 감염의 치료 및 예방이 필요한 징후가있는 치료가 필요합니다. 환자의 재활, 재활에 중요한 역할을합니다.

다발성 경화증의 현대적인 개념은 필연적으로 장애를 초래하는 질병입니다. 그러나 적절한 치료가 적시에 시작된다면 장애의 발달을 지연시킬 수있는 장기적인 완화의 기간은 수십 년이 될 수 있습니다. 즉, 20 년 만에 질병의 징후가 나타나면 가끔은 장애의 징후 (예 : 빨리 달릴 수 없음)로 60 년까지 능동적이고 성취감있는 삶을 유지할 수 있습니다.

결론적으로 우리는 탈수 초성 질환 군이 매우 다양하다고 말할 수 있습니다. 세포 기술을 이용한 재 유착 과정의 활성화에 관한 매우 흥미로운 전망. 그래서 현대 연구에 따르면, 줄기 세포의자가 이식은 다발성 경화증의 징후로부터 실험 동물을 완전히 치료할 수 있습니다. 사람들을위한 때입니다.

탈수 초성 질환, 두뇌 탈수 초의 초점 : 진단, 원인 및 치료

매년 탈수증이 동반되는 신경계의 질병이 점점 커지고 있습니다. 이 위험하고 대부분 돌이킬 수없는 과정은 뇌와 척수의 백질에 영향을 미치고 지속적 신경 장애로 이어지고 개별적인 형태는 환자에게 살 기회를주지 않습니다.

소아에서 탈수 초성 질환이 점점 더 많이 진단되고 40-45 세의 상대적으로 젊은 사람들은 병리학의 비정형 과정이 발생하여 그 발생률이 매우 낮은 지역으로 퍼지는 경향이 있습니다.

탈수 초성 질병의 진단과 치료에 대한 문제는 여전히 어렵고 잘 연구되지 못했지만, 지난 세기 말부터 적극적으로 행해지는 분자 유전학, 생물학 및 면역학 분야의 연구로 인해 우리는이 방향으로 나아갈 수있었습니다.

과학자들의 노력 덕분에 그들은 탈수 초의 기본 메커니즘과 그 원인을 밝혀 내고, 개별 질병을 치료하기위한 계획을 개발했으며, 주요 진단 방법으로 MRI를 사용하면 초기 단계에서 이미 시작된 병리학 적 과정을 결정할 수 있습니다.

탈수 초의 원인과 기전

탈수 초화 과정의 발달은 특정 단백질 - 항체가 신체에 형성되어 신경 조직의 세포 성분을 공격 할 때의자가 면역에 기초합니다. 이 염증 반응에 대한 반응으로 개발하면 뉴런의 과정, 미엘린 피막 (myelin sheath)의 파괴 및 신경 자극의 전달 장애에 돌이킬 수없는 손상을 초래합니다.

탈수 초의 위험 요인 :

  • 유전 적 소인 (제 6 염색체의 유전자뿐만 아니라 사이토 카인, 면역 글로불린, 미엘린 단백질의 유전자의 돌연변이);
  • 바이러스 감염 (헤르페스, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr, 풍진);
  • H. pylori의 박테리아 감염, 운송의 만성 징후;
  • 중금속, 가솔린 증기, 용제에 의한 중독;
  • 강력하고 지속적인 스트레스;
  • 단백질과 동물 기원 지방이 우세한 식단의 특징;
  • 불리한 환경 조건.

탈수 초성 병변에는 지리적 인 의존성이 있음을 알 수있다. 가장 많은 수의 사례가 미국 중부 및 북부 지역에 기록되어 있는데, 이는 중부 러시아의 시베리아에서 발생률이 매우 높습니다. 대조적으로, 아프리카 국가, 호주, 일본 및 중국의 사람들 사이에서 탈수 초성 질병은 매우 드뭅니다. 인종도 또한 분명한 역할을합니다 : 백인은 탈수 초성 환자들 사이에서 지배적입니다.

자가 면역 과정은 불리한 환경에서 시작될 수 있으며, 유전은 주요한 역할을합니다. 특정 유전자 나 돌연변이가 들어 있으면 혈구 - 뇌 장벽에 침투하여 myelin의 파괴로 염증을 일으키는 항체 생산이 부적절합니다.

또 다른 중요한 병원 발생 기전은 감염에 대한 탈수 초입니다. 이 경우 염증 경로는 다소 다릅니다. 감염의 존재에 대한 정상적인 반응은 미생물의 단백질 성분에 대한 항체의 형성이지만, 박테리아와 바이러스의 단백질은 환자의 조직에있는 단백질과 매우 유사하여 몸이 자신과 다른 사람을 "혼동하여"미생물과 자신의 세포 모두를 공격하기 시작합니다.

질병의 초기 단계에서 염증성자가 면역 과정은 가역성 임펄스 전도 장애로 이어지고 미엘린의 부분 회복은 뉴런이 적어도 부분적으로 기능하도록합니다. 시간이 지남에 따라 신경막의 파괴가 진행되고 있으며, 뉴런의 과정은 "벌거 벗게"되며 신호를 전송할 것도 없습니다. 이 단계에서 지속적이고 돌이킬 수없는 신경 학적 결손이 나타납니다.

진단에가는 ​​길에

탈수 초의 증상은 매우 다양하며, 병소의 위치, 특정 질환의 경과, 증상의 진행 속도에 따라 다릅니다. 환자는 대개 자연 상태에서 일시적으로 나타나는 신경계 질환을 앓게됩니다. 첫 번째 증상은 시각 장애 일 수 있습니다.

환자가 무언가 잘못되었다고 느낄 때 더 이상 피로감이나 스트레스로 변화를 정당화하지 못하면 의사에게 간다. 특정 유형의 탈수 초화 과정이 병원을 기준으로 만 의심되는 것은 극히 문제가되며, 전문가는 탈수 초에 대한 확실한 확신을 갖고 있지 않으므로 추가 연구가 필요하지 않습니다.

다발성 경화증에서의 탈수 초성 초점의 예

탈수 초화 과정을 진단하는 가장 유익한 방법은 전통적으로 MRI로 간주됩니다. 이 방법은 무해하며 다른 연령대의 환자, 임산부 및 금기는 과도한 체중, 밀폐 된 공간에 대한 두려움, 강한 자기장, 정신 질환에 반응하는 금속 구조물의 존재 등이 있습니다.

MRI상의 탈수 초의 원형 또는 타원형 고배율 초점은 주로 피질 층 아래의 백색질에서 발견되며 뇌의 뇌실 주위에 (산심 간 주위) 분산되어 산재되어 있으며 크기는 수 밀리미터에서 2-3 cm이다. 초점의 형성 시간을 명확히하기 위해 조영 증강이 사용되며, 이 "젊은"탈수 초의 필드는 오래 전에 존재했던 것보다 조영제를 더 잘 축적합니다.

탈수 초 검출에있어서 신경 학자의 주된 임무는 병리학의 특정 형태를 결정하고 적절한 치료법을 선택하는 것이다. 예측이 모호합니다. 예를 들어, 다발성 경화증으로 십여 년 이상 살 수 있으며, 다른 종류의 평균 수명은 1 년 이하가 될 수 있습니다.

다발성 경화증

다발성 경화증 (MS)은 가장 흔한 탈수 초 형태이며 지구에있는 약 2 백만 명의 사람들에게 영향을줍니다. 환자 중 20-40 세의 청소년 및 중년층이 우세하며 여성은 더 자주 병이 있습니다. 구어체 구어체에서 의학에서 멀리 떨어진 사람들은 기억 상실과 사고 과정과 관련된 연령 관련 변화와 관련하여 종종 "경화증"이라는 용어를 사용합니다. 이 "경화증"을 가진 MS에는 아무런 관련이 없습니다.

이 질병은자가 면역과 신경 섬유 손상, 미엘린의 파괴 및이 병을 결합 조직 (따라서 "경화증")으로 대체하는 것에 기반합니다. 변화의 확산 성으로 특징 지워지는데, 즉 탈수 초성 및 경화증은 신경계의 여러 부분에서 발견되며, 분포에서 명확한 패턴을 보이지 않습니다.

질병의 원인은 결국 해결되지 않았습니다. 유전, 외부 조건, 박테리아 및 바이러스 감염과 같은 복잡한 효과가 가정됩니다. PC 주파수는 햇빛이 적을 때, 즉 적도에서 더 멀리 떨어져있는 곳에서 더 높습니다.

일반적으로 신경계의 여러 부분이 동시에 영향을받으며 뇌와 척수의 관련이 있습니다. 특유의 특징은 MRI에서 다양한 처방의 상패를 발견하는 것입니다. 매우 신선하고 경화 적입니다. 이는 만성적 인 염증성을 나타내며 탈수 초화가 진행됨에 따라 증상의 변화와 함께 다양한 증상을 설명합니다.

다발성 경화증의 증상은 병변이 신경계의 여러 부위에 동시에 영향을주기 때문에 매우 다양합니다. 가능 :

  • 마비 및 마비, 증가 된 힘 반사, 특정 근육 그룹의 경련 수축;
  • 균형 장애 및 훌륭한 운동 기술;
  • 얼굴 근육의 약화, 연설의 변화, 연하, 안검 하수증;
  • 피상적 인 것과 깊은 것 둘 다의 감수성 병리;
  • 골반 장기의 부분에 - 지연 또는 자제 할수 없음, 변비, 발기 부전;
  • 시신경의 침범 - 시력 감소, 시야의 좁아짐, 색상, 명암 및 밝기의 손상.

기술 된 증상은 정신 영역의 변화와 결합됩니다. 환자는 우울, 감정적 인 배경은 일반적으로 감소, 우울증 경향, 또는 반대로 행복감이 있습니다. 뇌의 하얀 물질에서 탈수 초화의 징후의 수와 크기가 증가함에 따라, 지력과인지 활동의 감소는 운동 신경과 민감한 영역의 변화와 조화를 이룹니다.

다발성 경화증에서 질병이 감수성 장애 또는 시각 증상으로 시작될 경우 예후는 더욱 유리할 것입니다. 운동, 균형 및 조정의 첫 번째 장애가 나타나는 경우, 이러한 징후는 소뇌 및 피질 전도 경로에 손상을 나타 내기 때문에 예후는 더욱 악화됩니다.

비디오 : MS의 탈수 초성 변화를 진단하는 MRI

마르 버그 병

Marburg의 질병은 가장 위험한 형태의 탈수 초화 중 하나입니다. 갑자기 발생하기 때문에 증상이 급속히 증가하여 몇 달 안에 환자가 사망하게됩니다. 일부 과학자들은 그것을 다발성 경화증의 형태로보고 있습니다.

질병의 발병은 일반적인 전염성 과정, 발열과 유사하며, 일반화 된 경련이 가능합니다. 급속하게 myelin의 파괴의 초점을 형성하는 것은 다양한 중증의 운동 장애, 민감성 및 의식 장애를 일으킨다. 심한 두통, 구토로 수막 증후군이 특징입니다. 종종 두개 내압을 증가시킵니다.

Marburg 질병의 악성 종양은 뇌 줄기의 주된 병변과 관련이 있으며 뇌 신경의 주 경로와 핵이 집중되어 있습니다. 환자의 사망은 질병이 시작된 후 몇 개월 이내에 발생합니다.

Devika의 질병

Devika의 질병은 시신경과 척수가 영향을받는 탈수 초화 과정입니다. 급히 시작되면 병리학이 급속히 진행되어 심한 시각 장애와 실명을 초래합니다. 척수의 침범은 오름차순이며, 마비, 마비, 감각 장애 및 골반 장기의 장애를 동반합니다.

배포 된 증상은 약 2 개월 후에 나타날 수 있습니다. 질병의 예후는 가난합니다. 특히 성인 환자의 경우. 소아에서는 글루코 코르티코 스테로이드와 면역 억제제를시기 적절하게 투여하는 것이 다소 좋습니다. 치료 계획은 아직 개발되지 않았기 때문에 증상 완화, 호르몬 처방, 활동 지원으로 치료가 축소됩니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증 (PMLE)

PMLE는 노년층에서 더 흔하게 진단되고 중추 신경계에 여러 손상을 동반하는 탈수 초성 뇌 질환입니다. 진료소에는 마비, 경련, 불균형 및 조정, 지능 저하, 심한 치매를 특징으로하는 시각 장애가 있습니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증으로 뇌의 백색질의 탈수 초화 병변

이 병리학의 특징은 탈수 초화와 병 인성의 주요 요인 인 후천성 면역 결핍의 병용으로 간주됩니다.

길랑 발레 증후군

Guillain-Barre 증후군은 진행성 다발성 신경 병증의 말초 신경 병변이 특징입니다. 이러한 진단을받은 환자 중에서 남성이 두 배가 많으며 병리학에는 연령 제한이 없습니다.

증상은 마비, 마비, 등의 관절, 관절, 팔다리의 통증으로 감소합니다. 잦은 부정맥, 발한, 혈압 변동, 자율 신경계 장애를 나타냅니다. 예후는 좋지만 환자의 다섯 번째 부분에서는 신경계 손상의 잔류 징후가 남아 있습니다.

탈수 초성 질병 치료의 특징

탈수 초의 치료를 위해 두 가지 방법이 사용됩니다 :

  • 증상 치료;
  • 병리학 적 치료.

병리학 치료는 myelin 섬유의 파괴 과정, 순환하는자가 항체 및 면역 복합체의 제거 과정을 억제하는 것을 목표로합니다. 인터페론 - 베타 페론, 아보 넥스 (Avonex), 코팩 손 (Copaxone)은 흔히 선택되는 약물로 인정 받고 있습니다.

Betaferon은 다발성 경화증의 치료에 적극적으로 사용됩니다. 8 백만 단위의 장기 임명으로 질병 진행 위험이 3 분의 1로 감소하고, 장애 확률 및 악화 빈도가 감소한다는 것이 입증되었습니다. 이 약은 매일 피부 아래에 주입됩니다.

면역 글로불린 제제 (샌드 글로불린, ImBio)는자가 항체 생산을 줄이고 면역 복합체 형성을 줄이는 데 목적이 있습니다. 그들은 5 일 이내에 많은 탈수 초성 질병의 악화에 사용되며 체중 1 킬로그램 당 0.4 그램의 비율로 정맥 내 투여됩니다. 원하는 효과가 달성되지 않으면, 투약량의 절반으로 치료를 계속할 수 있습니다.

지난 세기 말에,자가 항체가 제거되는 여과 액의 방법이 개발되었습니다. 치료 과정에는 최대 8 개의 절차가 포함되며,이 과정에서 뇌척수액 150ml까지 특수 필터를 통과합니다.

전통적으로 혈소판 수혈, 호르몬 요법 및 세포 분열 증은 탈수 초화에 사용됩니다. Plasmapheresis 혈류에서 순환 항체 및 면역 복합체를 제거하는 것을 목표로합니다. 글루코 코르티코이드 (prednisone, dexamethasone)는 면역 활동을 감소시키고, 안티 멜린 단백질의 생성을 억제하며, 항 염증 효과를 갖는다. 그들은 대량으로 1 주일 동안 처방됩니다. Cytostatics (methotrexate, cyclophosphamide)는 심한자가 면역을 가진 심한 형태의 병리학에서 적용 가능합니다.

Symptomatic 치료에는 요법 약물 (피라 세탐), 진통제, 항 경련제, 신경 보호제 (글리신, Semax), 근육 이완제 (경련 마비)가 포함됩니다. 신경 전달을 향상시키기 위해 비타민 B가 처방되고 우울증에서는 항우울제가 처방됩니다.

탈수 초성 병리학의 치료는 이러한 질병의 병인성의 특성으로 인해 환자를 질병으로부터 완전히 벗어나는 것을 목표로하지 않는다. 그것은 항체의 파괴적인 활동을 억제하고, 생명을 연장하고, 품질을 향상시키는 데 목적이 있습니다. 국제 그룹은 탈수소 연구를 위해 만들어졌으며 여러 나라의 과학자들의 노력은 이미 많은 형태의 예후가 매우 심각하지만 여전히 환자에게 효과적인 도움을 제공합니다.

탈수 초성 질병은 무엇입니까?

탈수 초성 질환은 신경 학적 특성의 병리 조직을 구성합니다. 질병 데이터를 진단하고 치료하는 것은 상당히 복잡하지만 많은 연구 과학자들의 결과는 효율성을 높이는 방향으로 나아갈 수 있습니다. 성공은 조기 진단 방법에서 이루어졌으며 현대의 계획과 치료 방법은 삶의 연장을 위해 전체 또는 부분 회복을위한 희망을 제공합니다.

탈수 초의 원인과 기전

인체에서 신경계는 중심부 (뇌와 척수)와 말초 (여러 신경 가지와 노드)의 두 부분으로 구성됩니다. 조정 된 조정 메커니즘은 이런 방식으로 작동합니다. 외부 요인의 영향으로 말초 시스템의 수용체에서 생성 된 충동은 척수 신경 센터로 전달되어 뇌의 신경 센터로 보내집니다. 뇌에서 신호 처리 후 제어 펄스는 하강 선을 따라 척수로 다시 보내져 척수가 작업 기관으로 전달됩니다.

전체 유기체의 정상적인 기능은 신경 섬유를 따라 전기 신호를 전송하는 속도와 품질에 따라 크게 오름차순과 내림차순으로 구분됩니다. 전기 절연을 보장하기 위해, 대부분의 뉴런의 축삭은 지질 - 단백질 myelin 칼집으로 덮여 있습니다. 이것은 신경 교세포와 Schwann 세포의 주변부와 CNS - oligodendrocytes에 의해 형성됩니다.

전기 절연 기능 외에도, 미엘린 외피는 이온 전류의 순환을위한 랜비에 차단 (Ranvier interceptions)의 존재로 인해 증가 된 맥박 전송 속도를 제공합니다. 결국, myelinated 섬유에서 신호의 속도가 7-9 번 증가합니다.

탈수 립 과정이란 무엇입니까?

여러 가지 요인의 영향을 받아 탈수 초 (demyelination)라고 불리는 myelin의 파괴 과정이 시작될 수 있습니다. 보호 외피가 손상되면 신경 섬유가 노출되고 신호 전송 속도가 느려집니다. 병리가 진행됨에 따라 신경 자체가 붕괴되기 시작하여 전 송 용량이 완전히 손실됩니다. 데뷔에서 질병을 치료할 수 있고 축삭의 수초가 회복되면, 일부 현대 기술로 우리는이 의견에 대해 논쟁 할 수 있지만, 돌이킬 수없는 결함이 진보 된 단계에서 형성됩니다.

탈수 초의 병인학 적 기전은자가 면역계의 기능 이상과 관련이있다. 특정 시점에서, myelin의 단백질을 외국 단백질로 인식하여 이에 대한 항체를 생성합니다. hemato-encephalic 장벽을 깨고, 그들은 myelin sheath에서 염증 과정을 일으켜 파괴로 이어진다.

이 과정의 원인에는 두 가지 주요 영역이 있습니다.

  1. Myelinoclasia - 외인성 인자의 영향으로자가 면역 시스템을 위반합니다. 미엘린은 혈액에 나타난 해당 항체의 활성으로 인해 파괴됩니다.
  2. Myelinopathy - myelin 생산의 침해로서 유전 적 수준에 놓여 있습니다. 물질의 생화학 적 구조의 선천적 기형은 그것이 병원성 요소로 인식된다는 사실로 이어진다. 면역계의 적극적인 반응을 일으킨다.

탈수 초 과정을 유발할 수있는 다음과 같은 이유가 강조됩니다.

  • 박테리아 및 바이러스 감염 (헤르페스, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 풍진), 과도한 심리적 스트레스 및 중증 스트레스, 신체 중독, 화학 중독, 환경 요인, 열악한식이로 인해 발생할 수있는 면역 체계 손상.
  • 신경 감염. myelin에 침투하는 일부 병원체 (종종 바이러스 성)는 myelin 단백질 자체가 면역계의 표적이된다는 사실을 유도합니다.
  • myelin의 구조를 혼란시킬 수있는 대사 과정의 파괴. 이 현상은 당뇨병과 갑상선 기형 때문에 발생합니다.
  • 비정상적 질환. 그들은 암 종양의 발달의 결과로 발생합니다.

도움말! 특히 주목해야 할 것은 전염성 병변과 관련된 탈수 초의 기전이다. 일반적으로 면역 체계의 반응은 병원성 유기체 만 억제하는 것을 목표로합니다. 그러나 그들 중 일부는 myelin 단백질과 높은 유사성을 가지고 있으며,자가 면역 시스템은 myelin sheath를 파괴하여 자신의 세포와 싸우기 시작합니다.

탈수 초성 질병의 유형

인간 신경계의 구조화를 감안할 때, 2 가지 유형의 병리학이 구별된다 :

  1. 중추 신경계의 탈수 초성 질환. 이러한 질병에는 G35에서 G37까지의 ICD 10 코드가 있습니다. 여기에는 중추 신경계의 장기에 대한 손상, 즉 뇌 및 척수. 이 유형의 병리학은 신경 학적 유형의 증상의 거의 모든 변이종의 증상을 유발합니다. 그것의 검출은 지배적 인 증상이 없기 때문에 방해를 받아 결과적으로 임상상이 흐려진다. 병인학 적 기전은 골수 세포 쇄석의 원리에 기반을두고 있으며 병변은 여러 병변이 형성되는 성질을 띄며 확산됩니다. 동시에, 구역의 발달이 느려서 증상이 점진적으로 증가합니다. 가장 특징적인 예는 다발성 경화증입니다.
  2. 주변 조직의 탈수 초성 질환. 이러한 종류의 병리학은 신경 과정과 노드의 패배로 발전합니다. 대개 그들은 척추의 문제와 관련이 있으며, 섬유가 척추 (특히 척추 헤르니아)에 의해 꼬집어 질 때 질병의 진행이 관찰됩니다. 신경 침해가 일어날 때 통증을 일으키는 작은 뉴런의 죽음을 초래하는 그들의 교통이 방해받습니다. 알파 뉴런이 죽을 때까지 말초 병변은 되돌릴 수 있고 회복 될 수 있습니다.

이 코스의 질병 분류에는 급성, 합병증 및 급성 단상 형태가 포함됩니다. 손상 정도에 따라 단 초점 (단일 병변), 다 병소 (많은 병변) 및 병변의 명확한 경계가없는 광범위한 병변 (병변의 종류)이 구분됩니다.

병리학의 원인

탈수 초성 질환은 신경 축색 돌기의 myelin sheath가 손상되어 발생합니다. 탈수 초 과정을 일으키는 상기 내인성 및 외인성 인자가 질병의 주요 원인이된다. 도발 요인의 본질에 의해 질병은 원발성 (다발성 뇌염, 뇌염, 다발성 염반염, 심근염, 척수염, 방광염) 및 2 차 (백신 접종, 홍역 및 일부 다른 질병 후 파킨슨 병) 형태로 분류됩니다.

증상

질병 및 MR 증상의 증상은 병변의 위치에 따라 다릅니다. 일반적으로 증상은 여러 범주로 나눌 수 있습니다.

  • 운동 기능 장애 - 마비 및 마비, 비정상적인 반사.
  • 소뇌의 병변의 징후는 방향과 조정, 경련성의 마비를 위반합니다.
  • 뇌간의 손상 - ​​언어 및 삼키는 능력의 침해, 안구의 움직이지 않음.
  • 피부 감도의 위반.
  • 비뇨 생식기 및 골반 장기의 기능 변화 - 요실금, 요실금 문제.
  • 안과 적 문제 - 부분 또는 전체 시력 상실, 시력 저하.
  • 인지 장애 - 기억 상실, 사고 속도 및 주의력 감소.

뇌의 탈수 초성 질환은 신경 학적 유형의 지속적이고 지속적인 결함을 유발하여 인간 행동의 변화, 전반적인 건강 상태의 악화, 성과 감소로 이어진다. 소홀히 한 단계는 비극적 인 결과 (심장 마비, 호흡 정지)로 가득 차 있습니다.

탈수 초 과정으로 인한 가장 흔한 질병

다음과 같은 일반적인 탈수 초성 병변을 구별 할 수 있습니다.

  • 다발성 경화증. 이것은 중추 신경계의 탈수 초성 질환의 주요 대표자입니다. 이 병은 광범위한 증상을 가지고 있으며, 첫 징후는 젊은 사람들에게서 발견됩니다 (22-25 세). 여성에게서 더 자주 발견됩니다. 초기 징후는 눈 떨림, 언어 장애, 배뇨 문제입니다.
  • 급성 확산 성 뇌척수염 (ODEM). 그것은 뇌 질환이 특징입니다. 가장 흔한 원인은 바이러스 감염입니다.
  • 확산 성 확산 경화증. 뇌와 척수가 영향을받습니다. 사망은 5-8 세의 병 후에 발생합니다.
  • 급성 시신 낭종 (Devic 's disease). 눈에 손상을 입히는 급성 경로가 있습니다. 사망 위험이 높습니다.
  • 동심 경화증 (Balo 병). 마비와 간질이있는 매우 급한 과정. 사망은 6-9 개월 후에 고정됩니다.
  • Leukodystrophy - 백색 수질에서의 과정의 발달로 인한 병리학 군. 이 메커니즘은 골수염과 관련이 있습니다.
  • Leucoencephalopathy. 생존 예후는 1-1.5 년입니다. 그것은 특히 HIV에 대한 면역력이 현저하게 감소하면서 발생합니다.
  • Periaxial leukoencephalitis diffuse type. 유전 병리를 언급합니다. 질병은 급속도로 진행되고 평균 수명은 2 년을 넘지 않습니다.
  • 척수 뼈대, Canavan 병 및 척수 병변이있는 다른 병리학.
  • 길랑 - 바레 증후군. 이것은 주변 시스템의 질병 대표입니다. 마비를 일으킬 수 있습니다. 시기 적절한 탐지로 치료할 수 있습니다.
  • Charcot-Marie-Tuta의 근 위축은 주변 시스템에 손상을주는 만성 유형 질환입니다. 근 위축증에 이릅니다.
  • Polynereopathy - Refsum 질병, Russi-Levy 증후군, Dejerine-Sott 신경 병증. 이 그룹은 유전 적 병인이있는 질병으로 구성됩니다.

이러한 질병은 탈수 초성 병변의 많은 목록을 소모하지 않습니다. 그들 모두는 인간에게 매우 위험하며 그들의 삶을 연장시키기위한 효과적인 조치가 필요합니다.

최신 진단 방법

탈수 초성 질병을 진단하는 진단 연구의 주요 방법은 자기 공명 영상 (MRI)입니다. 이 기술은 완전히 무해하며 모든 연령의 환자에게 사용할 수 있습니다. 조심스럽게 MRI는 비만과 정신 장애에 사용됩니다. 조영 증강은 병리의 활동을 명확히하기 위해 사용됩니다 (최근의 조영제는 대조 물질을 더 빨리 축적합니다).

탈 세포화 과정의 존재는 면역 학적 연구를 수행함으로써 확인 될 수있다. 전도 장애의 정도를 결정하기 위해 특별한 신경 영상 기법이 사용됩니다.

효과적인 치료가 있습니까?

탈수 초성 질환의 치료 효과는 병리학의 유형, 병변의 국소화와 확장 성, 질병의 소홀 여부에 달려 있습니다. 의사에게시의 적절하게 치료하면 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다. 경우에 따라 치료는 과정 속도를 늦추고 삶을 연장시키는 데 목적이 있습니다.

전통 의학 치료 방법

약물 요법은 다음과 같은 기술을 기반으로합니다.

  • 인터페론을 사용하여 항체 및 사이토 카인의 형성을 차단하여 미엘린의 파괴를 예방합니다. 주요 약 - Betaferon, Relief.
  • 면역 글로불린 (Bioven, Venoglobulin)을 사용하여 항체 생성을 늦추기위한 수용체에 대한 영향. 이 기술은 질병의 급성기의 치료에 사용됩니다.
  • 기 계적 방법 - 면역 여과를 이용한 혈장 정화 및 제거.
  • Symptomatic 치료 - nootropic 그룹의 마약, neuroprotectors, 산화 방지제, 근육 이완제 처방됩니다.

탈수 초성 질병에 대한 전통 의학

전통 의학은 병리학의 치료를 위해 다음과 같은 수단을 제공합니다 : 양파와 꿀이 상처의 비율로 섞인 것. 검은 건포도 주스; 프로 폴리스의 알코올 팅크; 마늘 오일; mordovnik 씨; 꽃과 호손, 발레 리아 누스 루트, 후회의 나뭇잎의 의료 컬렉션. 물론, 민간 요법은 병리학 적 과정에 심각하게 영향을 미칠 수는 없지만 약물과 함께 복잡한 요법의 효과를 높일 수 있습니다.

자가 면역 탈수 초성 질병에 대한 코임브라 프로토콜

문제의 질병, 특히 다발성 경화증을 치료하는 한 가지 방법을 더 주목할 필요가 있습니다.

중요! 이 방법은자가 면역 질환에만 사용됩니다!

이 방법은 고용량의 비타민 D3를 복용하는 것으로 구성되어 있습니다 - "Dr. Coimbra Protocol". 이 방법은 유명한 브라질 과학자 인 신경학 교수 인 São Paulo (브라질) Sisero Galli Coimbra시의 연구소 소장의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 방법의 저자에 의한 수많은 연구 결과에 따르면이 비타민 또는 오히려 호르몬이 미엘린 덮개의 파괴를 막을 수 있음이 입증되었습니다. 비타민의 일일 복용량은 신체의 저항을 고려하여 개별적으로 설정됩니다. 평균 초기 용량은 체중 1 킬로그램 당 약 1000 IU / 일로 선택됩니다. 비타민 D3와 함께 비타민 B2, 마그네슘, 오메가 -3, 콜린 및 기타 보조제가 섭취됩니다. 하루 2.5-3 리터의 필수 수화 (수분 섭취)와 칼슘이 많은 음식 (특히 유제품)을 제외하는식이 요법. 비타민 D의 복용량은 부갑상선 호르몬의 양에 따라 의사가 주기적으로 조정합니다.

도움말! 프로토콜 작동에 대한 자세한 내용은 여기를 참조하십시오.

탈수 초성 질병은 인간에 대한 어려운 검사입니다. 진단하기가 어렵고 치료하기가 더 어렵습니다. 일부의 경우,이 질병은 치료가 불가능한 것으로 간주되며 치료는 최대한의 수명 연장을 겨냥합니다. 시기 적절하고 적절한 치료로 대부분의 경우 생존 예후가 유리합니다.

두뇌 탈수 초 : 증상, 치료

수초는 지방과 같은 물질로 신경 섬유의 외막을 형성합니다. 이 껍질은 단열재의 역할을하며 이웃 섬유에 흥분이 퍼지지 않도록합니다. 동시에, myelin sheath에 특유의 창문이 있습니다 - myelin이없는 공간. 그들의 존재는 신경 자극의 전달을 크게 가속화시킵니다. 신경 섬유의 수엽 형성이 방해되면 신경 조직의 전도도가 방해 받고 다양한 신경 장애가 나타납니다.

탈수 초화 과정이 두뇌에서 일어날 때, 지각, 운동의 조정, 정신 기능이 교란됩니다. 심한 경우이 과정은 장애와 환자 사망을 초래할 수 있습니다. 현재 뇌의 세 가지 탈수 초성 질환이 알려져 있습니다 :

  • 다발성 경화증.
  • 진행성 다 병성 백질 뇌증.
  • 급성 보급 성 뇌척수염.

탈수 소화 과정의 원인

탈수 초성 과정은자가 면역 뇌 손상으로 간주됩니다. 사람의 조직이 면역 체계에 의해 외국으로 인식되는 이유는 다음과 같습니다.

  • 류마티스 질환.
  • 선천적 인 myelin의 구조에있는 무질서.
  • 선천성 또는 후천성 면역 체계의 병리학.
  • 신경계의 감염성 병변.
  • 신진 대사 질환.
  • 종양 및 종양 형성 과정.
  • 중독.

이 모든 질병에서 신경 조직의 수초가 파괴되어 결합 조직으로 대체됩니다.

다발성 경화증

이것은 가장 일반적인 탈수 초성 질환입니다. 그 특이성은 탈수 초의 초점이 중추 신경계의 여러 부분에 동시에 위치하므로 증상이 다양하다는 것입니다. 이 질환의 첫 징후는 약 25 세의 나이에 나타나며 여성의 경우 더 자주 나타납니다. 남성의 경우 다발성 경화증은 흔하지는 않지만보다 빠르게 진행됩니다.

증상

다발성 경화증의 증상은 중추 신경계의 어느 부분이 질병에 가장 영향을 받는지에 달려 있습니다. 이와 관련하여 몇 가지 그룹이 있습니다.

  • 피라미드 증상은 팔다리의 마비, 근육 경련, 경련, 증가 된 힘 반사 및 피부 약화를 포함합니다.
  • 줄기 증상 - 다른 방향에서 안진 증 (안구 떨림), 표정의 심각성 감소, 눈 집중 어려움.
  • 골반 증후 - 골반 장기의 기능 장애는 척수의 핵에 손상을 주어 발생합니다.
  • 소뇌 증상 - 비 정렬, 불안정 보행, 현기증.
  • 시각 - 시야 손실, 꽃에 대한 감수성 감소, 지각 대비 감소, 암점 (눈 앞의 어두운 점).
  • 감각 교란 - 감각 이상 (구즈 덩어리), 진동 및 온도 감도의 교란, 사지의 압력감.
  • 정신 증상 - hypochondria, 무관심, 낮은 기분.

질병이 수년에 걸쳐 점진적으로 발전함에 따라 이러한 증상은 거의 함께 발생하지 않습니다.

진단

다발성 경화증을 진단하는 가장 일반적인 방법은 MRI입니다. 그것은 당신이 두뇌의 탈수 초의 초점을 확인할 수 있습니다. 그림에서 그들은 뇌의 배경에 대해 더 가벼운 타원형 얼룩처럼 보입니다. 전형적인 위치는 두뇌의 뇌실 근처에 있고 피질 근처에 더 낮습니다. 병의 진행이 길면 병변이 합쳐지며 뇌 심실의 크기가 커집니다 (위축의 징후).

evoked potential의 방법은 신경 전달 장애의 정도를 결정할 수 있습니다. 동시에 피부, 시각 및 청각 잠재력이 평가됩니다.

Electroneuromyography - ECG와 비슷한 방법으로 myelin 파괴의 초점을 결정하고, 경계를 확인하고, 신경 손상 정도를 평가할 수 있습니다.

면역 학적 방법은 뇌척수액과 바이러스 성 항원에서 항체의 존재를 결정합니다.

이 방법 이외에, 예를 들면, 중독의 존재를 확립하는 것을 허락하는 다른 것들이 적용될 수있다.

치료

다발성 경화증에 대한 완전한 치료법은 불가능하지만 병원성 및 증상 치료에 매우 효과적인 방법이 있습니다. 특히, 인터페론의 사용 - Rebif, Betaferon은 그 자체로 잘 입증되었습니다. 이러한 약물의 배경에 따라 질병의 진행 속도가 느려지고 악화 빈도가 감소하며 장애로 이어지는 상태가 거의 나타나지 않습니다.

Plasmapheresis 및 뇌척수액 면역 여과법은 병리학 항원 - 항체 복합체를 제거하는 데 사용됩니다.

노이 트로픽 약물 (피라 세탐), 신경 보호제, 아미노산 (글리신), 진정제는인지 기능을 유지하기 위해 처방됩니다.

환자는 하루 요법의 준수, 야외 활동, 요양원 치료 요법의 적절한 신체 활동을 권장합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

다발성 경화증과는 달리, 면역계의 현저한 억제로 발전합니다. 그것의 원인은 폴리오 바이러스의 활성화입니다 (사람들의 80 %에 분포). 뇌 손상은 감수성 상실, 팔다리의 움직임 장애, 최대 마비, 반안시 (한쪽 눈의 시각 상실)와 같은 증상 중에서 비대칭입니다. 한편으로는 항상 위반이 발생합니다. 치매와 성격 변화의 급속한 발전으로 특징 지어진다. 이 질병은 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다.

급성 뇌척수염

그것은 두뇌와 척수에 영향을 미치는 생물학적 질병입니다. 탈수 초화 초점은 중추 신경계의 많은 부분에 흩어져 있습니다. 증상 - 졸음, 두통, 경련 증후군, 중추 신경계의 특정 부위의 패혈증으로 인한 장애. 질병의 치료는이 특별한 경우에 원인이 된 이유에 달려 있습니다. 회복 후에는 신경 학적 결함이 남을 수 있습니다 - 마비, 마비, 시각 장애, 청력, 조정.

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