뇌 신경 모세포종

뇌 신경 모세포종은 어린이의 종양학 유형 중 가장 흔한 암 중 하나입니다. 성인의 경우 발달 가능성이 거의 없지만, 특히 어린 시절 머리 부상으로 인한 예외가 있습니다. 이러한 종양의 특징은 초기 단계에서 숨겨진 성격이 다릅니다. 종양이 자라기 시작하는 경우에만 증상 징후로 볼 수 있습니다. 이러한 증상에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

  • 시각 장애;
  • 가난한 조정;
  • 세기를 낮추는 것.
  • 시신경은 감도를 잃습니다. 예를 들어, 빛에 대한 빠른 반응은 없습니다.
  • 신체의 이상과 종양의 확산으로 인한 피부 발적.

두뇌에서, neuroblastoma는 어떤 위치든지 가지고 갈 수있다, 즉, 그것의 원래 초점 위치는 제한되지 않는다. 특히 종종 뇌 손상은 소뇌에서 시작됩니다. 이런 유형의 종양의 대부분의 검출은 전이 및 2 차 병소 이후에만 발생합니다. 이 경우, 이것이 주요 문제점 중 하나입니다. 가장 흔히 신경 모세포종의 발견은 외과 적 치료가없는 경우 이미 가능합니다. 종양이 신경 조직뿐만 아니라 나머지로 인해 급격히 증가하기 때문입니다.

뇌 신경 모세포종은 공격적입니다. 그것의 특성에 의해 종양을 표현하는 것이 가능합니다. 기능 목록 :

  • 초점의 급속한 확산;
  • 암을 위해 과도한 공격적인 발달;
  • 혈액 순환으로 인해 신체의 어느 부분으로 전이하는 능력;
  • 신체 림프 센터 손상;
  • 종양의 발달로 안구를 쥐어 짜기 시작하고 또한 목의 림프절 기능을 거부합니다.

질병에 관한 요점은 심지어 분이 소중하다는 것입니다. 첫 징후가없는 경우, 종양은 두 번째 단계에 도달 할 수 있습니다. 그것이 드러날 수있는 유일한 요인은 목의 림프절의 작은 증가 일 것입니다. 나중에, 빨갛게는 몸 전체에서 시작됩니다. 그리고이 순간이 지나면 아이는 발열과 약화로 질병의 모습을 보입니다.

유전 적 소인이있는 경우, 어린이는 질병에 걸릴 가능성에 대한 완전한 분석을해야합니다. 뇌의 신경 모세포종은 종종 부정적인 유전의 징후입니다. 또한, 질병 의이 유형의 치료는 매우 나이에 따라 달라집니다, 즉, 아이가 1 년 미만의 경우 초기 적시에 개입으로 완전한 치료의 기회가 있습니다. 나이가 증가하는 매달마다 치료의 복잡성과 비용이 증가합니다.

초기 단계의 치료는이 형태의 신경 모세포종의 전이 및 공격성으로 인해 절차 및 수술의 횟수가 여러 번 증가한다는 점에서 후속 단계의 치료와 다릅니다. 또한 뇌의 기능적 부분에 손상을 줄 수도 있습니다.

뇌 신경 모세포종

이 악성 종양은 1865 년 독일 과학자 Virkhov에 의해 기술되었습니다. 이 질병의 원래 이름은 신경아 교종입니다. 이 종양은 그 원래의 이름을 가지고 있으며, 교감 신경계의 배아 신경 모세포가 1910 년에 증명되었습니다. 신경 모세포종은 소아에서 흔히 볼 수 있습니다. 소아기에 발생하는 신 생물 중 최대 14 %가이 특정 종양입니다. 성인의 두뇌 신경 모세포종은 거의 발생하지 않습니다.

진단

진단 목적으로 주 종양을 검사합니다 : 조직학 및 전이가 연구됩니다. 종양은 골수가 과정에 관여하고 카테콜아민과 그 유도체가 혈액과 소변으로 방출 될 때 나타날 수 있습니다. 이 질환을 앓고있는 환자의 90 %에서 도파민 수치가 증가하는 것으로 나타났습니다. 혈액 내에서 이러한 물질의 수준을 모니터링함으로써 질병의 발전에 대한 결론을 도출 할 수 있습니다.

특별한 진단 방법을 사용하여 질병의 발달 정도를 결정합니다. 원발 종양은 초음파, MRI, CT를 사용하여 결정됩니다. 가슴에 지방화가있을 때 복막에서 초음파와 CT를 실시합니다. 4 ~ 8 개 장소에서 시행되는 골수 표식 생검. 신티그라피와 골조직도 사용됩니다. 골수 선식 검사는 후속 조직 검사와 면역 조직 화학 검사로 시행됩니다. 종양이 의심되는 다른 병변이 있으면 생검을하십시오.

이 질병의 진단에 결정적인 방법은 방사선 조사 방법입니다. 일반적인 임상 분석에 덧붙여 장골 윙, 흉골 또는 골수 천자의 생검 (trephine biopsy)은 의무 사항입니다. 얻은 물질을 연구하기 위해 유동 세포 계측법이 사용되며 면역학 및 세포학 연구가 수행됩니다. 재료는 적어도 4 개의 다른 구역에서 가져옵니다.

초음파는 특히 골반 또는 복막 영역에서 종양이 발생할 가능성이있는 경우 먼저 수행해야하는 기본 연구입니다. 긴급 사안으로 수술을 수행할지 아니면 나중에 연기할지 결정되면 컴퓨터 단층 촬영과 반복적 인 초음파 검사가 수행됩니다. 이 연구에서 전문가들은 종양이 얼마나 광범위하고 충치의 구조와 관련이 있는지, 석회화가 존재하는지 여부에 대한 데이터를 수신합니다. 이는 기존의 X- 선 회절로는 검출하기가 매우 어렵습니다. 재료의 완전한 검사를 통한 흡인 생검 - 진단의 최종 단계.
이 종양의 전이를 확인하려면 골격의 뼈를주의 깊게 검사해야합니다. 왜냐하면 골격이 가장 자주 영향을 받기 때문입니다. 동시에, 방사성 동위 원소 연구 방법은 매우 잘 나타나며, 80 %의 경우에서 전이를 검출 할 수 있으며, 전통적인 방사선 검사에서 50 %의 경우와는 대조적이다. 이 과정의 결과로, 원발 종양, 재발 성, 연조직, 뼈 및 골수에서의 전이, 림프절이 결정됩니다.

질병의 증상

이러한 기본적인 특징으로 인해 신경 아세포종의 존재를 의심 할 수 있습니다.

  1. 팽창, 붓기.
  2. 빈혈
  3. 나쁜 식욕, 체중 감소.
  4. 뼈 통증, 관절 통증.
  5. 발열, 발열, 경련이 일어날 수 있습니다.
  6. 간이 커졌습니다.
  7. 안구의 변위.
  8. 기침

종양의 호르몬은 혈류로 들어가서 땀을 흘리거나, 압력을 높이거나, 소화 불량을 일으키거나, 피부가 붉어지게합니다. 신경 모세포종은 흔히 증상을 나타내지 않으며 완전히 다른 이유로 배정 된 초음파 검사 나 방사선 검사에서 신체 검사시 무작위로 발견됩니다. 불만은 전이가 이미 나타나거나 종양이 너무 커져서 다른 기관의 적절한 기능을 방해 할 때에 만 발생합니다.

호너 증후군은 신경 모세포종의 또 다른 징후입니다. 그것은 안구 처짐에 있으며, 어둠 속의 눈동자는 팽창하지 않으며 눈꺼풀도 넘어집니다. 타박상은 눈꺼풀에 나타날 수도 있고, 눈 주변에 타박상이 생길 수도 있습니다.

질병의 원인

뇌 신경 모세포종은 그 원인이 분명하지 않은 질병 중 하나입니다. 80 %의 경우, 산발적으로 산발적으로 발생하며 나머지 20 %는 가족 성향이 원인 일 수 있습니다. 유전 질환에서는 종양이 초기에 나타나고 원발 종양의 성질은 배가됩니다.

많은 과학자들에 따르면, 신경 모세포종의 출현은 신경 세포 또는 부 신피질 세포의 배아 신경 모세포가 불완전하게 성숙되기 전에 일어난다. 그들은 계속해서 익히지 않고 분열하고 자랍니다. 3 개월까지는 신경 모세포가 발견 될 수 있지만 시간이 지남에 따라 신경 세포가 형성되고 신경 모세포종은 나타나지 않습니다. 그러나 어떤 경우에는 신경 모세포가 성장을 멈추지 않고 여러 장기에 전이되기 쉬운 종양을 형성하지 못합니다. 시간이 지남에 따라 그러한 세포가 성숙하고 감소하며 종양의 출현 가능성이 높아집니다. 어떤 경우에는 신경 모세포종이 DNA 돌연변이의 결과로 나타납니다.

치료

치료 전략의 선택은 다음과 같은 요인에 의해 영향을받습니다.

  • 예후 적 징후
  • 치료에 대한 종양 반응.

특정 환자에게 가장 합리적인 치료 방법은 외과 의사, 방사선 의사 및 화학 요법 사에 의해 선택됩니다. 유리한 예후로, 선택된 치료는 음성 예후를 나타내는 징후와 같이 공격적이지 않습니다. 그러나 의료 지식의 지속적인 발전에도 불구하고 신경 모세포종의 발달은 예측하기가 다소 어렵습니다. 발달을 가속화하고 발달을 늦추고 적극적으로 전이 및 파괴 할 수 있습니다.

질병의 치료는 수술, 화학 요법 및 방사선 요법과 같은 방법으로 수행됩니다. 골수 이식 또한 널리 사용됩니다. 이것이 가능하고 질병이 조기에 발견되면 원발 종양을 수술 적으로 제거하십시오. 신경 아세포종은 수술 후 남아있는 세포가 있으면 재발하지 않는 성질을 특징으로합니다. 화학 물질 처방으로 치료할 때 cyclophosphamide, teniposide, cisplatin, vincristine, doxorubicin, melphalan, carboplatin 및 ifosfamide와 같은 약물이 사용됩니다.

방사선 요법이 항상 가능한 것은 아니며, 이는 어린이의 신체에 매우 위험합니다. 기본적으로 외과 적으로 제거 할 수없는 종양, 전이, 재발 방지 및 화학 요법으로 결과를 얻지 못하는 경우에 수행됩니다. 방사선 요법의 변형 중 하나는 선택적으로 축적하는 종양에 요오드 동위 원소를 도입하는 것입니다. 첫 단계에서 화학 요법을 시행 한 다음 종양을 외과 적으로 제거합니다. 후기 단계에서 종양이 수술 적 제거 대상이 아닌 경우 화학 요법으로 치료가 수행되고 크기가 감소한 후 수술로 제거됩니다. 네 번째 단계 - 고용량 화학 요법, 수술, 그리고 추가 - 골수 이식.

신경 모세포종의 예후는 아동의 나이와 직접 관련이 있습니다. 그래서 1 년이 가장 유리한시기입니다. 결과적으로 예후는 원발 병소의 위치와 병기에 달려 있습니다.

이스라엘의 신경 아세포종 치료

1865 년 독일의 과학자 인 Rudolf Karlovich Virkhov는 악성 종양을 기술하고 "glioma"라는 이름을 붙였습니다. 45 년 후, 미국 생물학자인 제임스 라이트 (James Wright)는이 신 생물이 태아 신경 모세포에서 발생하여 5 세 미만의 소아에서 진단되는 매우 흔한 공격적 질환 인 신경 모세포종 (neuroblastoma)을 부여했다.

신경 모세포종은 유년기에 가장 빈번하게 발생하는 악성 종양 중 네 번째로 분류됩니다. 어린이의 모든 종양 중 7-11 %를 차지합니다. 나이에 따라 신경 아세포종의 발생률이 감소합니다. 이 질병에 가장 취약한 것은 1 년 미만의 어린이입니다. 10 세 이상 어린이의 질병 위험이 가장 낮음. 이스라엘에서 신경 모세포종을 치료하는 것은이 질병에 효과적으로 대처할 수있는 일련의 절차입니다.

  • 주로 15 세 미만의 어린이 (5 세 미만 어린이의 경우 90 %)에서 진단됩니다.
  • 많은 사람들은 신경 모세포종이 뇌종양이라고 생각하지만 주로이 유형의 암은 목, 후 복막 공간, 골반강의 종격동 또는 부신 선 및 다른 기관에서 발생합니다.
  • 성인의 신경 모세포종은 매우 드뭅니다.
  • 그것은 빠른 전이와 높은 정도의 공격성을 특징으로합니다.
  • 그것은 소년 소녀와 같은 빈도로 발생합니다.
  • 다른 악성 신 생물과는 달리 신경 아세포종은 자발적 퇴행을 일으키는 경향이 있습니다.
  • 그것은 ganglioneuroma (양성 종양)로 변환하는 능력이 있습니다.

지금까지 신경 모세포종 발달의 원인은 아직 확립되지 않았다. 100 개의 신경 모세포종 중 80 예는 자발적으로 발생하며 20 예에서만 유전성이 있습니다. 과학자들은 신경 모세포종이 태아 신경 모세포가 성숙하지 않을 때 발생하지만 성장과 분열을 계속한다고 제안한다. 3 개월 미만의 영아에서는 신경 모세포의 작은 덩어리가 종종 발견되지만, 대부분 신경 모세포종을 형성하지 않고 신경 세포로 성숙합니다.
어린이가 자라면서 신경 모세포종이 발생할 확률은 증가하지만 신경 모세포 성숙의 가능성은 감소합니다.

신경 아세포종은 국제 병기 결정 시스템 인 INSS에 따라 분류됩니다.

  • 병기 I 림프절에 영향을주지 않고 육안으로 완전히 국소화 된 종양.
  • IIa 기. 림프절 손상없이 부분적으로 일 측성 종양 제거.
  • IIb 단계. 종양을 완전히 제거하거나 일부만 제거 할 수 있으며 림프절에 전이가 있습니다.
  • III 단계. 림프절의 양측 병변으로 종양을 완전히 제거하지 않았거나 반대편에서 손상을 입었습니다.
  • 4 단계. 종양은 골수, 림프절, 뼈, 간, 피부 및 기타 장기를 제거했습니다.
  • IVS 단계. 암세포가 1 년 미만의 소아에서 간, 골수 및 / 또는 피부에 침투하는 I, II 또는 IIb 종양.

임상 사진 (신경 아세포종의 증상)

일반적인 증상

  • 만성 피로
  • 체중 감량
  • 피로감
  • 발열

후 복막 공간의 신경 아세포종

  • 복부 확대
  • 고통, 위장에 불편 함
  • 감각 장애, 팔다리 마비

부신 신경 모세포종

  • 방광 기능 장애
  • 고혈압, 빈번한 설사

종격동 신경 아세포종

  • 기침
  • 삼키는 행동 위반
  • 호흡 부전
  • 가슴 기형

목에 신경 모세포종

  • 안구 리세
  • 눈꺼풀을 낮춘다.
  • 학생 응답 없음
  • 눈 아래 검은 원
  • 눈꺼풀에 멍이 든다.

골수 신경 모세포종

  • 빈혈
  • 점막 출혈
  • 피부 멍이 들다

뇌 신경 모세포종

  • 두통
  • 종양에 의해 압착되는 기관의 기능 장애 (시력 감소, 기억력 감소, 언어 장애, 발달 지연).

이스라엘의 신경 아세포종 진단

다른 유형의 암의 경우와 마찬가지로 신경 모세포종의 조기 진단은 환자의 완전한 회복 가능성을 시사합니다. 이스라엘의 신경 모세포종 진단 및 치료는 현대적인 연구 방법과 새로운 치료 기술을 결합한 것입니다. 이스라엘 클리닉에서는 다음과 같은 진단 방법을 사용합니다.

  • 종양 표지자의 존재에 대한 소변 분석
  • 완전한 혈구 수
  • 복부 장기 초음파 검사
  • 흉부 엑스레이
  • MRI
  • PET, CT 또는 PET-CT
  • 영향을받는 장기의 신티그라피
  • 골수 및 의심되는 조직의 생검

이러한 진단 방법을 바탕으로 이스라엘 전문가들은 정확한 진단을 내리고 향후 치료 계획을 결정합니다.

이스라엘에서 신경 모세포종을 치료하는 방법

이 질병을 치료하는 과정에서 화학 요법, 방사선 요법, 수술 적 제거, 줄기 세포 이식 및 기타 치료법이 사용됩니다.
치료의 양, 사용 된 방법 및 예후는 주로 신경 모세포종 발달 단계, 환자의 연령 및 일반적 상태에 달려 있습니다. 신경 아세포종 발달의 거의 모든 경우에 신경 치료법이 주된 치료 방법으로 수행됩니다.

  • 외과 적 치료. 종양의 외과 적 제거는 악성 종양의 작은 크기 및 전이가없는 질환의 단계 I 및 II에서 수행됩니다. 신경 모세포종으로 재발이 없다는 사실 때문에 수술 적 치료만으로 충분합니다.
  • 화학 요법. 수술 전후에 시행 할 수 있습니다. 화학 요법의 주된 임무는 종양의 크기를 줄이고 재발을 방지하는 것입니다.
  • 방사선 요법. 화학 요법의 대안으로 또는 그와 병행하여 사용됩니다.
  • 골수 이식. 이 절차는 종양이 매우 공격적이어서 큰 크기에 도달 한 경우 수행됩니다.

후기 단계에서 이스라엘의 신경 모세포종 치료는 개별적으로 선택된 치료법 조합을 필요로합니다. 그러나 유감스럽게도 위의 치료 방법의 조합이 진보 된 형태의 질병 퇴치에 항상 효과적인 것은 아닙니다.

성인의 신경 모세포종을 위협하는 요인

신경 아세포종은 유년기에 진단되는 치명적인 질환입니다. 성인의 경우 악성 종양이 매우 드뭅니다.

내용

이유

성인 연령의 신경 모세포종의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 80 %의 경우, 명백한 이유없이 질병이 나타날 수 있습니다.

질병 발병의 나머지 20 %는 유전 상속과 관련이 있습니다. 이 질환이 유전 적 소인과 관련되어 있다면, 어린이에게서 악성 종양이 관찰됩니다.

과학자들은 성인기의 신경 아세포종은 신체의 유전 적 변화, 다양한 발암 물질에의 장기간 노출, 방사능 방사선 또는 화학 중독과 관련이 있다고 제안합니다.

암세포의 출현을 촉발시키는 돌연변이가 몸에서 발생합니다. 이 질병으로 인해, 그들은 활발히 분열하고 있으며, 결과적으로 많은 장기의 조직에 암이 나타납니다.

신경 아세포종은 부신, 골반, 복강 내 공간, 목 및 종격동에서 관찰 될 수 있습니다. 또한 뼈, 림프절, 뇌, 간 및 피부에도 영향을 미칩니다.

증상

암세포가 혈류에 들어가서 환자가 다음과 같은 결과를 낳습니다.

  • 증가 된 발한;
  • 뼈와 관절에 통증과 통증;
  • 빈혈;
  • 식욕 감소;
  • 체중 감소;
  • 붓기;
  • 발열;
  • 고온;
  • 간을 확대;
  • 기침;
  • 피부 발적;
  • 증가 된 압력.

신경 아세포종은 또한 환자에게 불만을 일으키지 않고 무증상 일 수 있습니다. X-ray, 초음파 또는 건강 검진 중에 우연히 진단됩니다.

대장의 전이가 생겨서 인근 기관의 활동을 방해하는 질병의 후반기에 성인에서 가장 흔하게 발견됩니다.

이 질환의 또 다른 주요 증상은 호너 증후군입니다. 환자는 안구 처짐, 눈 주위의 타박상, 눈꺼풀 처짐, 어둠 속에서의 동공 확장이 없습니다.

진단

진단의 목적은 환자의 조직학 및 전이를 연구하는 것입니다. 소변과 혈액에 질병이있을 때 카테콜라민과 그 유도체의 수치가 상승하고 도파민 수치가 높습니다. 이 물질들의 연구는 질병의 발병 정도를 결정할 것입니다.

우선 수행되는 기본 연구는 초음파입니다. 그것은 복강 또는 골반 부위의 종양의 존재를 결정할 수있게합니다. 구조물의 위치 파악, 구조, 석회화, 컴퓨터 단층 촬영 또는 초음파 검사가 수행됩니다. 형성이 흉부에 국한되어 있다면, 환자는 엑스레이를 처방받습니다.

중요한 진단 방법은 흡인 생검입니다. 이것은 진단 연구의 최종 단계로서, 원발 종양의 존재, 전이 유무, 교육 발전 단계를 정확하게 결정할 수 있습니다.

골수는 4-8 개소에서 채취됩니다. 조직 학적 및 세포학 연구를 위해 물질 샘플을 실험실로 보냅니다. 골수 펑크를 앓을 수도 있습니다.

치료

환자를 검사 한 후, 외과 의사, 화학 요법 사 및 방사선 전문의가 치료 전술을 결정합니다. 신경 모세포종의 발달은 예측하기가 어렵습니다. 왜냐하면 활발히 성장할뿐만 아니라 스스로 파괴 할 수도 있기 때문입니다. 따라서 진단 데이터에 따라 여러 가지 치료 방법이 처방됩니다.

발달의 초기 단계에서 종양이 발견되면 외과 적 제거가 수행됩니다. 외과 개입 후에 질병의 재발이 있거나 남아있는 세포로부터 전이가 형성되면 환자는 화학 요법을 권장합니다.

화학 요법을 사용할 때 효과적인 약은 : 빈 크리스틴, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide 등.

방사선 요법은 질병 경과의 개별적인 특성에 따라 처방됩니다. 척수 내성과 환자 연령이 고려됩니다.

질병의 진행 단계에서 이식을 수행 할 수 있습니다.

예측

신경 모세포종의 예후는 암의 형태, 질환의 단계 및 혈청 내 ferritin의 존재 여부에 달려 있습니다. 질병의 결과에 인접한 기관 및 주변 조직에 전이가 있습니다.

질병 경과가 시작되지 않고 조직 샘플에서 분화 된 세포가 발견되면 회복 가능성이 높습니다.

종격동 내 신경 모세포종이 발견되면 생존 확률이 높아집니다. 종양이 후 복막 공간에 국한되어있는 경우 환자의 생존율에 대한 예후 불량.

이 병리학 적 종양의 진행은 서서히 진행되며 실제로 치료할 수 없습니다. 신경 모세포종의 4 단계에서 뼈 전이가 발견되면 사망 위험이 높습니다.

통계에 따르면 1 기 질병으로 진단 받고 신속하게 치료를 시작한 환자의 생존율은 최대 90 %입니다. 병기 2 기가되면 생존율은 최대 80 %입니다. 3 단계 - 40-70 %, 4 단계 - 20 %.

위험

신경 아세포종은 교감 신경계에 영향을주는 악성 종양입니다. 그것은 신체의 다른 부분으로 전이 할 수 있고 인간 기관의 조직에 영향을 줄 수 있습니다.

신경 모세포종

신경 아세포종은 배아 기원의 교감 신경계의 악성 신 생물입니다. 주로 부신 땀샘, 후 복막 공간, 종격동, 경부 또는 골반 부위에 위치한 소아에서 발생합니다. 표현은 현지화에 따라 다릅니다. 가장 흔한 증상은 통증, 발열 및 체중 감소입니다. 신경 모세포종은 뼈, 간, 골수 및 기타 장기 손상으로 지역 및 원격 전이가 가능합니다. 진단은 검사, 초음파, CT 스캔, MRI, 생검 및 기타 방법의 데이터를 기반으로 설정됩니다. 치료 - 신 생물의 외과 적 제거, 방사선 요법, 화학 요법, 골수 이식.

신경 모세포종

신경 모세포종은 교감 신경계의 배아 신경 모세포에서 비롯된 미분화 악성 종양입니다. 신경 모세포종 (Neuroblastoma)은 어린 아이들에게 가장 흔한 외과 적 암입니다. 소아에서 악성 신 생물의 총 수의 14 %입니다. 선천적 일 수 있습니다. 기형과 종종 결합됩니다. 최고 발생률은 2 년입니다. 90 %의 사례에서 신경 아세포종은 5 세 이전에 진단됩니다. 청소년의 경우 드물게 발견되며 성인에서는 발달하지 않습니다. 32 %의 사례에서 부고환에서 28 %, 복강 내 공간에서, 종격동에서 15 %, 골반에서 5.6 %, 목에서 2 %가 부신에 위치합니다. 17 %의 경우에는 기본 노드의 현지화를 결정할 수 없습니다.

신경 아세포종 환자의 70 %에서 진단을 내릴 때, lymphogenous 및 hematogenous metastases가 발견됩니다. 지역 림프절, 골수 및 뼈가 가장 흔히 영향을받으며 간과 피부는 덜 흔합니다. 두뇌에서 두 번째 초점이 거의 발견되지 않습니다. 신경 모세포종의 독특한 특징은 신경절 신경 세포로의 전환과 함께 세포 분화의 수준을 증가시키는 능력입니다. 과학자들은 일부 경우 신경 모세포종이 무증상이어서 양성 종양으로 자기 회귀 또는 성숙이 일어날 수 있다고 생각합니다. 그러나 신속한 공격적인 성장과 초기 전이가 종종 관찰됩니다. 신경 아세포종 치료는 종양학, 내분비학, 폐병학 및 기타 의학 분야 (신 생물의 국소화에 따라 다름) 분야의 전문가가 수행합니다.

신경 아세포종의 원인

신경 모세포종의 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다. 종양은 태아가 신경 세포에 성숙하지 않은 배아 신경 모세포에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 신생아 또는 어린 아이에서 배아 신경 모세포가 존재한다고해서 반드시 신경 모세포종이 형성되는 것은 아닙니다. 이러한 세포의 작은 영역은 종종 3 개월 미만의 소아에서 발견됩니다. 이어서, 배아 신경 모세포는 성숙 조직으로 변형되거나 분열을 계속하여 신경 모세포종을 일으킬 수있다.

신경 모세포종 발병의 주요 원인으로 연구자들은 다양한 불리한 요인의 영향으로 발생하는 획득 된 돌연변이를 나타내지 만 지금까지는 이러한 요인을 결정할 수 없었습니다. 종양의 위험, 발달 이상 및 선천적 인 면역 장애 사이에는 상관 관계가 있습니다. 1 ~ 2 %의 사례에서 신경 모세포종은 유전성이며 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 가족 성 신 생물의 경우, 질병의 초기 발병시기가 전형적이며 (발생 빈도의 최고치는 8 개월로 떨어짐) 동시에 여러 가지 병태가 동시에 발생하거나 거의 동시에 발생합니다.

신경 모세포종의 병리학 적 유전 적 결함은 첫 번째 염색체의 짧은 팔의 일부가 소실 된 것입니다. 종양 세포 환자의 1/3에서 N-myc 종양 유전자의 발현 또는 증폭이 발견되었는데, 이러한 경우는 화학 요법의 작용에 대한 과정의 급속한 확산과 신 생물의 내성으로 인해 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다. neuroblastoma의 현미경 검사는 어두운 점이 찍힌 핵으로 둥근 작은 세포를 드러냈다. 종양 조직에서 석회화 및 출혈의 존재가 특징입니다.

신경 아세포종 분류

신 생물의 크기와 유병률에 따라 신경 모세포종에 대한 몇 가지 분류가 있습니다. 러시아 전문가들은 일반적으로 분류를 사용하는데, 단순화 된 형태는 다음과 같이 나타낼 수 있습니다.

  • 병기 I - 크기가 5cm를 초과하지 않는 단일 노드가 발견되며, lymphogenous and hematogenous metastases는 없다.
  • 2 기 - 단일 종양의 크기는 5cm에서 10cm로 결정됩니다. 림프절과 원거리 기관에 손상의 흔적이 없습니다.
  • III 기 - 10cm 미만의 직경을 가진 종양은 국소 림프절의 침범으로 발견되지만, 원거리 기관에 손상을주지 않고, 또는 림프절과 원거리 기관에 손상을주지 않으면 서 직경 10cm 이상의 종양이 발견됩니다.
  • IVA 병기 - 원격 전이가있는 모든 크기의 신 생물이 결정됩니다. 림프절의 침범을 평가하는 것은 불가능합니다.
  • 병기 IVB - 동반 성장을 보이는 다중 신 생물이 검출됩니다. 림프절 및 원거리 기관의 전이 유무를 확인할 수 없습니다.

신경 아세포종의 증상

신경 아세포종은 종양의 다양한 국소화, 특정 인근 기관의 침범 및 전이에 영향을받는 원거리 기관의 기능 장애로 설명되는 현저한 다양한 발현을 특징으로합니다. 초기 단계에서 신경 모세포종의 임상 양상은 구체적이지 않습니다. 환자의 30-35 %에서 국소 통증이 발생하고 25-30 %의 체온 상승이 관찰됩니다. 환자의 20 %는 체중 감량으로 체중을 줄이거 나 연령 기준 뒤에서 지체합니다.

신경 모세포종이 후 복막 공간에 위치 할 때,이 질환의 첫 증상은 복강의 촉진에 의해 결정되는 마디 일 수 있습니다. 이어서 신경 아세포종 mezhvertebralnye이 구멍을 통해 확산 및 압축 척수증의 개발 척수의 압축을 초래할 수 있으며, 이완성 마비를 바닥 장애 및 골반 기관 나타난다. 종격동 부위의 신경 모세포종이 국소화되면서 호흡 곤란, 기침, 연하 곤란 및 빈번한 역류가 관찰된다. 성장 과정에서 신 생물은 가슴의 변형을 일으 킵니다.

종양이 골반 부위에 위치하면 배변 및 배뇨 장애가 발생합니다. 목에 신경 모세포종이 국소화되면서 만져 볼 수있는 종양이 대개이 질환의 첫 징후가됩니다. 호너 증후군 등, 발한 장애, 피부 병변, 결막 충혈 및 측으로 동공의 반응을 완화, 처짐, 축동, 안내 염을 포함하는 검출 할 수있다.

신경 모세포종에서 먼 전이의 임상 양상은 또한 매우 다양합니다. lymphogenous spread가 림프절의 증가를 나타낼 때. 골격의 패배로 뼈가 아프다. 신경 모세포종이 간으로 전이되면 황달이 발생할 가능성이있는 기관의 급속한 증가가 관찰됩니다. 골수 참여 빈혈, 혈소판 감소증 및 백혈구 감소증, 각성 혼수, 약점을 표시 할 때, 급성 백혈병을 닮은 감염 등의 증상으로 출혈 경향 증가. 신경 모세포종이 푸르스름한 청색 또는 붉은 조밀 한 마디가있는 환자의 피부에있는 피부가 패배함에 따라

신경 아세포종은 또한 카테콜아민 수치가 증가하고 (흔하지는 않지만) 혈관 활동성 장내 펩타이드 형태의 대사 장애로 특징 지어집니다. 이러한 질환을 가진 환자는 피부의 각성, 다한증, 설사 및 두개 내압 상승을 포함한 발작을 경험합니다. 신경 아세포종의 성공적인 치료 후, 발작은 덜 발음되고 점차적으로 사라집니다.

신경 모세포종 진단

진단은 실험실 검사 및 도구 연구의 데이터를 고려합니다. 신경 모세포종의 진단에 사용되는 실험실 방법 목록에는 소변 내 카테콜아민의 농도, 혈중 ferritin 및 막 결합 된 당지질의 수준을 측정하는 것이 포함됩니다. 또한, 검사 과정에서 환자는 혈액 내 뉴런 특이 적 엔노 라제 (NSE) 수준을 결정하기위한 검사를 처방받습니다. NSE 수의 증가는 유잉 림프종과 육종에서 관찰 될 수 있기 때문에이 분석은 신경 모세포종에 특이 적이 지 않지만 특정 예후 가치가 있습니다. NSE 수준이 낮을수록 질병에 유리합니다.

신경 모세포종의 위치에 따라 도구 검사 계획에는 후 복막 공간의 CT, MRI 및 초음파, 가슴의 방사선 및 CT, 목의 연조직의 MRI 및 기타 진단 절차가 포함될 수 있습니다. 신경 모세포종, 방사성 동위 원소 골격 뼈 신티그라피, 간 초음파, 골반 생검, 골수 흡인 생검, 피부 절골 생검 및 기타 연구가 먼 곳에서 진행된 것으로 의심되는 경우.

신경 아세포종 치료

신경 아세포종 치료는 화학 요법, 방사선 요법 및 외과 적 개입의 사용으로 수행 될 수 있습니다. 치료 전술은 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 1 기 및 2 기 신경 모세포종에서 doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide 및 기타 약물을 사용하는 수술 전 화학 요법의 배경에서 수술 적 개입이 수행됩니다. III 기 신경 모세포종에서는 수술 전 화학 요법이 치료의 필수 요소가됩니다. 화학 요법 약물의 목적은 후속 근치 수술을위한 종양 퇴행을 허용합니다.

화학 요법과 함께 방사선 요법이 신경 모세포종에 사용되는 경우도 있지만,이 방법은 어린이에게 장기적인 합병증이 발생할 위험이 높기 때문에 치료 요법에 포함되는 것이 적지 않습니다. 신경 아세포종에서 방사선 요법의 필요성에 대한 결정은 개별적으로 취해집니다. 척추 방사선 조사가 척수 내성의 연령 수준을 고려할 때, 필요한 경우, 보호 장비를 사용하십시오. 트렁크의 상부 구획을 조사하는 동안 어깨 관절을 보호하면서 골반 - 둔부 관절 및 가능한 경우 난소를 조사합니다. 신경 모세포종 IV기에 고용량 화학 요법이 처방되고 골수 이식이 수술 및 방사선 요법과 병용 될 수 있습니다.

신경 모세포종 예측

신경 모세포종의 예후는 소아의 나이, 질환의 병기, 종양의 형태 학적 구조 및 혈청 ferritin의 양에 따라 결정됩니다. 전문가들은 중재 적 예측 (2 년 생존율 20 ~ 80 %)과 불리한 예후 (2 년 생존율 20 % 미만)로 양호한 예후 (2 년 생존율 80 % 이상), 중간 예측 (2 년 생존 범위 20 ~ 80 %)으로 세 그룹의 환자를 구별합니다.

가장 중요한 요인은 환자의 나이입니다. 1 세 미만의 환자에서는 신경 아세포종의 예후가 더욱 유리합니다. 다음으로 가장 중요한 예후 인자로서 전문가들은 신 생물의 국소화를 지적합니다. 가장 바람직하지 않은 결과는 후 복막 공간에서 가장 적은 - 종격동에서 신경 아세포종에서 관찰됩니다. 조직 샘플에서 분화 된 세포의 검출은 회복 가능성이 높다는 것을 나타냅니다.

신경 모세포종 I 병기의 평균 5 년 생존율은 약 90 %, II 기 - 70-80 %, III 기 - 40-70 %입니다. 4 단계 환자에서이 지표는 연령에 따라 크게 다릅니다. 신경 모세포 병 IV 기가있는 1 세 미만의 어린이 그룹에서는 60 세까지 환자의 60 %가 1 세에서 2 세까지의 어린이 그룹에서 살 수 있습니다. 20 %는 2 세 이상 어린이 그룹에서 10 %입니다. 예방 조치는 개발되지 않았습니다. 가족 중에 신경 아세포종이있는 경우 유전 상담을하는 것이 좋습니다.

신경 모세포종의 개념, 진단 방법 및 치료 방법

학부모는 종종 신경 모세포종 (neuroblastoma)과 같은 진단에 대해 알아야하며, 그것이 무엇인지, 어떻게 치료하는지는 검사 후에 명확 해집니다. 이 유형의 새로운 성장은 어린 시절에만 발생하며, 종양의 발생은 배아 형성 과정에서 시작됩니다. 그것은 신경 덩어리로 형성되며, 이들은 미래 뉴런의 세포입니다. 실패가 있습니다. 그들은 저개발 상태이며, 성장하고 분열하는 능력을 상실합니다.

일반 정보

의학의 성공에도 불구하고, 1 년 후의 어린이 치료는 전이의 존재에 의해 방해받습니다. 이 질병은 15 세 미만의 환자에게 영향을줍니다. 아이가 나이가 들면할수록 그러한 질병이 발병 할 확률이 낮아집니다.

부신 neuroblastoma이 유형의 다른 형성보다 더 자주 발생합니다. 개발은 배아 발생의 병리학 적 변화로 인해 발생합니다. 이 종양의 특이성은 오른쪽 또는 왼쪽 부신에서 형성되며 빠르게 진행되며 악성 종양입니다. 첫 단계에서 문제를 발견하는 것은 어려울 수 있습니다.

부신 neuroblastoma 개발의 여러 단계가 있습니다 :

  • 초기 단계에서 작은 종양이 발생하는데 4-5cm 정도의 크기입니다. 일반적으로 전이를 일으키지 않으며 외과 적으로 제거됩니다.
  • 그러면 부분적으로 제거 된 악성 종양의 국소가 있습니다. 이 단계에서 전이가 림프절에 영향을줍니다.
  • 3 단계에서 신경 모세포종이 양측으로 퍼져 최대 10cm 크기까지 도달합니다. 림프계도 영향을받습니다.
  • 4 단계에서 종양은 가장 가까운 기관 인 골수에 전이를 일으키고 동시성 종양이 많습니다.

통계에 따르면 후 복막 공간의 신경절 아세포종은이 유형의 종양 중 발병률이 2 위를 차지합니다. 새로운 성장은 신경 인성의 악성 유형을 나타냅니다. 이 문제는 4 ~ 10 세의 환자가 직면합니다.

신경절 아세포종의 발달 단계 :

  • 한 기관 내에서만 국한 됨 - 1 단계;
  • 한 기관의 한계를 벗어나, 전이의 발달을 일으키지 않습니다 - 2 단계;
  • 척추 2면의 림프절에 영향을줍니다 - 3 단계;
  • 전이는 인접한 모든 기관과 림프계에 영향을줍니다 - 4 단계.

후각 신경 모세포종은 처음에는 비강에 국한된 악성 종양으로, 그 후 궤도와 두개골 바닥으로 퍼져 나가는 희귀 종양으로 10-11 세 아동의 3 %에서만 발견됩니다. 이 유형의 신 생물은 근위 및 원거리 기관 모두에서 전이를 일으 킵니다. 마지막 단계에서 뼈 시스템, 간 및 폐가 영향을받습니다.

뇌 신경 모세포종은 어린이에서 발생하는 악성 종양 형성이지만, 때로는 성인도 20 년 후에이 문제에 직면합니다. 이 질병은 또한 배아 발생을 위반하고 유전 적 소인이 존재하기 때문에 발생합니다.

신경 아세포종은 자율 신경계와 말초 신경의 악성 유형의 형성을 나타내는 코드 10 : C47을 가지고 있습니다. 이러한 진단이 어린이에게서 발견되면, 부모는 신경 모세포종이 무엇인지, 그리고시기 적절한 치료를 얼마나 중요하게 하는지를 즉시 이해하지 못합니다.

이유

다른 종양학 종양과 마찬가지로 신경 모세포종은 유전 적 변화 때문에 발생합니다. 그러나 유사한 돌연변이가있는 이유는 완전히 알려지지 않았습니다. 일부 전문가들은 신경 모세포종의 원인이 발암 성 요인의 영향과 직접 관련이 있다고 믿습니다. 이것은 화학 물질 투여 또는 방사선 노출 일 수 있습니다.

돌연변이의 결과로 암세포가 형성되어 빠르게 다른 장기 조직으로 분열 및 퍼질 수 있습니다. 비슷한 진단을받은 대부분의 환자는 영아입니다. neuroblastoma의 발달은 자궁에서 또는 출생 직후에 발생하기 때문에 모두.

아이가 태어 났을 때, 대부분의 신경 모세포는 이미 완전히 형성되어 있고, 일부는 저개발 상태에 있습니다. 과정의 정상적인 과정에서, 그들은 사라지고, 돌연변이의 경우, 그들은 암 종양으로 변형됩니다.

질병의 위험은 유전 적 소인에 의해 복잡합니다. 그러나이 확률은 최소이며 사례의 2 % 이하에서만 발생합니다.

복강 내 신경 모세포종은 보통 초음파 검사 중에 자궁에서도 발견됩니다. 출현의 원인은 또한 배아 발생의 돌연변이이다. 소아 환자에서 악성 종양은 스스로 사라질 수 있습니다. 암 세포는 시간이 지남에 따라 성숙되고, 그 다음에 관해가 있습니다.

질병은 다음과 같은 단계로 나뉩니다 :

  • 1 단계 - 국소화 된 신경 모세포종, 절제 가능;
  • IIA 기 - 종양의 단편을 제거 할 수 있습니다.
  • 병기 IIB - 한쪽에만 신 생물, 부분적으로 수술 가능;
  • III 기 - 가장 가까운 기관과 림프절로 전이하는 단계;
  • IV 기 - 원격 장에서 전이가 발생합니다. 신경 아세포종 단계 IV에서, 형성은 실제적으로 작동 불능이됩니다.

신경 모세포종의 기원에 관계없이 가능한 한 조기에 치료를 시작해야합니다. 교육의 초기 단계에서 질병은 완전히 제거됩니다.

진단

복강 내 신경 모세포종이 발병 한 후, 다른 국소화와 함께 다음과 같은 진단 연구가 필요합니다.

  • 카테콜아민 측정을위한 소변 검사. 질병의 적극적인 발전과 함께, 소변에서 이러한 물질의 농도가 높은 것입니다.
  • 종양 표지자의 정의에 대한 혈액 검사 - NSE. 그러한 물질의 증가 된 함량은 신경 아세포종의 존재뿐만 아니라 다른 악성 종양의 존재를 나타냅니다. 이 종양 표지자의 비율이 낮을수록 예후가 좋아집니다.
  • 페리틴은 똑같이 중요한 종양 표지자입니다. 혈액 중이 물질의 농도가 높은 것은 4 기 또는 3 기 신경 모세포종 진단시 관찰됩니다. 초기 단계에서는 표준을 약간 초과 할 수 있습니다. 질병이 완화 단계로 넘어 가면 지표가 완전히 정상화됩니다.

종격동 및 복강 내 신경 모세포종을 검사하는 다른 방법 :

  • 초음파를 사용하면 문제를 신속하고 간편하게 감지 할 수 있습니다.
  • 이 부위에서 신경 아세포종이 의심되는 경우 흉부 X 선 검사를 시행합니다.
  • 더 어려운 상황에서 신중한 진단이 필요할 때 MRI가 수행됩니다.
  • 악성 질환에서의 의심스러운 병변의 생검은 병의 단계와 유형을 확인하는 데 필요합니다.

작은 종양이 성인이나 어린이에게서 발견되면 신 생물 그 자체의 생검이 수행됩니다. 전이가있을 경우 골수를 연구 할 필요가 있습니다.

증상

신경 모세포종 형성 후 어떤 증상이 발생하는지는 질병의 위치와 환자의 나이에 따라 다릅니다. 종양은 복부에 국한되어 있기 때문에 활성 성장에는 크기가 증가합니다.

환자는 복강의 일반적인 불편 함을 느끼며 위가 팽창합니다. 신경 모세포종이 목 또는 국소 궤양 부위에 국소화되어있는 경우 부풀어 오름이 관찰됩니다.

신 생물이 퍼지면서 뼈 시스템을 전이시킬 때, 아이는 거의 움직이지 않을 때 침대에서 벗어나 고통을 경험합니다. 사지는 발달 단계 3 또는 4의 질병이 척수에 영향을 주면 마비됩니다.

신경 아세포종의 가장 흔한 징후가 나타납니다.

  • 복부에 통증;
  • 팔다리의 붓기;
  • 소화관 침범;
  • 프로빙을 할 때 인장을 감지 할 수 있습니다.

종격이 종격동에 국한 될 때 다음과 같은 이상이 나타날 수 있습니다.

  • 날카로운 가슴 통증;
  • 불합리한주기적인 기침;
  • 폐에서 천명음;
  • 음식을 삼키는 것은 어렵습니다.

재발이 발생하면 다음 증상이 나타납니다.

  • 신체의 결절;
  • 날카로운 체중 감량;
  • 변비 또는 설사;
  • 눈 아래 타박상;
  • 우주 조정의 부족;
  • 팔다리의 마비 또는 마비;
  • 정상보다 약간 더 높은 체온;
  • 증가 된 하트 비트가 나타납니다.

신경 모세포종 전이가 신체 전체에 여러 개의 결절로 나타나기 때문에 조직학 연구를 수행 할 필요가 있습니다. 조직학을 보여줄 결과는 추가 치료에 중요 할 것이다.

치료

방법은 질병을 적절하게 치료하는 방법을 종양학 분야의 선도적 인 전문가에 의해 조사됩니다. 치료 요법의 전략은 다음 요소들에 달려 있습니다 :

  • 진단 중에 확정 된 예상 예후;
  • 치료에 대한 종양 반응.

예후가 좋지 않은 경우에는 집중 치료가 필요하고, 다른 경우에는 덜 적극적인 요법이 필요할 수 있습니다. 이 유형의 신 생물은 예측할 수 없으며 발달 단계 1에서 신경 아세포종이 완전히 제거되면 긍정적 인 결과를 판단 할 수 있습니다.

화학 요법, 방사선 요법이 필요합니다. 화학 요법을위한 가장 효과적인 약물은 다음과 같습니다 :

치료의 가장 일반적이며 효과적인 방법은 수술입니다. 외과 의사는 가능한 한 많은 암세포를 중화 시키려고 노력하며 빠르게 움직입니다.

종양 발병의 주요 단계가 있다면, 화학 요법은 수행되지 않습니다. 다른 경우에는 신 생물로 인한 결과를 예방하기 위해 그러한 조치가 필요합니다. 다음 부작용이 발생할 수 있습니다.

  • 일반적인 약점, 활력 상실;
  • 감각 상실;
  • 기억 기능의 위반;
  • 종양학의 중등 교육.

때로는 화학 요법은 수술 불가능한 종양이있는 환자에게 사용됩니다. 그런 다음 작업을 수행 할 수 있는지 여부가 명확 해집니다. 현대 치료 방법은 또한 전이 제거를 제안합니다.

신경 모세포종에서 방사선 요법의 방법은 신생아 및 1 세 미만의 어린이에게 거의 사용되지 않습니다. 그러한 치료 후에는 돌이킬 수없는 합병증이 생기기 때문입니다. 이러한 요법은 다음과 같은 경우에만 처방됩니다.

  • 화학 요법으로부터의 낮은 효능;
  • 전이가있는 인상적인 크기의 종양으로 수술 불가능하고 현대 약물에 저항합니다.

환자가 방사선에 노출되면 방사선 요법은 신체의 보호 기능 상태에 악영향을 미칩니다. 신경 모세포종에서 면역 요법의 사용은 종양을 공격하는 특수 세포의 몸으로의 도입을 포함한다. 생존 데이터에 따르면, 화학 요법 이외에 골수 이식을받은 환자는 성공적인 회복을 할 가능성이 더 큽니다.

신경 모세포종 - 신경 모세포종의 징후 및 원인, 치료 및 합병증

신경 아세포종 (Neuroblastoma)은 신경절 이후 교감 신경 (postganglionic sympathetic neurons) - 신체의 다른 부위에 위치한 신경 세포로부터 발생하는 암의 한 유형입니다.

신경 아세포종은 종종 신경 세포와 기원이 유사한 땀샘 인 부신에서 발생합니다.

신경 아세포종은 가슴 세포, 목, 복부 및 골반 부위에도 나타납니다.

미국인 전문가에 따르면 신경 모세포종의 비율은 어린이의 고형 종양의 8-10 %를 차지합니다. 이것은 미국에서 백혈병과 뇌종양 후 세 번째로 흔한 유형의 소아암입니다. 빈도는 만 15 세 미만의 어린이 1 명당 1 명입니다. 소녀는 소년보다 신경 모종이 30 % 더 자주 고통받습니다. 미국에서는 신경 아세포종의 약 75 %가 5 세 미만의 소아에서 발생합니다. 약 97 %의 환자 - 10 세 미만의 어린이. 드물게 태아 초음파에서 신경 모세포종이 발견됩니다.

신경 모세포종의 일부 형태는 스스로 사라질 수 있고, 다른 형태는 복잡하고 장기적인 치료가 필요합니다. 각 경우에 신경 모세포종에 대한 치료법의 선택은 많은 요인에 달려 있습니다.

신경 아세포종의 원인

다른 암의 경우와 마찬가지로 신경 모세포종은 새로운 악성 세포를 유발하는 유전 적 돌연변이의 결과로 발생합니다. 이것은 다양한 발암 물질 (방사선, 화학 물질 등)의 영향으로 발생할 수 있습니다. 신흥 암 세포는 통제 할 수 없게 분열하여 악성 종양을 형성 할 수 있습니다. 악성 종양은 양성 종양과는 달리 다른 장기와 조직으로 침투 할 수 있습니다. 이는 전이라고합니다.

신경 모세포종 (neuroblastoma)은 신경 모세포 (neuroblast)에서 발생합니다. 미성숙 신경 세포는 태아에서 발달의 정상적인 부분으로 형성됩니다. 이어서, 신경 모세포는 부신 땀 샘을 형성하는 신경 섬유 및 세포로 변형된다. 대부분의 신경 모세포는 출생 당시 이미 성숙한 상태이지만, 일부 연구 결과 신생아에는 미성숙 한 신경 모세포 수가 적음을 보여줍니다. 앞으로는 신경 모세포가 성숙되거나 사라질 것입니다. 그러나 그들 중 일부는 종양 - 신경 모세포종을 형성 할 수 있습니다.

신경 모세포종으로 이끄는 유전 적 돌연변이의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 연구자들은이 돌연변이가 태아 발달 동안 또는 출생 직후에 일어난다 고 믿고있다. 왜냐하면 압도적 인 대다수의 환자가 첫 살생아의 어린이이기 때문이다.

신경 아세포종의 위험 인자

신경 모세포종의 유일한 위험 인자는 암의 가족력입니다. 그러나 이러한 이유는 신경 모세포의 작은 비율과 관련이 있습니다. 다른 경우에는 정확한 원인을 파악할 수 없습니다.

신경 아세포종의 증상

신경 모세포종의 가능한 징후는 신체의 어느 부분이 종양에 의해 영향을 받는지에 달려 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

1. 복강 내 신경 모세포종 (가장 흔한 형태) :

• 통증과 복부의 불편 함.
• 피부 아래서 만지는 교육.
• 장 운동성의 변화.
•하지의 부종.

2. 가슴의 신경 아세포 :

• Wheezing.
• 가슴 통증.
• 만성 기침.
• 삼키는 것.

신경 모세포종의 다른 가능한 증상은 다음과 같습니다 :

• 피부 아래의 의심스러운 결절.
• 설명되지 않은 체중 감소.
• 온도 상승.
• 눈 주위에 검은 원이 있습니다.
• 호너 증후군 (안검 하수증, 무증상 및 무한증).
• 대변 및 / 또는 소변 보유.
• 허리 통증.
• 마비.
• 운동 실조증.

아동의 행동에 의심스러운 증상이나 변화가 있으면이를 전문가에게 보여주십시오!

신경 아세포종 합병증

• 암의 전이 (전이). 신경 모세포종은 림프절, 골수, 간, 뼈 및 피부를 포함하여 신체의 다른 부위로 전이 할 수 있습니다.
• 척수 압박. 종양은 고통과 마비에 의해 나타나는 환자의 척수를 성장시키고 압박 할 수 있습니다.
• 전이성 증후군 (PNS). 신경 아세포종은 건강한 조직을 자극하여 여러 가지 특징적인 증상을 유발하는 특수 화학 물질을 배출합니다. PNS에서는 opsoclonus-myoclonus 증후군이 가능하며 이는 팔다리의 혼수 상태와 혼란스러운 안구 운동에 의해 나타납니다. 설사가 발생할 수도 있습니다.

신경 모세포종 진단

신경 아세포종의 진단을위한 분석과 절차는 다음과 같습니다 :

• 소변 검사와 혈액 검사. 검사 결과는 아이에게 생긴 다른 증상의 원인을 제거하는 데 도움이됩니다. 신경 모세포종 세포 (neuroblastoma cells)에 의해 생성되는 카테콜라민 (catecholamines)의 높은 수치가 소변 분석에서 발견 될 수 있습니다.
• 시각화. X 선, 초음파, 전산화 단층 촬영 (CT) 및 자기 공명 영상 (MRI)은 환자의 신체를 검사하고 종양을 볼 수있는 기회를 제공합니다.
• 종양 샘플링. 형성이 발견되면 의사는 분석을 위해 조직을 꺼내야합니다. 이 절차를 생검이라고합니다. 특수 실험실 테스트를 통해 종양을 구성하는 세포의 유형과 암세포의 유전 적 특성을 결정할 수 있습니다. 이 데이터 덕분에 의사는 최적의 치료 계획을 수립 할 것입니다.
• 골수 생검. 이 절차는 골수에서 종양 전이를 검출하기 위해 수행됩니다. 골수는 큰 뼈 안에 들어있는 해면질 조직입니다. 그는 혈액 세포의 형성에 참여합니다. 신경 모세포종은 때때로 뼈와 골수에 전이됩니다. 골수 생검은 뼈에 삽입되는 두꺼운 바늘로 수행됩니다.

신경 아세포의 단계 결정

진단을 확정 한 후에 암의 단계와 원거리 기관에서의 전이의 존재를 명확히하는 것이 필요하다. 암 단계는 예후와 치료 방법을 결정합니다. 진단 당시 미국인 의사들에 따르면 신경 모세포종 환자의 약 70 %가 이미 전이가 있기 때문에 이는 매우 중요합니다. 삶의 첫 해에 신경 모세포종을 발견 한 어린이는 더 나은 예후를 보입니다. 단계 I에서 신경 모세포종이 발견되면 생존율은 95 % 이상이고 마지막 단계 IV에서는 20 %에 불과합니다.

질병의 단계를 명확히하기 위해 X 선, 동위 원소 뼈 스캐닝, CT 및 MRI뿐만 아니라 여러 가지 다른 방법이 사용됩니다.

결과에 따라 질병의 단계를 결정합니다 :

• 1 단계. 첫 번째 단계에서 신경 모세포종은 특정 영역으로 제한됩니다. 이 경우 종양을 외과 적으로 쉽게 제거 할 수 있습니다.
• IIA 단계. 이 단계에서 신경 아세포종은 여전히 ​​특정 부위에만 국한되지만 수술로는 완전히 제거 할 수 없습니다.
• IIB 단계. 신경 모세포종은 수술 적으로 제거 할 수있는 특정 영역으로 제한됩니다. 이웃 림프절에는 이미 암세포가 있습니다.
• III 단계. 세 번째 단계에서 종양은 상당한 크기에 도달하고 외과 적으로 제거 할 수 없습니다. 전이가 없습니다.
• 4 단계. 암의 가장 발전된 단계. 이 단계에서 신경 모세포종은 신체의 먼 부분으로 전이시킵니다.
• IVS 단계. 이 단계는 다른 형태의 종양과 다르게 행동하는 신경 아세포종의 특수 범주입니다. IVS 신경 모세포종은 1 세 미만의 소아에서 발생합니다. 그것은 간, 피부 및 골수에 다른 기관에, 주로 전이한다. 영향을받는 많은 기관에도 불구하고 회복 가능성은 높습니다. Neuroblastoma 병기 IVS는 때때로 치료 없이는 사라집니다.

신경 아세포종 치료 방법

신경 모세포종의 치료 계획은 주로 어린이의 나이, 암의 병기, 전이의 존재 여부, 원발 종양의 위치, 조직 학적 결과, 유전 적 이상 등이 있습니다.이 모든 정보를 바탕으로 미국 전문가들은 위험도 (높음, 중간, 낮음)에 따라 암을 분류합니다. 처방 된 치료는 위험의 정도에 달려 있습니다.

1. 신경 모세포종의 수술 적 치료.

수술 적 제거가 신경 모세포종의 주요 치료법입니다. 저 위험성 신경 모세포종에서는 외과 적 치료만으로 충분할 수 있습니다. 종양을 완전히 제거하는 능력은 종양의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 종양은 작지만 척수 근처의 위치는 수술을 매우 위험하게 만듭니다. 중간 및 고위험 신경 모세포종의 경우, 외과의 사는 종양의 대부분을 제거하려고합니다. 그 후에 화학 요법이나 방사선 치료가 종양의 나머지 부분을 죽이기 위해 처방됩니다.

2. 신경 모세포종에 대한 화학 요법.

화학 요법은 암 세포를 죽이는 특수 약물을 사용합니다. neuroblastoma의 처치를 위해서는 carboplatin, cisplatin, etoposide, adriamycin, cyclophosphamide를 처방하십시오. 화학 요법 약물은 빠르게 번식하는 암 세포에 해로운 영향을 미칩니다. 그러나 그들과 함께 모낭과 위장관의 세포가 앓고 있는데, 이는 탈모, 메스꺼움, 설사 등 일반적인 부작용을 유발합니다.

제거 할 수없는 낮은 위험 신경 모세포종을 가진 어린이들, 미국 의사들은 화학 요법을 권장합니다. 때때로 화학 요법은 종양의 크기를 줄이고 수술을 용이하게하기 위해 수술 전에 적용 할 수 있습니다 (neoadjuvant). 다른 경우 화학 요법 만이 유일한 치료법으로 남아 있습니다.

중등도 위험 신경 모세포종에서 외과 적 치료는 종종 화학 요법과 병행하여 권장됩니다. 고위험군에서 환자는 대개 전이 될 수있는 모든 암세포를 죽이기 위해 많은 양의 화학 요법 약물을 복용합니다.

3. 신경 모세포종의 방사선 요법.

방사선 요법은 암세포를 불안정하게 만들고 파괴하는 고 에너지 광선을 사용합니다. 광선은 떨어지는 세포에 손상을 줄 수 있으므로 절차 중에 어린이는 주변 조직에 의해 보호됩니다. 그러나 방사선의 영향을 완전히 피하는 것은 불가능합니다. 방사선의 부작용은 앞으로 암 위험을 포함하여 매우 심각 할 수 있습니다.

수술 및 화학 요법이 도움이되지 않는다면 중. 저 위험 신경 모세포종 환자에게 방사선을 투여 할 수 있습니다. 고위험군에서는 암 재발 가능성을 줄이기 위해 화학 요법 및 수술 후에 방사선을 사용할 수 있습니다.

4. 줄기 세포 치료.

서양 전문가들은 위험이 높은 어린이를위한 줄기 세포 이식 (자 기 줄기 세포 이식)을 권장합니다. 각 사람의 골수는 성숙한 성체 줄기 세포를 생산하여 적혈구, 백혈구 및 혈소판과 같은 완전한 혈액 세포로 발전시킵니다.

아이가 줄기 세포를 모으기 위해 혈액을 걸러내는 동안 절차를 거칩니다. 그 후, 높은 용량의 화학 요법은 어린이의 신체에 남아있는 암세포를 죽입니다. 줄기 세포는 혈류로 유입되어 뼈로 이동하여 새로운 건강한 혈액 세포를 생성합니다.

5. neuroblastoma 치료의 최신 방법.

최신 방법에는 종양에 대한 인체의 면역 반응을 유발하는 단일 클론 항체와 백신의 사용이 포함됩니다. 현대의 표적 약물은 특유의 단백질을 인식하여 선택적으로 암세포에 작용할 수 있습니다.

암 관련 disialoganglioside GD2에 대한 단일 클론 항체 인 ch14.18을 이용한 면역 요법은 신경 모세포종을 치료하는 가장 새로운 방법 중 하나입니다. 최근 연구에 따르면 ch14.18, GM-CSF 및 인터루킨 -2를 사용한 면역 요법은 표준 치료법보다 중요한 이점을 가지고 있습니다.

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