혈관 기형 : 유형, 원인, 진단 및 치료

이 기사에서 배울 점은 : 혈관 기형이란 무엇인가, 왜 병리학이 주요 이유인지입니다. 질병이 어떻게 나타나는지, 진단과 치료의 현대적 가능성.

이 기사의 저자 : Alina Yachnaya, 종양 전문의 외과의, 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육.

기형은 구조와 기능의 병리가있는 기관의 자궁 내 발달에 대한 위반입니다. 이 기사는 혈관 기형에 대한 정보를 제공합니다.

동맥과 정맥의 병리학 적 변화는 태아 형성 중에 발생하며 신체의 어느 부분에도 영향을 줄 수 있습니다. 현대 의학에서는 "arteriovenous angiodysplasia, 또는 AVD"라는 용어가 사용되며 이는 혈관 기형과 동의어입니다.

병리학 적 변화는 혈액 공급 시스템의 동맥, 정맥 및 림프 구성 요소 사이의 추가 결합 용기가 여러 가지 조합으로 형성되어 병변 아래 영역에서 혈액 손실과 영양 실조를 유발합니다 (즉, 액체가 이동함에 따라). 병리학의 임상 적 발현은 주요 혈관 트렁크의 크기, 이들을 연결하는 네트워크의 발달에 달려있다.

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이 질병은 심혈관 계통이 결과적인 결함을 보충 할 때 장기간의 무증상 과정이 특징입니다.

뇌와 척수의 기형은 발생 측면에서 가장 잘 표현됩니다. 임상 발현은 20 세에서 40 세 사이에 발생하며, 여성은 두 번 빈번하게 아프다.

사지의 병변은 모든 혈관 형성 장애의 5-20 %를 차지하고 머리와 목 부위의 국소화 (5-14 %)를합니다.

혈관 기원의 결점 - 정맥 또는 림프 형태의 대부분은 작은 혈관 네트워크와 함께 비 - 주름 (큰 결합 혈관이 없음)에 의해 지배됩니다.

질병의 증상과 영향을받는 영역과 관련된 코스의 심각. 중추 신경계 (뇌, 척수) 및 내장 기관 (내장)의 장기에 손상을주는 혈관의 광범위한 기형은 위험합니다. 질병의 중증 합병증 - 출혈, 경우에 따라 치명적인 결과.

유년기에 주요 징후가있는 혈관 기형은 치료와 병리학의 완전한 보상 측면에서 나쁜 예후로 구분됩니다. 40-50 년 후에 처음 진단받은이 질환은 완전한 회복을위한 가장 좋은 예후를 보입니다.

혈관 기형의 초기 진단은 의사에 의해 이루어질 수 있지만, 치료법에 대한 현대적 접근법에는 혈관 및 혈관 내 외과 의사, 플라스틱 및 신경 외과 분야의 전문가가 참여해야합니다.

병리학은 태아기 발달에서 형성되지만, 대부분 성인기에 나타납니다.

병리 발달의 원인과 기전

진귀함에도 불구하고 혈관 기형은 매우 어려워 삶의 질을 크게 저해 할 수 있습니다. 따라서 원인을 규명하는 작업이 현재 진행 중입니다.

주요 원인 :

1. 유전 적. 많은 유전자의 병리학 적 변화의 출현과 관련하여 종종 유전성입니다. 이 기형의 가장 유명한 것은 오슬 러 증후군 (오슬러 증후군 (피부와 점막에있는 여러 개의 "거미 정맥")입니다.
2. 무작위. 알려진 증후군의 일부가 아닌 혈관 기형은 더 자주 단일 성격을 띤다.

원인과는 상관없이 기형 발생 메커니즘은 동일합니다 : 혈액 공급 시스템의 자궁 내 형성 중에 혈관 사이의 추가 연결이 병적 인 혈액 배출 구역 ( "중앙 구역")의 형성과 함께 발전합니다. 병리학의 출현시기에 따라, 임신이 임신 후 처음 몇 주간에 발생했거나 줄기가 생기면 의사 소통이 느슨해 질 수 있습니다 (줄기가 없음). 이것은 첫 번째 말기의 결함이 생겨서 두 번째 임신기가 시작될 때 발생합니다.

치료 후 시간 경과에 따라 증가하거나 재발하는 혈관 평활근증의 능력은 배아 세포에 내재 된 성장 기능의 병리학 적 혈관 세포에 의한 보존과 관련된다.

혈관 기형의 분류 및 유형

유전성 혈관 형성증에 대한 몇 가지 분류가 있으며, 임상 실습에서 모든 것을 서로 보완하고 개별 치료 계획을 개발할 수 있습니다.

동정맥 기형의 혈관 조영술 분류.
타입 1 (동정맥루) : 바이 패스 (그림에서 문자 W)는 일반적으로 세 개의 별개 동맥 (그림에서 문자 A)과 배수 정맥 (그림에서 문자 B)입니다.
유형 2 (동정맥루) : 여러 개의 세동맥 (A)과 배수 정맥 (B)의 바이 패스 (III).
유형 3 (arteriol-venous fistula) : 세동맥 (A)과 세뇨관 (B) 사이의 다중 분로 (W).

함부르크 분류

혈관 질환의 주요 유형을 평가합니다.

1. 동맥
2. 정맥.
3. arteriovenous shunting.
4. 림프.
5. 미세 혈관 (모세 혈관).
6. 결합.

그것은 연결된 선박의 유형과 위치의 깊이에 기초한 하위 분류를 포함합니다 :

• 줄기 및 비 줄기 형태 (단일 또는 느슨한 유형의 혈관 연결);
• 구분 된 형태와 확산 형태 (조직 손상의 유형에 따라);
• 깊고 피상적 인 형태들.

혈관 이상 검사 국제 학회 분류 (ISSVA)

병리 조직에서 혈류 속도를 평가하고 양성 혈관 종양 (혈관종)을 강조 표시합니다.

동정맥루 (누관)

쇼뱅 핑거 분류

병리학의 발달 단계를 반영하여 최적의 치료 방법을 선택하는 데 사용됩니다.

혈관의 초음파 검사는 동맥에서 정맥 침대로의 혈액 방출입니다.

혈관 기형은 양성 혈관 종양처럼 보입니다.

직경이 증가 된 선박

정맥 확장, 구불 구불 한

동맥의 맥박 증가에 의해 결정됨

궤양과 출혈이있는 조직의 영양 실조

뼈 구조의 파괴 (뼈의 국소화와 함께)

좌심실의 증가로 인한 심혈관 기능 부전

특징적인 증상

angiodysplasia의 복잡한 증상은 다양하며 병리학 적 변화의 국소화에 따라 다음과 같습니다.

• 피부가 붉어지고 짙어지며 궤양이 생깁니다.
• 통증 증후군;
• 감수성의 위반;
• 병리학 영역의 감염성 병변;
• 출혈;
• 중추 신경계의 장애 (마비, 마비, 조정 된 조정, 언어);
• 심혈관 기능 부전의 징후 (보상 부전 단계).

드물지만 출혈로 인해 복잡 해지는 뇌 혈관의 기형은 치명적입니다.

신생아에서는 혈관 이형성증이 진단을 어렵게하는 "붉은 반점"으로 나타날 수 있습니다. 병리학 적 과정의 유형을 결정하기 위해서는 추가 검사가 필요합니다 (초음파, 때로는 조직 생검).

진단

환자 (또는 부모)의 완전한 질문과 철저한 검사는 피상적 인 위치 또는 활동적인 성장 단계로의 전환시 동정맥 혈관 형성을 의심 할 수 있습니다.

대뇌 혈관의 의심되는 병리학 기형으로 인해 다음과 같은 불만이 제기됩니다.

• 증가 통증 증후군;
• 재발 성 보행, 시력 또는 청각 장애;
• 현기증, 발작, 또는 의식 상실의 에피소드.

의심이 간다면 의사는 병리학의 원인을 밝히기 위해 복잡한 연구를 처방 할 것입니다. 혈관 평활근증의 진단을위한 "황금 표준"이 개발되었습니다.

기형의 혈액 흐름 유형을 명확하게 결정합니다 (빠름, 느리게 또는 결석).

높은 수준의 전문가 교육이 필요합니다.

이 연구는 중추 신경계의 뼈, 기관의 병리 나 국소화가 깊은 위치에 대해서는 정보가 없습니다.

대뇌 혈관 및 내장 기관 기형 연구의 주요 방법

방사선 노출은 어린이에게 안전한 사용을 허용하지 않습니다.

진단 방사선 요법 혈관 조영술을 대체 할 수 있습니다.

연구 결과는 방사선 량이 많아 광범위한 실습에서 사용하기가 어렵습니다.

사지의 치료 된 혈관 형성 장애가있는 환자를 모니터링하기 위해 적혈구가 표시된 전신 신티그라피가 선택 방법입니다.

방사선 피폭을 줄이기 위해 선별 검사 (시료 용기 검사)

치료 방법

동정맥 혈관 형성의 치료의 주요 목표는 모든 바인딩 혈관의 완전한 제거 또는 중단 ( "중심 집중")입니다. 베어링 동맥 또는 단일 혈관 션트의 연결은 질병의 진행으로 이어지고 오늘날 치료 프로토콜의 중대한 위반입니다.

수술 방법

1. 주변 조직을 포함한 전체 병변의 절제를 통한 개방 또는 복부 수술은 치유의 "황금 표준"입니다. 병리학의 일반적인 과정이나 국소화 (얼굴, 목)가 근치 적 절제술을 항상 허용하는 것은 아닙니다. 이러한 경우 혈관 내 (혈관 내) 방법과 병용하면 병리학 적 조직의 완전한 제거율을 높일 수 있습니다.

종종 혈관 및 플라스틱 프로필, 외상 학자 및 신경 외과의 사는 여러 전문가의 참여가 필요합니다.

의료 방법

혈관의 억제 성장 (Doxycycline, Avastin, Rapamycin)을 가진 약물의 치료에 사용은 일차적 인 병리학 적 초점으로부터의 반응없이 통증과 부종을 감소 시키는데 효과가있는 것으로 나타났습니다. 이 치료 영역에 대한 연구가 진행 중입니다.

예측

예후는 진단 시간, 치료의 완전성에 달려 있습니다. 어린이의 발현 및 진행의 ​​경우, 혈관 기형의 진행은 공격적이어서 신속하게 완전한 절제가 불가능한 단계로 이동합니다. 이러한 경우의 치료는 보조 조직 변화 (궤양, 출혈)를 예방하기위한 보조적인 성격을 띤다.

질병의 무증상 과정은 40-50 년까지 삶의 질의 완전한 치료와 보존이라는면에서 좋은 예후로 구분됩니다.

초점을 완전히 외과 적으로 절제 할 수있는 단일 비 확장 병변의 경우 영구 치료에 관해 말할 수 있습니다. 수술이 기술적으로 완전히 불가능한 경우에는 항상 질병이 재발합니다.

뇌의 동정맥 기형

동정맥 기형은 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 연결이 형성되는 질병입니다. 신경계에서 우세하게 발생하지만, 대동맥과 폐동맥 사이의 기형과 같은 다른 복잡한 변이가 있습니다.

이 질병은 인구 10 만 명 중 12 명, 주로 남성에게 영향을줍니다. 대부분이 질병은 20 세에서 40 세 사이의 간격으로 나타납니다.

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformation)은 신경 조직의 혈액 순환 장애를 가져와 허혈을 유발합니다. 결국 이것은 정신 기능, 신경 학적 증상 및 심한 두통의 파탄으로 이어집니다.

병리학 덩어리의 혈관 벽은 얇기 때문에 돌파구가 발생합니다. 매년 3-4 %가 발생합니다. 환자의 병력이 이미 출혈성 발작의 징후를 보이면 확률은 17-18 %로 상승합니다. 기형의 출혈성 뇌졸중 사망은 10 %에서 발생합니다. 모든 환자 중에서 원칙적으로 50 %는 장애를받습니다.

혈관 기형은 합병증을 유발합니다.

혈관계의 결함의 병리 기작은 기형 부위에 모세 혈관이 없다는 것입니다. 이것은 정맥과 동맥 사이에 "필터"가 없으므로 정맥혈이 동맥혈을 직접 받음을 의미합니다. 정맥의 압력을 높이고 팽창시킵니다.

이유

뇌의 AVM은 중추 신경계의 순환계 형성 중 자궁 내 결함의 결과로 형성됩니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

1. 기형 유발 요인 : 증가 된 방사선 배경, 도시의 공업 지대에 사는 부모.
2. 자궁 내 감염.
3. 어머니의 질병 : 당뇨병, 호흡기의 염증성 질환, 배설, 소화.
4. 어머니의 유해한 습관과 의존성 : 흡연, 알코올 중독, 마약 중독.
5. 약리학 적 약물의 장기적인 사용.

증상

동맥 정맥 기형에는 두 가지 유형의 흐름이 있습니다.

출혈성

그것은 모든 기형의 60 %에서 발견됩니다. 이 유형의 흐름은 배수 맥이있는 작은 크기의 공간으로 이루어집니다. 뇌의 후두 부위에서도 발견됩니다. 지배적 인 증후군은 출혈성 뇌졸중 경향이있는 동맥성 고혈압입니다. 잠복기와 함께이 질환은 무증상입니다.

출혈 과정의 악화는 두통의 급격한 증가, 의식 장애 및 방향 감각 상실 (disorientation)이 특징입니다. 신체의 일부가 갑자기 감각을 잃고, 더 자주 얼굴, 다리 또는 손의 한쪽이됩니다. 실어증 형 연설은 좌절되며, 문장의 문법적 구성 요소는 위반됩니다. 때로는 말하기와 쓰기에 대한 이해가 방해받는 경우가 있습니다. 출혈 과정의 결과 - 신경 학적 기능의 뇌졸중과 장기 회복.

시야가 떨어지면 정확도가 떨어집니다. 때로 복시가 있습니다 - 이중 시력. 덜 자주 - 시력이 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 완전히 사라집니다. 조정이 방해받습니다. 불안정한 보행이 나타나고, 움직임이 정확도를 잃습니다.

Torpid

Torpid - 흐름의 두 번째 버전입니다.

이 유형의 정맥 기형은 특징적인 성격을 가지고 있습니다 - 군집 성 cephalgia. 그것은 급성, 수행하기 어려운 심각한 두통이 특징입니다. 때때로 통증 증후군은 자살이 자살하는 높이에 도달합니다. Cephalgia는 머리에 통증이 주기적으로 나타나고 비 스테로이드 성 소염제의 작용을 거의받지 않습니다.

심한 통증으로 인해 간질 발작이 발생할 수 있습니다. 그들은 환자의 20-25 %에서 발생합니다. 이 공격은 안구 근육의 수축과 골격근의 경련이 특징입니다. 일부는 전형적인 임상 사진 (기운, 전구체, 강장성 경련, 간질 경련 및 상태 이탈)의 발현과 함께 큰 간질 발작을 일으 킵니다.

동정맥 기형은 뇌의 신 생물을 복제 할 수 있습니다. 이 경우 국소 신경 학적 결핍 증상이 관찰됩니다. 예를 들어, 기형이 정면 콘볼 루션에있는 경우, 마비 또는 마비와 같은 운동 영역의 장애가 기록됩니다. 정수리에 있으면 민감도가 팔다리에 방해됩니다.

질병 분류

기형에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

1. 갈레노 정맥의 동정맥 기형. 이것은 모세 혈관이 동맥과 정맥 사이에 형성 될 때 발생하는 선천성 결손입니다. 그것은 정맥 벽에서 근육과 신축성 층의 형성을 침해하는 특징이 있습니다. 이 때문에 정맥이 확장되고 압력이 상승합니다. 병리학은 지속적인 진행이 특징입니다.
   AVM 정맥 Galen은 학령기 아동에게서 처음으로 나타납니다. 주요 증후군은 고혈압 - 뇌수종입니다. 그것은 일반적인 뇌 증상이 특징입니다 : 두통, 현기증, 메스꺼움, 발한, 경미한 발작. 또한 AVM Vein Galen Clinic에서 출혈성 뇌졸중, 심부전, 정신 지체 및 결핍 신경 증상이 관찰됩니다 (드물게).
2. Arnold Chiari 기형. 이 병리의 임상상에는 고혈압 및 뇌경색과 같은 주요 증후군이 있습니다. 첫 번째 증상은 배뇨와 기침에 의해 악화되는 세뇨관, 목과 등의 통증입니다. 종종 목구멍의 골격근의 구토와 증가가 있습니다.
   뇌색 증후군은 시각적 정확성, 복시, 삼키기 어려움, 청력 손상, 어지럼증 및 시각 환상의 감소로 나타납니다. 복잡한 과정으로 야간 수면 무호흡증 (수면 중 갑자기 호흡 정지)과 단기간의 성기능 상태 (의식 상실)가 임상상에 추가됩니다.
3. 해면 기형, 또는 해면상 혈관종. 첫 증상은 50 년 후에 나타납니다. 병리학은 결함의 국소화에 의해 결정됩니다. 예를 들어, 뇌 줄기의 종괴 또는 종 양 같은 기형은 출혈과 국소 신경 증상의 임상 양상으로 나타납니다. 뇌간에는 호흡과 심장 박동의 중요한 기능을 지원하는 센터가 있습니다. 그들의 패배로 심장 리듬과 무호흡 형 호흡의 병리가 있습니다.

진단 및 치료

기형의 의심이있는 환자는 여러 가지 방법으로 진단을 실시하는데, 이는 진단서 작성에 결정적입니다.

기형은 수술로 치료됩니다. 악화 기간에는 혈관 덩어리를 제거하는 수술이 처방됩니다. 주요 고혈압 증후군에서 뇌의 심실 배액은 두개 내압을 줄이기 위해 시행됩니다. 두개골로가는 통로는 고전적인 방식으로 수행됩니다 : trepanation. 첫째, 기형을 둘러싼 혈관을 꿰매고 결함 자체를 격리하고 붕대시킨 후 기형을 없앱니다.

뇌 기능 장애는 중요한 기능적 중심의 근접으로 인해 수술 치료에 문제를 일으 킵니다. 그러한 경우에, 방사선 수술 절제가 처방된다.

동정맥 기형

동정맥 기형은 뇌 혈관의 발달 이상이다. 그것은 모세 혈관 네트워크의 참여없이 직접 연결되는 동맥과 정맥으로 구성된 뇌 또는 척수의 일부 영역에서 혈관 코일의 형성을 특징으로합니다.

이 질병은 인구 10 만 명당 2 건의 빈도로 발생하며, 남성은 감염되기 쉽습니다. 더 자주 20 세에서 40 세 사이에 임상 적으로 나타나지만 때로는 50 세가되면 처음 데뷔합니다.

동정맥 기형의 주된 위험은 두개 내 출혈의 위험이며 이는 사망으로 이어 지거나 영구적 인 장애를 초래할 수 있습니다.

원인과 위험 요인

동정맥 기형은 선천적이지 않은 병리학 적 병리학입니다. 그것의 주된 이유는 (임신의 첫 번째 삼 분기에) 혈관 네트워크의 세우기 및 발달의 과정에 영향을 미치는 부정적인 요소들입니다.

• 자궁 내 감염;
• 몇몇 일반적인 질병 (기관지 천식, 만성 사구체 신염, 진성 당뇨병);
• 기형 유발 효과가있는 약물의 사용;
• 흡연, 알코올 중독, 마약 중독;
• 이온화 방사선에 대한 노출;
• 중금속 염으로 중독.

동정맥 기형은 뇌 또는 척수의 어느 부위 에나있을 수 있습니다. 이러한 혈관 형성에는 모세 혈관 네트워크가 없으므로 혈액은 동맥에서 정맥으로 직접 배출됩니다. 이것은 정맥의 압력이 증가하고 루멘이 팽창한다는 사실로 이어진다. 이 병리학의 동맥은 미개발 된 근육층과 얇은 벽을 가지고 있습니다. 결과적으로 생명을 위협하는 출혈로 인해 동정맥 기형의 파열 위험이 증가합니다.

동정맥 기형의 파열과 관련된 두개 내 출혈로 모든 10 번째 환자가 사망합니다.

동맥에서 모세 혈관을 우회하여 정맥으로 혈액을 직접 배출하는 것은 만성 지방 저산소증을 유발하는 병리학 적 혈관 형성의 국소화에서 뇌 조직의 호흡 및 대사 장애를 수반한다.

질병의 형태

동정맥 기형은 크기, 위치, 혈역학 활동으로 분류됩니다.

1. 표면. 병적 인 과정은 대뇌 피질이나 그 바로 아래에있는 흰 물질 층에서 일어난다.
2. 딥. 혈관 복합체는 피질 아래의 신경절, 회선의 영역, 몸통의 트렁크 (또는) 심실에 위치하고 있습니다.

코일 지름에 따라 :

• 부족한 (1cm 미만);
• 작은 (1 ~ 2cm);
• 중간 (2 내지 4 cm);
• 대형 (4 ~ 6cm);
• 거인 (6cm 이상).

혈류 역학의 특성에 따라 동정맥 기형은 활동적이고 활동적이지 않습니다.

능동 혈관 형성은 혈관 조영술로 쉽게 발견 할 수 있습니다. 차례로, 그들은 누관으로 나누어지고 혼합됩니다.

비활성 기형은 다음과 같습니다.

• 어떤 종류의 동굴;
• 모세 혈관 기형;
• 정맥 기형.

증상

동정맥 기형은 종종 무증상이며 다른 이유로 검사 중에 우연히 발견됩니다.

병리학 적 혈관 형성이 상당량 이루어지면 뇌 조직에 압력을 가하여 뇌 증상의 발달을 유도합니다.

• 파열 두통;
• 메스꺼움, 구토;
• 일반적인 약점, 장애.

어떤 경우에는 동정맥 기형의 임상상에서 뇌의 특정 부위에 혈액 공급 장애와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다.

환자의 전두엽에있는 기형의 위치가 다음과 같은 특징을 가질 때 :

• 운동 실어증;
• 지능 감소;
• 코 주사기 반사;
• 확실하지 않은 걸음 걸이;
• 경련 발작.

소뇌 지방화 :

• 근력 저하;
• 대규모 수평 안진 증;
• 비틀 거리는 걸음 걸이;
• 운동의 조정 부족.

시간적 로컬 리 제이션 :

• 경련 발작;
• 시야의 좁아짐, 최대 손실까지;
• 감각성 실어증.

두뇌의 기초에 현지화로 :

• 마비;
• 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 시력이 완전히 상실 될 때까지 시각 장애;
• 사시즘;
• 안구를 움직이는 데 어려움이 있습니다.

척수의 동정맥 기형은 팔다리의 모든 종류의 감각을 침범하는 팔다리의 마비 또는 마비에 의해 나타납니다.

기형이 파열되면 척수 또는 뇌의 조직에 출혈이 생겨 사망합니다.

동정맥 기형의 위험은 2-5 %입니다. 일단 출혈이 이미 발생하면 재발 위험이 3-4 배 증가합니다.

뇌의 기형과 출혈의 파열 징후 :

• 갑자기 고강도 두통;
• 광 공포증, 시력 손상;
• 언어 기능 장애;
• 메스꺼움, 반복되는, 신뢰할 수없는 구토;
• 마비;
• 의식 상실;
• 경련 발작.

척수에서 동정맥 기형이 파열되면 팔다리가 갑자기 마비됩니다.

진단

신경 학적 검사는 척추 또는 뇌 병변의 특징적인 증상을 보여 주며, 그 후에 환자는 혈관 조영술 및 계산 된 또는 자기 공명 영상을 위해 참조됩니다.

치료

동정맥 기형을 제거하고 합병증을 예방하는 유일한 방법은 수술입니다.

기형이 기능적으로 중요한 구역 외부에 위치하고 그 부피가 100ml를 초과하지 않으면 고전적인 개방 방법으로 제거됩니다. 두개골의 trepanning 후, 외과 의사는 혈관 코일의 vasculature를 ligates 후 제거하고 제거합니다.

동정맥 기형이 뇌의 깊은 구조 또는 기능적으로 중요한 부위에 위치 할 경우, 그것을 일시적으로 제거하기가 어려울 수 있습니다. 이 경우 방사 수술 방법이 선호된다. 주요 단점은 다음과 같습니다.

• 기형 혈관의 폐색에 요구되는 오랜 시간;
• 직경 3cm를 초과하는 혈관 신경총 제거에있어 낮은 효율;
• 반복 노출의 필요성.

동정맥 기형을 제거하는 또 다른 방법은 급식 동맥의 X 선 혈관 내막 색전술입니다. 이 방법은 카테터 삽입이 가능한 혈관이있는 경우에만 적용 할 수 있습니다. 단점은 단계별 처리 및 낮은 효율의 필요성입니다. 통계에 따르면, 혈관 내 색전술은 30-50 %의 경우에서만 기형 혈관의 완전한 색전을 달성 할 수 있습니다.

현재 대부분의 신경 외과의 사는 동정맥 기형을 함께 제거하는 것을 선호합니다. 예를 들어 크기가 중요 할 때 X 선 혈관 색전술이 먼저 사용되며 혈관 재 집락이 축소 된 후 경 두개 제거가 수행됩니다.

가능한 합병증 및 결과

동정맥 기형의 가장 위험한 합병증 :

• 척추 또는 뇌 출혈;
• 지속적인 신경 장애 (마비 포함)의 발달;
• 치명적인 결과.

예측

동정맥 기형의 위험은 2-5 %입니다. 일단 출혈이 이미 발생하면 재발 위험이 3-4 배 증가합니다.

동정맥 기형의 파열과 관련된 두개 내 출혈로 모든 10 번째 환자가 사망합니다.

예방

동정맥 기형은 자궁 내 혈관 발달의 기형이므로, 의도적으로 발달을 예방할 수있는 예방 조치는 없습니다.

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기형, 유형 및 치료 방법의 개념. 도움말

기형 (Malus - 기형 및 형성 - 형성, 형성) - 정상적인 신체 발달, 발달 이상으로부터 벗어나 장기 또는 조직의 구조와 기능에 중대한 변화를 가져옵니다. 그것은 선천성 또는 후천 적 발달 장애 일뿐만 아니라 질병이나 상해의 결과 일 수 있습니다.

혈관 기형은 비정상적인 동맥, 정맥 또는 양쪽 화합물을 말합니다. 정상 정맥 (정맥 혈관종)의 기형 또는 정맥 (동정맥 기형 또는 AVM)으로 직접 변환되는 동맥을 포함합니다. 이 기형은 선천적이며 그 형성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

혈관 기형의 규모는 매우 다릅니다. 대규모 기형은 두통, 뇌 압박, 출혈 및 간질 발작을 일으킬 수 있습니다.

대부분 동맥류와 같은 혈관 기형이 있습니다. 그것은 회선과 정맥을 연결하는 복잡한 회벽의 얽힘이 특징입니다. 많은 연구에 기초하여,이 혈관은 동정맥 루로부터 형성되며, 시간이 지남에 따라 증가합니다. 그 결과, 동맥을 가져 오는 질병이 확장되고 유출 된 정맥과 동맥혈이 그 벽을 통해 비대 해집니다.

의료 행위에는 작고 거대한 기형이 있습니다. 고도로 발달 된 기형과 함께, 혈류량은 심 박출량을 현저하게 증가시킬 정도로 강해진다. 기형으로 인한 정맥에는 거대한 맥동 혈관이 있습니다.

동정맥 기형은 대뇌 반구, 뇌간 및 척수의 모든 부분에서 형성 될 수 있지만, 가장 큰 것은 뇌 반구의 후부에 형성됩니다. 남성의 경우 동정맥 기형이 더 흔하며 한 세대 또는 여러 세대 동안 다른 가족 구성원에서 발생할 수 있습니다.

이 질병은 대개 출생시에 발생하지만 10 세에서 30 세 사이에 드물지만 50 세 이후에 발생합니다. 질병의 주 증상은 두통 (일면, 맥동)과 간질 발작입니다.
약 30 %의 경우 부분 발작이 일어나며 (격리 된 그룹의 신경 세포의 병적 활성화가 대뇌 반구 중 하나에서 발생하는 발작), 50 %의 두개 내 출혈이 관찰됩니다. 가장 흔히 출혈은 대뇌 내막이며 피하 부분 만이 거미 막 아래 공간 (거미와 피이 막 사이의 공동)으로 침투합니다.

질병의 첫 주에 반복 출혈은 매우 드뭅니다. 따라서 의사는 항 섬유소 용해 약물을 처방하지 않습니다 (혈액의 섬유소 용해 활성을 낮춤).

의료 실습에서 대규모의 출혈이 발생하여 신속하게 사망으로 이어지고 작은 (약 1cm 직경) 경우가 있습니다. 후자의 경우, 최소한의 국소 신경 병리학 적 병변이 동반되거나 무증상이다.

AVM의 진단은 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CT angiography) 및 뇌 혈관 조영술에 의해 확립됩니다. AVM은 주위의 뇌를 자극하여 경련, 두통을 일으킬 수 있습니다. 치료되지 않은 AVMs는 성장할 수 있고 파열되어 뇌내 출혈과 바꾸어 놓을 수없는 뇌의 파괴를 일으킨다.

기형을 치료하는 세 가지 유형이 있습니다 : 미세 내시경 제거, 정위 방사선 수술 및 신경 혈관 방법을 이용한 색전 (혈관 막힘). microsurgical 치료는 종종 모든 기형을 제거하지만, 어떤 경우에는 다른 방법의 조합이 사용됩니다. 안타깝게도 stereotactic radiosurgery의 사용은 기형이 3.5cm 이하인 경우에만 가능합니다. 방사선을 유발하는 혈관 벽의 염증은 기형의 점진적인 (2 년까지) 폐쇄를 초래합니다. 색전술을하는 동안, 얇은 카테터가 공급 용기의 루멘에 삽입되고 접착제 또는 작은 입자가 삽입됩니다. 때로는 신경 내 혈관 방법으로 정위 방사선 수술의 기형을 직접적으로 제거하거나 크기를 줄일 수 있습니다.

기형의 또 다른 유형은 Chiari anomaly로서 뇌 구조의 선천성 장애로 소뇌 편도의 위치가 낮습니다.

이 병은 오스트리아 병리학자인 한스 키아 리 (Hans Chiari)의 이름을 따서 명명되었습니다. 한스 키아리 (Hans Chiari)는 1891 년에 여러 형태의 뇌간과 소뇌의 발달 이상을 묘사했습니다. Chiari I 및 Type II 예외가 가장 일반적이므로 향후에는 논의 할 것입니다.

키아 리의 변칙적 인 경우, 소뇌의 낮은 편도선은 뇌와 척수 사이의 척수액의 자유 순환을 방해한다. 편도선은 마개가 병목을 막을 때 큰 후두 구멍을 막습니다. 그 결과 뇌척수액 (뇌척수액)의 유출이 방해 받고 뇌수종이 발생합니다 (뇌 수종).

Chiari type I 기형은 소뇌 편도의 큰 구멍이 상부 척수로 이동하는 것을 특징으로합니다. 이러한 유형의 기형은 수근관 (척수의 중심 관의 확장)을 동반하며 대개 청소년이나 성인기에 나타납니다.

가장 흔한 증상은 두통입니다. 기침과 긴장에 의해 악화되는 후두부 지역의 특히 특징적인 통증; 목 통증; 손의 감각 약화 및 위반; 비정상 보행; 이중 시력, 흐린 연설, 삼키는 어려움, 구토, 이명.

청소년의 경우 주된 증상은 몸과 팔의 상반부에서 굴곡을 위반하고 팔의 힘이 약해지고 통증이 사라지고 온도 감도가 떨어진다는 것입니다.

치료 : 후두 두개골의 감압술을위한 신경 외과 수술.

뇌수종의 존재 하에서 우회 수술이 시행됩니다.

Chiari 말라리아 유형 II, Arnold Chiari 기형이라고도합니다.

이 병은 1984 년 독일 병리학 자 Julius Arnold의 이름을 딴 것입니다.
이 질병의 빈도는 인구 10 만 명당 3.3에서 8.2 명입니다.

Arnold Chiari 변종으로 큰 후두 아귀의 직경이 선천적으로 증가합니다. 소뇌의 아래쪽 부분 (소뇌의 편도선)이 커진 개구로 떨어져서 소뇌와 척수의 상호 압박을 일으킬 수 있습니다. 수두증 (두개강 내 유체 압력 상승), 심혈관 이상, 폐쇄 항문 및 기타 소화관 장애, 비뇨 기계 계발 장애 또한 가능합니다.

치아리의 기형의 원인은 정확하게 알려지지 않았지만, 위에있는 지역의 압력 증가로 인해 소뇌 전위를 나타내는 몇 가지 잘 알려진 이론이있다.

진단은 자기 공명 영상의 결과에 의해 확립됩니다. 필요하다면, 후두 뼈와 자궁 경부 척추의 3 차원 재구성을 이용한 컴퓨터 단층 촬영이 수행됩니다. 자기 공명 영상은 신경 외과 의사가 기형의 형태와 질병 진행 정도를 결정하기 위해 소뇌 변위의 양을 정확하게 결정할 수있게합니다.

Arnold Chiari의 이상 증상 - 어지러움 및 / 또는 비정상 (머리를 돌릴 때 증가 할 수 있음); 한쪽 귀와 양쪽 귀의 잡음 (울림, 윙윙 거림, 쉿 소리 등) (머리가 돌 때 증가 할 수 있음); 두개강 내 압력 증가 (아침에 강함) 또는 목 근육의 음색 증가 (목덜미 아래 통증)와 관련된 두통; 안진 증 (눈알의 비자발적 인 경련). 더 심한 경우에는 일시적 실명, 이중 시력 또는 기타 시각 장애가 발생할 수 있습니다 (머리를 돌리는 경우 나타날 수 있음). 손, 발, 운동 장애의 떨림; 얼굴 일부, 몸의 일부, 하나 또는 여러 개의 팔다리의 감도 저하. 얼굴, 몸, 하나 이상의 팔다리 근육의 약점; 비자 발적이거나 어려운 배뇨; 의식 상실 (머리를 돌릴 때 발생할 수 있음).

심한 경우에는 뇌와 척수의 경색을 위협하는 질병이 발병합니다.

불행히도, 수술로 만 chiari 기형과 수반되는 동결 척수 뼈 (척수가 충치가 척수에서 형성되는 만성 진행성 질환)의 치료가 가능합니다. 작업은 지역 감압 또는 주류 분로의 설치로 구성됩니다. 국소 감압술은 전신 마취하에 수행되며, I 및 / 또는 II 경추의 후반부뿐만 아니라 후두골의 일부를 소뇌의 편도선이 하강하는 곳까지 제거하는 것으로 구성됩니다. 이 효과적인 수술은 큰 후두 구경을 넓히고 뇌간, 척수 및 소뇌 편도선의 압박을 제거합니다. 수술 도중 뇌경막은 뇌와 척수를 둘러싼 두꺼운 막을 연다. CSF의보다 자유로운 통과를 위해 개봉 된 경질 막에 (인공 또는 환자 자신으로부터 취한) 다른 조직 패치가 삽입된다.

덜 자주, 밸브 (삽관)가있는 특수 중공 튜브 또는 척수강 내 공간으로 확대 된 척수의 흉부 또는 복강으로 뇌척수액을 배출하는 수술이 수행됩니다. 때때로 이러한 작업은 단계적으로 수행됩니다.

뇌의 혈관 기형이란 무엇입니까?

용어 "기형 (malformation)"은 장기 및 조직의 구조 또는 기능의 물리적 변화를 수반하는 발달상의 이상을 의미합니다. 장애는 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. 대뇌 혈관 기형은 종종 10 세에서 30 세 사이의 어린 나이의 환자에서 나타난다. 이 질병은 대뇌 정맥, 동맥 및 작은 모세 혈관의 잘못된 연결에 있습니다. 이 질환의 주요 증상은 두통이 쑤시는 것입니다. 때로는 경련을 일으킬 수 있습니다.

원인

뇌의 혈관 기형은 드뭅니다. 10 만 명당 19 건의 병리학이 있습니다. 그것의 외관의 원인은 아직도 불명하다. 태아의 부상 및 태아 결손이 혈관 구조에 부정적인 영향을 미친다 고 가정합니다.

전문가들은 두 가지 주요 위험 그룹을 확인합니다.

1. 남성 섹스 (대부분의 경우 남성에서 발생합니다).
2. 유전 적 돌연변이.

이 문제는 끝날 때까지 계속해서 알려지지 않으므로 그 발생의 본질에 대한 다양한 가설이 나타난다. 일부 전문가들은 임산부가 임신 중에 (알코올, 마약, 흡연, 불법 마약, 만성 질환) 부정적인 요인에 대해 이야기합니다. 이 가설은 임신 20 주까지 태아의 뇌 혈관 구조가 최종적으로 형성되고, 그 때까지 취약한 상태로 유지되는 동안 부정적 요인이 나타나면 변형되기 쉽다는 사실에 근거합니다.

기형의 유형과 기전

일반적으로 뇌의 혈관 기형은 반구 뒤쪽의 동맥과 정맥이 영향을받을 때 발생하지만, 다른 부분에서는 병리학이 형성 될 수 있습니다. 병리학 적 마디가 크고 깊을수록 신경 학적 증상이 더 두드러진다.

병리학은 어떤 특정 혈관에 영향을 받는지에 따라 나뉩니다.

• 정맥이 비정상적으로 연결되면 대뇌 혈관의 정맥 기형이 형성됩니다.
• 문제가 정맥으로 직접 변환되는 동맥에 있다면, 이것은 가장 흔히 발견되는 뇌의 동정맥 기형 (AVM)입니다.

AVM 병리학의 경우, 정맥과 동맥을 연결하는 얇은 혈관이 비 틀리고 서로 통과하여 혈관 인터 레이싱을 형성합니다. 이 신경총에는 모세 혈관으로 구성된 방어벽이 없으므로 병리학 적 영역의 혈류가 현저하게 가속됩니다. 결과적으로, 동맥 벽은 비대하고 팽창하고, 동맥혈은 정맥으로 들어간다. 동시에 심 박출량이 크게 증가하여 정맥에 상당한 부하를줍니다. 정맥은 커지고 끊임없이 맥동하며 긴장 해집니다.

짜다는 혈액과 영양분을 스스로 잡아서 뉴런을 강탈합니다. 강제 기아로 인해 뇌 세포 기능과 대사 과정이 방해받습니다. 형성된 기형은 혈관이 일정한 긴장 상태에 있기 때문에 매우 취약합니다. 갑작스런 파열과 출혈로 인해 위험합니다.

동정 각 변화 :

질병이 어떻게 나타나는지

기형의 크기는 크게 다를 수 있습니다 : 작음, 중간, 큰. 가장 큰 병소는 다량의 출혈과 간질 발작을 일으킬 수 있습니다. 감염된 부위가 작 으면 질병이 오랫동안 느껴지지 않고 다른 질환을 진단 할 때 우연히 발견됩니다. 병리의 더 현저한 발현은 종종 임신 중 머리 부상, 스트레스 이후에 발생합니다.

임상 사진에 따르면 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 두통, 두통, 메스꺼움과 함께 흐름의 Torpid 자연. 비슷한 증상이 많은 질병에 내재되어 있으므로 병리학을 의심하는 것은 불가능합니다. interweaving의 초점은 일반적으로 두뇌의 피질 층에 위치하며, 징후로 종양학을 시뮬레이션합니다.
• 출혈성 인물. 그것은 희생자의 70 %에서 발생합니다. 출혈이 작 으면 나타나는 증상은 눈에 띄지 않습니다. 광범위한 출혈로 중요한 두뇌 센터가 영향을받습니다. 이영양증이있는 동맥과 그 후속 파열로 뇌졸중이 유발됩니다. 결과적으로 희생자는 말하기, 시각 장애, 청력 장애, 조정 문제를 겪을 수 있습니다. 최악의 경우 환자는 치명적입니다.
• 척수 손상에 신경학적인 특성. 확장시 배가 신경 뿌리를 쥐어 짜내고 사지가 무감각 해지고 피부 감도가 약해 통증 증후군에 합류한다는 사실 때문에 허리와 아랫면에 통증이 있습니다.

혈관 기형의 증상은 자신의 특징을 가지고 있으며 다음과 같이 나타납니다.

• 두통 공격.
• 의식이 약화 된 경련.
• 근육 약화.
• 팔다리의 마비.
• 지속 가능성 위반.
• 시력 상실 (대개 정면 엽에서 맥락막 신경총의 성장과 함께).
• 말하기 문제.

노인들에게서 기형이 발견되면 종종 더 이상 진행되지 않습니다.

질병의 진단

뇌 또는 척수에서 혈관 질환이 의심되는 경우 신경 학자는 환자의 초점 위치, 크기 및 혈관의 특성 변화를 결정하는 진단을 환자에게 지시합니다. 일반적인 진단 방법은 다음과 같습니다.

• 자기 공명 영상. 변경 사항이 발생한 정확한 위치를 보여줍니다.
• 전산화 단층 촬영. 의사가 질병의 초점을 식별 할 수 있습니다.
• 대조 혈관의 혈관 조영술. 얽힌 혈관을 식별하는 데 도움이됩니다.
• 양면 스캔. 혈관 속의 혈류 속도를 등록하고 빠르게 병리학 적 영역을 찾는 데 도움이됩니다.

환자는 다음 주소로 이동해야합니다.

• 일반 혈액 및 소변 검사.
• 혈액의 생화학.
• Coagulogram.
• 상완 신경증.

안과 의사와의 상담도 필요합니다.

질병의 치료

치료 방법을 선택하는 방법은 증상의 위치, 중증도, 병리학 자의 유형, 환자의 개인적인 특성에 전적으로 의존합니다. 어떤 사람이 두통에 대해 매우 염려하면 증상이있는 약물 (진통제)을 처방하십시오. 경련성 경련의 경우, 뇌경색 및 신경 세포 사멸을 피하기 위해 항 경련제를 선택합니다.

의사가 끊임없이 환자를 모니터하고 맥락막 신경총의 파열 위험을 줄이는 처방약을 복용하는 것이 환자에게 충분한 경우가 있습니다. 그러나이 치료법은 환자의 뚜렷한 증상과 불만이없는 경우에만 사용됩니다.

다른 경우에는 병적 병상이 제거되고 비정상적으로 증식 된 혈관의 혈관벽이 납땜되어 일반 혈류를 방해하고 뇌의 혈액 순환을 정상화합니다. 어떤 외과 적 방법을 사용해야할까요, 의사가 결정합니다. 적용 대상 :

• 외과 적 절제술, 기형의 효과적인 치료법 중 하나입니다. 이것은 특별한 훈련이 필요한 복잡한 신경 외과 수술입니다. 맥락막 신경총이 깊지 않고 크기가 작 으면이 방법이 가장 좋습니다. 병리학이 뇌의 깊은 부분에 있다면 다른 기술을 사용하는 것이 좋습니다.
• 색전증 그것은 비정상적인 혈관과 큰 종양의 깊은 배치와 함께 표시됩니다. 이 방법으로 기형을 치료하는 것은 혈류를 차단하고 손상된 동맥과 정맥의 벽의 접착을 촉진시키는 특수 물질을 혈관에 도입하는 것입니다. 종종 수술 전에 색전을 시행합니다.
• 방사선 외과 양성자 조사. 손상된 혈관을 파괴하고 기형의 완전한 제거에 기여합니다. 이 수술은 외과 용 칼을 사용하지 않고 수행되므로 환자의 합병증 및 감염을 피할 수 있습니다. 수술 의이 유형은 작은 기형과 깊은 위치와 함께 표시됩니다. 방사선 량을받는 선박은 점차적으로 사라지고, 그곳을 통과하는 혈류가 멈 춥니 다.

위험한 기형이란 무엇인가?

이 질환의 합병증은 다음과 같습니다.

• 동맥 정맥 기형이 파열되고 혈관벽이 얇아 져 출혈이 생길 수 있습니다. 혈액 순환 장애로 인해 약해진 벽의 하중이 증가합니다. 압력이 높아지면서 출혈성 뇌졸중이 발생합니다. 그러한 환자는 긴급히 병원에 데려 가서 자격을 갖춘 도움을 받아야합니다.
• 혈액 순환 장애로 인한 뇌 조직의 산소 결핍은 점진적인 사망으로 이어지고 나중에는 뇌 경색으로 이어집니다. 병적 인 과정의 끔찍한 증상은 기억력 상실, 시각 흐림, 말하기 문제입니다.
• 마비 그것은 척수의 큰 맥락총 신경총의 압박 중에 발생할 수 있습니다.

합병증의 발생을 피하기 위해 치료를 지연시키는 것은 불가능합니다. 환자는 전문가가 제안한 동맥 - 정맥 기형의 모든 치료 방법을 사용해야합니다. 뇌출혈이 환자의 장애 또는 사망을 초래한다는 사실을 잊어서는 안됩니다.

합병증 예방

전문가들은 가능한 합병증을 예방하기위한 예방 조치를 방치하지 말 것을 환자에게 권장합니다. 해야 할 일 :

• 역도를 필요로하는 무거운 물리적 짐을 제외하십시오.
• 스트레스가 많은 상황, 정신적 인 긴장, 강한 불안을 피하십시오.
• 끊임없이 압력을 모니터하고 급격한 증가를 피하십시오. 사람이 압박감을 느끼면 (두통이 나타나면 졸음이 생기고 손가락이 마비되고 얼굴이 붉어지고 온도가 올라갑니다) 의사가 처방 한 항 고혈압제를 복용해야합니다.
• 다량의 나트륨 (버터, 단단하고 부드러운 치즈, 견과류, 소금에 절인 양배추, 해산물)이 함유 된 다이어트 식품에 포함 시키십시오.
• 마약 중독과 술 마시.

혈관 코일의 절제술을 적기에 적절하게 시행하면 환자는 완전한 회복 기회를 얻을 수 있습니다. 현대 의학 기술은 초기 단계에서 질병을 감지하고 환자에게 자격을 갖춘 도움을 제공 할 수 있습니다.

기사 작성자 : Shmelev Andrey Sergeevich

신경과, 반사 요법가, 기능 진단사