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진행성 다 병성 백질 뇌증 (피질 후 뇌증)은 면역 결핍 상태에서 발생하는 중추 신경계의 느린 바이러스 감염입니다. 이 질병은 중추 신경계의 아 급성 진행성 탈수 초, 다발성 신경 학적 결손 및 사망으로 이어진다. 진단은 대조군 강화 또는 MPT가있는 CT 데이터와 PCR CSF의 결과를 바탕으로합니다. 증상 치료.

ICD-10 코드

A81.2. 진행성 다 병성 백질 뇌증.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 역학

병원체의 근원은 사람입니다. 전달 경로는 충분히 연구되지 않았으므로, 병원균은 공기 중의 물방울과 분변 구강으로 전달 될 수 있다고 믿어진다. 대부분의 경우 감염은 증상이 없습니다. 항체는 인구의 80-100 %에서 발견됩니다.

진행성 다 병성 백질 뇌병증의 원인은 무엇입니까?

진행성 다 병성 백질 뇌증은 Polyomavirus 속 Papovaviridae 계열의 JC 바이러스에 의해 발생합니다. 바이러스 성 게놈은 원형 RNA로 표시됩니다. 진행성 다 병성 백혈구증 (PMLE)은 유년기에 일반적으로 몸에 들어가고 신장과 다른 장기와 조직 (예 : CNS 단핵 세포)에 잠복 해있는 파 포바 바이러스 계열의 광범위한 JC 바이러스가 다시 활성화되어 발생합니다. 재 활성화 된 바이러스는 희소 돌기 아교 세포에 향성이있다. 대다수의 환자는 AIDS (가장 빈번한 위험 인자), 림프 및 골수 증식 성 백혈병 (백혈병, 림프종) 또는 기타 질병 및 상태 (예 : Wiskott-Aldrich 증후군, 기관 이식)의 배경에 대해 세포 면역 억제를 보였다. AIDS 환자에서 진행성 다 병성 백질 뇌증의 발병 위험은 바이러스 부하의 증가와 함께 증가합니다. 현재, 진행성 다 병성 백질 뇌증의 발생률은보다 효과적인 항 레트로 바이러스 약물의 보급으로 인해 감소했다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 병인

중추 신경계 손상은 에이즈, 림프종, 백혈병, 유육종증, 결핵 및 약리학 적 면역 억제를 배경으로 면역 결핍증이있는 사람에게서 발생합니다. JC 바이러스는 뚜렷한 신경 신경증 (neurotropism)을 나타내며 신경 세포 (astrocytes 및 oligodendrocytes)를 선택적으로 감염시켜 미엘린 합성을 방해합니다. 뇌의 물질에서, 회색 및 백색 물질의 경계에서 최대 밀도를 갖는 대뇌 반구, 몸통 및 소뇌에서 탈수 초의 다중 초점이 발견된다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 증상

질병의 발병은 점진적입니다. 이 질환은 환자의 어색함과 어색함으로 인해 데뷔 할 수 있으며, 그 후 운동 장애는 편 마비의 발달까지 악화된다. 대뇌 피질의 다 병소 병변은 실어증, 구음 장애, hemianopia, 감각, 소뇌 및 줄기 장애의 발달로 이어진다. 어떤 경우에는 횡단 성 척수염이 발생합니다. 환자의 2/3은 치매, 정신 장애 및 성격 변화를 나타냅니다. 두통과 경련 발작은 AIDS 환자의 특징입니다. 진행성 질환의 진행은 데뷔 후 일반적으로 1-9 개월 후에 사망으로 이어집니다. 흐름은 점진적입니다. 진행성 다 병성 백질 뇌증의 신경 증상은 대뇌 반구의 확산 비대칭 병변을 반영합니다. Hemiplegia, hemianopsia 또는 시각적 인 분야의 다른 변화, 실어증, 구음 장애가 특징입니다. 임상 양상은 뇌 기능의 향상 및 의식 장애에 의해 지배되며, 치매가 뒤 따른다. 진행성 다 병성 백질 뇌증은 1-6 개월 내에 치명적입니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단

원인 불명의 진행성 뇌 기능 장애, 특히 배경 면역 결핍 상태의 환자에서 진행성 다 병성 백혈구증에 대해 고려해야합니다. 조영 증강을 보인 CT 나 MRI로 밝혀진 뇌의 백색질의 개별적 또는 다중 병리학 적 변화는 PMLE에 유리합니다. T2 강조 영상에서는 백질에서 증가 된 강도의 신호가 감지되고, 병리학 적으로 변경된 초점의 5-15 %에서 주변부에 대비가 축적됩니다. CT에서, 콘트라스트를 축적하지 않는 저밀도의 다수의 비대칭 성 융합 초점이 일반적으로 확인된다. CTMP의 특징적인 변화와 함께 PCR을 사용하여 CSF에서 JC 바이러스 항원을 검출하면 진행성 다 병성 백질 뇌증의 진단을 확인할 수 있습니다. 표준 연구에서 CSF는 종종 변경되지 않고 혈청 학적 연구는 유익하지 않습니다. 때로는 감별 진단을 위해 stereotactic brain biopsy를 시행하지만, 거의 정당화되지는 않습니다.

CT와 MRI 스캔은 뇌의 하얀 물질에서 저밀도 초점을 보여줍니다; 뇌 조직의 생검 표본에서 바이러스 입자가 검출되고 (전자 현미경), 바이러스 항원은 면역 세포 화학적 방법 인 바이러스 게놈 (PCR에 의해)에 의해 검출됩니다. JC 바이러스는 영장류 세포 배양에서 증식합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증의 치료

진행된 다 병성 백질 뇌증에 효과적인 치료법은 없습니다. 증상 치료. Tsidofovir와 다른 항 바이러스제는 임상 실험 중이며, 분명히 원하는 결과를주지 못합니다. HIV에 감염된 환자는 바이러스 성 부하의 감소로 인해 진행성 다 병성 백질 뇌증 환자의 예후를 향상시키는 공격적인 항 레트로 바이러스 요법을 보였습니다.

의학 전문 편집인

포츠 노프 알렉세이 알렉산드로 비치

교육 : Kiev National Medical University. A.A. Bogomolets, 전문 - "의학"

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Leucoencephalopathy는 만성 진행성 병리학으로 뇌의 하얀 물질이 파괴되어 노인성 치매 나 치매가 유발됩니다. 질병에는 Binswanger 뇌증 또는 Binswanger 질병과 동등한 여러 가지 이름이 있습니다. 저자는 1894 년 병리학을 처음으로 기술하고 그의 이름을 주었다. 혈관성 백질 뇌증과 함께 최근 몇 년 사이에 바이러스 병인의 병인 진행성 다 병성 백혈구증 (PML)이 널리 퍼지고 있습니다.

혈액 공급 장애와 뇌 저산소증으로 인한 신경 세포의 죽음은 미세 혈관 병증의 발병을 초래합니다. Leukoaraiosis와 Lacunar infarctions는 백질의 밀도를 변화시키고 혈액 순환과 함께 신체의 문제를 나타냅니다.

백질 뇌증의 클리닉은 그 심각성에 달려 있으며 다양한 증상에 의해 나타납니다. 대뇌 피질과 정면 장애의 흔적은 대개 epipadi와 결합됩니다. 병리학 과정은 만성적이며 안정화 및 악화 기간의 빈번한 변화를 특징으로합니다. Leukoencephalopathy는 주로 노인에서 발생합니다. 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 중증의 장애가 빠르게 발생하고 있습니다.

소 초점 국소 뇌증

소 초점 국소 뇌병증은 혈관 근원의 만성 질환이며 그 주요 원인은 고혈압입니다. 지속적인 고혈압은 뇌의 하얀 물질에 점차적 인 손상을줍니다.

55 세 이상의 유전 적 소인이있는 남성은 백혈류 뇌증의 혈관 생성을 유발할 수 있습니다. Vascular leukoencephalopathy는 뇌 혈관의 만성 병리학으로 백질 퇴치와 지속적인 고혈압의 배경으로 발전합니다.

혈관성 뇌증에서는 링크에 대한 자세한 정보를 권합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

진행성 다 병증 뇌병증은 중추 신경계의 바이러스 병변으로 면역 학적으로 손상된 개체의 백색 물질을 파괴합니다. 바이러스는 면역 방어를 더욱 억제하고 면역 결핍을 일으 킵니다.

백질 뇌증에서 뇌의 백질 손상

이 병리학 형태는 가장 위험하며 종종 환자의 죽음으로 끝납니다. 그러나 항 레트로 바이러스 요법의 개발과 개선으로 질병의 유병율은 여러 번 감소했습니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증은 선천성 또는 후천성 면역 결핍증 환자에게 영향을줍니다. 병리학은 HIV 감염 환자의 5 %와 AIDS 환자의 50 %에서 발견됩니다.

질병의 증상은 다양합니다. 인지 장애는 가벼운 기능 장애에서 심각한 치매에 이르기까지 다양합니다. 국소 신경 증상은 실명을 포함한 언어 장애와 시각 장애를 특징으로하며, 특정 운동 장애는 빠르게 진행되며 종종 심각한 장애를 유발합니다.

뇌실 주위 백질 뇌증

Periventricular form - 만성 저산소증과 급성 혈관 부전의 배경에서 발생하는 피질 두뇌 구조의 패배. 허혈의 초점은 신경계의 구조와 뇌의 주요 물질에 무작위로 산재 해 있습니다. 이 질병은 수질 연축의 운동 핵의 패배로 시작됩니다.

멸종 위기에 놓인 백질 뇌증

멸종 위기에 처한 백질을 동반 한 Leukoencephalopathy는 유전자의 돌연변이로 인해 유 전적으로 결정되는 병리학입니다. 이 질병의 전형적인 형태는 2-6 세 아동에게서 처음으로 나타납니다.

진행중인 환자 : 소뇌 실조증, 사타구니 부전, 근육 부전,인지 장애, 시신경 위축, 선천성 뇌척수 출혈. 영아에서는 급식 과정이 붕괴되고 구토가 일어나고 발열, 정신 운동 발달이 지연되고 불안증이 증가하며 사지의 과도 증후군, 발작 증후군, 야간 호흡 곤란, 혼수 상태가 발생합니다.

대부분의 경우, 백혈구증은 지속적인 고혈압의 결과입니다. 환자는 노인이며 동반 된 동맥 경화증과 혈관 병증이 있습니다.

다른 질병, 백질 뇌증의 발생으로 복잡 :

  • 후천성 면역 결핍 증후군,
  • 백혈병과 혈액의 다른 암,
  • Lymphogranulomatosis,
  • 폐결핵,
  • 사 코이도 증
  • 내부 장기의 암,
  • 면역 억제제의 장기간 사용은 또한이 병리학의 발전을 유발합니다.

진행성 다발성 뇌증의 예에서 뇌 손상의 발병을 고려하십시오.

PML을 일으키는 바이러스는 신경 세포에 호상 적입니다. 그들은 이중 가닥 원형 DNA를 포함하고 선택적으로 astrocytes와 oligodendrocytes를 감염시켜 myelin 섬유를 합성합니다. 탈수 초의 초점은 중추 신경계에 나타나고, 신경 세포는 성장하고 변형됩니다. 병리학에서 뇌의 회색 물질은 관련이 없으며 완전히 영향을받지 않습니다. 하얀 물질은 그 구조를 변화시키고, 부드럽고 젤라틴이되며, 수많은 작은 구멍이 그 표면에 나타납니다. 희소 돌기 아교 세포가 거품이되고, 성상 세포가 불규칙한 모양을 갖게됩니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증으로 인한 뇌 손상

폴리오 바이러스는 슈퍼 캡시드가없는 작은 미생물입니다. 그들은 발암 성이고, 잠복기에 오랫동안 숙주에 있으며 질병을 일으키지 않습니다. 면역 보호가 감소함에 따라 이러한 미생물은 치명적인 질병의 원인이됩니다. 바이러스 격리는 전문적인 실험실에서만 수행되는 가장 복잡한 절차입니다. oligodendrocytes의 섹션에서 전자 현미경을 사용하여, 바이러스 학자들은 크리스탈 모양의 polyomaviruses의 virions을 발견.

Polyomaviruses는 인체에 ​​침투하여 생명을위한 내부 장기 및 조직에 잠복 상태에 있습니다. 바이러스의 지속성은 신장, 골수, 비장에서 발생합니다. 면역 보호의 감소로, 그들은 활성화되어 병원성 효과를 보입니다. 그들은 중추 신경계의 백혈구에 의해 운반되고 뇌의 하얀 물질에서 번식합니다. 유사한 과정은 AIDS, 백혈병 또는 림프종으로 고통받는 사람에서 발생하며 장기 이식을 받는다. 감염의 원인은 아픈 사람입니다. 바이러스는 공기 중의 물방울이나 분변 구강으로 옮길 수 있습니다.

질병은 점진적으로 진행됩니다. 처음에는 환자가 어색하고, 흩어지고, 냉담하고, 눈물이 고이고, 서툴러지며, 정신 능력이 저하되고, 수면과 기억이 흐려지고, 혼수 상태, 전반적인 피로, 사고의 점도, 이명, 과민성, 안진 증, 근육 고조가 나타나고, 어떤 단어는 어려움으로 발음됩니다. 선진 사례의 경우 단발성 및 편측 마비, 신경증 및 정신병, 횡단 성 척수염, 경련, 뇌 기능이 저하되고 치매가 발생합니다.

이 질환의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  1. 불면증 운동, 걸음 걸이의 비정상, 운동 장애, 사지의 약화,
  2. 팔과 다리의 완전한 일방적 인 마비,
  3. 언어 장애
  4. 시야의 선명도 감소
  5. Scotomas,
  6. Hypesthesia,
  7. 지능, 혼란, 정서적 불안정성, 치매,
  8. 헤미 아노 니아
  9. 연하 장애
  10. 에피 프리스트,
  11. 요실금.

Psychosyndrome과 국소 신경 증상이 빠르게 진행됩니다. 고급 환자의 경우 환자는 파킨슨 증이나 가성 궤양 증후군으로 진단됩니다. 객관적인 검사에서 전문가들은 지적 - 정신적 기능, 실어증, 실신, 늙음, 노인성 보행 장애, 빈번한 추락으로 인한 자세 불안정, 과다 반사증, 병리학 적 징후, 골반 기능 장애를 식별합니다. 정신 장애는 대개 불안, 머리 뒤쪽의 통증, 메스꺼움, 비정상적인 보행, 팔과 다리의 감각과 합쳐집니다. 환자는 종종 자신의 질병을인지하지 못하므로 친척이 의사를 찾습니다.

점진적 다 병소 성 백질 뇌증은 이완성 마비 및 마비, 전형적인 동성 반 음영, 기절, 성격 변화, 뇌 신경의 병변 및 추체 외전 질환에 의해 나타납니다.

백질 뇌증의 진단은 다양한 절차를 포함합니다 :

  • 신경과의 상담,
  • 임상 혈액 검사,
  • 혈액 내의 알코올, 코카인 및 암페타민 수치의 검출,
  • 도플러 그라피
  • 뇌파,
  • CT 스캔, MRI,
  • 뇌 생검,
  • PCR,
  • 요추 천자.

CT와 MRI를 사용하면 뇌의 하얀 물질에서 고밀도 병변을 검출 할 수 있습니다. 감염성 형태가 의심되면 전자 현미경으로 뇌 조직의 바이러스 입자를 검출 할 수 있습니다. Immunocytochemical method - 바이러스 항원 검출. 요추 천자는 CSF의 단백질 증가와 함께 수행됩니다. 이 병리학 적으로 lymphocytic pleocytosis도 발견된다.

심리적 상태, 기억력, 운동 조정에 대한 검사 결과는 백질 뇌증의 진단을 확인하거나 논박 할 수 있습니다.

백질 뇌증의 치료법은 길고 복잡하며 개개인이 필요하기 때문에 환자의 힘과 인내가 필요합니다.

Leucoencephalopathy는 난치병입니다. 일반적인 치료 방법은 병리학의 진행을 억제하고 뇌의 피질 하부 구조의 기능을 복원하는 것을 목표로합니다. 백질 뇌증의 치료는 증상 적이며 비판적이다.

  1. 대뇌 순환을 개선시키는 약물 - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline"
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. 혈관 확장제 - 지 나리 진, 쿠란 틸, 플라빅스,
  4. 감염성 기원의 Leucoencephalopathy는 항 바이러스 치료가 필요합니다. 사용 된 "Acyclovir", 인터페론 그룹의 약물 - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. 염증 과정을 완화하기 위해 글루코 코르티코이드가 처방됩니다 - "헤파린", "와파린", "프래 민"과 같은 혈전 용해제의 예방을위한 "Dexamethasone".
  6. 항우울제 - Prozac,
  7. 그룹 B, A, E,
  8. Adaptogens - 유리체, 알로에 추출물.

또한 물리 치료, 반사 요법, 호흡 체조, 칼라 구역 마사지, 수동 요법, 침술이 처방됩니다. 어린이 치료를 위해 의약품은 보통 동종 요법 및 식물 치료제로 대체됩니다.

Leukoencephalopathy는 진행성 치매를 가진 노인성 형태와 함께 최근 HIV 감염 환자의 면역력이 심각하게 약화 된 AIDS의 합병증이되었습니다. 시기 적절하고 적절한 치료법이없는 경우, 그러한 환자는 병리학 적 증상의 발병으로부터 6 개월 동안 살지 않습니다. Leucoencephalopathy는 항상 환자의 죽음으로 끝납니다.

Binswanger의 질병 - 고혈압 Leucoencephalopathy (비디오)

진행성 다 병성 백질 뇌증 - 바이러스 성 형태 (비디오)

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진행성 다 병성 백혈구증 (PML)은 중추 신경계의 급속히 진행하는 탈수 초성 감염 질환으로 비대칭 인 뇌 손상을 동반합니다. 이것은 인간 폴리오 바이러스 2 (carrier)가 인구의 약 80 % 인 활성화에 기인합니다.

Human polyomavirus 2 (JC virus)는 여섯 가지 인간 폴리오 바이러스 유형 중 하나이며, 1971 년에 처음 발견 된 환자의 머리 글자 (John Cunningham)의 이름을 따서 명명되었습니다. 인체에서의 활성화에 앞서 면역계의 현저한 억제 : 대다수 PML의 경우는 후천성 면역 결핍 증후군 (AIDS)의 징후이며 다른 경우에는 면역 억제 및 면역 조절 요법 후 예를 들어 단클론 항체로 치료하거나 장기 이식 후 혈액 학적 신 생물, 예컨대 호 지킨 병, 만성 림프 구성 백혈병. 특히 골수 이식 후의 질병. 문제는 natalizumab 치료를받는 다발성 경화증 환자에서 PML이 발생한다는 것입니다.

PML에 대한 효과적인 치료법은 현재까지 발견되지 않았습니다 (단클론 항체를 사용하여 면역 억제가 이루어진 경우 제외).

전염병학

HIV 전염병은 극히 드문 질병이었습니다. 1954 년부터 1984 년까지 26 년간 PML의 경우는 230 건에 불과했다. 발생률은 1 : 1,000,000이고, 1990 년대에는 1 : 200,000으로 증가했고 동시에 HIV에 감염된 사람들의 발생률은 1,000 명의 환자 당 3.3 명이되었다. 고도로 활동적인 항 레트로 바이러스 요법 (HAART)이 도입 된 후 PML의 발병률은 HIV에 감염된 1000 명당 연간 약 1.3 건입니다.

병인 및 병리학 적 변화

JC 감염은 무증상입니다. 감염은 일반적으로 어린 시절에도 병원균이 평생 동안 신체에 남아있게합니다. 신장의 지속성이있는 장소 - 신장 및 / 또는 골수. 면역 시스템이 약화되면 백혈구에 의해 바이러스가 중추 신경계로 옮겨져 반구, 뇌간, 소뇌 및 척수의 백질에서 복제가 시작됩니다. 질병은 탈수 초화되고, 복수의 근전 화 병소, 희소 돌기 아교 세포의 농색 성 및 확대 핵, 확대되고 변형 된 성상 교세포가 신경 병리학 적으로 결정된다. 뇌의 회색 물질은 사실상 영향을받지 않습니다. 조직 병리학 적 질병은 조직이 하이브리드 화하는 동안 바이러스에 의해 생성 된 JC- 단백질 (면역 조직 화학을 수행 할 때)의 검출 또는 JC- 바이러스의 게놈의 검출의 경우에 입증 된 것으로 간주된다.

증상

발병은 보통 아 급성이며 급속히 진행되는 정신병 증후군에서 나타나며 국소적인 신경 증상, 주로 단발성 또는 정신 착란증, 언어 장애, 시각 장애 등으로 잘립니다. 운동 장애, 현기증, 두통, 감수성 장애 및 간질 발작이 훨씬 적게 발생합니다. 정신 장애는 진행성인지 기능 장애로 표현되며 HIV 감염의 치매와는 달리 국소 신경 장애가 동반됩니다. 정신 장애가없는 순수 척수 (척수에서만 초점) 과정이 설명되었습니다.

진단

자기 공명 영상 (MRI)은 컴퓨터 단층 촬영에 비해 선호되는 기술입니다. T2 강조 영상에서 조영제를 약간 또는 간헐적으로 포착하지 않고 전두엽과 두정엽, 후두부, 뇌간 및 소뇌의 백색 물질에 비대칭으로 분포하는 고 신호 초점이 정의됩니다. 조직 부피의 증가는 관찰되지 않았다. T1 강조 영상에서 이러한 초점은 저 강도입니다. 환자의 3 분의 1은 또한 고립 영역에서 결정할 수있는 근원 중심을 보여줍니다.

뇌척수액의 변화는 특이 적이 지 않으며 면역 결핍 바이러스와 관련된 질병이있는 사람들의 특징입니다. PCR 검사에 의한 JC 바이러스의 직접 검출은 74-90 %에서 가능합니다. JC 바이러스의 부하는 또한 HIV와 유사하게 결정될 수 있습니다. 연구에 따르면 바이러스 부하의 감소 또는 치료로 인한 실종까지도 질병의 예후와 전반적인 생존율이 향상된다는 결과가 나왔습니다.

뇌파 검사 : 비특이적 인 활동 억제.

뇌 조직 생검 : 반복 된 음성 PCR과 진행성 질환으로 수행.

최종 진단을 위해서는 면역 억제를 일으키는 질병의 존재가 필요합니다. MRI 및 양성 PCR의 전형적인 변화; 때때로 뇌 조직 생검.

차동 진단

PML이 의심되는 경우, 톡소 플라즈마 증, 크립토 코커스 (cryptococcosis)와 같이 PML보다 더 빈번한 뇌증이 배제되어야합니다. 다음으로, CNS 림프종, HIV 치매 및 백혈구 감소증으로 감별 진단이 이루어집니다. 소아에서 아 급성 경화성 범 뇌염이 있습니다. natalizumab으로 치료받는 다발성 경화증 환자에서 PML이 의심되는 경우, 조영제를 복용하는 MRI의 초점으로 기본 질환의 다른 악화를 배제 할 필요가 있습니다.

치료

특정 치료법은 알려져 있지 않습니다. 다양한 항 바이러스 약물 치료 효과를 확인하기 위해 무작위 시험이 충분하지 않습니다. 가장 효과적인 치료법은 면역계의 활동을 회복시키는 것입니다. 면역 억제 치료를받는 환자의 경우 가능한 한 중단하거나 용량을 줄여야합니다. 단클론 항체를 투여받는 환자는 혈장 교환으로 나타납니다. 장기 이식 후 PML이 발생한 환자의 경우 특정 조건에서 이식 장기를 제거해야합니다. 비정형 신경 억제제를 사용할 가능성이 논의된다. 수용체 차단 능력은 5-HT2A로 알려져있다. 이들 수용체는 JC 바이러스의 표적이다. 이 가정을 확인하기 위해 통제 된 연구가 아직 없습니다.

예측

네거티브. 면역 체계의 기능을 회복 시키거나 개선시키지 못하면 PML 진단 후 3 개월에서 20 개월 사이에 사망합니다.

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Leucoencephalopathy는 뇌의 피질 하부 구조의 하얀 물질의 패배를 특징으로하는 질병입니다.

처음부터이 병리학은 혈관성 치매로 묘사되었습니다.

대부분이 질병은 노인에게 영향을줍니다.

질병의 종류 중 식별 할 수 있습니다 :

  1. 혈관 기원의 작은 초점 백질 뇌병증. 본질적으로 뇌 혈관의 만성 병리학 적 과정이기 때문에, 대뇌 반구의 백색 물질이 점진적으로 파괴됩니다. 이 병리학의 발달을위한 이유는 혈압과 고혈압에있는 지속적인 증가이다. 발병 위험 그룹에는 55 세 이상의 남성과 유전 적 소인이있는 사람들이 포함됩니다. 시간이 지남에 따라 그러한 병리학은 노인성 치매를 유발할 수 있습니다.
  2. 진행성 다 병성 뇌증. 이 병리학에서 중추 신경계에 바이러스 성 손상을 암시하며 결과적으로 백색질의 지속적인 해결책이 있습니다. 질병의 발달에 자극은 신체의 면역 결핍을 줄 수 있습니다. 이런 형태의 백질 뇌증은 가장 공격적이며 치명적일 수 있습니다.
  3. 뇌실 주위 형태. 만성 산소 결핍과 허혈의 배경에 대한 두뇌의 피질 하부 구조의 병변입니다. 혈관성 치매에서의 병리학 적 과정의 국산화에있어 가장 선호되는 곳은 뇌 기능, 소뇌 기능 및 운동 기능을 담당하는 반구 영역이다. 병리학적인 반점은 피질 섬유에 위치하고 때로는 회색 물질의 깊은 층에있다.

원인

대부분 백질 뇌증의 발병 원인은 급성 면역 결핍 상태이거나 인간 polyomavirus 감염의 배경이 될 수 있습니다.

이 질병의 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • HIV 감염 및 에이즈;
  • 악성 혈액 질환 (백혈병);
  • 고혈압;
  • 면역 결핍 상태의 면역 결핍 상태 (이식 후);
  • 림프계의 악성 신 생물 (림프 각화 종증);
  • 결핵;
  • 전체 유기체의 장기 및 조직의 악성 신 생물;
  • 유육종증.

주요 증상

이 질병의 주요 증상은 특정 뇌 구조의 병변의 임상상과 일치합니다.

이 병리의 가장 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 운동 조정의 부족;
  • 운동 기능의 약화 (마비 증);
  • 말하기 기능의 상실 (실어증);
  • 단어 (구음 장애) 발음의 어려움의 출현;
  • 감소 된 시력;
  • 감도 감소;
  • 치매 (치매)의 증가와 함께 인간의 지적 능력의 감소;
  • 의식의 혼탁;
  • 성격은 감정의 차이의 형태로 변화한다.
  • 삼키는 행동 위반;
  • 전반적인 약점이 점진적으로 증가한다.
  • 간질 발작은 제외되지 않는다;
  • 영구적 인 성격의 두통.

증상의 심각도는 사람의 면역 상태에 따라 다를 수 있습니다. 면역력이 저하 된 사람에게는이 질병의 증상이 분명하게 나타나지 않을 수 있습니다.

이 병의 첫 징후 중 하나는 한쪽 또는 모든 팔다리의 약화가 동시에 나타나는 것입니다.

진단

진단의 정확성과 병리학 적 과정의 정확한 위치를 결정하기 위해 다음 일련의 진단 조치가 수행되어야한다.

  • 신경 병리학 자 a, 또한 infectiologist에게서 조언을 얻는;
  • 뇌파 검사;
  • 뇌의 전산화 단층 촬영;
  • 뇌의 자기 공명 영상;
  • 바이러스 성 인자를 검출하기 위해, 진단 적 뇌 생검이 수행된다.

자기 공명 영상 (Magnetic resonance imaging)은 뇌의 하얀 물질에서 질병의 여러 병을 성공적으로 식별 할 수있게합니다.

그러나 전산화 단층 촬영은 정보 성 측면에서 MRI보다 다소 열등하며 경색 병소의 형태로만 병소를 표시 할 수 있습니다.

질병의 초기 단계에서 이들은 단일 병변 또는 단일 병변 일 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 진단 방법으로는 뇌 세포에서 바이러스 DNA를 검출 할 수있는 PCR 방법이 있습니다.

이 방법은 정보 내용이 거의 95 %이므로 최상의 측면에서만 입증되었습니다.

PCR 진단의 도움으로 생검의 형태로 뇌 조직에 직접 개입하는 것을 피할 수 있습니다.

생체 검사는 돌이킬 수없는 과정의 존재를 정확하게 확인하고 진행 정도를 결정하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

또 다른 방법은 요추 천자이며 정보가 부족하기 때문에 거의 사용되지 않습니다.

유일한 지시약은 환자의 뇌척수액에있는 단백질 수준의 약간의 증가 일 수 있습니다.

- 항상 죽음으로 끝나는 심각한 유전병. 유지 요법의 방법은이 기사에서 찾을 수 있습니다.

민간 요법으로 다발성 경화증 치료 - 가정에서 심각한 질병을 치료하기위한 효과적인 조언 및 처방.

유지 보수 요법

이 병리학에서 완전히 회복하는 것은 불가능합니다. 따라서 어떠한 치료 방법이라도 병리학 적 과정을 억제하고 뇌의 피질 하부 구조의 기능을 정상화하는 것이 목표 일 수 있습니다.

대부분의 경우 혈관성 치매가 뇌 구조의 바이러스 손상의 결과라는 점을 감안할 때, 우선 치료는 바이러스 성 초점을 억제해야합니다.

이 단계에서 어려움은 필요한 의약 물질이 침투 할 수없는 혈액 - 뇌 장벽을 극복하는 것일 수 있습니다.

약물이이 장벽을 통과하기 위해서는 약물의 구조에서 지용성이어야합니다 (지용성).

유감스럽게도 오늘날 대부분의 항 바이러스제는 수용성이며 이로 인해 사용이 어려워집니다.

수년에 걸쳐, 의학 전문가는 효과의 다른 정도가있는 각종 약을 시험했습니다.

이 마약 목록은 다음과 같습니다.

  • 아 시클로 비르;
  • 펩타이드 -T;
  • 덱사메타손;
  • 헤파린;
  • 인터페론;
  • 시 도포 비르;
  • 토포 테칸.

정맥 주사로 투여되는 시스 도비 르 (cidofovir) 약은 뇌 활동을 향상시킬 수있다.

약물 cytarabine은 그 자체로 잘 증명되었습니다. 그것의 도움으로 환자의 상태를 안정시키고 일반적인 건강을 향상시킬 수 있습니다.

HIV 감염의 배경에 질병이 발생했다면 항 레트로 바이러스 요법 (지 프라 시돈, 미 타지 핍, 올란자피약)을 투여해야합니다.

예측 실망

불행히도, 전술 한 치료가 없다면, 백질 뇌증에서 회복하는 것은 불가능합니다. 환자는 중추 신경계 손상의 첫 징후가 나타나는 순간부터 6 개월 이상을 살 수 없습니다.

항 레트로 바이러스 요법은 뇌 구조 손상의 첫 징후가 나타난 후 1 년에서 1 년 반으로 삶의 기간을 늘릴 수 있습니다.

이 질병의 급성 경과가있었습니다. 이 과정을 통해 질병 발병 후 1 개월 이내에 사망이 발생했습니다.

100 %의 경우, 병적 과정의 과정은 치명적입니다.

출력 대신

모든 면역 결핍의 배경에 대해 백질 뇌증이 발생하면 예방을위한 모든 조치는 신체의 방어를 유지하고 HIV 감염을 예방하는 것을 목표로해야합니다.

이러한 조치에는 다음이 포함됩니다.

  • 섹스 파트너를 선택하면 선택하는 성격.
  • 마약의 사용을 거부하고, 특히 그들의 주사 형태로부터.
  • 성관계 중 피임법 사용.

병적 인 과정의 중증도는 신체의 방어 상태에 달려 있습니다. 더 심하게 일반 면역력이 감소할수록 질병은 더욱 심각합니다.

그리고 마지막으로, 현재 의학 전문가들은 다양한 형태의 병리 치료를위한 효과적인 방법을 개발하기 위해 적극적으로 노력하고 있다고 말할 수 있습니다.

그러나 실제 사례에서 볼 수 있듯이이 질환에 가장 적합한 약은 예방입니다. 뇌의 Leukoencephalopathy는 불가능한 것을 막기 위해 무시 된 메커니즘과 유사한 질병을 말합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

진행성 다 병성 백질 뇌증은 대부분의 사람들의 신체에서 발견되는 JC 바이러스의 재활 성으로 인한 드문 탈수 초성 질환입니다. 병리학은 면역 억제 치료를받는 환자에서 AIDS, 혈흉증, 유전 적 면역 결핍증 환자의 면역 억제의 배경에 대해 발생합니다. 진단은 임상 데이터, 뇌 단층 촬영의 결과, 바이러스 성 DNA에 대한 CSF의 PCR 연구, 뇌 생검 표본의 조직학에 근거합니다. 특정 치료법이 개발되지 않았습니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

진행성 다 병성 백혈구 뇌증 (PML)은 JC- 바이러스 (JCV)와 관련이 있으며 면역 저하 환자에서 발생하며 85 %는 HIV에 감염되어 있습니다. 이 질병은 기회 감염에 속하며, 바이러스의 운반자는 인류의 90 %입니다. 20 세기의 90 년대까지, PML의 발병률은 인구 10 만 명당 1 건을 넘지 않았습니다. 에이즈 환자의 수가 증가함에 따라이 수치는 2 만 명이 1로 증가했습니다. 오늘날 진행성 백질 뇌증은 에이즈 환자의 5 %에서 관찰됩니다. 일부 연구자들은 항 레트로 바이러스 요법의 성공적인 사용으로 인해 지난 10 년간 발병률이 감소했다고보고합니다. 동시에, 자기 면역 질환을 앓고있는 사람들 중 PML의 유행이 증가하고 있는데, 이는자가 면역 질환의 치료에 적극적인 면역 요법을 사용하기 때문입니다.

PML의 원인

진행성 다 병성 백질 뇌증은 JC 폴리오 바이러스의 재 활성화 결과로 발생합니다. 바이러스가 널리 퍼져 있습니다. 감염의 근원은 사람입니다. 감염은 공수로 인한 소생 경로를 통해 발생합니다. 어린 시절에 감염된 사람들의 대다수는 건강한 이동 통신사입니다. 평생 동안이 바이러스는 콩팥, 비장, 골수에 지속적으로 존재합니다. 병원균의 재 활성화는 급격하게 감소 된 면역의 배경에 대해 발생합니다. 질병 발병 위험 그룹은 다음과 같은 조건을 포함합니다 :

  • 에이즈의 형태로 에이즈 감염. 세포 면역 억제. PML의 가장 흔한 원인입니다.
  • Hemoblastosis. 골수 증식 (백혈병) 및 림프 증식 성 (림프종) 과정은 면역 결핍의 진행을 유도합니다.
  • 자가 면역 병리 : 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 류마티스 성 관절염. 면역 결핍은 적극적인 면역 억제 치료의 배경, 특히 단클론 항체 준비로 형성됩니다.
  • 면역 결핍이있는 유전 질환 : Di Georgie 증후군, Wiskott-Aldrich, 실조증 - 모세 혈관 확장증.
  • 장기 이식의 배경에 면역 억제.
  • 암에 대한 세포 증식 억제 치료의 결과로 이차성 면역 결핍증.

병인

세포 면역의 장애로 인해 JC 바이러스의 DNA 서열이 재 배열되어 활성화됩니다. 이 바이러스는 신경 아세아 (oligodendrocytes, astrocytes)의 세포 요소를 향한 방향성을 가지며, 그 패배는 수초의 파괴를 동반합니다. 결과적으로 병소의 성장 및 융합과 함께 뇌 물질에서 다발성 진행성 탈수 초화가 발생합니다. 성상 교세포의 현미경 적으로 검출 된 증가, 그들의 핵의 변형, 희소 돌기 아교 세포의 염색은 핵 내포물, 즉 JCV 입자의 클러스터를 드러낸다. 세포 독성 T 림프구는 면역 바이러스 항원 반응에 주요한 역할을하며 활성 바이러스에 감염된 세포를 죽입니다. 면역 결핍으로 인한 특정 T 림프구의 생성 감소는 PML의 발달을 유발합니다.

PML의 증상

이 병의 첫 출현은 아 급성 (2-3 일) 또는 점진적 (1-3 주)입니다. Pathopsychological 증상과 국소 신경 학적 적자가 앞으로옵니다. 전형적인 실시 양태에서, 진행성 다 병성 백질 뇌증은 뇌 증상, 수막 증후군에 특징적인 신경 감염없이 발생한다. 행동 변화, 공격성, 감정적 인 불안정성, 의심,인지 영역의 점진적인 약화 (기억, 사고,주의)가 주목됩니다. 국소 결핍은 육체의 반쪽 (hemiparesis)의 사지 근육 약화, 실어증, hemianopia, 운동 실조증, paretic 사지의 감각으로 표현됩니다. 처음에는 편 마비가 없어졌고, 나중에 환자의 75 %에서 관찰되었습니다. 증후의 20 %는 발작 간질로 발생합니다. 정신 질환은 환자의 38 %에서 발생합니다. 인지 결핍의 진행은 치매로 이어진다.

드물지만 다발성 백질 뇌증은 비정형 형태로 발생합니다. 비정형 옵션에는 JC- 뇌수막염, JC- 뇌증, 과립 세포 신경 병증이 포함됩니다. Meningoencephalitic 형태는 meningeal 증상의 존재를 특징으로합니다. JC- 뇌증이 국소 신경 학적 결손이 없을 때. 과립 세포 변이 클리닉은 고립 소뇌 증후군으로 대표된다.

진단

진행성 백질 뇌증은 임상 데이터, 신경 영상 연구 결과, 특정 DNA 검출에 근거하여 신경학 분야의 전문가에 의해 진단됩니다. 진단 알고리즘에는 다음이 포함됩니다.

  • 신경 학자에 의한 검사. 고전적 버전에서, Romip 위치의 편 마비, hemihypesthesia, shakiness, 불안정성, discoordination, sensorimotor 실어증 및인지 장애는 신경 상태에서 결정됩니다. 관찰 된 정신적 불안정성, 정신 병리학 적 증상, 부적절한 행동이 가능합니다.
  • 안과 검사. 대부분의 환자는 시력 저하로 진단 받고, 시력 계측은 동성 반상 출혈을 나타냅니다.
  • 뇌의 MRI. 산만 한 다 초점 탈수 초화가 검출되며, 초점은 백색 물질, 시상, 기저핵에서 비대칭 적으로 위치하는 다른 크기를 갖는다.
  • PCR 연구. 요추 천자에 의해 얻어진 뇌척수액에서 JCS DNA 검출을 목표로합니다. 분석의 특이성은 90-100 %, 감도 -70-90 %입니다. AIDS 환자에 대한 항 레트로 바이러스 요법을 실시하면 연구의 민감도가 58 %로 낮아진다는 부정적인 결과가 질병의 존재를 배제하지 않는다.
  • 뇌 조직의 생검. 침습적 인 기술은 진단 적으로 어려운 경우에 수행됩니다. 대뇌 조직 표본의 조직 학적 검사는 백질 뇌증에 특이적인 형태 학적 변화를 확인할 수있게 해줍니다.

고전적인 임상 양상, MRI 변화가 양성의 PCR 결과와 합쳐 지거나 조직 학적 자료에 의해 확인 될 때 ​​"진행성 다 병성 백질 뇌증"의 정확한 진단이 유효합니다. 임상 및 MRI 징후 만 있으면 진단을 치료할 수 있습니다. 차동 진단은 일차 신경 - 에이즈, 신경 류마티스, 바이러스 성 뇌염으로 수행됩니다.

PML 치료

현재 입증 된 효능을 가진 진행성 백혈류 뇌증의 치료제는 없습니다. 특정 치료법이 개발 중에 있습니다. 인터페론, 면역 자극제, 시타 라빈 및 이들의 조합으로 치료하려는 시도는 성공적이지 못했습니다. 쥐 실험에서 anti-JC 효능을 나타내는 cidofovir 약물의 임상 시험은 실패했다. 최근에 mirtazapine을 사용한 완전히 새로운 항우울제 치료법이 제안되어 바이러스가 신경 아세아 세포를 감염시키는 수용체의 결합을 통해 JCV의 전파를 차단했습니다. 이 방법은 임상 시험이 필요합니다.

예후 및 예방

진행성 다 병성 백질 뇌증은 혼수 상태에 따라 꾸준히 악화됩니다. 평균 수명은 1 개월입니다. (급성 양식) 10-12 개월까지. 질병의 순간부터. 예방에는 HIV 감염 예방 조치,자가 면역 질환의 신중한 치료, 단일 클론 약물 치료 환자의 신경 학적 증상 모니터링이 포함됩니다.

두뇌 백질 뇌증이란 무엇인가 : 유형, 진단 및 치료

뇌의 Leukoencephalopathy - 치매를 일으키는 백색 물질의 패배가있는이 병리학. 다양한 원인으로 인해 여러 가지 유형의 원인이 있습니다. 그들에게 공통적 인 것은 백질 뇌증의 존재입니다.

질병을 유발할 수있는 방법은 다음과 같습니다.

  • 바이러스;
  • 혈관 병리;
  • 뇌에 산소 공급 부족.

질병의 다른 이름 : 뇌증, 빈스 워어 병. 처음으로 병리학은 독일 정신과 의사 인 오토 빈스 벵거 (Otto Binswanger)에 의해 19 세기 말에 기술되었다. 이 기사를 통해 질병의 원인, 질병의 원인, 진단 방법 및 치료 방법을 알 수 있습니다.

분류

백질 뇌증에는 여러 가지 유형이 있습니다.

작은 초점

이것은 혈관 생성의 백질 뇌증이며, 고압의 배경을 배경으로 발전하는 만성 병리학입니다. 다른 이름 : 진행성 혈관성 백질 뇌증, 피질 내 죽상 경화성 뇌증 (subcortical atherosclerotic encephalopathy).

소 초점 국소 뇌병증이있는 동일한 임상 증상에는 뇌의 천천히 진행하는 확산 성 혈관 병변 인 뇌 순환 뇌증이 있습니다. 이전에이 질병은 ICD-10에 포함되었지만 이제는 없어졌습니다.

대부분이 질환을 앓고있는 유전 적 소인이있는 55 세 이상의 남성에서 소 초점 국소 이상증 (small focal leukoencephalopathy)이 진단됩니다.

위험 그룹에는 다음과 같은 병리학 적 증상을 앓고있는 환자가 포함됩니다.

  • 죽상 경화증 (콜레스테롤 플라크는 혈관의 내강을 막아 뇌에 혈액 공급을 침범 함);
  • 당뇨병 (이 병리학에서는 혈액이 두꺼워지고 그 흐름이 느려짐);
  • 선천성 및 후천성 척추 병리로 뇌에 혈액 공급이 저하됨;
  • 비만;
  • 알코올 중독;
  • 니코틴 중독.

또한, 병리학의 발달은식이 요법과 저체 동성 생활 방식의 오류를 초래합니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증

이것은 종종 죽음의 원인이되는 가장 위험한 형태의 질병입니다. 병리에는 바이러스 성이 있습니다.

병원균은 인간 polyomavirus 2입니다.이 바이러스는 사람 인구의 80 %에서 관찰되지만이 질환은 1 차 및 2 차 면역 결핍 환자에서 발생합니다. 그들은 바이러스가 들어있어 몸에 들어가 면역계를 약화시킵니다.

진행성 다 병성 백질 뇌증은 HIV 양성인 환자의 5 %와 후천성 면역 결핍증 환자의 절반에서 진단됩니다. 이전에는 진행성 다 병성 백질 뇌증이 더 흔했으나 HAART 덕분에이 형태의 유행이 감소했습니다. 병리학 적 임상 양상은 다형성입니다.

질병은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

  • 말초 마비 및 마비;
  • 일방적 반맹증;
  • 의식 기절 증후군;
  • 인격 결함;
  • FMN 손상;
  • 추체 외로 증후군.

중추 신경계의 장애는 중증의 기능 장애에서 중증의 치매에 이르기까지 상당히 다를 수 있습니다. 연설 장애, 완전한 시력 상실이있을 수 있습니다. 종종 환자는 근골격계에 심각한 장애를 일으키며, 이는 효율성과 장애를 상실하게 만듭니다.

위험 범주에는 다음과 같은 시민 범주가 포함됩니다.

  • HIV와 에이즈 환자;
  • 단일 클론 항체 (자가 면역 질환, 종양학 질환에 대해 처방 됨)로 치료받는 것;
  • 거부 반응을 막기 위해 내부 장기 이식 및 면역 억제제 투여
  • 악성 육아종으로 고통받습니다.

뇌실 주위 (초점) 형태

그것은 만성적 인 산소 결핍과 뇌로의 혈액 공급의 결과로 발생합니다. 허혈 부위는 흰색뿐 아니라 회색 물질에 있습니다.

전형적으로, 병적 병소는 대뇌 반구의 소뇌, 뇌간 및 전두엽 피질에 국한되어있다. 이 모든 두뇌 구조는 운동에 책임이 있으며, 따라서 이러한 형태의 병리가 발전하면 운동 장애가 관찰됩니다.

이 형태의 백혈구 장애는 출산 중 및 출생 후 며칠 이내에 저산소증을 동반 한 병리학 적 증상이있는 어린이에게서 발생합니다. 또한,이 병리는 "periventricular leukomalacia"라고하며, 대개 뇌성 마비를 유발합니다.

멸종 위기에 놓인 백질 뇌증

그것은 어린이에서 진단됩니다. 병리학의 첫 증상은 2 ~ 6 세의 환자에서 관찰됩니다. 그것은 유전자 돌연변이로 인해 나타납니다.

환자는 언급했다.

  • 소뇌의 병변과 관련된 운동 장애;
  • 팔다리의 마비;
  • 기억 상실, 정신 지체 및 기타인지 장애;
  • 시신경의 위축;
  • 간질 발작.

1 세 미만의 어린이는 먹이, 구토, 발열, 정신 지체, 과민성, 팔과 다리 근육의 증가, 경련, 수면 무호흡 및 혼수 상태에 문제가 있습니다.

임상 사진

백질 뇌증의 징후는 보통 서서히 증가합니다. 질병이 시작될 때, 환자는 흩어지고, 어색하며, 일어나는 일에 무관심해질 수 있습니다. 그는 흐릿 해져서 어려운 말을 발음하기가 어려워지고, 정신적 수행이 감소합니다.

시간이 지남에 따라 수면 문제가 생기고 근육의 음색이 올라가고 환자는 짜증을 느끼게되고 비자발적 인 안구 운동을하며 이명이 나타납니다.

이 단계에서 백질 뇌증을 치료하기 시작하지 않으면 진행되지만 정신 신경증, 중증 치매 및 경련이 있습니다.

질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

  • 운동의 빈약 한 조화, 팔과 다리의 약화로 나타나는 운동 장애;
  • 팔 또는 다리의 일방 마비가있을 수 있습니다.
  • 언어 및 시각 장애 (암점, 반안);
  • 신체의 여러 부분의 마비;
  • 삼킴 장애;
  • 요실금;
  • 간질 발작;
  • 지성과 약한 치매의 약화;
  • 메스꺼움;
  • 두통.

신경계의 모든 징후는 매우 빠르게 진행됩니다. 환자는 걸음 걸이, 글쓰기 및 몸 떨림을 유발하는 파킨슨 증후군 (parkinson syndrome)뿐만 아니라 허위 구근 마비 (false bulbar paralysis)를 가질 수 있습니다.

거의 모든 환자는 신체적 위치를 바꿀 때나 걷는 경우에 기억과 지능이 약화되고 불안정합니다.

보통 사람들은 자신이 아프다는 것을 이해하지 못하므로 친척이 종종 의사에게 데려옵니다.

진단

백질 뇌증을 진단하기 위해 의사는 포괄적 인 검사를 처방합니다. 너는 필요로 할 것이다 :

  • 신경 학자에 의한 검사;
  • 완전한 혈구 수;
  • 마약, 향정신성 약물 및 알코올에 대한 혈액 검사;
  • 자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영으로 뇌의 병리학 적 초점을 식별 할 수 있습니다.
  • 그것의 활동에있는 감소를 보여줄 두뇌의 뇌파 검사;
  • 도플러 초음파 (Doppler ultrasound) : 혈관을 통한 혈액 순환 위반을 식별 할 수 있습니다.
  • PCR, 두뇌에있는 DNA 병원체를 검출하는 것을 허용하십시오;
  • 뇌 생검;
  • 척추 천자는 뇌척수액에서 단백질 농도가 증가 함을 보여줍니다.

의사가 바이러스 성 감염이 백질 뇌증의 기초라고 의심한다면 그는 환자의 전자 현미경 검사를 시행하여 뇌 조직의 병원균 입자를 검출 할 수있게합니다.

면역 세포 화학 분석의 도움으로 미생물의 항원을 검출하는 것이 가능합니다. 이 대뇌 척수에서 림프구 성 pleocytosis가 관찰됩니다.

또한 심리적 상태, 기억, 운동 조정을위한 진단 테스트를 만드는 데 도움이됩니다.

차동 진단은 다음과 같은 질병으로 수행됩니다 :

  • 톡소 플라즈마 증;
  • 크립토 코 시스;
  • HIV 치매;
  • 백혈구 감소증;
  • 중추 신경계 림프종;
  • 아 급성 경화성 판막염;
  • 다발성 경화증.

치료법

Leucoencephalopathy는 난치병입니다. 그러나 약물 치료 선택을 위해 병원에 연락해야합니다. 치료의 목표는 질병의 진행을 늦추고 뇌 기능을 활성화시키는 것입니다.

백질 뇌증의 치료는 복잡하고, 증상 적이며, 역동적입니다. 각각의 경우에 개별적으로 선택됩니다.

의사는 다음 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 대뇌 순환을 개선시키는 약물 (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • 신경 대사 장애 자극제 (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • 혈관 보호제 (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • B 비타민, 레티놀 및 토코페롤이 들어있는 종합 비타민제;
  • 알로에 베라, 유리체와 같은 적응증;
  • 염증 과정을 멈추게하는 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 덱사메타손);
  • 항우울제 (플루옥세틴);
  • 혈전증의 위험을 줄이기위한 항응고제 (헤파린, 와파린);
  • Zovirax, Cycloferon, Viferon이 처방됩니다.
  • 물리 치료;
  • 반사 요법;
  • 침술;
  • 호흡 훈련;
  • 동종 요법;
  • 약초;
  • 목 부위의 마사지;
  • 수동 요법.

치료의 어려움은 많은 항 바이러스제와 항염증제가 BBB에 침투하지 않으므로 병리학 적 병상에는 영향을 미치지 않는다는 사실에 있습니다.

백질 뇌증의 예후

현재 병리학은 치료가 불가능하며 항상 치명적입니다. 백혈병증으로 얼마나 많은 사람들이 살고 있는가는 항 바이러스 요법이 제 시간에 시작되었는지 여부에 달려 있습니다.

치료가 전혀 수행되지 않으면 뇌 구조의 위반이 감지 된 후 환자의 예상 수명이 6 개월을 초과하지 않습니다.

항 바이러스 요법을 시행 할 때 평균 수명은 1 ~ 1.5 년으로 증가합니다.

급성 병리학의 경우가 있었는데, 시작된 지 한 달 후 환자의 죽음으로 끝났다.

예방

백질 뇌증의 특별한 예방은 존재하지 않습니다.

병리 발생 위험을 줄이려면 다음 규칙을 따라야합니다.

  • 비타민 - 무기 복합체를 경화시키고 복용하여 면역력을 강화하십시오.
  • 체중을 정상화하라.
  • 적극적인 생활 방식을 이끌어 낸다.
  • 야외에서 정기적으로 방문하십시오.
  • 마약과 술 사용을 중단하십시오.
  • 금연;
  • 캐주얼 섹스를 피하라.
  • 친밀한 친밀감의 경우에는 콘돔을 사용하십시오.
  • 균형 잡힌 식단을 먹고 과일과 채소가 식단에 우선해야한다.
  • 스트레스에 대처하는 방법을 배우십시오.
  • 휴식을위한 충분한 시간을 할당한다.
  • 과도한 육체 노동을 피한다;
  • 당뇨병, 죽상 동맥 경화증, 동맥 고혈압의 발견에서, 질병을 보상하기 위해 의사가 처방 한 약을 복용하십시오.

이러한 모든 조치는 백질 뇌증의 위험을 최소화합니다. 질병이 여전히 발생하면 가능한 한 빨리 의료 도움을 받아야하며 기대 수명을 연장하는 치료를 시작해야합니다.

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