뇌 해면 종의 증상 및 치료

통계 자료에 따르면, 해면 종은 머리와 목에 국한된 매우 드문 질환입니다. 그것은 아픈 사람이 사회적으로 적응할 수 없게 만듭니다. 뇌 동굴이 진단되면 그것은 혈관 신 생물 (angioma) 또는 혈관 기형 (vascular malformation)이라고도 불리는 그러한 혈관 신 생물이라고 설명해야합니다. 병리학은 임신 기간 동안 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다.

그것은 무엇입니까. 원인

용어 "혈관종"은 림프관 또는 혈관으로 구성된 모든 혈관 종양을 의미합니다. 혈액 내피 세포로 구성된 양성 종양은 혈관종으로 간주됩니다.

해면상 종 또는 해면상 혈관종은 정확한 둥근 모양의 충치 (공동)가있는 울퉁불퉁 한 푸른 색 표면으로 특징 지어지는 질병의 유형 중 하나입니다. 공동은 비거나 혈액, 혈전, 흉터로 채울 수 있습니다. 단일 동굴과 함께 10-15 %의 경우가 여러 개 있습니다.

이러한 비정상 조직은 출혈이 자주 발생하기 때문에 옆에있는 뇌 조직에는 노란색 색조가 나타납니다. 동굴 사이의 칸막이는 짙은 섬유 조직으로 이루어져 있습니다.

해면상 혈관종은 뇌의 혈관 이상으로 인해 자궁 내 혈관종이 시작됩니다. 어떤 이유로 든 신경계의 일부분을 침범하는 경우입니다. 요인은 다음과 같을 수 있습니다.

  • 어려운 노동력.
  • 다중 임신.
  • 출생 상해.
  • 조산.
  • 심한 중독.
  • 늦은 임신.
  • 태반 병리학.
  • 임신 중의 전염병.
  • 흡연, 알코올 중독 또는 임신 한 여성의 마약.
  • 심한 환경 조건.

연구에 따르면이 병은 유전 적이 아님이 밝혀졌습니다.

증상 Symptomatology

해면 기형은 혈관이나 조직의 모든 부분에 영향을 줄 수 있지만 뇌 또는 척수에서 더 흔합니다. 그들은 출혈을 일으켜 종양의 존재를 결정합니다. 뇌의 동굴은 주로 뚜렷한 흔적없이 주로 흘러 나오며 흔히 20-40 년까지만 발견됩니다.

병리학은 뇌의 상부 대뇌 부위의 소뇌에 국한되어 혈관의 척추 신경총을 손상시킵니다.

이 질환의 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 경련 (간질) 발작.
  • 두통, 먼저 설명되지 않은, 증가 문자를 인수.
  • 불확실하고 불안정한 걸음 걸이, 운동의 조정이 잘 안됨.
  • 팔다리의 마비.
  • 귀에 울리는 소리.
  • 때때로 구토에 대한 충동, 메스꺼움.
  • 시력, 청력, 주의력 장애, 기억력, 정신 능력의 저하.

양식

일부 발현은 기형이 형성되는 장소를 특징으로한다 :

  • 뇌의 해면상 혈관종이 전두엽에서 관찰되는 경우, 일반적인 증상과 함께 환자는 정신 감정 상태를 조절하는 데 어려움을 겪습니다. 전두엽은 동기 부여, 행동 태도 및 분석에 대한 책임이 있으므로 질병의 형태로 환자는 사회 적응에 문제가 있으며 기억력과 운동 능력이 영향을받습니다. 필기가 어려워지며, 팔다리를 무의식적으로 움직입니다.
  • 왼쪽 일시적 부분에 위반이있을 경우, 언어 및 청각 장애가 기록됩니다. 환자가 다른 사람의 말을 알아 듣기는 어렵고,받은 정보가 동화되지 않으며, 대화 도중 동일한 구절과 단어가 반복됩니다.
  • 법적 위치는 소리와 소음을 평가하고 분석하는 능력에 영향을줍니다. 사람이 원주민의 목소리를 인식하는 것은 어렵습니다.
  • 정수리 국소화는 지적 장애에서 나타납니다. 환자는 초등 수학 문제를 풀 수 없으며 논리적이며 기술적 인 사고를 잃습니다.
  • 소뇌의 패배는 "술취한"걸음 걸이, 경련, 말의 명료성을 상실합니다. 환자는 부적절한 자세를 취하고 머리를 잘못 잡습니다.
  • 우측 전두엽의 해면 혈관종은 과다 활동이 특징입니다. 사람은 감정적이며, 많은 말을하고 부적절한 것처럼 보입니다. 기본적으로 그러한 사람들은 긍정적 인 분위기에 처해 있으며 긍정적 인 태도가 질병으로 인한 것이라고 의심하지 않습니다.
  • 감염성 질환이 비강에서 뇌 영역으로 퍼지면 혈전증이 발생합니다. 증상으로는 발열, 과도한 발한, 발열 등이 있습니다. 이 모든 것은 혈관 기형의 일반적인 징후와 함께 나타납니다.

위험한 것

cavernoma의 임상 결과는 그 위치와 크기에 전적으로 의존합니다. 질병이 발견되지 않으면 염증 과정 또는 근 위축성 변화가 종양에서 발생합니다.

  • 혈관의 파열.
  • 출혈.
  • 기형의 증가.
  • 국소 순환 장애.
  • 두뇌의 산소 기아.
  • 치명적이다.

그러나 사람은이 문제를 가지고 평생을 살며 그 존재에 대해 알지 못하고 위대하다고 느낍니다. 이 병리의 발달은 예측 될 수 없으며 앞으로 어떻게 나타날지를 판단 할 수도 없습니다.

금기 사항

선박과 관련된 다른 병리학과 마찬가지로 석굴암의 경우 환자에게 일정한 제한이 부과됩니다. 뇌 해면 종, 종양 형성 부위의 마사지, 난방, 물리 치료 절차에 대한 금기 사항은 자체 치료할 수 없습니다.

문맹 퇴치에 대한 그릇된 접근은 상황을 악화시키고 매우 위험한 혈관 파열 및 출혈을 일으킬 수 있습니다. 환자는 진전을 놓치지 않고 가능한 합병증을 예방할 수 있도록 시간 경과에 따라 혈관종을 지속적으로 모니터링하는 것이 좋습니다.

진단

적절한 진단 및 병리학 검사는 도구 검사 방법을 사용했습니다. 개별 지표에 따라 종양 전문의 나 신경 외과의 사는 환자에게 다음과 같이 권고 할 수 있습니다.

  • 뇌의 생체 전위를 조사하는 뇌파 검사. 종양이나 낭성 형성이 있으면 충동이 반드시 바뀝니다.
  • CT 엑스레이, 유익하고 고통없는 검사.
  • MRI는 매우 유익한 조사 방법으로, 척추 및 대뇌 구조에 동굴을 정확하게 설치할 수 있습니다.
  • 혈관 조영법은 혈관을 탐험하는 데 도움이됩니다. 설문 조사는 상태를 정확하게 파악하고 병리학 적 변화를 감지합니다.

환자는 또한 척수 구조에서 출혈의 존재를 감지하기 위해 염증 과정과 뇌척수액 연구를 탐지하기 위해 상세한 혈액 검사를 받는다.

치료

cavernoma의 보수 치료 방법에 의지하는 것은 의미가 없습니다. 1 차 치료는 수술 적 제거를 기본으로합니다. 수술은 조직에서의 신 생물의 깊은 위치 또는 질병으로부터 불편을 느끼지 않는 환자를 치료하는 것을 거부함으로써 방해 될 수 있습니다.

치료가 반드시 수행되어야하는 뇌의 혈관종은 다음과 같이 할 수 있습니다.

  • 피상적 인, 빈번한 경련을 일으키는 것.
  • 특히 위험한 지역에서 현지화되고 크기가 다소 큰 것.
  • 출혈을 일으 킵니다.

제거는 다음과 같은 방법으로 수행됩니다.

  • 뇌 구조의 압축이 제거 된 고전적인 증상은 사라지고 증상은 사라집니다. 그러한 개입은 노인들과 다수의 기형을 가진 사람들에게 나타나지 않습니다. 간질로 고통받는 사람들은 수술 후 상당한 개선을 보였습니다. 공격이 사라지거나 희귀 해지면 추가 증상이 나타난다.
  • 감마와 사이버 나이프를 이용한 방사선 외과 수술은 고전적인 수술과 유사합니다. 뇌의 해면상 혈관종은 건강한 조직에 영향을 미치지 않으며 방사선 노출의 부작용을 일으키지 않는 이온화 파의 광선에 노출됩니다. 방사선 수술은 매회 약 5 일 동안 지속됩니다. 이 기술은 도달하기 어려운 종양 또는 중요한 영역에있을 때 선택됩니다. 이 경우 뇌출혈의 위험은 완전히 배제됩니다. 이 방법으로 간질을 치료하는 것은 불가능하지만이 기술은 공격의 횟수를 줄입니다.

추가 방법

  • 레이저 요법은 레이저 노출을 사용하여 레이어의 종양을 제거합니다. 이 수술의 장점은 출혈의 배제와 흉터 조직의 형성 위험을 최소화한다는 것입니다. 병리의 표면적 국소화로이 방법이 가장 효과적이라고 여겨집니다.
  • 출혈의 확률이 높지만 뇌 동굴이 작은 경우에는 출혈의 가능성이 높습니다. 소음은 고주파의 교류에 의해 수행됩니다.
  • Cryotherapy는 냉각 된 가스에 신 생물을 노출시키는 것으로 구성됩니다. 낮은 온도는 영향을받은 조직을 동결시킵니다.
  • 종양이 너무 빨리 자랄 때 호르몬 요법이 사용됩니다. 이러한 치료법은 집중적 인 성장과 심지어 퇴행을 막으려 고합니다.
  • 경화 요법은 경화 약물을 공동 내로 도입하는 기술입니다. 결과적으로, 그 세포는 함께 붙어 있고, 크기는 수술없이 현저히 줄어 듭니다.

빨리 회복하고 일생을 시작하기 위해서는 환자가 재활 과정을 겪어야합니다. 자격을 갖춘 전문가는 마사지 전문가, 신경 전문 의사, 언어 치료 전문가와 함께 열심히 노력합니다. 의사의 유능한 접근과 회복하는 사람의 부지런함으로 회복이 신속하게 이루어질 것입니다.

뇌 해면 종양으로 진단받은 환자는 합병증 (파열, 염증, 출혈) 이전에 질병이 확인되면 일반적으로 긍정적 인 예후를 얻습니다. 수술과 재활 과정을 마친 후 그는 자신의 전 생애로 돌아갑니다.

비디오 : 뇌 해면 종양 제거

기사 작성자 : Shmelev Andrey Sergeevich

신경과, 반사 요법가, 기능 진단사

다양한 국소화 된 해면 기형의 치료 특징

대뇌 피질과 피질 하부 국소의 대구경의 단일 해면 기형

중추 신경계의 해면상 기형의 대다수는 대뇌 반구의 피질과 백색질에있는 공동에서 수행되며, 가장 자주 발생합니다. 이 그룹에서 기능적으로 의미있는 (웅변) 영역에 위치한 cavernomas 환자는 두드러진 신경 학적 결손이 발병 할 위험이 높은 뇌 영역에서 특징적입니다. 위험도가 높은 피질 구역에는 감각 운동 피질, 말하기 센터, 시각 피질 및 섬이 포함됩니다. 많은 신경 외과의 사는이 국소화의 cavernomas로 수술의 가능성은 약 내성 간질, 반복 출혈, 또는 신경 학상의 악화의 경우에만 고려되어야한다고 믿습니다.

피질과 피질골을 공동으로 제거하는 것은 일반적으로 어렵지 않습니다. Craniotomy는 두개골 금고에 cavernoma의 투영 표준 절차에 따라 수행됩니다. 경우의 절반에서 표재성 종괴가있는 환자에서 연질 막과 거미 막의 피질 표면뿐만 아니라 피질의 표피 절편에서 황색의 형태로 약간 또는 현저한 변화가 관찰 될 수 있습니다. 어떤 경우에는, cavernoma의 조직을 직접 볼 수 있습니다.

뇌 절개술은 뇌 물질과 뇌막의 최대 변화 대신에 또는 동굴 종에 가장 가까운 고랑의 깊이에서 수행됩니다. 접근 계획은 반 구체의 흰 물질에 위치하고 작은 치수를 갖는 cavernomas에 특히주의해야한다. 그런 경우 일반적으로 뇌 표면의 변화 형태의 표식은 부재합니다. 이러한 경우에는 필요한 경우 신경 주사 (neuronavigation)가 필요합니다. 1 - 2 뇌척 절제술 후 동굴을 발견하는 것이 불가능할 경우 추가 뇌 손상으로 인해 신경 학적 결함이 발생할 수 있으므로 수술을 중단하는 것이 좋습니다. 해면종 제거는 지형의 국지화를 명시한 후 두 번째 단계에서 수행 할 수 있습니다.

기능적으로 중요한 구역 밖의 해면 종의 국소화의 경우, 주변 변화의 구역에서의 교육 선택과 하나의 블록에 의한 제거로 인해 수술이 크게 단순화되고 가속화됩니다. 기능적으로 중요한 두뇌 피질 및 피질 하부 영역에 위치한 공동 제거 수술은 많은 특징을 가지고 있습니다. 그러한 국소화 된 cavernoma에서 출혈의 경우, 환자 모니터링은 2 ~ 3 주 동안 계속해야합니다. 이 기간 동안 국소 증상의 퇴보가 없으면 외과 적 개입의 추가 기초가됩니다. 수술을 결정할 때, 조직 및 신경 교근 과정 때문에 수술이 더 외상적이되어 혈종 재 흡수를 기다리지 않아야합니다. 기능적으로 중요한 영역에 미치는 영향을 최소화하기 위해 액세스가 계획됩니다. 이를 위해 수술 전 fMRI, 운동 지대의 수술 중 자극, 언어 기능 평가 환자의 각성, 수술 중 내비게이션이 사용된다. 혈종을 제거하여 해면종의 내부 감압은 수술 적 외상을 줄일 수 있으므로 필요한 단계입니다.

수술 후 3 개월 이내에 대조군 MRI 스캔을 실시하는 것이 바람직하며, 이는 새로운 수술 후 변화로 인한 데이터의 잘못된 해석을 배제하기위한 것이다. 수술 후 MRI를 평가할 때 수술 중에 지혈 재료 사용을 고려해야합니다.

해면상 피질 및 국소 피질의 국소화에 대한 수술의 효과에 대한 주요 기준은 신경 학적 기능의 악화없이 간질 발작의 빈도 및 중증도의 종결 또는 유의 한 감소뿐만 아니라 기형의 완전한 절제, 그리고 결과적으로 반복 출혈의 부재로 간주되어야합니다. 압도적 인 수의 환자에서 수술 전 신경 학적 증상이 없으며 질병의 양성으로 인해 신경 학적 결손의 모양 또는 악화는 바람직하지 않은 결과로 간주되어야합니다. 일반화 된 데이터에 따르면 대뇌 반구의 피질과 피질 하부의 기능적으로 중요한 부위에서 동굴을 제거한 후 신경 학적 결핍이 환자의 약 1/3에서 형성됩니다.

cavernoma의 완전한 excision는 출혈의 중단을 보장합니다. 간질의 수술 후 과정에서의 효능은 그렇게 명확하지 않다. 한편, 발작을 없애는 것은 대뇌 피질의 해면 기형 환자 치료의 주요 과제 중 하나입니다. 다른 년 및 다른 임상 물자에 얻어, 일반적으로 자료는 간질 증후군의 과정에 수술의 긍정적 인 효력에 증언한다. 60 %의 환자가 발작에서 완전히 벗어 났고 20 %의 환자가 간질 발작의 빈도와 중증도가 감소하는 형태로 질병 진행 과정을 경험했습니다. 실제적으로 모든 연구자들은 발작이 발병 한 이후의 다음 기간과 발작이 더 적은 환자에서 수술을 수행 할 때 최상의 효과를 기록합니다. 간질 증후군의 외과 적 치료의 좋은 예후 인자로는 30 세 이상의 나이, cavernoma의 내측 측두엽 국소화, 크기가 1.5 cm 미만, 발작의 2 차 일반화가 없다는 것 등이있다.

현재, 간질 발작에 의해 나타나는 해면상 기형 환자의 외과 적 치료 방법은 뇌의 기능적으로 중요하지 않은 영역에서 해면상 종의 국소화에 의해 수정 된 수질의 절제로 보충 될 수있는 해면상 종을 제거하는 수술이다. 진보 된 수술에서, 수술 중 ECOG를 사용하여 근 초점 존 (perifocal zone) 및 / 또는 간질 활동의 원격 집중의 필요성 및 범위를 평가하는 것이 바람직합니다. 알려진 한계가 존재하기 때문에이 방법은 뇌의 상태를 수술 중 기능적으로 평가할 수있는 유일한 방법이며 특정 상황에서는 수술 과정에 영향을 미칠 수 있습니다. cavernomas 환자에서 amygdalogoppocampectomy의 구체화는 추가 반영이 필요합니다. AHMD 수술은 측두엽의 석굴암 환자에서 경련이 자주 나타나는 약 내성 간질 환자에서 시행 할 수 있습니다. 이러한 환자의 수술 전 검사는 "고전적"간질 환자의 치료 규칙에 따라 수행되어야합니다. 그것은 사전 및 수술 neuropsychological 검사, 발작의 초점을 명확히하는 다양한 방법 (공격 패턴을 기록하기위한 뇌파 모니터링 또는 비디오 EEG 모니터링, 필요하다면 침습성 전극의 삽입 검사, 고해상도 MRI 및 PET의 MRI)를 포함해야합니다. ECOG를 사용하여 수술 부위를 정교하게 절제 할 수있다. 심한 간질 환자의 경우 2 단계 수술도 정당화됩니다. 그들은 해면상 종양의 제거와이 수술의 비효율적 인 것으로서 "고전적"간질 치료 기준에 따라 검사와 외과 적 치료를합니다.

큰 반구의 깊은 부분의 해면 기형

큰 반구의 깊은 부분의 cavernomas는 일반적으로 corpus callosum, 기초 ganglia, 시력의 언덕, 시상 하부 지역에 위치한 형성이라고합니다. 측실 심실의 소위 cavernomas 및 특히 제 3 심실도 깊은 곳을 참조해야합니다. 많은 깊은 동굴이 한 번에 여러 구조물에 퍼졌습니다. 가장 큰 특징은 기저핵의 구멍이 내부 캡슐과 섬 (islet), 즉 뇌의 척추에있는 광산 마운드의 뒤쪽 부분의 구멍과 몸통의 구강 부분에 분포한다는 것입니다. caudate 핵의 머리와 전두엽의 뒤쪽 내측 부분의 시체 종은 시상 하부 영역, 시신경 및 교차 부위로 퍼질 수 있습니다. 해면상의 cavernomas 종종 cingulate 이랑에 돌출.

기능적으로 다소 중요한 영역을 구별 할 수있는 신피질과 달리 모든 심층 형성은 기능적으로 중요합니다. 이와 관련하여 심부전 환자의 임상 양상과 외과 적 치료 방법은 표면 기형을 가진 환자와 다릅니다.

깊은 충치의 임상 적 발현에 공통적 인 것은 이러한 형성으로부터의 출혈로 인한 국소 신경 증상의 급성 또는 아 급성 발달이다. 가장 특징적인 아 급성 증상이 나타나고 며칠 안에 증상이 증가합니다. 출혈량에 따라 증상이 다소간 나타날 수 있습니다. 종종 지속적인 두통의 기간이 선행되었습니다. 초점 증상 중, 감각 마비, 과다증 및 사지의 통증을 포함하여 대퇴부 편측 마비 및 감각 장애가 전형적입니다. 지배적 인 반구가 영향을 받으면 언어 장애가 발생할 수 있습니다. Islet 근처에 위치한 동굴이있는 일부 환자에서는 전두엽의 대뇌 피질 cingulate gyrus가 간질 발작을 일으킬 수 있습니다. 시상 하부 영역의 cavernomas는 다양한 내분비 - 신진 대사 장애, midbrain에 확산 시각 mound의 해면상 뒤쪽 부분의 특징적인 증상, 세 번째 신경의 장애의 형태로 oculomotor 장애 및 기타 mesencephalic 증상에 의해 종종 나타난다. 다양한 추체 외로 증상은 드문 신경계 질환에 기인합니다.

뇌척수액 캐비티뿐만 아니라 내측의 깊은 캐비티에서의 출혈은 뇌 및 수막 증상의 발달에 의해 나타나는 심실 시스템 및 지주막 하 공간으로의 혈액의 확산으로 발생할 수있다. 심한 구멍에서 나오는 출혈은 뇌척수액 경로의 폐색을 초래합니다. 이러한 경우에 두개 내 고혈압이이 질환의 주요 증상 일 수 있습니다.

질병의 데뷔 후 증상은 예측할 수없는 비교적 양성 반응 과정에서 상당히 빈번한 반복 출혈의 경우까지 그리고 뇌 구조의 심각한 손상 및 뇌척수액의 폐색의 결과로서 신경 학적 결함의 급속한 증가로 다양합니다. 이 질환의 임상 양상은 종종 출혈 후 기간에 달려 있습니다. 질병의 급성기에는 상태가 매우 심할 수 있습니다.

이와 같은 국소화의 다른 체적 형 구조물뿐만 아니라 깊은 구멍의 제거는 어려운 작업이며 신경 학적 결함이 발달하거나 성장할 위험이 높습니다. 이와 관련하여, 수술에 대한 적응증은 신 생물 피질의 국소화 된 수술에 대한 적응증과 다릅니다. 일반적인 견해에 따르면, 수술은 중증 신경 증상이 있고 빈번한 재발 출혈로 환자의 상태가 악화되는 경우에만 가능합니다. 뚜렷한 집중 증상의 발생으로 출혈이 발생한 후 외과 적 개입의시기에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 많은 외과의 사는 출혈의 급성 및 아 급성 기간에 혈종의 존재가 수술을 용이하게한다는 것을 나타냅니다. 지연된 수술의 경우, 후유증은 유착의 발달로 인해 더 많은 외상을 입게됩니다. 동시에, 일부 저자들은 신경 학적 회복의 가능성을 적절히 평가하기 위해서는 적어도 한 달이 걸릴 것으로 생각합니다.

이 지방화의 cavernomas에 대한 조작의 특징은 적절한 접근 선택, 상당히 큰 혈종이있는 덩어리에서의 cavernoma의 "internal decompression"사용, 그리고 동굴 덩어리의 선호되는 제거를 포함합니다.

깊은 자리가있는 cavernomas에 접근하는 것은 시각적 인 hillock, subcortical 노드 및 다른 중앙 구조의 종양을 제거하기 위해 일상적으로 사용되는 것과 유사합니다. 종종 꼬리뼈 핵의 머리에있는 다양한 종양, 시각적 고분의 중간 및 중간 부분, 시상 하부를 제거 할 수있는 transkallezny 액세스를 사용합니다. 형성의 위치의 특성에 따라, transklezny 액세스는 동측 (신 생물의 위치 측면) 또는 반대쪽 일 수 있습니다. 후자는 시신경 결절의 측면 구분을보다 쉽게 ​​이용할 수 있다는 이점이 있습니다. 시상 하부 영역에 transkalleznom 액세스 직접 접근, 시각 hillock과 midbrain의 후부 중간 구분은 크게 수반 수두증으로 크게 확장 할 수있는 먼로 오리피스를 통해 또는 아치와 시각적 인 마운드 사이의 혈관 간격을 통해 수행 할 수 있습니다. 종종 이러한 접근 방식의 조합이 필요합니다. 시신경 힐록 (쿠션 영역)의 뒤쪽 부분의 cavernomas 및 midbrain에서 교육의 보급을 위해, tentorial 가지의 해부와 후두부 interhemispheric 접근은 직접 사인보다 바람직합니다 측면입니다. midbrain과 visual mound에서 동시에 기형이 발견되면 중간 접근과 측면 접근 또는 다른 접근 방법의 조합과 같은 하위 시스템 접근법을 사용할 수도 있습니다. 대뇌 피질의 종단에있는 cavernoma의 위치에서, islet cortex의 해부와 함께 sylvian gap을 통한 접근은 안쪽 캡슐 근처의 islet이 사용됩니다. 이러한 캐비테이션의 국소화와 함께 전두엽의 기초 - 내측 부분 (협착 부위 근처)에서의 위치뿐만 아니라 내비게이션 및 초음파 스캐닝의 사용이 필요합니다.

제거 초기 단계에서 수반되는 혈종을 비우는 것이 중요하므로 기형의 추가 제거를 단순화하는 추가 공간을 만듭니다. 동굴은 치핑, 가위로 자르거나 양극성 응고를 사용하여 조각으로 나누어 제거해야합니다. 큰 동맥 근처의 기형을 제거 할 때 - BCA, MCA, PMA의 분기점 - 기형의 구조에 포함되어 혈액 공급에 참여할 수있는 천공 동맥을 손상시키지 않도록 특별한주의를 기울여야합니다.

가장 유리한 결과는 시상 하부 영역과 중뇌의 구조로 퍼지지 않고 꼬리 핵의 머리와 시각 결절에있는 동굴입니다. 그 결과는 아일렛 아래의 해면상의 신경절을 제거하고 트랜스 시리 비안 (trans-sillivian) 반 누출 (transinsular transinsular access)로 수술 할 때 유리하며, 시각적 결핵 기형은 중뇌와 시상 하부 영역으로 확장됩니다. 코퍼스 전체를 제거하는 것은 신경 학적 결손의 위험과 관련이 없습니다. 수술의 임상 경과 및 결과를 고려할 때,이 국소 적응증에 대한 외과 적 개입은 합리적인 것으로 간주되어야합니다.

해면상 소뇌 기형

소뇌 cavernomas 모든 캐비티의 4-8 %를 차지하며, 일반적으로 반구에 localized 있습니다. 웜의 cavernomas과 소뇌의 다리는 덜 일반적입니다.

다른 지방화의 cavernomas의 경우와 같이, 소뇌의 해면 기형의 임상 증상은 기형으로 인한 출혈에 의해 유발됩니다. 줄기 소뇌 증상과 함께 두통, 메스꺼움, 구토 형태의 전형적인 급성 또는 아 급성 질환 발병으로 충분합니다. 대뇌 증상은 특히 IV 뇌실에서 혈액이 퍼지거나 큰 혈종이 형성되어 출혈의 특징입니다. 소뇌 cavernomas의 증상은 주로 어지러움, 걷기가 불안정한 상태, 말단의 협응력 결핍으로 나타납니다. 때로는 환자가 고스트에 대해 불평하지만, 일반적으로 안구 운동계의 손상과는 관련이 없으므로 안구의 출현으로 인한 전정 장애가 있습니다. 해면상 소뇌에서 출혈 후 발생하는 증상은 완전히 퇴행 할 수 있지만 종종 오랫동안 지속됩니다.

해면 소구의 제거를위한 징후는 심각한 뇌 및 / 또는 국소 증상, 특히 재발뿐만 아니라 국소 증상의 전구적 성장과 같은 출혈로 간주되어야합니다. 뇌척수액 관의 폐색을 일으키는 큰 혈종의 형성은 긴급 개입의 지표입니다. 뇌척수액의 임상 적으로 보상되거나 보조 보상 된 큰 기형의 경우, 형성을 제거하는 것이 또한 바람직합니다.

임상 사진이 지워졌을 때 외과 수술을 피하고, 특히 중형 cavernomas와 소뇌의 내측 반 구체를 가진 환자뿐만 아니라 노년층의 환자와 체성 anamnesis 환자에서 단발 출혈 후 증상이 완전히 퇴행합니다.

소뇌 구멍을 제거하는 기술은 다른 위치의 구멍을 제거하는 것과 큰 차이가 없다. 앉은 자리에서 수행되는 다른 소뇌 체적 병변의 제거와 마찬가지로, 공기 색전증 예방에 특히주의를 기울여야합니다. 또한 뇌부종의 위험성과 정맥류 유출로 인한 뇌척수액 경로의 급속한 폐색을 고려해야합니다. 술후 필요시 외부 심실 배수 장치를 설치해야한다. cavernomas parastvolovogo 위치에 적절한 합병증의 발달과 함께, 트렁크를 공급 혈관 손상의 위험이 있습니다.

뇌간의 해면 기형과 혈종

몸통 동굴은 질병 자체의 위험 때문에 CNS 충치 가운데 특별한 위치를 차지하고 다른 한편으로는 뇌간의 수술이 복잡하기 때문에 뇌간에서 cavernomas는 대부분 다리 수준에 위치합니다. 두 번째로 흔한 것은 중뇌입니다. 덜 일반적으로 줄기 cavernomas는 medulla에서 확인할 수 있습니다. 다른 지방화의 cavernomas뿐만 아니라, 트렁크의 cavernomas, 특히 오히려 큰 것들은 이웃 형성 - 광 결절, 소뇌의 중간 다리에 확산 수 있습니다. 아주 드문 경우는 craniospinal localization cavities입니다.

대부분의 경우 작은 출혈이 있더라도 뚜렷한 국소 증상이 나타납니다. 이것은 뇌간의 도체와 핵이 매우 가까운 위치에 있기 때문입니다. 매우 드문 경우를 제외하고 출혈의 국소 신경 증상은 환자의 절반에서 두통의 배경에 대해 손상되지 않은 의식의 배경에 대해 발생합니다. 국소 증후군의 구조는 대부분 FMN 핵과 경로의 손상 징후를 포함합니다. 다리의 병변의 증후군은 뇌간의 바로이 부분에서 기형의 가장 빈번한 국소화를 고려할 때 우세합니다. 뇌 순환 장애에서 기술 된 고전적인 뇌 줄기 병변 증후군은 이러한 형태의 병리를 가진 환자에게는 전형적이지 않다는 것을 알아야한다.

환자의 상태의 중증도는 어지러움, 안구 운동 장애, 안면 신경 주변 마비, 구근 또는 가임 장애, 사지 마비 및 몸통 운동 실조와 같은 증상에 의해 결정됩니다. 집중 증상 외에도 뇌척수액 경로의 폐색으로 인해 고혈압 증상이 나타날 수 있으며, 특히 중뇌의 cavernomas의 경우에 발생할 수 있습니다.

해면 기형을 가진 환자의 비율이 적 으면 출혈 클리닉이 없거나 질병의 첫 출현시에만 추적 할 수 있습니다. 수년에 걸쳐 뇌 줄기 병변의 증상 발현 및 후속 부분적 퇴행의 반복적 인 증상의 형태로 나타나는이 병의 파동 형 과정은 종종 척추 신경근 계통 또는 탈수 초화 과정에서 순환기 장애로 간주됩니다. 이러한 경우 신경 증상이 점차 악화되는 것은 동굴 기형의 변화, 충치의 혈전증, 정맥류 유출 장애 및 크기 증가 때문일 가능성이 큽니다.

지붕 및 / 또는 타이어의 영역에서 중뇌의 기형으로, 부분 신경 III 병변 또는 Parinot 증후군의 증상이 감각 장애 (주로 피상적 인) 또는 대 측성 진전의 반대쪽 초점의 형태로 내측 루프의 병변의 징후와 결합되는 경우가 종종 발생한다 (적색 핵 또는 Werneking의 십자가에서 적색 핵까지의 영역에서 소뇌의 윗 다리의 섬유). 세 번째 신경의 고립 된 병변은 매우 드뭅니다.

뇌의 척추에있는 기형의 국소화와 함께 피라미드 증상과 truncal ataxia가 cortico-pontine 경로의 패배 때문에 지배적입니다.

뇌 교량 부위의 기형의 국소화에 따라 신경계 증후군의 구조는 주로 뇌 교량 내의 지형, 즉 다리의이 부분의 기저부, 타이어 또는 두 병변의 병변에 의해 결정됩니다. 정중선과 교량의 길이에 비례하는 위치 (caudally, rostral). FMN 핵이나 긴 도체가 고립되어 패배하는 것을 보는 것은 극히 드뭅니다. 원칙적으로, 그들의 패배가 결합됩니다. 교량의 타이어가 패배함에 따라 내측 종파의 섬유 손상과 수평 시선의 "중심"또는 VI 신경의 핵으로 인해 안구 운동의 위반이 수평 적으로 보입니다. 수평 시선 조절 시스템과 전정 핵의 밀접한 해부학 적 및 기능적 연결은 안구의 수평 운동 장애와 전신 현훈, 메스꺼움 및 구토의 빈번한 조합을 설명합니다. 안구 운동의 수평 장애는 종종 안면 근육의 기능 장애 (중추 신경 손상 또는 신경근의 손상)뿐만 아니라 센터 반대쪽, 표면 민감도 및 심한 감수성 장애 (시상 하부관 및 내측 루프 손상)와 결합됩니다. VII 신경의 고립 된 패배 징후는 매우 드물게 관찰되며 예외적으로 VI 신경 또는 내측 종 빔의 섬유와 수평 시선의 "중심"중 하나의 패배 증상과 더 자주 결합됩니다. 다리 기초에 대한 패배로 피라미드 증상이 지배적이며 다리의 총 패배로 총 증상이 다리 바닥과 타이어에서 감지됩니다.

Medulla oblongata의 패배로 인해,이 클리닉은 발음 된 구근 증후군 (folbar bulb syndrome)에 의해 지배되며, 대부분 표면 민감도 위반 및 중등도의 트렁크 운동 실조증의 형태로 내측 루프의 병변의 징후와 결합됩니다.

환자의 임상 적 복지는 급성 및 아 급성 출혈의 경우에도 외과 적 치료 거부 및 작은 혈종 환자의 보수 관리 선택을 정당화하는 선도적 인 지표입니다. 이러한 상황에서는 수술의 합병증에 대한 정보와 수술을 포기한 경우 병의 진행 가능성에 대한 정보가 환자 자신의 결정에 달려 있습니다. 외과 적 치료를 위해 환자를 선택할 때, 수술 당시 환자의 상태의 중증도, 출혈량 (혈종), 이전 출혈의 수, 기형의 국소화 및 뇌간 표면과의 근접성을 고려해야합니다.

주요 그룹에서 외과 적 치료의 결과에는 중대한 차이가있다. - MR의 기형 및 해면 기형의 징후가없는 혈종. 혈종의 경우, 출혈 순간 이후 처음 1 개월은 아 급성 혈종으로 외과 적 개입의 가장 유리한 결과를 시사합니다. 수술의 연기는 만성 혈종의 형성, 간질 변화의 발생, 혈종의 부피의 감소로 이어지며, 이는 제거 중 추가적인 어려움을 야기하고 수술 결과에 영향을 미친다. 우리는 재발 성 출혈이있는 환자에서 혈종이 지속되는 기간에 수술을 시행하는 것이 바람직하다고 생각합니다. 수술에서 출혈을 흡수 할 때는 시간을 낭비하지 말고 다음 단계로 이행해야합니다.

외과 접근의 선택은 MRI 데이터에 따른 교육의 지형에 대한 철저한 연구를 기반으로합니다. 혈종 및 / 또는 기형의 제거는 뇌간의 표면에 가장 밀착 된 측면에서 수행됩니다.

IV 뇌실을 통한 접근이 가능한 내측 하 피골 두 절골술이 가장 일반적으로 사용됩니다. 이것은 대부분의 혈종 및 해면 기형이 뇌 교량의 다리 부분에서 하 막내에 위치한다는 사실 때문입니다. 병적 형성의 ventro-lateral 위치가 종종 retro-sigmoid suboccipital access를 사용하는 경우, 그러나 모든 경우에 혈종 캐비티를 충분히 충분히 수정하거나 해면 기형이 잘 드러나는 것을 허용하지 않습니다. 이러한 경우, 수술실의 시야각이 넓어지고 기형과 만성 혈종 캡슐의 급진적 인 제거 가능성이 높아지기 때문에 재치 생리 전염 기 또는 프레시고이드 또는 부차적 인 접근법의 사용이 정당화됩니다. 최근 몇 년 사이 교량 수준에서 교육의 복부 형성에서 내시경을 이용한 해면체의 반 경상 접근 및 제거, 경골 외과 염전 접근을 사용할 수 있는지에 대한 별도의 보고서가있었습니다. 중뇌의 혈종 및 / 또는 cavernoma를 제거 할 때, subtentorial-supracerebellar 또는 occipital interhemispheric 접근은 소뇌의 커트와 함께 사용됩니다. 부 척막 접근도 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 뇌간의 앞쪽 영역에서 기형을 제거하는 동안, 일부 경우에는 전형적 접근이 사용될 수 있습니다.

현재까지 대부분의 뇌간 수술은 수술 중 신경 줄기의 가장 중요한 구조가 손상 될 위험을 현저하게 줄이는 필수 수술 중 신경 생리학 모니터링을 통해 수행됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 두 가지 방법은 정사각형 사상의 매핑과 "모터 유발 전위"의 등록입니다.

바닥을 철저히 조사한 후, 형성이 극적으로 얇아 질 수있는 상어에 가장 가까운 영역을 찾고, CM에 접근하거나 혈종을 열 수있는 가능성이 높습니다. 해부학 적 겸자의 얇은 가지로 뇌를 용해시키는 것만으로도 충분합니다. 혈관 기형의 더 깊은 배열로, 작은 영역에서 수질을 해부해야합니다. 상대적으로 안전한 것은 안면 신경의 핵 사이의 정중선에서 IV 뇌실 바닥을 해부하는 것입니다. 기형이 stula medullaris 아래에 위치 할 때, IV 심실의 바닥의 절개는 obex 또는 골수 및 측방 설사를 따라 꼬리 중간 정맥 후부 슬릿의 영역에서 권장됩니다.

줄기의 동맥과 혈종을 제거 할 때, 좁은 주걱은 소뇌 편도선을 사육하기 위해서만 사용됩니다. 혈관 기형에 대한 접근성은 외과 의사가 조작하는 도구 인 얇은 흡입, 좁은 가지가있는 핀셋, 미소 현미경 등을 통해 수행됩니다. 동굴에는 혈류가 거의 없으므로 치핑으로 제거 할 수 있고 수술의 외상을 줄일 수 있습니다.

내용물을 제거한 후 혈종을 캡슐화 할 때 - 용해 및 조직의 정도가 다른 혈병 - 캡슐을 동원하여 파편으로 절단하고 가능한 경우 완전히 제거하는 것이 좋습니다.

수술 직후 증상의 증가 (FMN 또는 도체의 병변)는 여러 데이터에 따르면 29 % - 67 %의 환자에서 나타 났으 나 환자의 약 절반에서는 부분적으로 또는 완전히 퇴행하여 약 15 %의 지속적인 신경 학적 결함을 암시합니다 - 운영비의 30 %. 수술 직후의 환자 상태의 개선은 혈종 제거 후 가장 흔하게 관찰됩니다. 해면상 기형이 출혈 단계 밖에서 제거되면 대부분의 경우 결과는 만족스럽지 않습니다. 증상은 환자의 73 %에서 증가합니다.

해면의 척수 기형

해면 기형은 매우 드물며 모든 구멍의 5 ~ 8 %입니다. 척수 수혈은 종종 골수 내 (최대 85 %)에 위치하지만, 경막 외 국소화를 포함한 골수 강외 (extramedullary)의 경우도 알려져 있습니다. 자궁 경부 및 흉부 및 척수 수준의 기형의 가장 특징적인 위치.

질병의 임상 증상은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 질병의 증상에 대한 가장 전형적인 급성 발달의 segmental, 전도성, 덜 자주 - radicular 증상의 다양성. 일반적으로 이러한 증상은 강렬한 통증의 배경에 나타납니다. 질병의 아 급성 발병 사례는 덜 일반적입니다. 중심 축에 대한 CM의 위치에 따라 증상은 양측 또는 측 방향 일 수 있습니다. 앞으로는 손상된 기능의 장애를 부분적으로 복구하거나 신경 학적 장애를 점진적으로 증가시키면서 악화되는 반복되는 증상을 포함하여 다양한 경로의 변형이 가능합니다. 증상의 완전한 퇴행은 거의 없습니다. 환자의 상당 부분, 특히 오랜 병력이있는 경우, 지속적으로 현저한 감각 운동 장애 및 골반 기능 장애가 형성됩니다. 지속적인 근섬유 또는 중추 통증이 환자의 주요 불만이 될 수 있다는 사실에도주의를 기울입니다.

무증상 척추 공동의 경우에 대한 설명은 드뭅니다. 일반적으로 가족 성, cavernomas 등 여러 환자에서 척추 MRI에 의해 발견됩니다.

증상이있는 척추를 치료하는 전술을 결정할 때 대부분의 신경 외과 의사는 외과 적 개입을 선호하는 경향이 있습니다. 질병의 자연 경과에 대한 정보는 조만간 척추 cavernomas가 조만간 영구 장애의 발달로 이어진다는 것을 암시합니다. 수술에 유리한 선택은 재 출혈 한 환자와 충분히 분절 된 전도성 질환이있는 환자에서 더욱 구체적으로 이루어집니다.

cavernoma의 위치, 환자의 나이 및 외과 의사의 경험에 따라 다양한 접근 옵션을 사용할 수 있습니다 : laminectomy, laminotomy, laminoplasty. 척수강의 경우, 원칙적으로 한두 단계의 내구성에 대한 노출로 충분합니다. 결과적으로 절제술이 주요 접근 옵션입니다. 척추골 외 병변을 제거 할 때는 척수 절제술을 시행하는 것이 좋습니다.

후각 지주막 공간에서 석굴암이 발견되면 제거가 시작됩니다. 척수 깊숙이 위치한 cavernomas의 경우, 표면에 명확한 국소 변화가 있으면 기형의 근접성을 나타내며이 영역에서 meelotomy를 허용합니다. 측 방향화 된 공동의 전형적인 분명한 가이드 라인이없는 경우, 해당면의 후 근치의 출구 영역을 통해 접근하는 것이 좋습니다. 중간 골수 절골술은 거의 사용되지 않습니다. 해면종 제거는 내부 감압에서 시작하여 혈종이있는 상태에서 시작하는 것이 좋습니다.

기능적 결과는 많은 요인에 따라 달라집니다. 많은 신경 외과 의사에 따르면, 캐비티의 후방 위치에서 최상의 결과가 얻어지며, 수술 후 악화는 기형의 전방 배열과 관련이 있습니다. 수술 결과는 증상의 지속 기간에 달려 있음을 알 수 있습니다. 질병의 지속 기간이 3 년을 초과하면 수술 결과가 악화됩니다. 일반적으로 환자 중 약 60 %에서 골수 강 제거 후 신경 기능의 향상이 관찰됩니다. 동시에, 많은 저자들은 수술 후 신경 증상이 증가하는 경우가 있다고 지적합니다. 수술 후 열화는 가역적이거나 비가 역적 일 수 있습니다. 추적 검사 결과에 따르면 지속적인 신경 학적 결함은 수술받은 환자의 약 9 %에서 지속됩니다.

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피 허위 (중도)

뇌와 척수의 다른 부분에 형성되는 다양한 혈관 기형. 이러한 조직은 대개 주위 조직으로부터 명확하게 구별되며 혈액 붕괴 생성물을 포함하는 다양한 크기와 모양의 혈관 공동을 나타냅니다. 이 형성은 평생 동안 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있으므로, 의사와 환자가 공동을 제거하기위한 징후를 면밀히 검토해야합니다.


일반 정보. Pathomorphology

중추 신경계의 혈관 병리학 치료를위한 연구소의 작업 분야 중 하나는 cavernomas 환자의 치료입니다. 이러한 형성은 AVM, 혈관 확장 및 정맥 혈관종을 포함한 혈관 기형의 그룹에 속합니다. 여러 종류의 cavernomas (cavernous angiomas)의 임상 적으로 나타난 기형 중 AVM 후 2 위를 차지하는 약 30 %를 차지합니다.

해면 암 제거. 수술 중 사진

거시적으로 말하면, cavernomas는 울퉁불퉁 한 표면, 푸른 색 (caverns)로 가득 찬 충치로 구성된 푸른 빛을 띤 양식입니다. cavernomas 일반적으로, 반올림, 그리고 명확하게 주변 조직에서 구분 된 있습니다. 동굴은 서로 조화를 이루거나 주요 대기업과 쉽게 분리 될 수 있습니다. 동굴 공동의 크기와 간질과의 관계는 다를 수 있습니다. 어떤 구조물은 얇고 빠르게 붕괴하는 벽을 가진 충치로 주로 구성되며, 다른 것들은 혈전 성 충치 및 결합 조직에서 비롯됩니다. 동굴을 에워싸는 직물은 대개의 경우 크게 수정됩니다. 뇌 물질 및 뇌막의 전형적인 노란색 착색으로 출혈이 있음을 나타냅니다. 이 기능은 수술 중에 동굴을 감지하는 데 도움이됩니다. cavernoma와 국경에 뇌의 물질의 작업에서, 하나는 많은 작은 동맥 혈관을 볼 수 있습니다. 그러나 동공 충치가 뇌의 순환계와 완전히 분리되어 있다는 증거는 없지만 혈액의 분지 (shunting)에 대한 명백한 징후는 없습니다. cavernoma 근처에 종종 하나, 거의 몇 가지 큰 정맥이 있으며, 때로는 전형적인 정맥 혈관종의 모습을 가지고 있습니다. 공동의 조직 검사는 벽이 내피에 의해 형성된 불규칙한 모양의 얇은 벽 공동입니다. 공동은 아늑하게 함께 착용하거나 콜라겐 섬유 또는 섬유질 조직으로 분리 할 수 ​​있습니다. 동굴은 액체 혈액이나 혈전으로 가득 차 있습니다. 석회화 및 석회화 부위는 석회 선종 조직에서 발견 할 수 있습니다. 빈번한 징후는 간질에서 다양한 처방의 혈종 잔류 물 형태의 재발 출혈의 징후뿐만 아니라 만성 혈종의 전형적인 캡슐 단편의 형성이다. 때로는 AVM과 모세 혈관 확장과 같은 다른 혈관 기형과의 공동이 있습니다. 실제로, 공동의 의무 표시는 인접 수질에있는 헤 모시 데린 침전물의 존재입니다. 주변 조직의 작은 혈관은 일반적으로 소동맥과 모세 혈관으로 형성되며 수술 중에 보이는 정맥은 정상적인 구조를 갖습니다.


치수 및 현지화

척추 cavernoma th2 수준에서

캐비티의 크기는 현미경에서 거대까지 매우 다를 수 있습니다. cavernomas는 2-3cm의 크기가 가장 전형적입니다. cavernomas는 CNS의 모든 부분에 위치 할 수 있습니다. 충치의 최대 80 %가 상공 중심으로 발견됩니다. 상완 내 공동의 전형적인 국소화는 뇌의 전두엽, 측두엽 및 정수리 (parietal lobe)이다 (65 %). 기저핵 (basal ganglia)의 석회암 (cavernomas)은 드물며 시신경 소구 (hillock)는 관찰의 15 %입니다. 드물게, 외측 및 제 3 뇌실, 시상 하부 영역, 뇌충근 및 두개 신경의 두개 내 부분의 cavernomas가 발견됩니다. 후두 두개골에서, cavernomas는 주로 다리의 뚜껑에 주로 brainstem에 위치하고 있습니다. 중뇌의 격리 된 cavernomas는 아주 희소 하, medulla oblongata의 cavernomas는 가장 작은 특성이다. 소뇌 cavernomas (모든 충치의 8 %)는 더 자주 반구에 위치하고 덜 자주 웜 있습니다. 소뇌 내 반구의 종괴 (cavernomas)와 웜은 뇌실 및 뇌간으로 퍼질 수 있습니다. 우리의 시리즈에서 척수 cavernomas는 모든 충치의 2.5 %를 차지했습니다. 액세스의 복잡성과 외과 적 개입의 위험성 측면에서 공동의 위치를 ​​고려하면, 상완 내 공동을 표면적 인 것과 깊은 것으로 나누는 것이 일반적입니다. 표면 충치 중에서 기능적으로 중요한 영역 (말, 감각 운동, 시각 피질, 섬)과이 영역 밖의 영역은 구별된다. 모든 깊은 동굴은 기능적으로 중요한 지역에 위치하는 것으로 간주되어야합니다. 우리의 데이터에 따르면, 대구 반의 기능적으로 중요한 지역의 cavernomas는 supratentorial 충치의 20 %를 차지합니다. 후두 두개골의 공동은 소뇌 외측 반구의 공동을 제외하고는 모든 국소화가 기능적으로 중요하다고 간주되어야한다. CNS cavernomas 단일 또는 다중 수 있습니다. 후자는 환자의 10-20 %에서 검출됩니다. 우리의 데이터에 따르면, 여러 cavernomas 환자는 환자의 12.5 %를 차지했다. 단일 cavernomas는 질병의 산발적 인 형태의 전형이며, 여러 cavernomas는 유전입니다. 유전 적 형태의 다중 공동의 경우의 수가 85 %에 이릅니다. 한 사람의 충치는 2 개에서 10 개까지 다양합니다. 어떤 경우에는 공동의 수가 너무 커서 계산하기 어렵습니다.


보급

Cavernomas는 사람의 삶 전체에 asymptomatic 남아있을 수 있으므로 병리의 유행에 대한 생각을 얻기가 다소 어렵습니다. 약간 학문에 따르면, cavernomas는 인구의 0.3 % -0.5 %에서있다. 그러한 충치가 임상 적으로 얼마나 많이 나타나는지를 예측하는 것은 불가능합니다. 그러한 연구가 없기 때문입니다. 그러나 압도적 인 수의 충치는 무증상으로 남아 있다고 말하는 것이 안전합니다. Cavernomas는 두 가지 주요 형태 - 산발성과 유전성에서 발견된다. 최근까지,이 질병의 산발적 인 형태가 가장 빈번하게 발생한다고 여겨졌습니다. 최근의 연구에 따르면 산발적 인 및 가족 성 충치의 비율은 임상 적으로 나타난 병리학 환자의 친척의 검사의 질에 따라 달라진다. 피험자의 범위가 넓을수록 유전 적 형태의 비율이 높다. 일부 데이터에 따르면, 유전 형의 빈도는 50 %에 이릅니다. CNS cavernomas는 유아부터 고급까지 모든 연령대에서 임상 적으로 나타날 수 있습니다. 연구원에서 2 건의 사례에서 조사한 결과,이 질병의 첫 증상은 생후 첫 주부터 나타 났으며, 소수의 환자는 60 세 이상으로 나타났다. 가장 전형적인 것은 20-40 세의 나이에 질병의 발달입니다. 유전 적 형태의 병리학 적 데이터에 따르면, 질병의 첫 징후는 산발성 cavernomas보다 아이들에서 더 자주 나타납니다. 동굴 환자의 남녀 비율은 거의 같습니다.


병인학 및 병인

환자의 복수 cavernomas
질병의 가족 형태로

Cavernomas는 산발적이고 유전적일 수 있습니다. 이 병의 병인 발생은 병리학의 유전 적 형태에 대해 가장 잘 연구됩니다. CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27)의 상 염색체 우성 유전 모델이 입증되었다. ). 이 유전자의 실현을위한 분자 메커니즘의 해독에 관한 연구에 따르면, 공동 형성은 내피 세포의 형성 장애와 관련이있다. 3 개의 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 단일 복합체에서 작용한다고 여겨진다. 산발적 인 충치의 원인은 불분명하다. 일부 동굴이 라디오에 의해 유도 될 수 있음이 입증되었습니다. 또한이 질병의 기원에 대한 면역 염증 이론이 있습니다. cavernomas 환자에서 임상 증상의 발전을위한 주요 메커니즘은 단일 또는 반복 거시 또는 미세 출혈이다. "cavernoma hemorrhage"진단 기준은 여전히 ​​논의의 대상입니다. 이 문제의 중요성은 출혈의 빈도가 다양한 치료 방법, 특히 방사선 수술의 효과를 평가할뿐만 아니라 외과 적 개입에 대한 적응증을 결정하는 주요 요인 중 하나이기 때문입니다. 사용 된 기준에 따라 출혈 빈도는 20 %에서 55 %까지 다양합니다. 다양한 출처에 따르면, 출혈 빈도는 연간 0.1 %에서 2.7 %입니다.


질병의 임상 적 그림

질병의 임상상은 주로 지형의 국부화에 달려 있습니다. 중추의 가장 전형적인 임상 발현은 간질 발작 및 급성 또는 아 급성 발병 국소 신경 증상이다. 후자는 대뇌 증상의 배경과 그 부재에서 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 조사의 이유가 비특이적 인 주관적 증상이며, 가장 흔하게는 두통입니다. 많은 환자에서 이러한 모든 징후들은 다양한 조합으로 가능합니다. 간질 발작은 원발성 상선종이있는 환자의 특징으로, 76 %의 경우에서 발생하며 신피질의 공동이 국소화 된 경우 90 %입니다. 간질 증후군의 경과는 극히 드문 경련에서 약물 내성 간질의 형성까지 다양합니다. 국소 증상은 대뇌 반구, 뇌간 및 소뇌의 깊은 부분의 공동에 전형적입니다. 뇌파 영역과 뇌간의 cavernomas의 경우 가장 심한 그림이 나타날 수 있으며, 이는 눈꺼풀 올림 장애, 가성 동맥 경화증 또는 구근 증상을 포함하는 교대 증후군의 형성을 특징으로합니다. 이 지역에서 반복적 인 출혈은 영구적 인 장애를 초래합니다. 공동의 특정 국소화로 임상 적 결과는 CSF 경로의 폐색 때문일 수 있습니다. 증상이없는 cavernomas는 일반적으로 다른 질병을 검사 할 때, 예방 검사 중에, 임상 적으로 나타난 cavernomas 환자의 친척을 검사 할 때 발견됩니다.


캐비티의기구 진단

환자의 MRI tractography
깊은 석회암

캐비티의 기기 진단에 대한 가장 정확한 방법은이 병리학에 대해 100 % 감도와 95 % 특이성을 갖는 MRI입니다. 자기장의 비균질성에 의해 가중 된 모드는 특히 작은 구멍에 대해 가장 높은 감도를 갖습니다. 그러한 체제의 광범위한 사용으로 인해 여러 cavernomas로 진단 된 환자 수가 크게 증가했습니다. 동시에 소위 IV 형 공동의 조직 학적 특성에 대한 논란은 여전히 ​​논쟁의 여지가있다. 그들이 모세 혈관 확장증 일 가능성이 있습니다. Functional MRI는 피질의 기능적으로 중요한 영역에있는 구조물을 가진 환자의 수술 전 검사에 사용될 수 있지만,이 방법의 적용은 주변 조직에서의 헤미 사이딘 (hemisiderin)의 존재와 관련된 인공물로 인해 상당히 제한됩니다. 깊은 동굴의 제거를 계획하고 정위 방사선 수술에서 방사선 량을 계산할 때 Tractography를 사용할 수 있습니다. 공동의 진단에서 혈관 조영술의 정보 내용은 극히 미미한 상태였습니다. 이 방법은 AVM 및 말초 동맥류가있는 cavernoma의 감별 진단에 사용될 수 있습니다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 관상 동맥 조영술에서 발견되지 않은 기형을 탐지 할 수있게하여 공동 진단의 근본적인 변화를 가져 왔습니다. 동시에 CT 데이터에 따르면 확실한 진단을 내리는 것은 거의 불가능합니다. 현재 CT는 MRI가 불가능할 때 해면상 출혈의 진단을위한 신속한 방법으로 사용될 수 있습니다.


수술 적응증

해면종 제거는 질병에 대해 효과적인 치료법으로 인정 받고 있습니다. 동시에, 수술 적응증의 결정은 어려운 작업입니다. 이것은 주로 질병이 일반적으로 양성 과정을 가지고 있기 때문에 발생합니다. 대다수의 환자는 중추 신경계 손상에 객관적인 증상이 없으며, 지속적으로 장애가있는 경우는 동굴 깊숙한 구조와 뇌간에서 반복적으로 출혈이 발생하여 수술을 받기가 어렵습니다. 다른 한편으로, 각각의 특정 경우에서 질병의 경과를 예측하는 것은 불가능하며, 성공적인 수술은 환자를 질병과 관련된 위험으로부터 벗어날 수 있습니다. 수술 적응증을 결정하는 주요 기준으로, 우리는 해면종의 국소화와이 질환의 임상 경과를 고려합니다. 이러한 요인에 따라 다음과 같은 경우에 작동이 표시됩니다.

출혈이나 간질 발작에 의해 나타나는 기능적으로 중요한 영역 밖의 외측 위치의 cavernomas;

기능적으로 중요한 영역에 위치한 피질 및 피질 cavernomas, 대뇌 반의 깊은 cavernomas, 뇌간의 cavernomas, 소뇌의 내반구의 cavernomas, 지속적인 신경 장애 또는 심각한 간질 증후군의 형성과 반복 출혈에 의해 각성.

이러한 기준 외에도 수술에 대한 적응증을 결정하는 많은 조건이 있습니다 : 해면 암 크기, 출혈 지속 기간, 환자의 연령, 합병증 등 어떤 경우에도 해면종 제거의 표시는 상대적이므로 의사 결정에 필요한 조건은 질병 및 옵션의 성격에 대한 환자의 인식입니다 그것의 과정, 수술 목적 및 가능한 결과. 도달하기 어려운 충치의 경우, 방사선 수술의 효과에 대한 정보는 모순이지만 방사선 수술 치료가 가능합니다. 이 방법을 적용 할 때 합병증의 위험에 대해 환자에게 알려야합니다.


외과 적 개입 : 기술 및 결과

대구 반구의 동굴 제거를위한 접근을 계획하고 외과 적 개입을 수행하는 것은 일반적으로 뇌 매스 수술에 사용되는 일반적인 원칙과 일치합니다. 피상적 피질 하부 국소화의 경우, 기형의 탐색은 피질 피질 및 뇌막의 출혈 후 변화의 존재를 크게 촉진시킨다. cavernoma는, 원칙적으로, 그것의 분비를 간단하게하는 수질로부터 명확하게 구분됩니다. 기능적으로 중요한 구역 밖의 해면 종의 국소화의 경우, 주변 초점 변화 영역에서의 기형의 할당과 하나의 블록에 의한 제거가 수술을 매우 촉진하고 가속화합니다. 간질 치료의 결과를 향상시키기 위해, 일부 경우에는 cavernoma 주변의 혈액 부패 생성물에 의해 육안으로 절제된 수질 절제 방법이 사용되지만,이 기술의 효과에 대한 정보는 모순된다. 뇌의 기능적으로 중요한 대뇌 피질 및 피질 하부에있는 공동을 제거하는 작업은 심부 구조물 큰 반구의 많은 특징을 가지고있다. 그러한 국소화 된 cavernoma로 인한 출혈의 경우, 환자 모니터링은 2-3 주 동안 계속되어야합니다. 이 기간 동안 초점 증상의 퇴보가 없으면 외과 적 개입에 대한 추가적인 근거가 제공됩니다. 수술을 결정할 때, 조직 및 신경 교근 과정 때문에 수술이 더 외상적이되어 혈종 재 흡수를 기다리지 않아야합니다. 혈종을 제거하여 캐비티를 내부적으로 감압하는 것은 기능적으로 중요한 영역에서 캐비티를 제거하는 데 필요한 단계이며 수술 적 외상을 줄일 수 있습니다. perifocal 후 출혈 변화의 절제술은 실용적이지 못합니다.

작은 cavernomas 제거
신경 탐색을 사용하여

석회 동굴 제거의 결과를 향상시키기 위해 다양한기구 내 수술 보조 기술이 사용됩니다. 명확한 해부학 적 랜드 마크가없는 경우 수술 중 항행 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 대부분의 경우 초음파 스캐닝을 통해 캐비티를 시각화하고 액세스 경로를 계획 할 수 있습니다. 이 방법의 중요한 이점은 실시간으로 정보를 제공하는 것입니다. 소규모 조직에서는 초음파 공동 영상 진단이 어려울 수 있습니다. 수술 전 MRI에 따른 Frameless neuronavigation을 통해 필요한 상황 (가능한 한 최소 가능)의 가능한 액세스 및 craniotomy를 정확하게 계획 할 수 있습니다. 이 기술은 작은 구멍을 찾기 위해 사용해야합니다. 모세 혈관이나 피라미드 트랩에 수술 중 손상이 발생할 수있는 모든 경우에 모터 반응과 M 반응의 평가와 함께 운동 영역의 자극을 사용해야합니다. 이 기술을 사용하면 구강에 가장 가벼운 접근을 계획하고 뇌 실체의 주변 변화의 영역을 제거 할 가능성을 평가할 수 있습니다. epileptiform 활동의 먼 foci의 excision의 필요를 사정하기를위한 ECOG의 intraoperative 사용은 간질과 pharmacoresistant 에피소드의 긴 병력을 가진 환자에서 적당하다. 내측 측두엽 간질 병소의 경우 ECoH 하의 근위 대식골 절제술은 높은 효율을 보였다.
cavernoma의 모든 국소화에서, 부분적으로 제거 동굴에서 반복적 인 출혈의 높은 빈도로 인해 기형의 완전한 제거를 위해 노력해야합니다. 그들의 절제가 공동에 인접한 수질로부터의 정맥 유출의 장애와 관련되어 있기 때문에, 공동의 바로 근처에서 발견되는 정맥 혈관종을 보존하는 것이 필요합니다.
대부분의 경우, 매우 큰 크기의 cavernomas도 완전히 제거 할 수 있으며 수술 결과는 대개 호의적입니다. 대부분의 환자에서 신경 장애는 발생하지 않습니다. 간질 발작이있는 환자의 경우 75 %에서 개선이보고되고, 62 %에서 해면종 제거 후에 발작이 재발하지는 않습니다. 수술 후 신경 학적 합병증이 발생할 위험성은 주로 형성의 국지화에 달려 있습니다. 큰 반구의 기능적으로 중요하지 않은 부분에 위치한 동굴의 결함 발생 빈도는 3 %입니다. 기능적으로 중요한 부위의 피질 및 피질 cavernomas와 함께,이 수치는 11 %로 증가합니다. 동굴 깊은 국지화를 제거한 경우의 신경 학적 결핍의 발생 또는 악화 위험은 50 %에 이릅니다. 수술 후 발생하는 신경 학적 결함은 종종 가역적이라는 점에 유의해야합니다. 수술 후 사망률은 0.5 %입니다.


두뇌 줄기 cavernomas

뇌 줄기의 해면상 혈관종 치료는이 병리를 독립적 인 그룹으로 할당하는 것을 정당화하는 많은 특징을 가지고 있습니다. 우선, 몸의 해부학 적 기능적 중요성은이 영역에서 외과 적 개입을 극도로 어렵게 만듭니다. 뇌간의 기저부로부터의 최소한의 출혈조차도 대뇌 반구의 동굴에서 임상 적 발현과 질병의 경로를 구분하는 신경 장애를 일으킨다. 해면체의 작은 크기는 종종 병리학 적 조직 검사를 복잡하게 만들며, 따라서 다른 국소화의 cavernomas보다 질병의 특성이 더 잘 인식되지 못합니다.MRI와 수술에 따르면 "cavernomas of trunk"라는 공통된 이름으로 병리학 적 형성의 세 가지 변종이 있습니다. 및 만성 혈종을 포함하며,이 중 15 % 만 제거하면 동굴 조직을 확인할 수 있습니다. 이 혈종은 해면 혈관 확장 이외의 기형, 급성, 아 급성 또는 만성 혈종과 결합한 일반적인 동굴, 이종 구조를 가지며 출혈의 징후가없는 헤모 시다린 고리로 둘러싸인 전형적인 cavernomas에 기초 할 수 있습니다. 캐비티 트렁크는 두 가지 주요 옵션을 구분합니다. 뇌졸중과 유사한 변종은 강렬한 두통이있는 경우에 종종 나타나는 줄기 증상의 급격한 발달을 특징으로합니다. 이 변종은 일반적으로 해면상 종양의 표지가있는 MRI가없는 체간의 혈종에서 발생합니다. pseudotumor 버전은 줄기 증상이 느리게 증가하고 때로는 몇 개월까지 지속되는 것이 특징입니다. 이러한 과정은 전형적으로 공동의 MRI 사진이있는 환자에게 일반적입니다. 두 경우 모두 임상 증상의 진행 과정은 점진적으로 안정화되며, 앞으로는 완전히 또는 부분적으로 퇴행 할 수 있습니다. 외과 적 개입의 결과에 대한 분석은 그들이 발견 한 교육의 유형에 분명히 의존한다는 것을 보여 주었다. 따라서 아 급성 및 만성 혈종을 제거 할 때 증상은 각각 80 %와 60 %의 경우에서 퇴행합니다. 출혈 징후가있는 공동을 제거 할 때 임상 결과는 만족스럽지 않으며 출혈 징후가없는 공동으로 제거 된 경우 결과는 거의 만족스럽지 않습니다. 이러한 패턴의 확인은 외과 적 개입에 대한 징후를 결정하기위한 기초를 형성했습니다.


동굴 간선 제거를위한 표시. 동굴의 뇌 줄기 외과 적 치료

동굴 공동의 외과 적 치료를위한 주요 징후는 아 급성 또는 만성 혈종의 존재, 재 출혈 및 트렁크의 병변의 꾸준히 증가하는 증상입니다. 체간의 혈종에서 최적의 개입 기간은 출혈과 혈종 형성 순간부터 2-4 주입니다. 보존 적 투여는 치료 시점의 신경 증상이 현저히 퇴행 한 경우와 기형이 심한 곳이 적은 소량의 혈종 (3ml 미만)이있는 경우에 바람직하므로 수술 후 증상이 증가 할 위험이 높습니다.

외과 적 접근의 선택은 항상 MRI 데이터에 따른 교육의 지형에 대한 철저한 연구를 기반으로합니다. 혈종 및 / 또는 cavernoma의 제거는 뇌간의 표면에 가장 가까운 준수 측면에서 수행됩니다. IV 뇌실을 통한 접근이 가능한 내측 하 피골 두 절골술이 가장 일반적으로 사용됩니다. 이것은 대부분의 혈종과 기형이 교량 타이어의 영역에서 사경 아래에 위치한다는 사실 때문입니다. 트렁크의 거의 전체 직경을 차지하는 큰 혈종 일지라도,이 접근은 구현의 단순함과 다른 접근법보다 적은 외상으로 인해 가장 수용 가능합니다. 다리의 복부 측면에 위치한 cavernomas 및 hematomas의 경우, 우리의 관점에서 볼 때 수술 장의 넓은 시야각을 제공하고 따라서 만성 혈종의 기형과 캡슐의 근본적인 제거 가능성이 더 높으므로 retrolabirint, preshymose 및 subvisual accesses가 가장 적합합니다. 중뇌의 혈종 및 기형의 제거는 자각 초경환 또는 아고 소 일시적 접근을 통해 가능합니다. 수술의 중요한 단계는 운동 반응을 등록하여 정사각형의 바닥에 FMN 핵의 위치를 ​​투영 (맵핑)하는 것을 결정하는 것입니다. 뇌 줄기의 주요 핵 구조의 위치에 대한 정보는 외과 의사가 이러한 구조로부터 가능한 한 멀리 조작 할 수있게 해줍니다. 뇌간 수술 중 주걱을 사용하지 않습니다. 외과의 사는 수술 도구 인 흡입, 집게, 가위 등으로 시야를 만듭니다. 수술 중 해면상 혈관종은 파편으로 나누어 져 부분적으로 제거됩니다. 만성 혈종에서는 캡슐을 가능한 한 근본적으로 제거해야합니다. 해면종이나 만성 혈종의 캅셀이 불완전하게 제거 된 경우 반복 출혈이 가능합니다. 만성 혈종 제거 후 더 자주 발생합니다. 이것은 혈종벽이 불충분하게 교정되면 첫 번째 출혈의 원인 인 작은 기형의 파편이 남아있을 수 있기 때문입니다. 앞으로이 기형은 더 큰 동굴로 변형 될 수 있습니다.

Academician A.N.에 의한 강의 Konovalova "Cavernoma CNS"

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