간질은 만성적 인 형태로 발생하는 신경 질환입니다. 이 질병은 갑작스러운 경련 발작으로 나타납니다.
간질의 주요 특징과 다른 신경 질환과의 차이는 발현 빈도에 있습니다. 그 자체로 질병은 불안정하며, 새로운 질병이 주요 특징에 추가 될 수 있습니다.
특발성 간질은 다른 유형의 신경 질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며, 사람의 삶 전체를 변화시킬 수 있습니다. 그리고 어린 시절에 증상이 홀로 나타난다면, 성인기에 따라 증상이 완전히 달라질 수 있습니다. 위험한 특발성 간질은 무엇이며 어떤 형태로 나타나는지 다음에 고려하십시오.
질병의 일반적인 특성
이 질병의 특이성은 뇌의 세포 수준에서 심각한 변화가 없으면서 여러 차례 발작이 반복된다는 것입니다.
질병에는 또한 다음과 같은 특징이 있습니다 :
- 발생의 원인은 신경 세포의 전달을 방해하는 유전자 돌연변이로 간주됩니다.
- 병리학은 뇌 반구를 동시에 다루며 구조상의 병변은 없습니다.
- 증가 된 뉴런의 전도는 신경 세포가 고주파로 신호를 전송하여 공격을 유발한다는 사실을 유도합니다.
- 신경 충동의 흥분 및 억제를 담당하는 매개체 간의 균형이 상실됩니다.
- 이른 나이에 증상이 나타나고 신경 계통의 발달에 따라 증상이 변합니다.
- 유전성이므로 특발성 간질이있는 사람이 있으면이 유전자를 유전 할 가능성이 높습니다.
- 이 질환은 이전의 뇌 병리학의 존재와는 아무런 관련이 없으며 건강한 어린이들 에게서도 독립적으로 발생합니다.
- 특발성 간질은 잦은 공격을 수반하며 정신적 육체적 발달에 영향을 미칠 수 없습니다.
발작 유형별 분류
우리가 신경 종말의 과도 흥분으로 인한 신경계의 병리에 대해 이야기하고 있기 때문에 동일한 질병의 증상은 사람들마다 약간 다를 수 있습니다.
이와 관련하여 질병은 대개 다음과 같은 유형으로 분류됩니다.
- 횡포는 의식의 상실로 결정되며, 여성에게 더 흔합니다.
- Myoclonus - 광범위한 발작의 형태로 나타납니다.
- 일반화 된 강박 성 간질 발작 - 경련은 강도가 다르며 발작 그 자체는 조건부로 단계별로 나뉩니다.
해당 기능을 판별하려면 각보기를 별도로 고려하십시오.
멍청이
공격은 단시간의 의식 상실로 결정됩니다. 이것은 한 대상에 대한 고정 된 모습입니다. 그것은 여러 형태가 있습니다 :
- 간단한 - 짧은 적합, 같은 방법으로 시작하고 끝나는, 어떤 특별한 합병증을 일으키지 않습니다.
- 어려움 - 추가 증상이 추가되고 의식이 상실되면 근육의 경련 및 과도 증후가 나타납니다.
공격 지속 시간 : 10 초에서 5 분. 종종 사람이 무언가에 산만 해지고 주의력을 바꾸어 감정을 유발할 때 공격은 그 자체로 끝납니다.
대장균
이것은 신체의 근육이 자발적으로 수축되어 관절의 이동성을 결정합니다. 두 가지 유형이 있습니다.
- 집중 - 특정 근육과 신체 부위에서 발생하며 전신에 퍼지지 않습니다.
- 일반화 된 - 한 곳에서 시작된 후 전신에 퍼지고 광범위한 경련을 일으 킵니다.
일반화 된 강박 성 간질 발작
이 공격의 특성 패턴은 다음과 같습니다.
- 시작 - 사람은 팔다리의 혼란스러운 자발적인 움직임을 보입니다 (5 초에서 10 초).
- 클라이 막스 - 근육 수축이 급격한 것에서부터 이완을 완료하는 것까지 근육의 급격한 저하가 있습니다. 사람은 의식을 잃거나 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 이시기에는 구강 내에서 거품의 통제되지 않은 방출뿐만 아니라 자발적인 배뇨 및 배변이 기록됩니다.
- 공격의 종식은 전체 유기체의 완전한 이완에 의해 결정됩니다.
간질의 초점이 뇌의 특정 부분에있는 경우,이 병을 국소 간질이라고합니다. 국소화에 따른 국소 간질의 유형에 대해서는이 기사에서 상세히 논의 될 것이다.
암호 성 간질 같은 신비한 질병에 대해서는 여기에서 자세히 읽으십시오.
간질은 매우 불쾌한 질환이며 많은 사람들이이 질병의 유전 여부에 관심이 있습니다. 이 기사에서 http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/peredaetsya-li-po-nasledstvu.html 우리는 간질의 출현과 유전과의 관계를 추적하려고합니다.
간질의 개별 형태
이 질병은 어린 시절과 성인기에 나타납니다.
앞에서 언급했듯이 발작 증상은 사람이 자라면서 변화 할 수 있습니다.
그러므로 특정 나이에 가장 흔하게 나타나는 간질의 형태를 고려하십시오.
- 출생부터 10 세까지의 어린이 - 주로 주간에 주로 결근이 있습니다. 공격은 특별한 합병증이나 삶의 위험없이 쉽게 진행됩니다. 아이가 그에게 일어난 일을 설명하는 것은 어렵습니다. 무엇이 두려움을 일으키는가? 흔히 광공병이 생겨서 결과적으로 빛의 급격한 감소로 인한 공격이 일어납니다.
- 10 년에서 15 년 사이에 -이 기간 동안 호르몬에 의해 결정되는 신경계의 형성이 발생하여 성인이 될 때까지 아이를 준비시킵니다. 일반 농축 간질 발작은 일반적인 폐색에 추가 될 수 있으며 공격 기간이 길어집니다. 장애는 주로 신진 대사의 변화와 연관되며, 각성 후 발생합니다.
- 호르몬 시스템이 고정 된 15 세에서 18 세 사이의 간질은 결석을 포함하여 가벼운 형태로 나타납니다. 발작 징후의 강도는 하루 1-2 회 감소하지만 지속 시간은 증가합니다.
- 나이가 들면 발작은 대개 근위축증의 발병에 의해 결정됩니다. 특발성 전신성 간질을 설명하는 절제가 추가 될 수도 있습니다.
피로와 스트레스를 비난하는 손의 수축과 의식 상실은 간질의 존재를 잘 나타낼 수 있습니다.
특발성 간질 치료
선천성 간질은 완전히 완치 될 수는 없지만, 어린 시절에 가능한 한 빨리 그 존재를 확인하고 가장 객관적인 치료를 선택하면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.
발작의 빈도는 현저하게 감소 할 것이고, 발작의 강도는 발작으로 감소 될 것입니다.
치료에는 신경 충동을 조절할 수있는 고가의 약물을 사용하고 배아에서 가능한 공격을 억제하는 것이 포함됩니다.
치료 과정은 상당히 길지만 첫 번째 긍정적 인 결과는 첫 해에 이미 관찰됩니다.
치료는 복잡해야합니다. 신경계에 긍정적 인 영향을 줄뿐만 아니라 신체 전체를지지하는 것이 중요하기 때문입니다.
다음 약물들은 스스로 입증되었습니다 :
- Clonazepam - absans에 완벽하게 대처하여 발생 빈도를 최소화합니다. 그것은 중독성이 있으므로 실제로 그것은 Gidazepam과 번갈아 나타납니다.
- Ethosuximide는 어린 시절에 사용할 수 있도록 승인되었지만, 신경계는 신속하게이 약물과 유사한 효과를 지속적으로 요구하는 효과에 익숙해집니다.
- Levetiracetam (Levetiracetam) - 결석을 "끌 수"뿐 아니라 근종의 증상을 완화시킬 수있는 복잡한 도구입니다.
- 피라 세탐 (Piracetam) - 최소한의 이상 반응이 있으며, 특히 일반화 된 공격 치료에 효과적입니다.
간질이 명확한 진단을하지 않고 개별 증상을 포함하여 각각의 공격이 다르게 진행되는 경우, 치료는 개별적으로 선택됩니다. 발레리 안 정제, 모기 및 기타 약초 제제는 진정 제 및 억제 신경 약물으로 사용됩니다.
다이어트 및 환자 상태
간질이있을 때 적절한 타당성이 없어지면 사람에게 장애인이 배정됩니다. 그는 많은 악영향을 유발할 수 있으므로 증가 된 통제와 집중과 관련된 작업을 수행 할 수 없습니다.
또한 차량 운전을 피하는 것이 좋습니다.
친척, 환자를 지속적으로 모니터링하는 것은 물론 공격이 발생할 때 외상을 입을 수있는 피어싱 및 절단물의 수를 제한하는 것이 중요합니다.
숙련 된 의사가 환자의 생활 방식을 알려주는 특별 재활 코스를받는 것이 좋습니다.
알콜 음료 및 흡연의 소비를 완전히 제거해야합니다. 지방과 튀긴 음식을 제한하고 식단을주의 깊게 모니터하십시오.
간질을 앓고있는 사람들은 사회에 위험을 초래하지 않지만, 사람이 행동을 제어 할 수없는 상황에서는 필요하다면 응급 처치를 제공 할 수있는 가까운 사람의 감독하에 팀에서의 체류를 독점적으로 수행해야합니다.
따라서, 특발성 간질은 공격이 시작된 임상상에서 서로 다른 여러 형태를 갖는다. 건강 상태를 지속적으로 모니터링 할뿐만 아니라 조기 진단과 복잡한 치료를 통해 공격 빈도와 강도를 줄일 수 있지만 질병을 완전히 없앨 수는 없습니다.
간질 발작을 앓고있는 사람이나 거리에서 교통을 보면서 많은 사람들이 어떻게 도와야할지 모릅니다. 간질 응급 처치는 의학 교육을받지 않은 사람이 수행 할 수있는 간단한 활동의 복합체입니다.
아동이 간질로 진단 된 증상을 근거로이 주제에 대해 이야기합시다.
일반 간질
일반화 된 간질 - 임상 개념 함께 모든 기본 일반화 epipristupy을 기반으로 간질의 형태로 제공 : 결신 발작, 일반화 근간 대성와 토닉 - 간 대성 발작을. 대부분의 경우 특발성입니다. 진단의 기초는 임상 데이터 및 EEG 결과의 분석입니다. 또한, 뇌의 MRI 또는 CT 스캔. 전신 간질의 치료 드물게 경련 요법 (volproatami, 토피라 메이트, 라모트리진, 등), 병용 요법이다.
일반 간질
일반화 된 간질 (ET) - 간질의 형태되는 임상 증상과 뇌파 차와 함께 간질 발작적는 간질 여기의 과정에서 뇌 조직의 참여를 확산. 결신 발작, 근간 대성와 토닉 - 간 대성 발작 : 간질 이런 형태의 임상 그림의 기초는 일반화 된 epipristupy을합니다. 이차 일반 epipripsy는 일반화 된 간질에 속하지 않습니다. 그러나, 21 세기 초부터 일부 작가는 일반화 및 초점 간질에 구분의 정확성에 의문을 제기하기 시작했다. 2005 년 초점 비정형 결석의 시작을 표시하고, 2006 년 러시아 epileptolog 실시한 연구에 의해 발표되었다. 소위 "의사 일반화 발작"에 대한 자세한 설명이 나왔다.
그러나, "일반화 된 간질"의 개념은 실제적인 신경학에서 널리 사용됩니다. 병인에 따라 특발성이고 증상이있는 고환이 격리됩니다. 첫 번째는 유전이며, 간질의 모든 경우의 세 번째 두 번째에 대해 차지 - 보조, 유기 뇌 손상의 배경에 대해 발생하고 덜 일반적인 특발성 형태입니다.
일반화 된 간질의 원인
특발성 전신성 간질 (IGE)은 유전 적 결정론 이외의 다른 이유가 없습니다. 주요 병 인적 요인은 일반적으로 channelopathy이다 간질 활동을 확산 선도하는 신경 세포 막 불안정을 야기한다. 부모 중 한 질병의 존재 간질 아이를 가질 확률은 10 %를 초과하지 않습니다. 약 3 %가 단일 유전자 형태는 질병이 단일 유전자 polygenic 형태 (예를 들면, 소아 근간 대성 간질, 소아 부존재 간질)의 결함에 의해 결정되는 (상 염색체 우성 원리 정면 간질, 양성 가족 성 경련 신생아 등등.에서 상속) IGE있다 여러 유전자의 돌연변이로 인해
Etiofaktorami 발생 증상 ET는 두개 뇌 외상 neurointoxication, 전염병 (뇌염, 뇌막염), 종양 (뇌 신경 교종, 림프종, 뇌의 여러 전이성 종양), dysmetabolic 상태 (저산소증, 저혈당증, lipidosis, 페닐), 발열, 유전를 작동 할 수 있습니다 병리학 (예 : 결절 경화증). 아동의 증상 일반화 된 간질은 태아 저산소증, 자궁 내 감염, 일반적인 신생아 손상, 비정상적인 두뇌 개발을 진행 때문일 수 있습니다. 증상 간질 중, 대부분의 경우는 초점, 일반 옵션의 형태로 발생하는 것은 매우 드문 일이다.
전신 간질 클리닉
특발성 전신성 간질은 소아기와 청소년기 (주로 21 세까지)에서 나타납니다. 1 차 - 일반화 된 성격의 간질 발작을 제외하고는 다른 임상 증상을 동반하지 않습니다. 신경 학적 상태에서 어떤 경우에는 매우 드물게 국소 적으로 흩어져있는 증상이 있습니다. 인지 기능이 손상되지 않습니다. 경우에 따라 지적인 영역의 장애가 일시적 일 수 있으며 때로는 학생의 성적에 영향을 미칠 수도 있습니다. 최근 연구에 따르면 IGE 환자의 3-10 %에서 경미한 지적 감소가 있었으며 이는 정서적이고 개인적인 변화의 가능성을 나타냅니다.
종종 유아에 - 증상 일반화 된 간질이 유전 질환과 선천성 결함의 주요 질병의 백그라운드에서 모든 연령 범위에서 발생한다. 일반화 된 epiphriscups는 임상상의 일부분만을 형성합니다. 기저 질환에 따라 대뇌 및 국소 발현이 있습니다. 어린이의 지적 감퇴는 종종 발생합니다.
일반화 된 발작의 유형
일반적인 결석 - 30 초까지 의식의 단기 손실의 발작적. 임상 적으로, 공격은 사라진 표정을 가진 퇴색 환자처럼 보입니다. 충혈이나 안면 창백, hypersalivation의 형태로 식물 가능한 구성 요소입니다. 없는 경우, 어려운로 분류되어, 모터 구성 요소의 부재의 존재에 등 입술, 눈 솔기를 핥는 개별 안면 근육 경련 - 간단한의 카테고리를... : 부재 의식이 운동은 동반 할 수있다 (epipristupa시)는 EEG 발작 3 Hz의 주파수를 갖는 일반화 피크 파장 복합체를 기록한다. 그 단부 (2-2.5 Hz에서)에 의한 증상의 발병 (3-4 Hz에서)와 일반적으로 저하 속도 피크. 그 주파수 2.5 Hz에서 미만인 불규칙한 피크 파장 : 비정형 결석 다소 상이한 EEG 패턴을 갖는다. 확산 EEG의 변화에도 불구하고, 차 일반화 된 비정형 결석은 이제 의문을 제기하고있다.
전신 강직 간대 발작은 모든 근육 그룹의 토닉 장력 (토닉 상)으로 인한 의식의 완전한 손실 간헐적 근육 수축 (대성 위상)의 변경을 특징으로한다. 발작이 일어나는 동안 환자는 처음 30-40 초 내에 떨어집니다. 거기에 토닉 단계가 있으며, 최대 5 분간 지속됩니다. 공격의 끝이 무의식적 인 배뇨를 발생에서, 다음 완전한 근육 이완 및 환자는 일반적으로 절전 모드로 전환. 어떤 경우에는 고립 된 간헐적 또는 강박 성 발작이 주목됩니다.
일반화 근간 대성 발작 개별 빔의 무의식적 인 근육 수축에 의한 확산 비동기 빠른 근육 경련을 나타냅니다. 신체의 모든 근육이 영향을받을 수는 없지만 항상 대칭입니다. 종종 이러한 인하 다리 근육을 포함, 사지의 불수의 운동의 원인은 가을에 연결됩니다. 발작의시기에 의식이 손상되지 않는 경우가 있으며 때로는 어리 석음이 있습니다. Ictal EEG는 주파수가 3에서 6 Hz 인 대칭 폴리 팍 - 파장 복합체를 등록합니다.
범용 간질의 진단
진단 기준은 임상 및 뇌파 계측 데이터의 평가입니다. 약간의 감속이 가능하지만 정상적인 주 EEG 리듬은 IGE에 일반적입니다. 증상이있는 경우, 기본 리듬은 질병에 따라 변경 될 수 있습니다. 두 경우 모두, EEG 확산 pikvolnovaya 활동의 공격이없는 간격의 특징은 차 일반화, 좌우 대칭과 동시성이다.
간질의 증상 적 성질을 배제 / 식별하기 위해 뇌의 CT 또는 MRI를 진단에 사용합니다. 그들의 도움으로 유기적 인 뇌 손상을 시각화하는 것이 가능합니다. 일차 유전병이 의심되는 경우 유전 상담이 진행되고 계보 연구가 진행되며 DNA 진단이 가능합니다. 유기 병리학 및 간질이 본질적으로 이차적 인 다른 질병의 존재의 경우, 신경 학자는 특발성 간질로 진단된다.
ET는, 초점 및 보조 일반화 된 형태로 차별화 공격, (심각한 부정맥에서, 만성 폐 질환) 실신 체인 성, 저혈당 상태, 심인성 발작적 (정신 분열증 히스테리 신경증), 과도 글로벌 기억 상실의 에피소드, 몽유병을 삭제해야합니다.
전신 간질의 치료 및 예후
항 경련제의 선택은 간질의 유형에 달려 있습니다. 대부분의 경우, 약물 치료는 발 프로 에이트, 토피라 메이트, 라모트리진, 에토, 레비 티라 세탐의 첫 번째 단계입니다. 일반적으로 범용 간질의 특발성 변이는 치료에 잘 반응합니다. 약 75 %의 환자에서 단일 요법으로 충분합니다. 저항성의 경우에는 발 프로 에이트와 라모트리진의 조합이 사용됩니다. 특정 형태의 IGE (예를 들어, 어린 시절 부재 간질, 고립 발작과 IGE가) 카르 바 마제 핀, 페노바르비탈, 옥스 카르 바 제핀, 비가 바 트린에 대한 금기 사항이다.
치료 시작시, 항 경련제 및 용량의 개별적인 선택이 수행됩니다. 약물 섭취의 배경에 대한 완전한 완화 (epiprips의 부재)를 달성 한 후, 복용량의 점진적 감소는이 기간 동안 단발성 발작이 없었 더라면 3 년간의 지속적인 섭취 후에 만 수행됩니다. 증상이있는 고환의 경우 항 경련제와 병행하여 가능한 경우 근본적인 질환의 치료가 수행됩니다.
ET의 예후는 그 형태에 크게 의존한다. 특발성 전신성 간질은 정신 지체 및인지 저하를 수반하지 않으며 비교적 양호한 예후를 갖는다. 그러나, 항 경련제의 복용량 감소 또는 완전한 철수에도 불구하고 종종 재발합니다. 증상이있는 HE의 결과는 기저 질환의 경과와 밀접한 관련이 있습니다. 발달의 이상과 근본적인 질병의 효과적인 치료가 불가능한 경우, epiphriscus는 치료에 내성이 있습니다. 다른 경우 (TBI, 뇌염과 함께), 일반화 된 간질은 대뇌 병변의 잔류 결과로 작용할 수 있습니다.
성인과 어린이의 특발성 간질 패턴
간질은 경련성 발작이 갑자기 생기는 일반적인 신경 질환입니다. 병리학은 특발성 및 증상 성으로 나뉩니다.
이 질병은 오랜 기간 동안 알려져 왔습니다. 고대 그리스인은 간질 "신성한 질병"을 불렀다. 약 30 %의 경우에 특발성 간질이 진단됩니다.
개념 정의
특발성 간질은 유기 뇌 손상이 관찰되지 않는 질환의 한 형태이다. 이유는 부상과 전염 된 질병이 아니라 유전적인 경향 때문입니다.
치료하지 않으면 병이 심각한 합병증을 유발하여 환자의 삶을 심각하게 악화시킵니다. 다행히도 의사는 질병 경과를 통제하고 치료를 통해 안정적인 완화를 달성하는 방법을 배웠습니다.
ICD 10에 따르면, 특발성 간질에는 암호 G40.3이 있습니다.
일반적으로,이 질병은 8-10 세 아동에게 처음 나타나며 덜 자주 12-18 세에 나타납니다.
질병의 특발성 형태를 구별하는 주요 특징 :
- 유기적 인 뇌 손상의 부족;
- 유년기에 발생;
- 질병의 발병의 원인이되는 질병의 부재;
- 아동의 정신적, 육체적 상태에 대한 영향력 부족.
분류 및 양식
특발성 간질은 두 개의 큰 그룹으로 나뉘어진다 :
- 현지화 된 공격은 명확하게 정의 된 뇌의 한 부분에서 형성됩니다. 나누기 :
- 양성 소아 간질;
- 주요 간질 독서;
- 간질은 목에 국한되었다.
- 특발성 범람 된 간질. 이러한 유형의 병리학에서는 대뇌 피질의 모든 세포가 앓고 있습니다. 다음을 포함합니다 :
- 결석;
- 잠에서 깨우칠 때 일반 발작;
- 감광성;
- 흔한 양성 발작.
예상 원인
환자는 세포막에서 신경 자극의 전도가 손상된 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다.
신경 자극은 가속 주파수로 통과하여 대뇌 피질의 활동을 증가시킵니다. 즉, 자극 매개체가 억제 매개체보다 우세합니다.
도발 요인은 다음과 같습니다.
- 자궁 내 감염;
- 태아 저산소;
- 임신 중 어머니의 나쁜 습관;
- 임산부를위한 통제되지 않은 약물;
- 과도한 신체적, 정신적 스트레스.
성인의 경우 스트레스, 정서적 스트레스 및 만성 피로로 인해 발생할 수 있습니다.
발작 유형과 증상
특발성 간질의 주요 증상은 발작입니다. 흐름의 특성에 따라 유형이 구분됩니다.
- 결석;
- myoclonic;
- 강장 약.
멍청이
그들은 경련없이 단기간의 의식 상실을 나타냅니다. 환자의 눈이 흐려지고 한 지점을보고 외부 자극에 반응하지 않습니다.
이러한 공격은 어린 시절에 주로 발생합니다. 그 아이는 얼어 붙어서 직업을 방해합니다.
이 그룹에는 복잡한 결석이 포함됩니다. 의식 상실 외에도 환자는 입술, 손, 얼굴의 혼란스러운 움직임을 보입니다. 공격 지속 시간 - 최대 2 분, 반복 속도 - 하루에 수십 개까지.
대장균
신체의 일부 또는 모든 근육을 덮는 단기간의 경련. Squats는 특징적이며, 환자는 다리에 의해 약해 보입니다. 의식은 보통 잃어 버리지 않습니다.
공격 지속 시간 - 10-50 초. 주요 발생 시간은 수면 후 아침입니다.
간 음파
영향을받은 두 반구가있는 환자에서 발생합니다.
공격은 오랜 시간 동안 최대 5 분간 지속됩니다. 간질의 시작은 근육의 음색을 시작하고, 의식을 잃습니다. 경련이 몸 전체에 나타납니다.
발작 중 타액이 분비되고 통제되지 않은 배뇨가 시작됩니다. 그러면 갑자기 근육이 이완됩니다. 의식을 회복 한 후, 환자는 그에게 일어난 일을 기억할 수 없습니다.
발작은 예기치 않게 종종 발생합니다. 때때로 그들은 기운이 선행됩니다. 발열, 피부의 연고, 청각 또는 후각 환각이 특징입니다.
환자는 공황 발작, 통제 할 수없는 두려움, 설명 할 수없는 행복감을 시작합니다. 소아에서는 흔히 여러 가지 유형의 공격이 복합적으로 작용합니다. 예를 들어 결석은 근력 경련 발작의 징후로 발생합니다.
소아과 특발성 간질은 2 ~ 10 년 내에 나타납니다. 일반적으로 발작은 복잡한 결석의 원칙에 따라 발생합니다. 적시에 증상을 치료하면 15-16 년을 없앨 수 있습니다.
사춘기에이 질병은 더 심하고 강직 - 간장 발작으로 나타납니다.
발작을 일으키는 요인은 다음과 같습니다.
- 수면 부족
- 날카로운 각성.
- 스트레스.
- 매월
감광성 질환이 진단되면 다음과 같은 상황에서 공격이 시작될 수 있습니다.
- 영화를 볼 때;
- 빛을 날카롭게 돌린다.
- 화환의 번쩍이기 때문에;
- 물, 눈, 유리에서 빛의 반사의 결과로.
종종이 사람들은 광 공포증에 시달립니다. 오랜 기간 동안이 질환은 무증상 일 수 있습니다. 작은 경련과 실신은 "첫 번째 종"으로 작용할 수 있지만 피곤함을 비난합니다.
진단
질병의 진단과 치료는 신경과 전문의에게 종사하고 있습니다.
증상은 너무 특유하기 때문에 진단은 의사에게 어렵지 않습니다.
가장 중요한 것은 적절한 치료법을 처방하기 위해 질병 유형을 정확하게 식별하는 것입니다.
주요 진단 방법은 뇌파입니다. 환자는 머리 전극에 올려 놓습니다. 그들은 신경 충동의 전도를 고정시킵니다.
동시에, 질병의 초점, 그것의 지방화가 감지됩니다. 평상시에는 과도한 활동이 없으므로 의도적으로 의사가 공격을 유발하는 경우가 종종 있습니다.
특발성 간질과 증상이있는 MRI를 구별하기 위해 처방됩니다. 이 방법은 뇌의 유기 변화를 제거합니다.
진단의 최종 진술은 다음과 같은 이유로 수행됩니다.
- 공격의 본질.
- 아이의 정신 발달을 검사 한 결과.
- 유전 적 소인의 존재.
1 년 미만의 아동을 조사 할 때 어떤 어려움이 있습니다. 이 나이에 임상상이 불분명하기 때문에.
치료
간질의 치료는 길고 복잡한 과정입니다. 치료는 다음을 포함합니다 :
- 의약품 리셉션.
- 다이어트 및 하루 처방.
의학적
약물은 최소 용량으로 먼저 처방됩니다. 발작이 재발하면 용량이 증가합니다.
다음과 같은 약물 그룹이 완화를 이루기 위해 사용됩니다.
현재, 장기간 작용을하는 항 경련제가 많이 있습니다. 그들은 독성 효과가없고 부작용이 없습니다.
가장 인기있는 도구 :
- Convussolfine;
- Konvuleks Chrono;
- 토피라 메이트;
- 카마 바 제핀.
첫째, 한 종류의 약을 쓰십시오. 안정된 면제를 얻을 수 없다면 일련의 도구를 적용하십시오.
간에서 약물의 부작용을 방지하기 위해 혈소판 검사와 간 기능 검사를 위해 3 개월마다 혈액 검사를 실시합니다. 또한 복부 기관의 초음파 검사를받습니다.
주간 영양 및 영양
엄격한 일상은 발작을 예방하는 데 도움이됩니다. 환자는 누워 있어야하며 동시에 일어나야합니다. 육체적, 정신적 스트레스를 피하십시오.
감광성 간질은 치료할 수 없습니다. 발작을 일으키지 않으려면 환자는 다음 제한 사항을 준수해야합니다.
- TV를 오랫동안 시청하지 말고 컴퓨터에 앉아 있지 마십시오.
- 선글라스 착용;
- 밝은 빛을 피하십시오.
간질 치료를위한 특별한식이 요법은 탄수화물 식품과 소금을 제한하고 식단에서 지방의 양을 늘리는 것입니다.
또한 담배를 피우고 술을 마시고 강한 커피와 차를 마시는 것도 금지되어 있습니다.
환자의 친척은 응급 처치를 배워야합니다. 공격이 발생하면 환자는 평평한 표면 위에 놓아야하며 구강은 구토에서 벗어나야합니다.
그런 다음 환자의 머리가 아래쪽으로 가볍게 치면 환자가 질식하지 않도록 머리를 옆으로 돌리십시오. 그런 다음 칼라를 풀고 겉옷을 풀어야합니다.
인공 호흡이나 심장 마사지를하지 마십시오. 당신은 단지 펄스를 제어해야합니다. 당신은 또한 환자를 데리고 가서 치아를 풀 수 없습니다. 구급차 도착을 기다려야합니다.
유년기에있는 치료의 특징
어린이의 특발성 부분 및 국소 간질 치료는 성인과 거의 동일합니다.
연령에 따라 약의 복용량을 선택하기 만하면됩니다. 약을 먹는 데 몇 년이 걸릴 것입니다.
그러나 소아 간질은 성공적으로 치료됩니다. 35 %에서는이 병을 완전히 치료할 수 있으며, 다른 경우에는 장기적인 완화가 달성됩니다.
예측
질병의 예후는 발견의 적시성과 과정의 심각성에 달려 있습니다. 또한 환자의 나이가 중요합니다.
어린 시절 완치의 가능성은 거의 40 %입니다. 특히 심한 경우는 치료할 수 없습니다.
그런 다음 의사는 공격 빈도를 줄이려고합니다. 약제의 철회는 2 년간의 완화와 뇌파의 정상 지표로 가능합니다.
질병을 치료하지 않으면 발작이 증가하고 환자의 상태가 악화됩니다.
간질의 가장 심각한 합병증은 질식 또는 심장 마비로 인한 혼수 상태 및 사망입니다.
심각한 일반화 된 형태의 질환을 가진 환자에게는 장애인이 배정됩니다.
그는 자동차를 운전하거나 위험한 산업에서 일하는 것이 금지되어 있습니다. 또한 고농축이 필요한 금기 활동.
성인의 특발성 간질은 거의 치료할 수 없습니다. 또한, 질병을 예방하는 수단은 아직 발명되지 않았다.
일반 간질
신경계의 다른 질병 중에서도 일반화 된 간질이 가장 흔한 진단 중 하나입니다. 이 질병은 주기적으로 재발하는 진부한 발작이 특징입니다. 간질 발병률은 최대 10 %입니다. 간질 발작은 뇌의 병리학 적 방전의 발생에 의해 유발되며, 정신적, 자율적, 감각 및 운동 기능의 일시적인 위반으로 나타납니다. 많은 사람들이 간질이 완치 될 수 없다고 생각하지만, 의학은 그러한 주장을 잘못된 것으로 간주합니다. 최신 항 경련제를 사용하면 환자의 약 65 %에서 발작을 완전히 없앨 수 있습니다. 또한, 또 다른 20 %에서는 공격의 심각성이 크게 감소합니다.
여기에서 치료의 기초는 매일의 장기 요법이며 정기적 인 건강 진단과 검사가 필요합니다. 이 질환의 발병 원인은 증상 간질, 특발성 및 기원 성으로 분류됩니다. 증상 간질은 뇌의 구조적 결점을 드러내고, 종양, 기형, 출혈, 낭종 등이 될 수 있습니다. 특발성 간질은 유전 적 소인 성을 암시하며, 뇌에는 구조적인 변화가 없다. 간질 성 간질에서 원인은 설명 할 수 없지만 의사는 어떤 경우에도 원하는 결과를 제공하는 치료법을 처방하고 질병은 가라 앉습니다. 간질 치료에서 가장 중요한 것은 적시성입니다.
증상
간질 발작은 일반 발작에서 다른 사람들에게는 거의 눈에 띄지 않는 사소한 변화까지 다양합니다. 대뇌 피질의 영역에서 전기 방전이 나타나기 때문에 공격이 중요합니다. 양쪽 반구가 동시에 방전에 관여하는 경우, 이것은 일반화 된 간질의 예입니다. 국소 발작은 신체의 특정 부분에서 특유한 감각, 경련, 감각이 특징입니다. 이것은 신체의 팔, 다리, 얼굴 또는 다른 부분을 나타냅니다. 이 경우, 짧은 환각에서 국부 발작이 나타나고, 그들은 후각, 미각, 청각입니다. 이러한 공격으로 환자는 의식이 유지되고 환자는 자신이 느끼는 것을 설명 할 수 있습니다.
일반화 된 간질은 비 경련성과 경련성으로 구분됩니다. 일반적으로, 일반적인 경련성 간질은 특히 다른 사람들에게 무서운 것처럼 보입니다. 공격의 강장 상태에서 근육의 긴장이 관찰되고, 호흡이 잠깐 멈추고 환자가 종종 비명을 지른다. 어떤 경우에는 혀가 공격당하는 동안 물릴 수 있습니다. 약 15 초 후에 클론 상 (clonic phase)이 관찰되고 교대 인장 및 근육 이완이 발생합니다. 또한, clonic
일반적으로 통제되지 않는 간질은 결근이라고 불리는 발작이 동반됩니다. 기본적으로, 아이들에서 관찰되며, 초기 청소년기에있을 수 있습니다. 이 경우 갑자기 아이가 멈추고, 한 표정이 한 지점으로 향하게되고, 결석 한 것처럼 보입니다. 때로는 눈의 가려움, 머리의 약간의 부화, 눈꺼풀 떨림이 발생할 때가 있습니다. 이러한 공격의 지속 기간은 수초에 이르며 때로는 눈치 채지 못할 수도 있습니다.이 단계는 종종 요실금으로 끝납니다. 발작의 종결은 임의로 발생하며, 그 이후에 형사 사후 기간이 있습니다. 졸음, 혼란, 두통이있는 경우 환자는 잠에 빠집니다.
진단
현재 전문가들은 40 가지의 다른 종류와 유형의 간질을 식별하므로 각 양식에 대해 의사가 별도의 처방을 처방합니다. 따라서 의사 만이 진단을 내릴 수있을뿐만 아니라 간질의 정확한 형태도 확인해야합니다. 주요 진단 기술은 현재 단층 촬영, 자기 공명 또는 컴퓨터를 사용합니다. 또한, EEG 녹음은 15 분이 넘지 않아 대량 연구를 수행하는 데 사용됩니다. 대부분의 전문가들은 오랜 시간 동안, 어떤 경우에는 최대 12 시간 동안 기록 된 뇌파 검사 인 뇌파 모니터링이 가장 유익하다고 지적합니다. 각성 및 수면의 기간은 연구에 포함됩니다.
여성이 간질에 걸리면 항 경련제를 처방 받고 임신을 계획하고있는 동안 의사는 합병증을 피하기 위해 여러 가지 추가 연구를 받아야한다고 알려야합니다. 임신의 안전한 과정은 치료의 변화를 요구할 수 있습니다. 의사는 태아 발육에 해를주지 않는 다른 약물을 선택할 것입니다. 약이 취소되지는 않겠지 만 용량은 변경 될 것입니다. 가능하다면 그러한 임신을 한 경험이있는 의사에게 연락해야합니다. 또한 임신 시작 전에 환자는 의학 유전 상담을 받아야합니다.
이 질병의 징후가 보이거나 간질이 간질로 진단 된 경우에는 어떻게해야합니까? 치료는 신경과 전문의가해야합니다. 공격이 처음으로 발생하거나 환자의 호흡이 약화되었거나 지속 시간이 5 분 이상인 경우에는 구급차에 전화하십시오. 또한 모든 단단한 물체가 환자와 가까울 경우 제거해야합니다. 사람은 옆구리에 두어야하며, 부드러운 물건은 머리에 두어야하지만 평평해야합니다. 간질 발작 중 환자는 제지를 시도해서는 안됩니다. 지속 시간을 설정해야하기 때문에 공격이 시작되었을 때 유의하십시오. 항 경련제의 선택은 질병의 형태, 공격의 성격을 고려하여 이루어진다. 자기 치료가 허용되지 않는다는 것을 기억해야하며, 치료는 의사가 처방해야합니다!
특발성 범람 간질
K.V. Voronkova, A.A. 콜린, O.A. Pylaeva, T.M. Akhmedov, A.S. 페트루 친
1 - 러시아 국립 의대 의과 대학 신경 외과학 교실, Roszdrav, 모스크바;
2 - City Polyclinic №1. A.G. 캬지 모프 바쿠
20 세기의 간질 발달은 임상 뇌파 검사 및 신경 영상 진단 방법 개발의 길을 따랐습니다. 현재 간질 연구의 주요 영역이 변경되어 질병의 유전 및 신경 화학적 측면에 대한 연구가 포함됩니다. 누적 된 경험으로 인해 간질 분류와 진단 기준이 개정되고 있습니다. 특발성 간질 (IGE)의 이른바 "핵 군"내에서의 형태의 진화뿐만 아니라 동일한 간질 유형의 다양성에 대한 이유는 형태의 표현형과 질병 경과를 결정하는 다양한 유전자의 조합을 바탕으로 밝혀졌다.
현재 간질 치료에서 가장 시급한 문제 중 하나는 간질을 국소 적 및 일반화 된 것으로 나누는 것이다. 간질의 초점 형태는 종종 2 차 양측 동기화 현상과 간질 활동의 확산으로 인해 공격의 운동학에 의해 일반화 될 수있는 공격의 전개로 인해 일반화 된 형태를 "모방"하는 것으로 널리 알려져 있습니다. 이 현상은 간질의 증상이있는 환자, 특히 영아기와 유아기 (Otahara 증후군, West, Lennox-Gastaut의 가면 "마스크")에서 광범위하게 나타납니다. 이는 간질 뇌병의 특수 그룹을 프로젝트에서 일반화 된 형태와 집중적 인 형태로 구분하는 역할을합니다 간질과 간질 증후군의 새로운 분류. 징후가있는 간질의 초점 형태는 흔히 특발성 형태 (국소 및 일반화 모두) 하에서 "가면을 쓴"것이고, 종종 일반적인 일반화 된 외형 적 특성과 유사한 발작은 실제로 국소 기원을 갖는다 (즉, 이차적 인 양측 동기화로 인해 발생한다). 간질 활동의 확산 확산). 이 현상은 "pseudo-generalized"발작 (K.Yu. Mukhin et al., 2006)의 정의의 기초가되었다. 다른 한편으로 반대의 사실이 관찰됩니다 - 특발성 전신성 간질은 일부 임상 사례에서 공격 및 EEG의 운동학에 초점을 맞추지 만 포괄적 인 임상 및 신경 - 신경 영상 진단 접근법을 사용할 때 그 초점 성은 배제됩니다.
특발성 범람 된 간질의 정의.
정의에 따르면 간질 예방 국제 연맹 (ILAE), 특발성 일반 간질 (IGE)은 모든 유형의 발작이 일차적으로 일반화 된 농양 형태 (농양, 근 위축, 일반 근시 성, 근 위축성 - 근성)이며 EE가 수반되는 일반화 된 간질의 형태입니다. 일반화 된 양측 동기, 대칭 방전. IGE의 초점 특징에 관한 자료의 축적과 관련하여이 정의는 분명히 의문의 여지가 있으므로 개정 될 필요가있다.
현재 많은 연구 그룹이 간질의이 분화 분열이 일반화되고 국소화 된 (local conditioned) 국소 적으로 일치하지 않음을 보여주고있다. 누적 된 지식과 경험에 의해 판단 해 보아, 일반화 된 간질의 경우 개별 뇌 시스템의 누적 된 참여에 대해 말하면서 "일반화 된"이라는 용어의 관점에서 "멀리 이동"할 수 있습니다.
배경 및 용어.
60 년대 이후. XX 세기. ILAE는 간질과 용어에 대한 새로운 분류 초안을 적극적으로 개발 해왔다. 1 차 및 2 차 발작이있는 간질이 확인되었다. 1989 년 간질과 용어의 새로운 분류가 마침내 승인되었지만 간질의 분류와 용어에 대한위원회는 "일반화 된 (generalized)"이라는 용어를 개정 할 계획이다. 2000 년에 H. Meencke는 간질의 양분 된 부분이 일반화되고 부분 간질로 나뉘는 것은 여전히 증명이 필요하다는 의문을 제기했다. ILAE (2001)의 분류 및 용어에 관한 보고서에서 다음과 같이 기술하고있다. "한쪽 반구에서의 국부적 인 기능 장애 또는 전체 뇌의 침범의 결과로서, 부분 및 일반 간질 및 특정 유형의 간질에 대한 기존 개념은 논리적으로지지 할 수 없다. 특히 확산기 뇌 손상, 다 초점 변이, 양측 대칭 국소 변이가있을 수 있습니다. 간질 발생의 부분적 및 일반화 된 구성 요소로의 이분법적인 분할이 실제로 사용되지만, 모든 유형의 간질 및 모든 유형의 발작에 적용될 수는 없습니다... " 러시아에서는 간질 발작과 형태의 초점 특징 분야에서 조종사 연구가 전통적으로 일차 일반화로 간주되었지만 Academician V.A의지도하에 수행되었다. Karlova. V.A. Karlov and V.V. 2005 년 Gnezditsky는 수년간의 연구 결과를 발표했는데, 이는 결석의 중대한 시작을 보여줍니다. 간질 초점의 국소화는 대부분 전두엽 피질에서 결정되며, 시상은 간질 시스템의 특수 유형 형성에 중요한 역할을하는 것으로 나타났다. 얼굴 somatosensory 피질에 스파이크의 생성과 그 후속 시상에 분포는 간질 absanny의 유전 모델에서 쥐 (Polack 외., 2009)에 표시되었습니다.
EGE 및 분류의 특징
IGE의 모든 형태에 대한 특징 (기준)이 정의되어 있지만, 현재 각 기준에 대한 추가 개정이 있습니다.
- 유전 적 소인 (발병자의 친척 중 발병 빈도는 5 ~ 45 %).
- 제한된 데뷔 연령은 어린 시절과 청소년기입니다 (때로는 성인에서 IGE 데뷔).
- 특정 시간대에 대한 개별 공격의시기와 도발 요인의 영향.
- 신경 학적 상태의 변화는 없습니다 (모든 경우에 공정하지는 않습니다. 드문 경우이지만, 집중 증상이있는 경우 흩어져있는 신경 증상이있을 수 있습니다).
- 인지 장애의 부족 (비 거친 손상은 환자의 3 ~ 11 %에서 발생하며, 정서적 인 개인 영역에서는 약간의 장애가있을 수 있습니다).
- 뇌의 구조적 변화가 없지만 (UME 환자의 경우 피질 조직의 위반, 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 중 전두엽 피질의 포도당 섭취 감소 영역이 있음, 일부 경우에는 전두엽 피질의 뉴런의 외전을 검출 함) (Woermann F.et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984).
- 뇌파의 주요 리듬 유지 (그러나 주요 리듬의 감속, hypersynchronous alpha rhythm이 가능합니다); 간헐적으로 3 Hz 이상의 주파수를 가진 일차 일반화 및 양측 동시 피크 및 폴라 웨이브 활동의 존재 (그러나 지역적 변화, 전두엽 우세, 양측 비 동시성 발병이 가능함) (Genton P. 외., 1994; Panayiotopoulos, 2002); 저속 지역 활동은 35 %의 경우에서 발견된다 (Thomas P., 2002).
- 비교적 유리한 예후는 있지만 재발률은 높습니다.
IGE의 분류 문제에 관한 두 가지 기본 견해가있었습니다. IGE가 다양한 표현형을 가진 단일 질병 일 수 있다고 가정되었지만 신경 세포학 연구의 결과에 따르면 IGE는 다양한 증후군의 큰 그룹이며 IGE의 개별 형태 선택은이 유형의 IGE 과정의 검사, 치료 및 예측 전술을 선택할 때 매우 실용적입니다.
간질 증후군 분류에 관한 ILAE위원회 (2001)의 프로젝트에 따라, 다음과 같은 형태의 IGE가 강조된다 :
- 유년기의 양성 myoclonic 간질;
- myoclonias-astatic 발작과 함께 간질 (선량 증후군);
- myoclonic absans (Tassinari 증후군) (이전에 증상이 있거나 기원 성 간질)과 간질;
- 소아 농양 간질 (AED);
- 다양한 표현형을 가진 특발성 일반화 간질 (성인) :
청소년 간질 간질 (UAE);
청소년 미 클론 성 간질 (UME);
고립 된 일반화 된 강장성 간질 발작이있는 간질;
열성 경련을 가진 일반화 된 간질 (신기술 증후군).
이 분류의 중요한 특징은 멘델리우스가 아닌 상속 유형을 가진 간질 그룹을 선택하는 것입니다. 그 중에서 어린이 양식 (더 유리한 예후)과 성인 양식 (덜 유리한 예후)이 구별됩니다.
설명 된 증후군 외에도 IGE 분류에 포함되지 않은 간질 증후군은 현재 열리 며, 진단 기준 및 치료 프로토콜이 정의됩니다 : 유년기에 결석하는 absans가있는 특발성 일반화 간질, 특발성 범선이있는 근막 근막 절제술 Jevons 증후군, 상 염색체 우성 피질 진전, 대장 간질 및 간질, 가족 성 양성 긴장성 간질 성 간질 등이있다.
개별 형태의 IGE의 모든 유전 적 측면의 공개 문제가 아직 설정되지 않았다는 점에 주목해야한다. 그러나 monogenic (Mendelian) 유형의 유전과 특정되지 않은 (Mendelian이 아닌) 유형의 상속을 가진 간질의 특발성 형태를 구별 할 수 있습니다. 또한, 그것은 상속의 비 멘델 식 유형의 쌍성 코딩으로 가정된다 : 공통적 인 EGM-1 유전자좌가 있고, 또 다른 유전자가 형태의 표현형을 결정한다. 또한, 한 형태의 틀 내에서, 가변적 인 표현형 (variable phenotypes)이 또한 관찰 될 수 있으며 (DAE와 UME의 5 가지 표현형이 구별된다), 유 전적으로 결정된다. 간질 증후군의 진화를 포함하여 간질의 특정 형태를 결정할 수있는 특정 유전자 세트입니다.
특발성 간질의 첫 번째 유전자는 상 염색체 우성 야행성 전두엽 간질 (CHRNB4, CHRNB2, 니코틴 성 아세틸 콜린 수용체를 코딩 함)에서 동정되었다.
일반적으로 단일 발생 유전체를 가진 간질은 IGE의 2-3 %에서 발생합니다. 상 염색체 우성 유전은 열성 경련을 동반 한 일반화 간질, 성인의 양성 가성 양성 간질 간질, 간질을 동반 한 상 염색체 우성 피질 근 이완근 증후군 및 발작성 운동 이상증을 동반 한 일반화 간질을 특징으로한다.
SCN2A 유전자의 돌연변이는 양성 신생아 영유아 경련 및 신생아의 양성 가족 성 경련이있는 환자에서도 검출되었다. SCN1A 유전자 (Claes et al., 2001) 및 PCDH19 유전자 (Depienne et al., 2009)에서의 돌연변이는 중증의 밀라노 간질 간질 (Dravet syndrome) 환자에서 발견되었다. SCN1A, SCN2A, SCN1B 돌연변이는 myoclonic-astatic 간질에서 발견되었고, SCN1A 돌연변이는 전신성 간질 간질 발작이있는 내성 소아 간질 환자에서 발견되었다. 대부분의 경우, 이러한 돌연변이는 새롭게 발생합니다. 즉, 환자의 부모에게는 존재하지 않습니다. 염소 채널을 코딩하는 CLCN2 유전자의 돌연변이는 IGE를 가진 많은 환자에서 발견되지만이 돌연변이만으로 간질이 나타나기에는 충분하지 않다 (Saint-Martin et al., 2009).
IGE의 대부분의 형태는 단일 생성 유형의 유전보다 복잡합니다. 또한 단일 형태 내에서의 표현형 이질성 (phenotypic heterogeneity)이 주목되는데 이는 분명히 유전자 세트의 차이에 의해 설명된다. 여러 연구 그룹이 여러 유전자를 매핑하고 확인했으며이 돌연변이는 질병의 특정 형태의 발달과 관련이 있습니다.
현재 여러 가지 유형의 발작 또한 특정 유전자에 의해 암호화된다는 것이 판명되었습니다.
위의 모든 것들은 겉으로는 잘 연구 된 특발성 범람 된 간질에 대한 우리의 이해를 확장시키고 변화시킬 필요성을 제시합니다. 특히, 고와 (MRI, MRI를 뇌 영상, 유전 적 방법을 포함, 가장 현대적인 진단 기술로 "초점"또는 "초점화"IGE의 현상을 탐구, 기술 형태를 진단 기준은 간질의 형태의 분류에 포함되지 않은 개발 과정의 표현형과 특성을 탐구 할 필요가있다 해상도, 기능성 MRI, 양성자 분광법, PET, SPECT) 및 비디오 EEG 모니터링.
개별 공격 유형의 초점 특징 설명
초점 요소는 전형적 결근, 즉 밀크 성 간질 발작의 프레임 워크 내에서 관찰되는 경우가 많으며 덜 일반화 된 강장성 간질 발작이 적습니다.
간질 발작의 국제 분류는 2 차 - 일반화 된 발작이 초점을 시작할 수 있고 1 차 - 일반화 된 발작은 일반화 된 발병으로 특징 지어진다는 것을 인식한다.
H. Luders et al. (2009)는 간질의 이분법 분화에 관한 그의 견해를 일반화되고 중점적으로 표현하면서이 분열이 인공적이라 할지라도 그럼에도 불구하고 치료 적 접근법의 차이로 인해 실제적인 의미를 갖는다 고 강조했다. 우리가 초점이라고 생각하는 간질의 치료를위한 프로토콜에서 외과 적 치료를위한 특별한 장소가 주어진다. 조건 적으로 일반화 된 간질 환자는 약물 치료만을받습니다. 동시에 일반화 된 국소 간질에 대한 약물 치료 프로토콜이 크게 다릅니다.
근간 대성 발작 : 더 일반적으로 청소년 근간 대성 간질의 틀에서 볼과 참여 상, 거의, 낮은 사지는, 단일 또는 반복, 자주 발작의 다른 유형과 결합 될 수 없습니다 (A 질병 분류 학적 액세서리 증후군 선도적 인 공격 유형에 의해 정의된다 이러한 경우에) 일방적 일 수도 있고 비대칭 적 (환자의 25 %까지) (Panayiotopoulos CP, 1991; Montalenti E., 2001). 비디오 EEG는 보통 양측 간질 활동의 관련성을 보여줍니다. Myoclonias는 각성과 명확한 관련없이 일의 다른 시간에 생길 수있다; 일부 환자에서는 눈꺼풀의 근원 점 만이 발생한다 (K.Yu. Mukhin, 2000). N. Usui et al. (2006)은 UME를 앓고있는 26 명의 환자 중 14 명 (54 %)이 임상 또는 뇌파 검사의 초점 특징, 또는 두 가지 현상의 조합을 가지고 있다고 지적했다.
근간 대성 발작은 IGE의 다른 형태로 발생할 수 있습니다 때 주니어없는 간질, 초기 단계의 양성 근간 대성 간질, 발작 (absence seizure), 근간 대성 결석 다른 사람과 간질 입주 myoclonia의 간질 근간 대성 - 불안정한 발작, 결석 간질 myoclonia 세기와 간질. 유년기의 양성 경련성 간질에있는 근이완 성 간질 발작과 선량 증후군은 사지의 침범을 특징으로하고, 단일 및 다중, 리드미컬 및 부정맥, 대칭 일 수 있지만, 비대칭 성 긴장이 설명됩니다. 그러나이 경우 초점 간질에 대한 모방 문제가 논의됩니다. 우리는 Jevons 증후군에서 비대칭 myoclonium의 출현 가능성에 대한 문헌에서 언급하지 않았다. 근섬유 근염 증후군을 결석으로 기술 할 때, 환자 자신은 종종 자신의 발작을 하악을 움직이는 근력 근과 근육의 일 측성 미 클론 성으로 기술합니다. 그러나 epileptiform 활동이 양방향 동기화 성질을 가지고 있기 때문에 비디오 EEG 모니터링 결과에 대한 설명은이 데이터와 모순됩니다. Tassinari 증후군에서는 어깨띠, 팔, 다리의 근육, 때로는 강장제 성분으로 엄청난 리듬 성 미 클론 현상이 관찰됩니다. 이 경우의 공격은 양측 성격이 뚜렷하기 때문에 그러한 경우 간질의 형태에 대한 잘못된 해석이 중요합니다.
M. Koepp et al. (2005) 진단을위한 다른 방법의 사용은 뇌의 국소 병변의 징후를 보여 것으로 나타났다는 (PET 밝혀 1H 자기 공명 분광법 동안 대뇌 피질의 신경 전달 물질의 기능 장애, MR 연구는 피질 내측 전두엽의 변화를 보여 주었다 징후를 검출 시상의 기능 장애). 이 모든 IGE의 다른 형태의보다 더 큰 범위까지 JME는, 간질 thalamocortical '네트워크'의 구조에서 정면 영역의 참여의 역할을하고, 정면 지역에서 여러 초점의 지역 Janz 증후군의 기원을 가지고 있음을 시사한다.
일반적인 결석은 다양한 형태의 IGE 프레임 워크에서 진단됩니다. 유년기 농양 간질이없는 경우 갑작스런 발병과 완료, 의식의 거의 완전한 상실, 즉 AED의 다른 특징과 결합 된 하루 중 가장 높은 발작 빈도가 특징입니다. 간질의 이런 형태의 진단은 어렵지 않습니다. 그러나 AED에서 농양의 틀에서 관찰 된 자동 기능은 청소년기 간질 간질 (실무자가 항상 기억하지는 않음) 동안뿐만 아니라 일시적인 간질의 잘못된 진단으로 이어질 수 있습니다. UME의 결석은 일반적으로 짧으며, 의식의 얕은 교란이 특징이며, 결석 중에는 자동 발견이 관찰되지 않습니다. 그러나, 결석은 복잡한 초점 발작으로 해석 될 수 있기 때문에 잘못된 진단이 가능하다 (Montalenti E., 2001).
간질 환자를 관찰하는 의사는 특히 그러한 문제에 직면합니다. 1991 년 초, P. Panayiotopoulos는 전형적 농양이 실신과 공포에 선행하는 2 명의 환자를 기술했다. 연설의 "여기 여기와 거기처럼,"불가능을 느끼고, 꿈 얽힌 생각, 집중력 장애, 작은 일식, 데자뷰, 이상하고 끔찍한 느낌, 그는 나중에 환자 스스로 (성인 환자의 그룹)에 의해 주어진 결석하는 동안 감각에 대한 자세한 설명을 게시 무력감, 황홀, 둔함, 느림, "얼어 붙은"느낌, 불안한 행동 감각 및 기타 주관적인 불만 등이 포함됩니다. 이 모든 것은 의심 할 여지없이 간질의 진단을 간질의 형태로, 특히 성인 환자에서 간질로 복잡하게합니다. V.A. Charles (2001)는 성인이 별도로 간질 간질이 될 수 있음을 시사하는 20 세 때의 간질 간질 환자의 사례를 기술했다. 연구 결과 V.A. Karlova는 또한 전형적인 결석의 상태가 어린 시절과 성인기 모두에서 관찰 될 수 있음을 보여 주었고 거의 진단받지 못했습니다.
M. Holmes et al. (2005)는 256 채널 뇌파 계를 사용하는 1 차 일반 간질의 일부로 결석 환자 5 명을 대상으로 한 설문 조사 결과를 발표했다. 저자들은 결석이 안와 전두엽 또는 정중선 근원을 가지고 있음을 보여주었습니다. 2007 년 같은 그룹의 연구원은 결석 동안 시력 장애의 원인이 시상의 여러 부분에 관여했기 때문인 것으로 나타났습니다.
H. Stefan et al. (2009)은 MEG, 비디오 EEG, 기능적 MR 연구를 사용하여 일반화 된 간질 간질 환자의 검사 결과를보고했다. 병리학 적 과정은 대뇌 피질 영역의 침범과 함께 정면 두정 피질에서 시작되고 양측 대칭으로 더 확산되는 것으로 나타났다. 이와 관련하여, 분류 된 양측 상 동성 간질 (국소 양측 상 동성 간질)에 새로운 유형의 간질을 도입하는 것이 제안된다. 이 형태의 간질은 전두엽 간질과는 임상 적 증상이없는 간질과 유사합니다.
일반화 된 강박 성 간질 발작 (GTCS). 비디오 EEG 모니터링 동안, 상당수의 관찰 결과가 강장 및 간헐적 인시기의 강직 - 간헐적 인 발작의 비대칭 성질을 지적했다. 비디오 EEG 모니터링에 기반하여, L. Casaubon et al. (2003)은 또한 전두엽 피질에서 일차 일반화 강직 - 간장 발작과 결근이 발생할 수 있으며 시상은 발작의 일반화에 특별한 역할을한다는 것을 보여 주었다.
misdiagnosis의 또 다른 중요한 측면은 선행 GTCS myoclonia와 GTCS의 초점 원리로 해석 될 수있는 결석이 적다는 것입니다. GTCS보다 선행 할 수있는 근막 근막 절제술 및 눈꺼풀 근염의 해석에있어 오류가 특히있을 수 있습니다. 시 증후군 Dooze 대회 불안정한 묘 또는 묘 - 이완증 (miatonicheskie) 공격 때 환자의 드롭의 결과로 위상을 개발 이완증 다음과 같은 일반화 된 근간 대성 발작, 및 결석과 공격을 개시 경우에 가능성. 서양 문학에서 이러한 공격을 "멍청이 - 방울 드롭"(gawk-wince-drop)이라고합니다. 이러한 경우 종종 잘못된 진단이 이루어집니다.
문헌에서 흔히 두 가지 유형의 발작, 즉 임상 적으로 중대한 발작 (역 발작 및 비틀림 발작)이 있음을 언급합니다. 가장 흔하게 발생하는 증상은 두경부와 안면 경련입니다 (이 경우 전두 간질의 진단이 자주 이루어짐). 회전이있는 경우 전두엽 또는 일시적인 간질 진단을 할 수 있습니다. 비슷한 현상이 H. Gastaut (1986)에 의해서도보고되었는데,이 형태의 뇌파는 뇌파에서 3Hz의 첨두파 방전으로 진단 된 소아에서 다기능 간질로 진단되었습니다. 비슷한 현상을 보이는 많은 환자들도 전형적인 폐색과 경련 발작이있다. GTCS가 발달하기 전에 관절염이 IGE의 무대에서 관찰 될 수 있으며 많은 환자의 회내 또는 비틀림의 방향이 안정적으로 유지되는 것으로보고되었습니다. 일부 연구 결과에 따르면 병의 예후에 대한 회부 또는 비틀림에 의한 공격의 효과가 없다는 사실이 입증되었습니다 (Aguglia U. et al., 1999).
문헌은 국소 종결로 일반화 된 발작의 개시 현상을 설명합니다. Williamson R. et al. (2009)은 발병이 일반화 된 공격을받은 6 명의 환자를보고 후 초점으로 변형되었습니다. 공격은 absansa 또는 myoclonus로 시작되었다. 그 후 행동 장애 및 자동 치료가 발생할 수 있었고, 사고 후 증상 (의식 장애)이 발생했다. EEG에서, 지역 불규칙성이 추가로 나타나면서 일반화 된 활동이 기록되었다. 간질 간질 활동은 일반화 된 성격을 나타 냈습니다. MR- 연구 동안 어떠한 병리학 적 변화도 검출되지 않았다. 4 명의 환자에서 초점 간질이 처음 진단되었습니다. 항 간질 요법 (결석 및 근 위축에 효과적인 항 경련 치료)을 처방 할 때, 발작은 3 명의 환자에서 완전히 중단되었고, 3 명의 환자에서는 발작의 빈도가 유의하게 감소했다.
전신 강직 간질 발작이 발생하기 직전에 시각 오라 (visual auras)가 나타나는 3 가지 경우가 설명된다. 결과는 특발성 전신 간질에 깜박이는 불빛, "번개"또는 그가 할 수있는 것처럼 환자의 느낌에 발생의 형태로 자신을 나타내 시각 오라가 발생할 수 있음을 보여 주었다 "태양을 참조하십시오." 후두 간질에서 묘사 된 시각적 오라와 달리 IGE의 시각적 오라는 매우 짧습니다 (Gelisse P. 외., 2008).
지난 20 년 동안 많은 연구 그룹이 IGE 환자의 1 / 5-1 / 2 환자에서 뇌파의 지역적 변화를 발견했다 (Panayiotopoulos CP 외, 1991; Montalenti E. 외., 2001; Aliberti V., 1994; Lombroso CT, 1997). 이상은 일반 방전, 지역 스파이크, 스파이크 - 파도 복합체, 일반 방전 직전의 느린 파도와 관계없이 서파 변화, 지역 스파이크 또는 날카로운 파도를 포함합니다. 변경 사항이 간헐적 일 수 있으며 지역별 변화가 지역에 따라 다를 수 있으며 기록마다 다를 수 있습니다. 1 차 일반화 된 활동은 초점 특징을 얻을 수 있습니다. 일반화 된 방전의 진폭 비대칭도 가능합니다. C.T. IGE를 가진 58 명의 환자 중 32 명 (56 %)에서 Lombroso (1997)가 관찰되었으며, 뇌파의 지역적 변화가 관찰되었으며,이 질환의 첫 환자는 13 %만이 관찰되었다. 저자는 그러한 환자들이 독립적 인 피질의 국소 병리학이나 간질 발병 양식의 독립적 인 중심을 질병의 경과와 함께 가질 수 있다는 가설을 제시했다. Leutmezer F. et al. (2002)는 이와 반대로, 그러한 경우 대뇌 피질의 이상이 국소 간질을 호소하는 경향이 있음을 나타냈다.
한 환자에게 두 가지 형태의 간질 (IGE)과 국소 간질 (focal epilepsy)을 합칠 가능성에 대한보고가 있습니다. A. Nicolson (2004)은 IGE 환자의 1 % 미만에서 비슷한 현상이 관찰되었다고보고했다.
A. Zajac et al. (2007) MRI 검진의 경우 38 %에 차 일반화 된 간질로 진단 (45 개) 어린이 초점 이상 (낭종, 심실 비대칭, 초점 탈수 초화, 종양, 신경교 증 및 위축성 프로세스의 흔적)을 발견했다. 저자는이 카테고리의 환자에서 발작의 초점 요소를보다 철저하게 검색 할 것을 권장합니다.
IGE 환자의 항 간질 치료에 대한 국제 권장 사항.
단일 요법 치료 시작시, valproic acid 제제가 처방된다 (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). 부재에 대해 발 프로 산의 높은 효율은 작은 범위 (케이스 만 70 %)로, 간대 성근 경련증을 발작 - 전신 강직 - 간 대성 발작 근간 대성 경련의 눈꺼풀뿐만 무증상 간질 방전의 완화, 및 감광성의 생리 현상에 관해서. 발 프로 산을 사용하면 특히 여성에서 내분비학, 미용 및 기타 부작용이 발생할 수 있습니다. 또한 levetiracetam (특히 myoclonus를 가진 IGE 치료시)과 topiramate는 IGE의 초기 치료에 사용될 수 있습니다. Panayiotopoulos P. (2005)는 무작위 임상 시험의 일반화 된 결과를 토대로 UME 및 특정 형태의 IGE 및 분류에 포함되지 않은 대장균 (myoclonus)을 포함한 IGE의 치료에서 levetiracetam을 선택 약물로 간주 할 것을 제안합니다. 라모트리진은 처방 될 수 있지만 조심스럽게이 약은 프로 미클 로닉 활동을 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 바르비 투르 산염 (barbiturates)과 벤조디아제핀 (benzodiazepines, clonazepam)이 효과적 일 수 있습니다.
- 에토와 함께 발 프로 에이트 + 레비 티라 세탐이나 클로 나 제팜, 또는 라모트리진, 레비 티라 세탐, absansah에서 라모트리진 +, + 라모트리진, 클로 나 제팜, 상기 대상 합리적인 조합으로 이동하는 것이 좋습니다 단독 요법의 비 효율성으로. 금지되거나 효과가없는 것 : carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin, gabapentin, pregabalin, tiagabine 및 vigabatrin.
IGE의 흐름 특징
IGE의 발달은 여러 가지 방법으로 진행될 수 있습니다. 즉, (질병의 후속 치료 또는 재발 가능성을 가진) 완화의 형성, 공격 빈도의 감소, 저항과 진화의 형성과 함께 통제되는 과정. 어린이와 청소년의 간질 발병은 일반적으로 특발성 간질의 일반화 된 형태의 동일한 핵 군에서 관찰됩니다. 이러한 경우에 공격의 변형을 포함하여 질병의 임상 증상의 변형은 연령 의존적이며 유전자 유전자 간질 (Petruhin AS, 보론 코프 KV, 2007)의다면 발현 효과의 영향으로 현상을 판단한다. 다른 말로 표현하자면, "간질의 한 형태가 다른 형태로 전이하는 것"은 유 전적으로 결정되며 명백히 어떤 종류의 단일 연속체를 나타냅니다.
특발성 전신성 간질은 종종 임상 적 및 뇌전도 검사상의 특징을 가지며 진단을 복잡하게 할 수 있으며 초점 IGE로보다 철저한 감별 진단을하고 공격에서 2 차 양측 동기화 현상을 제거해야한다. 또한, IGE 환자에서 발기 성 전신 간질 활동은 임상 적 뇌파 상관 관계가있는 국소 특징을 얻을 수 있습니다. 추가 발행물에서이 문제에 대해 자세히 설명합니다. 간질의 새로운 분류 및 용어 초안에서 "초점"과 "일반화"의 정의를 명확히 할 것으로 예상됩니다.