신경 모세포종에 관해서 : 진단 방법, 발달 단계 및 합병증

1. 병리학에 대해 간략하게 2. 병인학 3. 병의 병인 4. 신경 모세포종의 증상 5. 비 특이 적 발현 6. 종양 발달 단계 7. 합병증 8. 진단 9. 치료 방법에 관하여 10. 질병의 결과

현재, 중추 신경계의 암 병리학의 수가 증가하고있다. 그것은 모든 연령대에서 발생하며, 조직 학적 특징이 다르며 공격적 성장과 재발 빈도가 특징입니다.

신경 모세포종은 배아 기원의 종양을 의미합니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 그 발전의 이유는 무엇입니까? 완전한 치료가 가능한가? 병리학이 매우 일반적이므로이 모든 것을 알아야합니다.

병리학에 관해 간단히

국제 조직 학적 분류에 따르면, 종양은 신경 상피 종양의 섹션에 포함됩니다. 이 신 생물은 미발달 미성숙 세포로 구성됩니다. 일반적으로 출생시 성숙 과정이 끝나고 교감 신경계가 형성됩니다. 이 병리학에서는 세포 분화가 일어나지 않으며 암이 발생합니다. 그러므로 국제 질병 분류 (ICD)에서는 C47 (말초 신경 및 자율 신경계의 악성 형성)으로 지정됩니다.

• 성인에서는 신경 모세포종이 발생하지 않습니다. 어린 아이가 이미 발견 되었기 때문에 신경 모종이 발생하지 않으며, 청소년에게는 진단이 거의 불가능합니다.
• 이 과정의 두 번째 자녀는 모두 2 세가되기 전에 진단됩니다.
• 신경 모세포종은 일곱 번째 아기마다 암으로 진단됩니다.
• 신경계 외 두개 암에서 신경 모세포종은 16 % 이상을 차지합니다.

이 질병에는 다음과 같은 특징이 있습니다. 종양의 크기는 상당한 크기에 도달 할 수 있으며 심지어 전이 될 수 있지만 종종 자발적으로 퇴행하기 시작합니다. 따라서 치료가 진행 중이 더라면 특히 치료의 배경을 치료할 수 있습니다.

대부분 후 복막과 부신에서 발견됩니다. 신경 교감 신경 줄기는 요추 부위, 골반 또는 목 덜 일반적으로 후 종격동의 수준에서 영향을받을 수 있습니다. 때로는 질병의 주요 초점을 확립하는 것이 불가능하며, 확인 된 전이로 진단이 내려집니다.

병인학

압도적 다수의 아픈 아이들에 대한 이유를 밝히기는 어렵습니다. 종양 학자들은 소아에서 암의 발생과 관련하여 임신 과정에서 활발한 모든 병원성 과정이 중요하다고 생각합니다. 이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.

• 급성 및 만성 질환;
• 어머니로부터의 직업상의 위험;
• 신경 및 신체 과부하;
• 나쁜 환경 적 상황;
• 자궁 내 감염.

약 15-20 %가 종양학 병리학을 발전시키는 유전 경향을 나타냈다. 또한 유전 적 돌연변이의 유무와 면역 체계의 타고난 약점도 중요합니다. 선천성 기형의 배경에서 종종 관찰됩니다.

질병의 병인

아기가 태어나 기 전에 완결 된 것으로 생각되는 신경 모세포의 성숙 단계가 중단됩니다. 그들은 계속 성장하고 분열하여 종양 과정의 기초를 형성합니다. 때로는 3 개월까지 어린이의 유기체는 성숙과 세포의 분화 과정을 시작함으로써 이러한 편차에 독립적으로 대처합니다. 그런 다음 종양의 성장이 멈추고 질병의 징후가 보이지 않으며 형성의 반대 현상이 관찰됩니다.

이것이 일어나지 않으면 포배가 커져서 다양한 증상을 나타내며 전이를 시작합니다.

다음과 같은 조직 학적 유형의 종양이 발생할 수 있습니다.

• 고전적인 형태 - 종양은 분화되지 않은 악성 세포로 이루어져 있으며, 캡슐이 없으며 주변 조직으로 활발하게 자라며 빠르게 전이됩니다.
• 신경절 낭종은 양성 변이 형이며, 분화 된 (성숙한) 신경절 세포로 구성되며, 석회화의 초점, 캡슐 및 명확한 경계를 갖는다.
• 신경절 아세포종 (Ganglioneuroblastoma)은 미분화 신경 모세포와 성숙한 신경절 세포를 동시에 포함하기 때문에 과도기 변이 형입니다.

신경 모세포종 발현

병리학의 초기 단계에는 특별한 징후가 없습니다. 주변 조직의 발아, 인접한 해부학 적 구조의 압박 및 전이의 형성으로 질병의 특징적인 임상상이 형성됩니다. 병리학의 증상은 국소화, 전이의 존재 및 대사 과정의 손상 정도에 달려있다.

신경 모세포종에 대한 다음과 같은 고전적인 언어 및 징후가 있습니다.

• 머리와 목의 교감 신경 줄기에 종양이 미치는 영향으로 호너 증후군. 동시에, 동공의 수축 (동공증), 상안검 (안검 하수)의 감소, 안구 (안구 함몰)의 수축, 같은면 (안면 홍조)의 얼굴의 건성 피부에 의해 나타나는 눈의 교감 신경 보철이 교란된다. 의사는 목이 촉지되면 종양 결절과 경결을 발견 할 수 있습니다. 종양의 성장이 안구 뒤쪽에 국한된다면 안구 돌출이 관찰 될 수 있습니다.

• 후 종격동의 흉부 부위에서이 과정의 국소화는 호흡 장애, 삼키는 행동, 심장 활동의 불규칙 현상으로 나타납니다. 아이들은 종종 기침, 역류, 고급의 경우 가슴 ​​변형이 때때로 관찰됩니다.
• 복부의 촉진 동안 조밀 한 일관성의 용적 결절 형성. 그것은 주변 조직에 단단히 용접됩니다. 따라서 대부분의 경우 후 복막 신경 모세포종이 나타납니다. 그 특징은 척추로의 급속한 성장입니다.

척수의 신경 뿌리가 압축되는 징후가있을 수 있는데, 이것은 척추 근처의 종양의 국소화 (허리 통증, 운동 장애 또는 감각 기능)에 의해 설명됩니다. 이 경우, 악성 과정이 종종 척수로 퍼져서 마비의 발달, 골반 장기의 기능 장애로 이어질 수 있습니다.

이 질환의 또 다른 신경 증상은 소뇌 운동 실조증입니다. 동시에, 보행이 불안정하고, 넓은 범위의지지와 함께 걷고, 근육의 음색이 감소합니다. 이러한 현상은 소뇌의 병변의 특징입니다.

비 특정 발현

나이가 많은 어린이는 불쾌감, 식욕 부진, 불확실한 성격과 지방화의 뼈 통증, 피로감, 오한, 열에 의한 근육통을 호소 할 수 있습니다.

부모는 아기의 체중 감량, 빈번한 감기에 대한 감수성에주의합니다. 비 출혈, 출혈 및 출혈 증후군의 다른 증상은 골수 손상에 의해 설명되는 경향이 있습니다. 병리학은 catecholamines의 생산 증가와 함께합니다. 따라서 부모들은 가볍고 땀을 흘리며주기적인 느슨한 변을보고 혈압을 높입니다.

검사를 받으면 소아과 의사가 림프절의 국소 또는 광범위 확산을 감지합니다. 생식기와하지의 부종 가능성. 또한 피부의 전이, 푸른 보라색 또는 푸른 색의 조밀 한 매듭이 발견되면 간이 증가합니다.

종양 발달 단계

신경 아세포종 발달의 단계를 결정하는 것이 관행입니다 :

1. 1 단계는 전이 및 림프계 손상의 징후가없는 최대 5cm 직경의 단일 병변의 존재를 가정합니다.
2. 두 번째 단계에서 병변은 또한 현저한 증상을 나타내지 않지만 최대 10cm가 될 수 있습니다.
3. 신경 모세포종의 세 번째 단계에서 림프계의 전이 병변은 단일 크기 또는 양측 성 종양의 배경에서 발생합니다.
4. 이 과정의 네 번째 단계에는 몇 가지 종양, 림프절의 징후 및 먼 전이가 있습니다.

대부분의 병든 아동은 치료 과정의 세 번째 또는 네 번째 단계에서 종양 클리닉에 들어가므로 회복 가능성이 줄어 듭니다. 따라서시기 적절한 치료가 중요합니다.

합병증

병리학은 몸 전체에 조기에 신속히 전파되는 경향이 있습니다. 진단시 먼 전이가 작은 환자의 75 %에서 발견됩니다.

전이는 다음 기관에서 가장 흔하게 관찰됩니다 :

진단

병력 및 철저한 검사 외에도 검사실 및기구 검사 방법을 사용해야합니다. 그 중에서도 신경 모세포종 진단을위한 다음과 같은 방법이 있습니다.

• 혈액 검사 : 빈혈;
• 소변 검사 : 종양 세포에 의해 합성되는 카테 콜 아민 유도체;
• 혈액 및 소변 검사에서 종양 표지자의 검출;
• 복강과 골반 장기에 대한 초음파 검사.

과정을 시각화하고 전이를 탐지하기위한 방사선 진단은 방사성 동위 원소 뼈 스캐닝, 폐와 복부의 X 선, X 선 계산 및 자기 공명 영상, 혈관 조영술 (종양의 혈관 신생 수준 문제를 해결하기위한 방법)을 포함합니다.

Pyelography는 종양 과정의 발달이 신장 골반에 영향을 미치는 경우 유익합니다. 골수 천자 (흉골, 장골 날개)도 필요합니다.

치료 방법

종양 발달 단계에 따라 종양학 과정 및 치료법에 영향을 미치는 전술이 결정됩니다. 모든 조직 변이종의 신경 아세포종의 치료는 복잡해야합니다 :

• 수술 방법. 가장 효과적인 교육의 완전 제거, 그러나 진단 당시, 모든 두 번째 환자는 말초 전이가 있습니다.
• 방사선 요법. 그것은 종양 덩어리의 완전 또는 부분 절제술 전후에 적용되며, 제거가 더 이상 가능하지 않은 경우에도 적용됩니다. 장기적인 바람직하지 않은 영향이 가능하기 때문에 연령 제한이 있습니다. 투여 량과 횟수는 형성의 크기와 위치, 전이의 존재 여부에 달려 있습니다.
• 화학 요법. 환자의 나이와 상태에 따라 선택되는 약의 조합이 더 자주 선택됩니다. 이 방법은 종양의 성장을 줄이기 위해 수술 전에 사용되며 이후에는 전이의 형성으로 재발의 위험을 줄이기 위해 사용됩니다.

• 골수자가 이식. 이러한 유형의 치료는 골수 내 종양 전이의 존재 하에서 사용됩니다. 환자의 골수 이식은 종양 세포가 발견되지 않은 곳에서 사용되며 주변 조직의 빠른 발아 또는 수술 후 과정의 재발입니다. 의료 통계에 따르면 생존율은 표준 기술보다 훨씬 높습니다.

질병의 결과

신경 모세포종의 예후는 대다수의 최신 치료 방법에 내성이기 때문에 종종 불리합니다. 또한,이 과정은 종종 다른 기관에 전이를 제공합니다.

결과는 다음 요소에 따라 다릅니다.

1. 환자의 나이. 소아 신경 모세포종은 1 세에서 치료 과정을 조기에 성공적으로 치료합니다.
2. 신경 모세포종의 조직 학적 특성
3. 주변 조직 발아의 단계 및 정도. 고급 사례에서는 성공 가능성이 적습니다.
4. 현지화 프로세스. 복강 내 공간에 국한된 천천히 진행하는 병리학조차도 모든 종류의 치료법을 치료하는 것은 매우 어렵습니다.
5. 전이 및 현지화의 존재. 신경 모세포종의 네 번째 단계는 특히 골전이에서 치명적인 결과를 초래합니다.

예후가 좋은 그룹에는 진단 및 치료 후 2 년 이상 생존하는 환자가 포함됩니다.

신경 모세포종은 소아 종양학에서 심각한 문제입니다. 이 질병은 매우 교활하고, 눈에 띄지 않게 시작하며, 빠르게 전이되고 치명적일 수 있습니다. 따라서 질병의 조기 진단이 중요합니다. 이를 위해 현재 가장 진보 된 진단 방법이 사용되고 있습니다. 시기 적절한 치료, 완전한 검사 및 적절한 치료는 어린이의 생명을 구하는 데 도움이 될 것입니다.

성인의 신경 모세포종을 위협하는 요인

신경 아세포종은 유년기에 진단되는 치명적인 질환입니다. 성인의 경우 악성 종양이 매우 드뭅니다.

내용

이유

성인 연령의 신경 모세포종의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 80 %의 경우, 명백한 이유없이 질병이 나타날 수 있습니다.

질병 발병의 나머지 20 %는 유전 상속과 관련이 있습니다. 이 질환이 유전 적 소인과 관련되어 있다면, 어린이에게서 악성 종양이 관찰됩니다.

과학자들은 성인기의 신경 아세포종은 신체의 유전 적 변화, 다양한 발암 물질에의 장기간 노출, 방사능 방사선 또는 화학 중독과 관련이 있다고 제안합니다.

암세포의 출현을 촉발시키는 돌연변이가 몸에서 발생합니다. 이 질병으로 인해, 그들은 활발히 분열하고 있으며, 결과적으로 많은 장기의 조직에 암이 나타납니다.

신경 아세포종은 부신, 골반, 복강 내 공간, 목 및 종격동에서 관찰 될 수 있습니다. 또한 뼈, 림프절, 뇌, 간 및 피부에도 영향을 미칩니다.

증상

암세포가 혈류에 들어가서 환자가 다음과 같은 결과를 낳습니다.

• 증가 된 발한;
• 뼈와 관절에 통증과 통증;
• 빈혈;
• 식욕 감소;
• 체중 감소;
• 붓기;
• 발열;
• 고온;
• 간을 확대;
• 기침;
• 피부 발적;
• 증가 된 압력.

신경 아세포종은 또한 환자에게 불만을 일으키지 않고 무증상 일 수 있습니다. X-ray, 초음파 또는 건강 검진 중에 우연히 진단됩니다.

대장의 전이가 생겨서 인근 기관의 활동을 방해하는 질병의 후반기에 성인에서 가장 흔하게 발견됩니다.

이 질환의 또 다른 주요 증상은 호너 증후군입니다. 환자는 안구 처짐, 눈 주위의 타박상, 눈꺼풀 처짐, 어둠 속에서의 동공 확장이 없습니다.

진단

진단의 목적은 환자의 조직학 및 전이를 연구하는 것입니다. 소변과 혈액에 질병이있을 때 카테콜라민과 그 유도체의 수치가 상승하고 도파민 수치가 높습니다. 이 물질들의 연구는 질병의 발병 정도를 결정할 것입니다.

우선 수행되는 기본 연구는 초음파입니다. 그것은 복강 또는 골반 부위의 종양의 존재를 결정할 수있게합니다. 구조물의 위치 파악, 구조, 석회화, 컴퓨터 단층 촬영 또는 초음파 검사가 수행됩니다. 형성이 흉부에 국한되어 있다면, 환자는 엑스레이를 처방받습니다.

중요한 진단 방법은 흡인 생검입니다. 이것은 진단 연구의 최종 단계로서, 원발 종양의 존재, 전이 유무, 교육 발전 단계를 정확하게 결정할 수 있습니다.

골수는 4-8 개소에서 채취됩니다. 조직 학적 및 세포학 연구를 위해 물질 샘플을 실험실로 보냅니다. 골수 펑크를 앓을 수도 있습니다.

치료

환자를 검사 한 후, 외과 의사, 화학 요법 사 및 방사선 전문의가 치료 전술을 결정합니다. 신경 모세포종의 발달은 예측하기가 어렵습니다. 왜냐하면 활발히 성장할뿐만 아니라 스스로 파괴 할 수도 있기 때문입니다. 따라서 진단 데이터에 따라 여러 가지 치료 방법이 처방됩니다.

발달의 초기 단계에서 종양이 발견되면 외과 적 제거가 수행됩니다. 외과 개입 후에 질병의 재발이 있거나 남아있는 세포로부터 전이가 형성되면 환자는 화학 요법을 권장합니다.

화학 요법을 사용할 때 효과적인 약은 : 빈 크리스틴, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide 등.

방사선 요법은 질병 경과의 개별적인 특성에 따라 처방됩니다. 척수 내성과 환자 연령이 고려됩니다.

질병의 진행 단계에서 이식을 수행 할 수 있습니다.

예측

신경 모세포종의 예후는 암의 형태, 질환의 단계 및 혈청 내 ferritin의 존재 여부에 달려 있습니다. 질병의 결과에 인접한 기관 및 주변 조직에 전이가 있습니다.

질병 경과가 시작되지 않고 조직 샘플에서 분화 된 세포가 발견되면 회복 가능성이 높습니다.

종격동 내 신경 모세포종이 발견되면 생존 확률이 높아집니다. 종양이 후 복막 공간에 국한되어있는 경우 환자의 생존율에 대한 예후 불량.

이 병리학 적 종양의 진행은 서서히 진행되며 실제로 치료할 수 없습니다. 신경 모세포종의 4 단계에서 뼈 전이가 발견되면 사망 위험이 높습니다.

통계에 따르면 1 기 질병으로 진단 받고 신속하게 치료를 시작한 환자의 생존율은 최대 90 %입니다. 병기 2 기가되면 생존율은 최대 80 %입니다. 3 단계 - 40-70 %, 4 단계 - 20 %.

위험

신경 아세포종은 교감 신경계에 영향을주는 악성 종양입니다. 그것은 신체의 다른 부분으로 전이 할 수 있고 인간 기관의 조직에 영향을 줄 수 있습니다.

신경 모세포종

신경 아세포종은 배아 기원의 교감 신경계의 악성 신 생물입니다. 주로 부신 땀샘, 후 복막 공간, 종격동, 경부 또는 골반 부위에 위치한 소아에서 발생합니다. 표현은 현지화에 따라 다릅니다. 가장 흔한 증상은 통증, 발열 및 체중 감소입니다. 신경 모세포종은 뼈, 간, 골수 및 기타 장기 손상으로 지역 및 원격 전이가 가능합니다. 진단은 검사, 초음파, CT 스캔, MRI, 생검 및 기타 방법의 데이터를 기반으로 설정됩니다. 치료 - 신 생물의 외과 적 제거, 방사선 요법, 화학 요법, 골수 이식.

신경 모세포종

신경 모세포종은 교감 신경계의 배아 신경 모세포에서 비롯된 미분화 악성 종양입니다. 신경 모세포종 (Neuroblastoma)은 어린 아이들에게 가장 흔한 외과 적 암입니다. 소아에서 악성 신 생물의 총 수의 14 %입니다. 선천적 일 수 있습니다. 기형과 종종 결합됩니다. 최고 발생률은 2 년입니다. 90 %의 사례에서 신경 아세포종은 5 세 이전에 진단됩니다. 청소년의 경우 드물게 발견되며 성인에서는 발달하지 않습니다. 32 %의 사례에서 부고환에서 28 %, 복강 내 공간에서, 종격동에서 15 %, 골반에서 5.6 %, 목에서 2 %가 부신에 위치합니다. 17 %의 경우에는 기본 노드의 현지화를 결정할 수 없습니다.

신경 아세포종 환자의 70 %에서 진단을 내릴 때, lymphogenous 및 hematogenous metastases가 발견됩니다. 지역 림프절, 골수 및 뼈가 가장 흔히 영향을받으며 간과 피부는 덜 흔합니다. 두뇌에서 두 번째 초점이 거의 발견되지 않습니다. 신경 모세포종의 독특한 특징은 신경절 신경 세포로의 전환과 함께 세포 분화의 수준을 증가시키는 능력입니다. 과학자들은 일부 경우 신경 모세포종이 무증상이어서 양성 종양으로 자기 회귀 또는 성숙이 일어날 수 있다고 생각합니다. 그러나 신속한 공격적인 성장과 초기 전이가 종종 관찰됩니다. 신경 아세포종 치료는 종양학, 내분비학, 폐병학 및 기타 의학 분야 (신 생물의 국소화에 따라 다름) 분야의 전문가가 수행합니다.

신경 아세포종의 원인

신경 모세포종의 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다. 종양은 태아가 신경 세포에 성숙하지 않은 배아 신경 모세포에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 신생아 또는 어린 아이에서 배아 신경 모세포가 존재한다고해서 반드시 신경 모세포종이 형성되는 것은 아닙니다. 이러한 세포의 작은 영역은 종종 3 개월 미만의 소아에서 발견됩니다. 이어서, 배아 신경 모세포는 성숙 조직으로 변형되거나 분열을 계속하여 신경 모세포종을 일으킬 수있다.

신경 모세포종 발병의 주요 원인으로 연구자들은 다양한 불리한 요인의 영향으로 발생하는 획득 된 돌연변이를 나타내지 만 지금까지는 이러한 요인을 결정할 수 없었습니다. 종양의 위험, 발달 이상 및 선천적 인 면역 장애 사이에는 상관 관계가 있습니다. 1 ~ 2 %의 사례에서 신경 모세포종은 유전성이며 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 가족 성 신 생물의 경우, 질병의 초기 발병시기가 전형적이며 (발생 빈도의 최고치는 8 개월로 떨어짐) 동시에 여러 가지 병태가 동시에 발생하거나 거의 동시에 발생합니다.

신경 모세포종의 병리학 적 유전 적 결함은 첫 번째 염색체의 짧은 팔의 일부가 소실 된 것입니다. 종양 세포 환자의 1/3에서 N-myc 종양 유전자의 발현 또는 증폭이 발견되었는데, 이러한 경우는 화학 요법의 작용에 대한 과정의 급속한 확산과 신 생물의 내성으로 인해 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다. neuroblastoma의 현미경 검사는 어두운 점이 찍힌 핵으로 둥근 작은 세포를 드러냈다. 종양 조직에서 석회화 및 출혈의 존재가 특징입니다.

신경 아세포종 분류

신 생물의 크기와 유병률에 따라 신경 모세포종에 대한 몇 가지 분류가 있습니다. 러시아 전문가들은 일반적으로 분류를 사용하는데, 단순화 된 형태는 다음과 같이 나타낼 수 있습니다.

• 병기 I - 크기가 5cm를 초과하지 않는 단일 노드가 발견되며, lymphogenous and hematogenous metastases는 없다.
• 2 기 - 단일 종양의 크기는 5cm에서 10cm로 결정됩니다. 림프절과 원거리 기관에 손상의 흔적이 없습니다.
• III 기 - 10cm 미만의 직경을 가진 종양은 국소 림프절의 침범으로 발견되지만, 원거리 기관에 손상을주지 않고, 또는 림프절과 원거리 기관에 손상을주지 않으면 서 직경 10cm 이상의 종양이 발견됩니다.
• IVA 병기 - 원격 전이가있는 모든 크기의 신 생물이 결정됩니다. 림프절의 침범을 평가하는 것은 불가능합니다.
• 병기 IVB - 동반 성장을 보이는 다중 신 생물이 검출됩니다. 림프절 및 원거리 기관의 전이 유무를 확인할 수 없습니다.

신경 아세포종의 증상

신경 아세포종은 종양의 다양한 국소화, 특정 인근 기관의 침범 및 전이에 영향을받는 원거리 기관의 기능 장애로 설명되는 현저한 다양한 발현을 특징으로합니다. 초기 단계에서 신경 모세포종의 임상 양상은 구체적이지 않습니다. 환자의 30-35 %에서 국소 통증이 발생하고 25-30 %의 체온 상승이 관찰됩니다. 환자의 20 %는 체중 감량으로 체중을 줄이거 나 연령 기준 뒤에서 지체합니다.

신경 모세포종이 후 복막 공간에 위치 할 때,이 질환의 첫 증상은 복강의 촉진에 의해 결정되는 마디 일 수 있습니다. 이어서 신경 아세포종 mezhvertebralnye이 구멍을 통해 확산 및 압축 척수증의 개발 척수의 압축을 초래할 수 있으며, 이완성 마비를 바닥 장애 및 골반 기관 나타난다. 종격동 부위의 신경 모세포종이 국소화되면서 호흡 곤란, 기침, 연하 곤란 및 빈번한 역류가 관찰된다. 성장 과정에서 신 생물은 가슴의 변형을 일으 킵니다.

종양이 골반 부위에 위치하면 배변 및 배뇨 장애가 발생합니다. 목에 신경 모세포종이 국소화되면서 만져 볼 수있는 종양이 대개이 질환의 첫 징후가됩니다. 호너 증후군 등, 발한 장애, 피부 병변, 결막 충혈 및 측으로 동공의 반응을 완화, 처짐, 축동, 안내 염을 포함하는 검출 할 수있다.

신경 모세포종에서 먼 전이의 임상 양상은 또한 매우 다양합니다. lymphogenous spread가 림프절의 증가를 나타낼 때. 골격의 패배로 뼈가 아프다. 신경 모세포종이 간으로 전이되면 황달이 발생할 가능성이있는 기관의 급속한 증가가 관찰됩니다. 골수 참여 빈혈, 혈소판 감소증 및 백혈구 감소증, 각성 혼수, 약점을 표시 할 때, 급성 백혈병을 닮은 감염 등의 증상으로 출혈 경향 증가. 신경 모세포종이 푸르스름한 청색 또는 붉은 조밀 한 마디가있는 환자의 피부에있는 피부가 패배함에 따라

신경 아세포종은 또한 카테콜아민 수치가 증가하고 (흔하지는 않지만) 혈관 활동성 장내 펩타이드 형태의 대사 장애로 특징 지어집니다. 이러한 질환을 가진 환자는 피부의 각성, 다한증, 설사 및 두개 내압 상승을 포함한 발작을 경험합니다. 신경 아세포종의 성공적인 치료 후, 발작은 덜 발음되고 점차적으로 사라집니다.

신경 모세포종 진단

진단은 실험실 검사 및 도구 연구의 데이터를 고려합니다. 신경 모세포종의 진단에 사용되는 실험실 방법 목록에는 소변 내 카테콜아민의 농도, 혈중 ferritin 및 막 결합 된 당지질의 수준을 측정하는 것이 포함됩니다. 또한, 검사 과정에서 환자는 혈액 내 뉴런 특이 적 엔노 라제 (NSE) 수준을 결정하기위한 검사를 처방받습니다. NSE 수의 증가는 유잉 림프종과 육종에서 관찰 될 수 있기 때문에이 분석은 신경 모세포종에 특이 적이 지 않지만 특정 예후 가치가 있습니다. NSE 수준이 낮을수록 질병에 유리합니다.

신경 모세포종의 위치에 따라 도구 검사 계획에는 후 복막 공간의 CT, MRI 및 초음파, 가슴의 방사선 및 CT, 목의 연조직의 MRI 및 기타 진단 절차가 포함될 수 있습니다. 신경 모세포종, 방사성 동위 원소 골격 뼈 신티그라피, 간 초음파, 골반 생검, 골수 흡인 생검, 피부 절골 생검 및 기타 연구가 먼 곳에서 진행된 것으로 의심되는 경우.

신경 아세포종 치료

신경 아세포종 치료는 화학 요법, 방사선 요법 및 외과 적 개입의 사용으로 수행 될 수 있습니다. 치료 전술은 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 1 기 및 2 기 신경 모세포종에서 doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide 및 기타 약물을 사용하는 수술 전 화학 요법의 배경에서 수술 적 개입이 수행됩니다. III 기 신경 모세포종에서는 수술 전 화학 요법이 치료의 필수 요소가됩니다. 화학 요법 약물의 목적은 후속 근치 수술을위한 종양 퇴행을 허용합니다.

화학 요법과 함께 방사선 요법이 신경 모세포종에 사용되는 경우도 있지만,이 방법은 어린이에게 장기적인 합병증이 발생할 위험이 높기 때문에 치료 요법에 포함되는 것이 적지 않습니다. 신경 아세포종에서 방사선 요법의 필요성에 대한 결정은 개별적으로 취해집니다. 척추 방사선 조사가 척수 내성의 연령 수준을 고려할 때, 필요한 경우, 보호 장비를 사용하십시오. 트렁크의 상부 구획을 조사하는 동안 어깨 관절을 보호하면서 골반 - 둔부 관절 및 가능한 경우 난소를 조사합니다. 신경 모세포종 IV기에 고용량 화학 요법이 처방되고 골수 이식이 수술 및 방사선 요법과 병용 될 수 있습니다.

신경 모세포종 예측

신경 모세포종의 예후는 소아의 나이, 질환의 병기, 종양의 형태 학적 구조 및 혈청 ferritin의 양에 따라 결정됩니다. 전문가들은 중재 적 예측 (2 년 생존율 20 ~ 80 %)과 불리한 예후 (2 년 생존율 20 % 미만)로 양호한 예후 (2 년 생존율 80 % 이상), 중간 예측 (2 년 생존 범위 20 ~ 80 %)으로 세 그룹의 환자를 구별합니다.

가장 중요한 요인은 환자의 나이입니다. 1 세 미만의 환자에서는 신경 아세포종의 예후가 더욱 유리합니다. 다음으로 가장 중요한 예후 인자로서 전문가들은 신 생물의 국소화를 지적합니다. 가장 바람직하지 않은 결과는 후 복막 공간에서 가장 적은 - 종격동에서 신경 아세포종에서 관찰됩니다. 조직 샘플에서 분화 된 세포의 검출은 회복 가능성이 높다는 것을 나타냅니다.

신경 모세포종 I 병기의 평균 5 년 생존율은 약 90 %, II 기 - 70-80 %, III 기 - 40-70 %입니다. 4 단계 환자에서이 지표는 연령에 따라 크게 다릅니다. 신경 모세포 병 IV 기가있는 1 세 미만의 어린이 그룹에서는 60 세까지 환자의 60 %가 1 세에서 2 세까지의 어린이 그룹에서 살 수 있습니다. 20 %는 2 세 이상 어린이 그룹에서 10 %입니다. 예방 조치는 개발되지 않았습니다. 가족 중에 신경 아세포종이있는 경우 유전 상담을하는 것이 좋습니다.

신경 모세포종의 종류

교감 신경계의 신경 세포에서 형성된 악성 종양은 완전히 미숙 한 개체에 가장 자주 영향을 미칩니다. 신경 모세포종과 망막 모세포종은 1 ~ 5 세 미만의 소아에서 발견되며 배아 발달에서도 형성 될 수 있습니다. 그 원인은 유전 적 소인이며, 성인기의 유전 적 돌연변이, 잘못된 삶의 방식입니다. 과학자들은 미성숙 한 신경 모세포에서 악성 종양이 형성됨을 보여주었습니다. 종양의 위치와 신경 세포의 유형에 따라 신경 모세포종의 종류가 있습니다 : 복막 주변 공간, 어린이에서의 분화 정도가 낮은 곳, 성인에서.

이 종양은 가장 크고 예측할 수없는 종양 중 하나입니다. 극적으로 발달하여 전이 및자가 파괴를 일으킬 수 있습니다.

신경 모세포종의 종류

신경 교종 세포가 교감 신경계의 세포에서 발생하면 척주를 따라 체내에 형성 될 수 있습니다. 그런 종류의 신경 모세포종이 있습니다 :

• Melulloblastoma는 소뇌에 형성되어 빠르게 전이 (전이), 첫 증상 - 운동의 조정, 균형이 방해받습니다;
• 망막 모세포종, 손상된 망막, 실명, 뇌 전이;
• 복부 공동에 국한된 신경 섬유 육종은 림프절, 뼈에 영향을 미친다.
• 부신 땀샘 (retroperitoneal space)에서 형성된 sympathoblastoma가 폐에 나타날 수 있습니다.

종양이 빠르게 성장하면 척수와 팔다리 마비가 영향을받습니다. 이러한 증상은 다음과 같이 나타납니다.

• 붓기;
• 붓기의 형성;
• 빈혈;
• 뼈와 관절의 통증;
• 식욕의 부족;
• 체중 감소;
• 온도가 올라간다.
• 간은 증가한다.
• 안색이 바뀐다.
• 발열, 경련 발작;
• 기침, 가슴 변형;
• 시프트 된 안구.

신경 모세포종 세포는 설사, 발한, 고압, 피부 발진의 원인이되는 신체에 필수적인 활동의 생성물을 방출합니다.

이 악성 종양의 발전 단계를 4 가지로 분류하십시오.

나는 종양이 형성되어있는 장기에 위치한다.
II - 척추의 한쪽에 위치하며 림프절에 영향을줍니다.
III - 척추의 양쪽에 확장;
IV - 몸 전체의 전이 : 림프절, 폐, 뼈;
IVS - 병기 I-II를 가지며 간, 골수로의 전이가 있으며 뼈는 영향을받지 않습니다. 이 단계에서 종양 퇴행이 종종 고정되어 양성 또는 완전 실종으로 변성됩니다.

다양한 방법으로 신경 아세포종 진단 :

• MRI;
• CT (전산화 단층 촬영);
• 초음파;
• 초음파 검사;
• 방사선 촬영;
• 신체 부위의 생검, 골수;
• 신티그라피 (종양 세포로 인한 동위 원소의 증가 된 양);
• 혈액 검사 (카테콜아민, 도파민 등의 높은 수치);
• 촉진, 영상 기술.

이 종양의 치료는 방사선 요법, 화학 요법 및 외과 적 개입을 통해 발생합니다.

어린이 신경 모세포종

이 질병의 거의 40 %는 신생아와 영아에게 기록되며, 90 %는 6 세 미만의 어린이들입니다. 신경 모세포종이있는 신생아 1 ml에 거의 매년 소아에서는 종양이 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다 (무증상). 그것이 나중 단계에있을 수 있음을 발견하십시오. 아이들의 신경 모세포종의 증상은 다르다. 어떤 장기에 국한되어 있는가 (배의 부피 증가, 목의 팽창, 배뇨 장애, 호흡 곤란, 호너 증후군, 안구 실속). 의사는 진단을 정확하게하고 처치 (화학 요법, 골수 이식, 방사선 요법, 수술)를 배제합니다. 아픈 아이들은 세 가지 범주로 나뉩니다 :

• 감독하에;
• 평균 위험도;
• 고위험

이 종양이 화학 ​​요법이나 자발적으로 퇴행 할 수있는 것은 초기 단계입니다.

성인의 신경 아세포종

성인기에 교감 신경계의 신경 세포의 종양은 매우 드뭅니다. 인간의 건강이 급격히 악화되어 성인에서 매우 빠르게 전이 된 뇌의 신경 아세포종. 초기 단계에서 발견되면 긍정적 인 결과를 예측할 수 있습니다.

복강 내 신경 모세포종

신체의이 부위의 종양은 부신 땀샘, 췌장, 십이지장 및 결장, 복부 대동맥 및 대정맥, 흉관, 트렁크, 림프절 및 혈관과 함께 신장에 영향을줍니다. 이 모든 장기의 중요성을 감안할 때, 신체의이 영역에서는 높은 악성 병리로 간주됩니다.

저 등급 신경 모세포종

분화 정도가 다른 종양이 있습니다. Ganlioneuroma 양성이며, ganglioneuroblastoma 중간, neuroblastoma는 저조한 분화가 작은 핵 세포, 어떤 핵이 어두운 목격됩니다. 출혈과 석회화는 악성 종양에서 찾을 수 있습니다.

신경 아세포종 - 유년기의 신비한 악성 종양

신경 아세포종이란 무엇입니까?

신경 모세포종 (Neuroblastoma)은 배아 또는 태아에서 발견되는 매우 초기 형태의 신경 세포에서 발생하는 암의 한 유형입니다.

용어 "신경"은 신경을 말하며, "흉골 세포"는 미성숙 또는 발달중인 세포에 영향을 미치는 암을 의미합니다.

이 유형의 암은 유아와 어린 시절에 가장 흔합니다. 10 세 이상의 어린이에게서 발생하는 경우는 드뭅니다. 성인에서 발견하는 것은 극히 드뭅니다.

신경 모세포종은 교감 신경계의 초기 신경 세포 (신경 모세포라고도 함)에서 시작하여이 시스템 내 어디에서나 발견 할 수있는 암입니다.

사진 : 세포 수준의 신경 아세포

신경 모세포종을 얻을 수 있는지 많은 사람들이 궁금해합니다. 아니오, 그녀는 전염성이 없습니다.

현지화

35 %의 경우, 복강 내 신경절에서 25 %의 부신에서 부신이 발견됩니다. 나머지 대부분은 가슴, 목 또는 골반의 척추 근처의 교감 신경절에서 시작됩니다.

행동

신경 아세포종은 각 경우 다르게 행동합니다. 어떤 사람들은 빨리 자라고 다른 사람은 천천히 자랍니다. 때로는 아주 어린 아이들에서 암 세포가 아무 이유없이 죽고 종양 자체가 사라집니다. 다른 경우, 때때로 정상적인 신경절 세포에서 독립적으로 성숙하여 분열을 멈 춥니 다. 이것은 종양 신경절을 만듭니다.

신경 모세포종은 또한 골수, 뼈, 림프절, 간 및 피부에서와 같이 원래 부위를 넘어서 조직을 통해 전이 될 수 있습니다.

질병의 원인

암의 대부분의 경우에서와 마찬가지로,이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

징후와 증상

질병의 증상은 종양이 발견되는 곳에 따라 다릅니다.

첫 번째 증상은 명확하지 않습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 피로
• 식욕 감퇴
• 뼈 통증.

신경 모세포종의 더 구체적인 증상은 종양의 위치에 따라 발생합니다.

종양이 복강 내에 있으면, 아이의 복부가 부어 오르고, 환자가 변비를 호소하거나 소변을 보는데 어려움을 겪을 수 있습니다.

가슴이 손상되면 호흡이 곤란 해지고 음식이나 물을 삼키기 어려워 질 수 있습니다.

목의 병변은 때때로 호흡과 삼킴에 영향을줍니다.

때때로 신경 모세포종의 침착이 피부에 나타나며, 작은 타박상으로 나타납니다.

종양이 척수를 누르는 경우, 어린이는 다리가 약해지고 불확실하게 걸릴 수 있습니다. 자녀가 아직 걷지 않는다면 다리 움직임이 줄어들 수도 있습니다. 그들은 또한 변비와 소변 걸림 곤란에 대해 불평 할 수 있습니다.

아주 드물게 어린이는 신경 모세포종과 관련된 일반적인 불안정성뿐만 아니라 날카로운 눈과 근육 움직임을 경험할 수 있습니다.

신경 모세포종 진단 방법

신경 모세포종 진단을 위해서는 다양한 검사와 연구가 필요할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

혈액 및 소변 검사

계산 된 또는 자기 공명 단층 촬영, 핵 의학의 특수 스캔뿐만 아니라 MIBG 스캐닝

현대 서양 국가에서는 VMA 및 HVA 검사를 통해 자녀가 실제로 신경 모세포종인지 여부와 신체의 원래 종양 부위의 정확한 위치를 파악합니다. 이 검사는 신경 모세포종이 다른 영역으로 퍼 졌는지 여부도 알아냅니다.

VMA 및 HVA 테스트

이 검사 중에 소변 검사가 시행됩니다. 환자의 소변에서 10 명 중 9 명에서 신경 모세포종에는 VMA (vanillyl alindic acid) 또는 HVA (homovyl lil acid)가 포함됩니다. 소변에서 VMA와 HVA를 측정하면 진단을 확인할 수 있습니다. 또한 치료 중 및 치료 후 VMA 및 HVA 수치를 확인할 것입니다. 치료가 긍정적 인 효과를 준다면 이러한 물질의 수치는 떨어질 것입니다. 이 화학 물질은 종양 세포에 의해 생성되고 종양의 활동을 측정하는 데 사용할 수 있기 때문에 종양 마커라고도합니다.

MIBG 검색

대부분의 아이들은 MIBG (metaiodobenzyl guanidine) 신티그라피를받습니다. MIBG는 신경 모세포종 세포가 흡수하는 물질입니다. 이것은 주사에 의해 이루어진다. 소량의 방사성 요오드를 MIBG에 붙이면 방사선 스캐너로 종양을 볼 수 있습니다. MIBG는 또한 치료로 사용될 수 있습니다.

생검

전신 마취하에 수술 중에 종양에서 작은 세포 샘플을 채취합니다. 그런 다음이 세포를 현미경으로 검사하고 실험실에서 다양한 생화학 적 연구를 수행합니다. 그 (것)들의 사이에서, 그들은 종양 세포에있는 "생물학 감적의 존재"를 위해 시험하고 있습니다. 이러한 "마커"중 하나는 MYCN이라고합니다. 세포에 MYCN이 일정량 존재하면 신경 아세포종이 더 공격적 일 수 있음을 나타낼 수 있습니다. 이러한 상황에서 치료는 더욱 강렬해야합니다.

신경 모세포 단계

암 단계 (cancer stage) 란 암의 크기와 분포를 원래의 위치를 ​​넘어서 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 암의 특정 유형과 단계를 아는 것은 의사가 환자에게 최상의 치료 방법을 선택하는 데 도움이됩니다.

neuroblastoma에 대한 일반적인 중간 시스템은 아래에 설명되어 있습니다.

1 단계

암은 신체의 한 영역에서 발견되며 그것이 전염되었다는 증거는 없습니다. 종양은 외과 적으로 완전히 제거 될 수 있거나 수술 후 남은 현미경 적 종양이 남을 수 있습니다. 이 단계에서 치료 예측은 가장 유리합니다. 5 년 생존율은 100 %입니다.

2A 단계

암은 국소화되어 다른 장기로 퍼지지는 않았지만 외과 적으로 완전히 제거하는 것은 매우 어렵습니다. 통계에 따르면, 질병의이 단계에서 환자의 94 %가 완치 될 수 있습니다.

2B 단계

암은 국소화되어 있으며 인근 림프절로 퍼지기 시작했습니다.

3 단계

이 암은 주변 장기 및 구조로 퍼졌지만 신체의 먼 곳으로 전파되지는 않았습니다. 진단 후 5 년 동안 환자의 60 %는이 단계에서 생존한다.

4 단계

Neuroblastoma 4 단계는 가장 위험합니다. 암은 먼 림프절, 뼈, 골수, 간, 피부 또는 다른 기관으로 퍼졌습니다. 이 단계에서 환자의 생존율은 5 년 만에 20 %에 불과합니다.

4S 단계

(특수 신경 모세포종이라고도 함)

이 단계는 1 세 미만의 어린이에게서 관찰됩니다. 암은 국소화되어 (1, 2A 또는 2B 단계 에서처럼), 간, 피부 또는 골수로 퍼지기 시작합니다. 질병의 범위에 대한 예후는 질병의 탐지 후 5 년 동안 74 % 생존합니다.

최근 신경 모세포종 분류의 새로운 시스템이 널리 사용되고 있습니다. 그것은 국제 신경 아세포종 위험 그룹 (INRG)에 의해 개발되었습니다.

L1 단계

종양은 국소화되어 있고 인근의 중요한 부위 (생체 구조)로 퍼지지 않았습니다. 외과 적으로 제거 할 수 있습니다.

L2 단계

종양은 국소화되어 있지만 "특정 위험 요소"를 가지고 있으므로 외과 적으로 안전하게 제거 할 수 없습니다.

무대 M

종양이 신체의 다른 부위로 퍼졌습니다.

MS 단계

이 단계는 18 개월 미만의 어린이에게만 부여됩니다. 암은 피부, 골수 또는 간으로 전이합니다.

신경 아세포종 치료

환자의 나이뿐만 아니라 종양의 크기와 위치, 공격성 (MYCN 상태 포함) 및 분포는 신경 모세포종의 치료에 영향을 미칩니다.

외과 적 치료

퍼지지 않는 종양 (국소화 된 종양)의 경우, 일반적으로 외과 적 치료가 처방됩니다. 질병의 초기 단계에서 종양이 림프절 또는 다른 신체 부위로 전이되었다는 증거가 없다면 종양을 제거하기위한 수술이 시행됩니다.

국소 화 된 종양이있는 어린이에게는 대개 치료가 가능합니다. 그러나 종양이 생검 결과에 따라 매우 위험한 것으로 분류되면 화학 요법 및 방사선 요법을 통한 추가 치료가 필요할 것입니다. 종양이 큰 크기에 도달했거나 도달하기 어려운 곳에 있으면 수술 전에 종양의 크기를 줄이기 위해 화학 요법 과정을 처방 할 수 있습니다.

화학 요법

진단 당시에 병이 신체 전체로 퍼 졌거나 생검 결과에 따라 매우 활동적인 것으로 나타나면 집중적 인 화학 요법이 필요합니다.

고용량 줄기 세포 화학 요법

신경 모세포종이 신체의 여러 부위에 침투하여 공격적이어서 화학 요법의 일반적인 과정 후에 줄기 세포를 지원하는 고용량 화학 요법이 사용됩니다.

많은 양의 방사선이 남아있는 신경 모세포종 세포를 파괴하지만 혈액 세포가 생성되는 신체의 골수도 파괴합니다. 혈액 세포의 생성과 관련된 문제를 피하기 위해 줄기 세포가 어린이에게 주입됩니다. 줄기 세포는 화학 요법을 제공하기 전에 IV 드립 (drop)을 통해 환자로부터 수집 된 다음 냉동 및 저장됩니다.

화학 요법 후에, 자신의 줄기 세포는 IV 방울을 통해 환자에게 되돌려집니다. 그들은 골수에 침투하여 2 ~ 3 주 내에 성숙한 혈액 세포로 자랍니다.

단클론 항체 치료

단클론 항체는 정상 세포에 거의 손상을주지 않으면 서 암세포의 특정 유형을 파괴 할 수 있습니다. anti-GD2라고 불리는 단클론 항체 치료를위한 새로운 방법이 고위험성 신경 모세포종 환자에게 시행되고 있습니다.

고위험 신경 모세포종 (high-risk neuroblastoma)이있는 영국의 어린이들은 임상 시험의 일환으로 항 GD2를 투여받습니다. 임상 시험 중에는 다른 치료법과 병행하여 유망한 치료법이 될 수 있다는 강력한 증거가 나타났습니다.

이것은 매우 불쾌한 부작용이 있기 때문에 신경 아세포종 환자에게 비표준 치료법입니다. 그것의 이득은 아직도 충분하게 시험되고 확인 될 필요가있다.

방사선 요법

진행성 종양이 신체의 여러 부위로 퍼지면 외부 방사선 치료가 처방됩니다. 치료 과정에서 암세포를 파괴하기 위해 고 에너지 광선을 사용하는 반면 가능한 한 정상 세포에는 손상을주지 않습니다. 방사선 요법은 신체와 접촉하지 않는 장치의 도움으로 수행됩니다.

내부 방사선 요법은 때로 방사성 MIBG를 사용하여 처방 될 수 있습니다. 방사성 MIBG는 신경 모세포종 진단을 위해 사용 된 MIBG와 유사하지만 (위 참조), 방사선 량이 더 높습니다.

신생아 치료

신경 아세포종을 앓고있는 18 개월 미만의 어린이에게는 종종 위험이 낮은 종양이 있습니다. 이 연령 그룹의 대부분의 어린이는 완전히 치유됩니다.

병기가 4S 인 어린이는 회복에 좋은 예후를 보입니다. 종양은 자발적으로 또는 화학 요법 후에 퇴행하며 종양이 증상을 일으키는 경우에만 처방됩니다. 그들은 완전하게 사라지거나 강렬한 종양으로 변하게됩니다 (양성 종양).

초기 진단 검사와 중급 연구 이후 많은 어린이들은 수년 동안 신중한 모니터링이 필요합니다.

강 글로오 루프 머는 일반적으로 무해하며 어떠한 문제도 발생시키지 않으며 어떠한 치료도 필요하지 않습니다.

신경 모세포종의 원인과 유형

이 질병 - 신경 모세포종은 무엇입니까? 이 순전히 어린 시절의 질병은 악성 신 생물입니다. 이 질병은 신경 모세포종이 태아 발생 수준에서 기원하여 어린이의 장래 신경계의 배아 세포에서 발생하므로 성인을 위협하지 않습니다.

신경 아세포종이란 무엇인가?

신생아 및 신생아의 소아에서 진단 된 가장 흔한 악성 종양은 어떤 이유로 든 배아 상태에 머물러있는 신경 모세포에서 발생합니다. 이러한 세포의 성숙이 손상 되더라도 성장 및 분열 능력을 잃지 않으므로 종양이 생깁니다. 그러한 미숙 한 신경 아세포의 존재는 대부분의 경우 신경 모세포종이다.

신경 아세포종 (Neuroblastoma, 신경 아세포종)은 말초 신경 모세포종을 말하며, ICD-10에 따르면이 코드는 C47이며 이는 신경 및 자율 신경계의 악성 신 생물을 의미합니다.

이 질환은 어린이의 등록 된 신 생물 중 약 15 %를 차지합니다. 대부분 신경 모세포종 (신생 물증)은 5 세 미만의 어린이에게서 발견되지만, 발견 된 경우가 있고 11-15 년 후에 발견됩니다. 아이가 나이가 들면서,이 질병이 발생할 확률의 비율이 감소합니다. 신경 아세포종에서의 완화는 아주 자주 발생합니다.

신경 아세포종의 유형

신경 아세포종 (Sympatoblastoma)은 극도로 악성 종양으로 복강경 부위에 국한됩니다.

신경 섬유 아세포종은 결합 섬유 조직으로 구성된 양성 종양입니다. 섬유소가 더 많이 존재하는 고체 섬유종 (섬유질 구조가 그곳에서 지배적입니다)과 연질 섬유종이 있습니다. 치료의 예후는 종종 호전되며, 재발은 드물다.

신경절 아세포종은 신경절에서 유래 된 성숙한 종양입니다. 대부분 수질 부신에서 발생합니다. 주로 연성이없는 분화 된 신경절 세포와 신경 섬유로 구성됩니다.

Nephroblastoma는 신장의 성숙한 조직에서 형성하는 악성 종양입니다. 소아에서 비뇨 생식기의 신 생물에 흔한 진단입니다. 시기 적절한 치료로 예후는 유리합니다.

Leukoblastoma - 질병의 역사에서 일반적으로 백혈병이라고, 암 혈액 질환과 암의 악성 유형입니다.

질병의 특징

미숙 한 신경 세포의 작은 클러스터에서도 3 개월 미만의 어린이가 신경 아세포종을 발병 할 수 있다는 사실은 아닙니다. 이 병리학의 특징 중 하나는 외부의 개입 없이도 일부 미숙 세포가 완전히 발달하기 시작한다는 것입니다. 아마도 다른 발달 이상 중에서 신경 아세포종의 비율은 통계 수치보다 훨씬 높지만, 때로는 병의 진행이 무증상이며 질병의 퇴행이 가능할 수도 있으며, 질병이 전혀 발생하지 않았는지 알 수 없습니다. 그러나 이것이이 질병의 유일한 특징은 아닙니다.

이 악성 신 생물의 다른 특징은 다음과 같습니다 :

• 그녀가 선호하는 장소로 전이하십시오. 골수, 임파선 및 뼈 시스템은 일반적으로 전이를 앓고 있습니다. 때로는 전이가 간과 피부에서 발견 될 수 있습니다.
• 크기가 성장하고 전이를 할 수있는 능력은 갑자기 성장을 멈추거나 심지어 사라집니다 (이 능력은 전이 횟수와 종양 자체의 양에 달려 있지 않습니다). 다른 악성 종양은 이럴 수 없습니다.
• 악성 종양은 차별화하는 욕망을 명시, 또는 (드물게 발생) 성숙하기 시작하고 양성에 갈 수 미분화 (또는 미분화) 종양 관련이 처음에 - ganglionevromu (사실, 숙성 신경 모세포종)입니다.

사실, 그것은 가장 신비하고 예측할 수없는 종양 중 하나입니다. 생식 세포 발아의 "동결"과 그 축적 부위에 종양이 나타나는 이유는 정확하게 정의되어 있지 않습니다. 모든 신경 모세포종의 대다수 (80 %)는 명백한 이유없이 나타나고, 소수의 부분 만 상 염색체 우성 우성으로 유전되는 것으로 제안됩니다. 선천성 기형과 면역 결핍이있는 소아에서 신경 아세포종의 위험이 증가합니다.

신경 아세포종의 위험한 나이와 발달 장소

이 질병의 절정은 2 년이됩니다. 대부분의 경우 신경 모종은 5 년까지 진단됩니다. 이미 사춘기에 접어 들면서 거의 발견되지 않지만 어른에서는 전혀 발달하지 않습니다.

그것은 보통 부신 땀샘, 종격동, 목, 후 복막 공간 또는 골반 부위에 나타납니다. 우리가 한 곳이나 다른 곳에서 위치의 빈도를 취하는 경우, 부신에 위치한 경우가 32 %, 복강 내 공간 (sympathoblastoma)이 28 %, 종격동이 15 %, 경우의 5.6 %입니다 골반 부위와 목 부위에서 2 %

환자의 절반 이상에서 진단 중 임파선 및 혈액 학적 전이가 발견됩니다. 대개 골수, 뼈, 림프절, 적어도 피부와 간에 영향을줍니다. 두뇌에서 두 번째 초점을 찾는 것은 매우 드뭅니다. 그리고 17 %의 경우에는 기본 노드의 중심을 결정하는 것이 불가능합니다.

신경 모세포종 형성의 원인

종양이 저개발 신경 세포의 위치에서 비롯된 것으로 알려졌다. 그러나 미성숙 된 신경 아세포의 존재가 반드시 종양 형성을 유도하는 것은 아닙니다.

종양의 발병에 기여하는 요인으로 과학자들은 다양한 부작용의 영향으로 발생하는 획득 된 돌연변이를 언급합니다. 그러나 요인 자체는 아직 정확하게 결정되지 않았습니다. 2 %의 경우,이 질병은 유전 적이며, 일반적으로 질병의 초기 증상 (피크는 8 개월에 발생 함)과 질병의 여러 병을 동시에 형성합니다. 또한 종양의 가능성과 발달상의 이상 및 선천성 면역 질환과의 연관성이 있습니다.

질병의 증상

외부 징후는 종양의 위치에 따라 다릅니다. 일반적으로 신경 아세포종은 종양 자체의 전이 또는 전이에 의해 설명 될 수있는 다양한 증상을 특징으로합니다. 그러나 초기 단계에서 그 그림은 구체적이지 않습니다 :

• 30-35 %의 환자에서 국소 통증이 발생할 수 있습니다.
• 25-30 % - 온도가 상승합니다.
• 20 %의 경우 - 나이 기준에 비례하여 체중 감량이나 지연이 있습니다.

신경 모세포종이 retroperitoneal space에 있다면, 첫 번째 증상은 나중에 복강의 촉진에 의해 결정되는 node 일 수 있으며, 나중에 확산되어 척수의 압축을 일으킬 수 있습니다.

종격동 종격동 부위에 종양이있는 경우 호흡, 기침, 잦은 역류가 발생할 수 있습니다. 성장하는 동안 신 생물은 가슴의 변형을 일으킬 수 있습니다. 골반에있는 종양의 위치는 배뇨와 배변으로 가득차 있습니다. 종양이 목에 국한하면 호르 네 증후군이 발생할 수 있습니다. 여기에는 안검 하수증, 무증상, 빛에 대한 학생의 반응 억제, 안내 염이 포함됩니다.

전이의 임상 양상은 또한 전이 위치에 따라 다양한 증상을 나타냅니다.

분류

몇 가지 유형의 분류가 있지만 러시아 과학자들은 종양의 크기와 범위를 고려하여 다음을 사용합니다.

• 1 단계 - 단 하나의 절점, 5cm 이하의 전이가 완전히 없어졌습니다.
• 2 - 직경이 5-10cm 인 노드가 하나 있습니다. 전이도 없습니다.
• 3 - 림프절의 병변이있는 단 하나의 마디가 10cm 이하이지만, 멀리 떨어진 장기 또는 10cm 이상의 종양이 없지만 림프절과 원거리 기관의 병변이없는 경우.
• 병기 4A - 신체의 먼 부분에 전이가있는 크기의 종양이 있으며, 림프절의 침범 정도를 평가하는 것은 불가능합니다.
• 4B 병기 - 동시에 성장하는 여러 신 생물이 있습니다. 림프절 또는 원거리 기관의 전이 유무는 확인할 수 없습니다.

진단하기

신경 모세포종 진단은 외부 검사 데이터를 고려하여 이루어집니다. 그들은 CT, MRI 및 retroperitoneal space, radiography 및 chest CT, neck MRI 및 기타 진단의 초음파를 사용합니다. 원격 전이의 가정하에 할당 및 기타 특정 절차.

이 질환을 진단하는 데 사용되는 실험실 방법 목록에는 다음과 같은 것들도 포함됩니다 : 페리틴 수치, 혈액 내 막 결합 당지질 및 소변 내 카테콜아민 수치의 측정. 또 다른 테스트는 혈중 neurospecific enolase (NSE)의 수준을 결정하는 것입니다.

치료

방사선 치료와 화학 요법, 골수 이식, 종양의 수술 적 제거가 종양의 치료를 위해 제안됩니다. 다양한 치료법의 임명은 질병의 단계에 달려 있습니다. 예를 들어, 수술 절차는 질병의 1 단계와 2 단계에서, 때로는 화학 요법의 과정 후에 수행됩니다. 3 단계에서 신 생물을 퇴행시키기 위해서는 수술 전 화학 요법이 필수 치료 요소입니다.

때때로 방사선 요법이 화학 요법과 함께 사용됩니다. 그러나 어린이들의 합병증 위험이 높기 때문에 치료 프로그램에 포함되는 것은 점차 적습니다. 그것의 임명에 대한 결정은 개별적으로 이루어진다.

이 질병의 치료는 종양의 위치에 따라 내분비 학자, 폐병 학자, 종양 전문의 등 여러 의학 분야의 전문가가 수행합니다.

예측

그러한 환자의 예후는 환자의 나이, 암의 유형 및 단계, 종양의 구조적 특징 및 기타 요인에 따라 크게 좌우됩니다. 모든 요인을 고려할 때, 의사는 세 가지 그룹의 환자를 구별하여 다음과 같은 진단을합니다.

1. 유리한 예후로 2 년 생존율은 89 % 이상;
2. 중간 예측 : 생존 (2 년)은 20-80 %;
3. 예후가 좋지 않아 생존율이 20 % 미만입니다.

그러한 예측에서 가장 중요한 요소는 환자의 나이입니다. 일 년이 지나면 예후가 좋아집니다. 중요성의 다음 요소는 종양의 위치입니다. 가장 유리한 위치는 종격동 부위, 바람직하지 않은 - 후 복막 공간입니다.

또한 예후의 중요한 부분은 질병 자체의 단계입니다. 단계 1에서 5 년 생존율은 약 90 %, 단계 2-70-80 %, 단계 3-40-70 %입니다. 4 단계에서 생존률은 연령에 따라 다양합니다. 나이가 들수록 생존률이 낮습니다.

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치료 권고 및 예방

그러한 종양이 조기에 발견되고 작은 환자의 나이가 작을수록 성공적인 치료 결과를 얻을 수 있습니다. 또한 안전한 예후는 종양의 위치에 따라 다릅니다. 불행히도,이 종양의 출현 이유가 완전히 밝혀지지 않았기 때문에이 질병 예방에 대한 권장 사항은 없습니다.

추적 할 수있는 유일한 포인트는 가족 소질입니다. 따라서 친척 중 한 명이 진단에 그러한 병리학 적 병력이 있다면 유전학이 임신 계획에 포함되어야합니다.