국소 간질 (또는 부분)은 순환기 질환 및 다른 요인으로 인해 뇌 구조 손상의 배경에 대해 발생합니다. 또한, 신경 장애의 형태로 초점을 명확하게 지역화 된 위치가 있습니다. 부분 간질은 단순하고 복잡한 발작이 특징입니다. 이 장애의 임상상은 발작 증가의 초점이 국한되어 결정됩니다.
부분 (초점) 간질 : 그것은 무엇입니까?
부분 간질은 신경 교종이 발달하는 국소 뇌 병변 (일부 세포를 다른 세포로 대체하는 과정)에 의해 야기되는 신경 장애의 한 형태입니다. 초기 단계의 질병은 단순한 부분 발작이 특징입니다. 그러나 시간이 지남에 따라 국소 적 (구조적) 간질은 더 심각한 현상을 유발합니다.
이것은 처음에는 epiprips의 특성이 개별 조직의 증가 된 활동에 의해서만 결정된다는 사실에 의해 설명됩니다. 그러나 시간이 지남에 따라이 과정은 뇌의 다른 부분으로 퍼지고 gliosis의 초점은 결과의 관점에서 더 심한 현상을 일으 킵니다. 복잡한 부분 발작의 경우, 환자는 얼마 동안 의식을 잃습니다.
병리학 적 변화가 뇌의 여러 영역에 영향을 미치는 경우 신경 학적 장애에서의 임상 적 그림의 성격이 바뀝니다. 이러한 장애는 다 병소 간질에 기인한다.
의학 관행에서, 대뇌 피질의 세 부분을 구별하는 것은 관습입니다.
- 1 차 (증상) 구역. 여기서는 발작을 일으키는 방전이 발생합니다.
- 과민 반응 구역. 뇌의이 부분의 활동은 발작의 발생에 책임이있는 부위를 자극합니다.
- 기능적 결핍 구역. 뇌의이 부분은 간질 발작의 특징 인 신경 질환의 원인이됩니다.
병의 형태는 유사한 질환을 가진 환자의 82 %에서 발견됩니다. 또한, 75 %의 경우, 첫 번째 간질 발작은 어린 시절에 발생합니다. 71 %의 환자에서 출혈, 뇌졸중, 허혈성 뇌 손상 등의 합병증이 나타납니다.
분류 및 원인
연구원은 초점 간질의 3 가지 형태를 확인합니다 :
- 증상;
- 특발성;
- 암호 묘사.
일반적으로 증상 상 측두엽 간질과 관련하여 그것이 무엇인지 결정할 수 있습니다. 이 신경 장애가 형태 학적 변화를 겪은 두뇌의 MRI 영역에서 잘 시각화 될 때. 또한, 국소화 된 부분적 (partial) 증상 간질의 경우, 원인 인자가 비교적 쉽게 검출된다.
이 질병의 형태는 배경에서 발생합니다 :
- 외상성 뇌 손상;
- 선천성 낭종 및 기타 병리;
- 뇌 감염 (수막염, 뇌염 및 기타 질병);
- 출혈성 뇌졸중;
- 대사성 뇌증;
- 뇌종양 발생.
또한, 부분 간질은 출생 외상 및 태아 저산소증의 결과로 발생합니다. 신체의 독성 중독으로 인한 장애의 발생이 가능합니다. 어린 시절에 발작은 종종 자연에서 일시적이며 사람이 자라면서 사라지는 나무 껍질 숙성의 위반으로 인해 발생합니다.
특발성 국소 간질은 대개 별개의 질병으로 주어집니다. 이러한 형태의 병리 현상은 뇌 구조에 유기적인 손상이 발생한 후에 발생합니다. 특발성 간질은 조기 뇌병 병이나 유전 적 소인이있는 아동의 존재로 설명되는 조기 진단으로 더 흔하게 나타납니다. 또한 신체의 독성 병변으로 인한 신경계 질환의 발병이 가능합니다.
암 발생 성 국소 간질의 출현은 원인 인자를 확인할 수없는 경우에 나타납니다. 그러나,이 형태의 장애는 이차적이다.
부분 발작의 증상
간질의 주요 증상은 단순 발작과 복합 발목으로 구분되는 국소 발작입니다. 첫 번째 경우에는 다음과 같은 장애가 의식 상실없이 나타납니다.
- 모터 (모터);
- 민감한;
- 청각, 후각, 시각 및 미각 환각이 보충 된 체 감각 검사;
- 식물.
국소화 된 국소 적 (부분적) 증상 간질의 지속적인 발전은 복잡한 공격 (의식의 상실과 함께)과 정신 장애의 출현으로 이어진다. 이러한 발작은 종종 환자가 통제하지 못하는 자동 조치와 일시적인 혼란을 동반합니다.
시간이 지남에 따라, 국소성 간질 간질의 경과가 일반화 될 수 있습니다. 비슷한 현상이 나타나면 epiphristopa는 주로 신체의 상부 (얼굴, 손)에 영향을주는 경련으로 시작하여 아래에 퍼집니다.
발작의 본질은 환자에 따라 다릅니다. 초점 간질의 증상이있는 형태에서는 사람의인지 능력이 떨어질 수 있으며, 소아에서는 지적 발달이 지연 될 수 있습니다. 특발성 질환은 그러한 합병증을 일으키지 않습니다.
병리학에서 gliosis의 초점은 또한 임상 사진의 본질에 특정 영향을 미칩니다. 이 기준에 따라 시간, 정면, 후두 및 정수리 간질의 종류가 있습니다.
전두엽의 패배
전두엽의 패배로 잭슨 간질의 운동 발작이 일어난다. 이 질병의 형태는 환자가 의식을 잃은 현훈증으로 특징 지어집니다. 전두엽의 병변은 일반적으로 나중에 연속되는 고정 관념의 단기간 발작을 일으 킵니다. 처음에는 공격 중에 얼굴과 상지의 근육이 경련을 일으키는 것을 지적합니다. 그런 다음 그들은 같은 편에서 다리로 퍼졌습니다.
전두엽 간질 간질의 경우, 전조가 발생하지 않습니다 (발작을 나타내는 현상).
종종 눈과 머리의 터닝 표시. 발작 중 환자는 종종 손과 발으로 복잡한 행동을하고 침략을 보이거나 말을 외치거나 이해할 수없는 소리를냅니다. 또한, 질병 의이 형태는 일반적으로 꿈에 명시되어 있습니다.
측두엽의 패배
뇌의 영향을받는 부위의 간질 초점의 그러한 위치가 가장 일반적입니다. 신경 장애의 각 공격은 다음과 같은 현상으로 특징 지어지는 아우라가 선행됩니다.
- 묘사 할 수없는 복통.
- 환각 및 시각 장애의 다른 징후;
- 후각 장애;
- 주변 현실에 대한 지각의 왜곡.
gliosis의 초점의 국소화에 따라, 발작은 의식의 짧은 손실을 수반 할 수 있으며, 30-60 초간 지속됩니다. 소아에서 국소 간질의 일시적인 형태는 성인에서 자동 사지 운동을하는 비자발적 인 비명을 유발합니다. 이 경우 신체의 나머지 부분은 완전히 얼 것입니다. 또한 두려움, 비 개인화, 현재 상황이 비현실적이라는 느낌의 출현이 가능합니다.
병리학이 진행됨에 따라 정신 장애 및인지 장애가 발생합니다 : 기억 상실, 지능 저하. 일시적인 형태의 환자는 모순되고 도덕적으로 불안정 해집니다.
두정엽의 패배
gliosis의 초점은 두정엽에서 거의 발견되지 않습니다. 뇌의이 부분의 병변은 대개 종양이나 대뇌 피질의 dysplasias에 기록됩니다. 유충이 손과 얼굴에 침투하는 따끔 거림, 통증 및 전기 방전을 유발합니다. 어떤 경우에는 이러한 증상이 사타구니, 허벅지 및 엉덩이에 퍼졌습니다.
뒤쪽 벽천의 패배는 환각과 환각을 유발하며, 환자는 큰 물체를 작은 물체로 인식하고 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 가능한 증상 중에는 음성 기능 및 공간에서의 방향 위반이 있습니다. 동시에, 측두엽 간질 간질의 공격은 의식의 상실을 동반하지 않습니다.
후두엽의 패배
후두 엽의 신경 교세포 국소화는 시력 저하 및 안구 운동 장애를 특징으로하는 간질 발작을 일으킨다. 간질 발작의 다음 증상도 가능합니다 :
- 시각적 환각;
- 환상;
- amaurosis (일시적 실명);
- 시야를 좁히는 것.
oculomotor 장애가 지적됩니다 :
- 안진 증;
- 눈꺼풀에 펄럭이는;
- 두 눈에 영향을주는 협착증;
- gliosis의 중심쪽으로 안구의 비자 발적 회전.
이 증상들과 동시에, 환자들은 상복부 부위의 통증, 피부의 희석, 편두통, 구토 구역을 앓고 있습니다.
소아에서 국소 간질 발생
부분 발작은 모든 연령에서 발생합니다. 그러나 소아에서 국소 간질의 발생은 주로 태아 발달과 출생 후 두뇌 구조에 대한 유기 손상과 관련이있다.
후자의 경우, 경련의 과정이 얼굴과 목의 근육을 포획하는 질병의 로란 트 (특발성) 형태가 진단됩니다. 각 epipristum 전에, 뺨과 입술의 마비뿐만 아니라 표시된 영역에서 따끔 거림이 기록됩니다. 기본적으로, 어린이는 전기적 느린 수면 상태의 초점 간질로 진단됩니다. 동시에, 깨어날 때 발작 가능성이 배제되지 않아 말 기능이 손상되고 타액 분비가 증가합니다.
가장 흔한 것은 간질의 다 병소 형태로 판명 된 어린이들입니다. 처음에는 신경 교세포의 중심이 엄격히 국한된 위치에 있다고 믿어집니다. 그러나 시간이 지남에 따라 문제 영역의 활동은 다른 뇌 구조의 작동을 방해합니다.
선천성 이상은 주로 어린이에서 다 병소 간질로 이어진다.
이러한 질병은 대사 과정을 저해합니다. 이 경우 증상과 치료는 간질 병소의 국소화에 따라 결정됩니다. 또한, 다 병소 간질에 대한 예후는 매우 바람직하지 않다. 이 질병으로 인해 어린이 발달이 지연되고 치료를받을 수 없습니다. gliosis의 초점의 정확한 위치가 확인 된 경우 간질의 최종 소실은 수술 후에 만 가능합니다.
진단
징후가있는 간질 간질의 진단은 부분 발작의 원인을 확립하는 것으로 시작됩니다. 이를 위해 의사는 가까운 친척의 상태와 선천적 인 (유전적인) 질병의 존재에 대한 정보를 수집합니다. 또한 고려 :
- 공격의 지속 기간 및 성격;
- epiprikadok를 일으키는 요인;
- 발작 후 환자의 상태.
국소 간질 진단의 기초는 뇌파 계입니다. 이 방법을 사용하면 뇌에서 gliosis 초점의 위치를 확인할 수 있습니다. 이 방법은 병리학 적 활동 기간에만 효과적이다. 다른 시간에, 광 자극, 과호흡 또는 수면 부족 (박탈)에 의한 스트레스 테스트가 국소 간질을 진단하는 데 사용됩니다.
치료
간질 초점은 주로 약물의 도움으로 치료됩니다. 약물 및 복용량 목록은 환자 및 간질 증상에 따라 개별적으로 선택됩니다. 부분 간질의 경우, 항 경련제는 일반적으로 처방됩니다 :
- 발 프로 산 유도체;
- 카르 바 마제 핀;
- "Phenoarbital";
- "Levetiracetam";
- Topiramate.
약물 치료는 이러한 약물을 소량으로 섭취하기 시작합니다. 시간이 지나면 신체의 약물 농도가 증가합니다.
신경 질환의 출현을 초래하는 수반되는 병의 추가 처방. 약물 치료는 gliosis 병소가 뇌의 후두 및 정수리 부위에있는 경우에 가장 효과적입니다. 일시적 간질이 1-2 년 후에 약물의 효과에 대한 내성이 생겨서 다른 epiphrista 재발을 일으킨다.
신경 병증의 다발성 형태 및 약물 치료의 효과가없는 경우 외과 적 개입이 사용됩니다. 수술은 뇌 구조의 종양 또는 간질 활동의 초점을 제거하기 위해 수행됩니다. 필요한 경우, 발작을 일으키는 것으로 판명 된 경우 인접 세포를 절제합니다.
예측
국소 간질에 대한 예후는 많은 요인에 달려 있습니다. 병리학 적 활동의 초점 (foci)의 국부 화는이 분야에서 중요한 역할을한다. 또한, 부분 간질 발작의 본질은 긍정적 인 결과의 가능성에 일정한 영향을 미친다.
인지 장애가 유발되지 않기 때문에 특발성 질환의 경우 긍정적 인 결과가 관찰됩니다. 부분 발작은 종종 청소년기에 사라집니다.
증상의 증상 형태의 결과는 CNS 병변의 특성에 달려있다. 가장 위험한 것은 종양 과정이 뇌에서 감지되는 상황입니다. 그러한 경우, 아동 발달에 지체가 있습니다.
뇌 수술은 60-70 %의 경우에 효과적입니다. 외과 적 개입은 간질 발작의 빈도를 상당히 감소 시키거나 환자를 완전히 완화시킵니다. 수술 후 수년 동안의 30 %의 사례에서이 질환의 특징적인 현상이 사라집니다.
국소 간질 : 증상, 원인 및 치료
간질의 모든 형태 중에서 가장 흔한 것은이 병리학 적 상태의 과정의 초점 유형입니다. 이 질환으로 간질 발작이 현저합니다.
더 자주, 병리학은 유년기에있는 명백한 증후로 명시하는 것을 시작된다, 그러나 질병이 성장하고 나이 들수록, 증후는 수시로 점차적으로 쇠퇴한다. 질병의 국제 분류에서이 위반은 코드 G40이 있습니다.
국소 간질
국소 간질은 뇌의 제한된 영역에서 전기 활동의 증가로 인해 나타나는 병리학 적 증상입니다. 진단을 실시 할 때, 외부 또는 내부 악영향의 부정적인 영향으로 인해 생기는 gliosis의 명확한 초점이 종종 식별됩니다.
따라서, 대부분의 경우, 간질의이 형태는 본질적으로 이차적이며, 다른 병리 배경을 배경으로 아동 및 성인에게 발생합니다. 드물지만 특이한 변종은 문제의 정확한 원인을 파악하는 것이 불가능합니다. 영향을받는 부위는 대뇌 피질의 어느 부분에도 위치 할 수 있습니다.
후두경 간질 간질이 가장 흔하지만 뇌의 다른 부위의 제한된 초점에서 전기 활동이 증가 할 수 있습니다.
이 병리에는 발음 된 부분 발작이 동반됩니다. 이 간질 양식은 특별히 선택된 약물로 치료됩니다. 종종 치료에 대한 통합 된 접근법을 사용하여 질병을 치료할 수 있습니다.
완전한 회복의 가능성은 주로 뇌의 각 부분에 대한 손상의 원인과 정도에 달려 있습니다.
원인과 병인
병리학 적 증상 발병의 가장 흔한 원인은 다양한 발달 기형에 있습니다. 임신과 출산 중 합병증으로 인해 뇌 손상이 발생합니다. epileptiform 활동이 증가 된 foci의 존재는 다음과 같은 장애의 배경에 대해 더 자주 관찰됩니다.
- 동정맥 기형;
- 초점 피질 형성 이상;
- 대뇌 낭종;
- 태아 저산소;
- 머리 부상;
- 뇌염;
- 낭포 증;
- 뇌 농양;
- 신경 매독.
유년기에 심한 간질 발작이 대뇌 피질의 성숙 장애의 결과 일 수 있다고 믿어진다. 아이가 자라면, 에피 액티비티가 완전히 사라질 수 있습니다. Neuroinfections는 성인에서 간질 발달을 일으킬 수 있습니다.
뇌의 영향을받은 부위에서 증가 된 전기 활동은 출혈성 뇌졸중을 포함한 전염 된 혈관 장애에 의해 유발 될 수 있습니다. 뇌종양 및 대사성 뇌증의 병리 발생 위험을 증가시킵니다.
획득 된 유 전적으로 결정된 특정 뇌 부위의 뉴런에서 일어나는 신진 대사의 이상은 간질이 발생할 위험이 높습니다. 종종 간질은 알츠하이머 환자에게 발생합니다.
병리학 적 상태의 병인은 복잡합니다. 대부분의 경우 뇌의 다른 부위에 상처를 입은 후 보상 메커니즘이 유발됩니다. 기능 세포가 죽어 감에 따라 gliosis 조직으로 대체되어 손상된 부위의 신경 전달 및 신진 대사를 회복시킵니다. 이 과정의 배경에 대해, 비정상적인 전기 활동이 종종 발생하여 발음 발작이 나타난다.
분류
이 병리의 분류를위한 몇 가지 매개 변수가 있습니다. 다음과 같은 형태의 간질 간질은 병인에 따라 신경학에서 고려됩니다 :
- 증상;
- 특발성;
- 암호 묘사.
Symptomatic 형태의 병리학은 뇌의 특정 영역에 대한 손상의 원인을 정확하게 결정할 수있을 때 진단됩니다. 변경 사항은 도구 진단 방법을 사용할 때 잘 정의됩니다.
정확한 원인을 밝힐 수없는 경우에 병적 인 형태의 병리학 적 증상이 발견되지만, 동시에이 위반이 2 차적 성질이 될 확률이 높습니다. 이 경우 전두엽의 손상과 뇌의 다른 부분의 형태 학적 변화는 관찰되지 않습니다.
특발성 간질 간질은 명백한 이유없이 종종 발생합니다. 정수리 간질의 출현은 흔히 특발성입니다.
국소 간질의 증상
위반 발병의 주된 징후는 재발 성 간질 발작의 존재입니다. 공격은 의식을 잃지 않고 간단하고 복잡 할 수 있으며 의식을 침범 할 수 있습니다. 각 버전의 공격에는 고유 한 특성이 있습니다. 단순 발작은 감각, 운동, 체세포 자율 증상을 동반합니다. 드물게 환각과 정신 장애가 있습니다.
복잡한 발작은 종종 단순한 것으로 시작하지만 의식의 상실로 끝납니다. 대부분의 경우, 특발성 국소 간질은인지 기능의 저하를 거의 유발하지 않기 때문에 양성이다. 증상의 증상이있는 경우, 아이는 정신적, 정신적 지체를 경험할 수 있습니다. 질병의 임상 발현은 병리학 적 위치에 크게 의존한다.
간질 초점의 국소화에 따른 클리닉의 특징
두뇌의 측두엽 손상으로 간질이 발생하면 평균 공격 지속 시간은 30 ~ 60 초입니다. 발작은 기운과 자동문의 출현을 동반합니다. 종종 의식 상실이 있습니다.
정면 엽의 패배로 일련의 공격이 표시되었습니다. 이 경우의 분위기는 관찰되지 않습니다. 발작 중에 환자는 머리와 눈의 회전, 손과 발으로 된 복잡한 자동 제스처를 가질 수 있습니다. 외침, 공격적인 행동이 가능합니다. 수면 중에 공격이 발생할 수 있습니다.
간질이 뇌의 후두 부분의 병변을 배경으로 발생하면 간질 발작은 10-13 분까지 지속될 수 있습니다. 이 경우 시각적 환각이 우세합니다.
두정엽의 손상에 의한 국소 간질은 매우 드물다. 이러한 위반은 대개 피질 형성 이상 및 종양의 배경에 대해 발생합니다. 이 경우, 공격 중에 체성 감각 발작이 관찰됩니다. 토드의 마비 또는 단기 실어증이 발생할 수 있습니다.
진단
발작이 일어나면 환자는 신경과 전문의에게 진찰을 받아 포괄적 인 검사를 받아야합니다. 첫째, 의사는 부검을 수집하고 신경 학적 검사를 시행합니다. 그 후 일반 혈액 검사와 생화학 검사가 임명됩니다.
뇌파 검사 (Electroencephalography, EEG)를 실시하여 진단합니다. 이 연구는 심한 발작 사이의 기간에서도 뇌의 병적 간질 발작을 결정할 수 있습니다.
또한 대사 장애 사이트의 위치를 결정하기 위해 뇌 PET가 수행 될 수 있습니다. 종종 진단을 명확히하고 뇌의 특정 영역에서 전기 활동을 증가시킬 수있는 질병을 배제하기 위해 MRI를 임명합니다.
치료
국소 간질에서 치료는 주로 뇌 손상을 일으키는 주요 질환을 제거하는 데 목표를 두어야합니다. 발작을 없애기 위해 항 경련제가 처방됩니다.
가장 자주 사용되는 약물 :
- 카르 바 마제 핀.
- Topiramate.
- 페 노바 비탈.
- Levetiracetam.
효과적인 항 경련제로는 Pregabalin과 Gabapentin이 있습니다. 이러한 약물 중 상당수는 부작용이있어 의사가 개별적으로 선택해야합니다.
종합 비타민제, 뇌 순환 증진을위한 약물 및 저산소증의 영향을 제거하기위한 약물을 치료 요법에 도입 할 수 있습니다.
약물 치료의 효과가 없으면 외과 적 치료가 처방됩니다. 뇌의 상피 부위를 제거하는 것이 좋습니다.
예측
간질의 예후는 주로 유형에 따라 다릅니다. 특발성 병리학 적 증상으로 모든 약물 발현은 약물 치료 없이도 사라질 수 있습니다. 자가 치유는 청소년기에 자주 발생합니다.
증상 간질 간질의 예후는 주로 병리학의 발달을 초래 한 질병에 달려있다.
가장 바람직하지 않은 예후는 뇌종양의 배경에 대해 초기 아동기에 발생하는 경우입니다. 이 경우, 정신적 및 심리적 발달의 손상 가능성과 다른 신경 질환의 출현 가능성이 높습니다.
소아의 국소 간질의 유형, 특징적인 증상 및 치료 방법
간질은 갑작스러운 경련 발작이 특징 인 신경 질환입니다. 뉴런의 흥분성 증가로 인해 발생합니다. 이 질병은 뇌 병변의 초점에 따라 다양한 형태를 취합니다. 어린이들은 주로 간질을 앓고 있습니다.
질병의 정의와 유형
국소 간질은 장애가 뇌의 특정 부위에 국한되는 병리학의 한 유형입니다. 질병은 원인과 실패 장소로 구분됩니다. 뇌 변화의 국지적 인 위치에서 측두엽, 정수리, 전두엽 및 후두 간질이 있습니다. 발병의 원인에 따라 국소 간질은 특발성, 증상 및 비강 분으로 나뉘어진다 :
- 특발성 국소 간질은 선천성이다. 동시에, 두뇌 구조에 명백한 손상이 없다. 이 질병은 2 세 미만의 어린이에게서 나타납니다.
- 징후가있는 간질에서, 뇌는 상처를 입거나 질병을 앓고 난 후에 방해받습니다. 질병이 발생한 후 몇 년 후에 나타날 수 있습니다.
- Cryptogenic 초점 간질의 원인은 안정적으로 확인되지 않습니다. 대부분이 유형의 질병은 16 세 이상의 사람들에게서 나타납니다. 이 질환의 암 발생 형태에서, 환자는 다른 유형의 병리학 적 증상을 갖는다.
간질의 원인
병리학은 손상된 혈액 순환, 부상 및 산소 부족으로 인해 발생합니다. 다음과 같은 원인으로 인해 어린 시절의 병리학이 발전합니다.
- 유전;
- 자궁 내 저산소증;
- 태아 감염;
- 뇌종양;
- 미숙아;
- 낭종 또는 두개강 내 혈종;
- 선천성 이상 (예 : 다운 증후군);
- 머리 부상;
- 신생아의 심한 황달에서 빌리루빈으로 인한 뇌 손상;
- 수핵의 전염성 질병;
- 뇌의 발달 장애.
국소 간질의 증상
국소 간질의 주요 증상 :
- 1 분에서 15 분까지 지속되는 경련 발작;
- 짧은 호흡 정지;
- 타액 증가;
- 무의식적 인 굴곡 및 사지의 확장;
- 의식의 상실.
- 비자발적 배뇨 및 비우기;
- 외부 자극에 대한 반응 부족;
- 한 지점에서의 시력 집중;
- 안구의 원형 운동;
- 무분별한 연설;
- 입에서 거품이 나오고, 혀가 물었다 (청소년기에).
진단
신경 학자와 간질 학자에 의해 검사 된 아이의 첫 번째 혐의에서. 부모에 대한 조사는 발작의 빈도, 특히 발현의 빈도를 확인하기 위해 수행됩니다. 우리는 임신 과정의 역사를 연구하고, 유전의 영향 정도를 밝힙니다.
아이의 뇌파 계
주요 진단 방법은 뇌파 검사입니다. 이 과정을 통해 뇌의 손상 부위를 확인할 수 있습니다. 또한 아기는 CT, MRI, 신체의 미세 요소 내용을 분석합니다.
치료의 특징
질병의 초점 형태의 치료 성공은 치료의 적시성에 달려 있습니다. 전문가가 항 경련제를 처방합니다. 발작의 강도를 줄이기 위해 항 경련제가 환자에게 권장됩니다. 투약과 투약의 선택은 환자의 나이, 뇌 손상의 위치 및 병리의 원인에 달려 있습니다.
긍정적 인 동력이 없으면 외과 적 치료가 수행됩니다. 치료 중 환자는 특별한식이 요법과 매일 처방됩니다. 조기 진단과 적절한 치료를받는 어린이의 예후는 긍정적입니다. 공격의 마지막 실종은 환자의 1/3에서 관찰됩니다.
특발성 형태에서는 때때로 사춘기에 도달 할 때 발작이 자연적으로 중단됩니다. 징후가있는 간질 간질의 예후는 병소의 위치에 따라 다릅니다.
국소 간질
국소 간질은 간질의 한 형태로서 간질 발작은 제한된 명확하게 국소화 된 뇌의 발작 증가 부위에 의해 유발된다. 종종 보조입니다. 부분 복합체와 간단한 epi-paroxysms에 의해 나타나며, 그 클리닉은 간질 발작의 위치에 따라 다릅니다. 국소 간질은 임상 데이터, EEG 결과 및 뇌의 MRI에 따라 진단됩니다. 간질 치료 및 원인 병리학 치료가 수행됩니다. 징후에 따르면, 간질 활동 영역의 수술 제거가 가능합니다.
국소 간질
국소 간질 (focal epilepsy, PE)의 개념은 epileptic paroxysms의 모든 형태를 하나로 묶어서 epiptic 발작의 증가에 초점을 둔 대뇌 구조의 존재와 관련이있다. 외반으로 시작하여 간질 활동은 흥분의 초점에서 주위의 뇌 조직으로 퍼져 epiphristap의 2 차 일반화를 일으킬 수 있습니다. PE의 이러한 발작은 일차 - 확산 패턴의 흥분을 갖는 일반화 된 간질의 공격과 구별되어야한다. 또한, 다발성 간질 형태의 간질이 있는데, 거기에는 뇌에 몇 개의 국소 간질 발생 구역이있다.
국소 간질은 모든 간질 증후군의 약 82 %를 차지합니다. 75 %의 경우, 어린 시절에 데뷔합니다. 가장 흔하게 두뇌 발달, 외상, 허혈성 또는 감염성 병변의 장애를 배경으로 발생합니다. 간질을 가진 모든 환자의 71 %에서 유사한 이차성 간질 간질이 발견됩니다.
국소 간질의 원인과 병인
병인 PV 요인은 제한된 영역 (초점 대뇌 피질 이형성증, 뇌 동정맥 기형, 선천성 대뇌 낭종 등), 외상성 뇌 손상, 감염 (뇌염, 뇌농양, 낭 미충 증, 신경 매독에 영향을 미치는 결함에게 두뇌 개발입니다 ), 혈관 장애 (출혈성 뇌졸중), 대사성 뇌증, 뇌종양. 국소 간질의 원인은 어떠한 형태 학적 변화도 수반하지 않는 대뇌 피질의 특정 영역에서 뉴런의 신진 대사에있어 유전 적으로 결정되는 장애 또는 획득 될 수있다.
소아에서 국소 간질 발생의 선별 인자 중 주 산기 CNS 병변의 비율은 높다 : 태아 저산소증, 두개 내 출생 상해, 신생아의 질식, 자궁 내 감염. 유년기에 초점 간질 초점이 발생하면 피질의 성숙 장애가 있습니다. 이러한 경우 간질은 일시적인 연령에 좌우됩니다.
간질 발생 초점은 여러 영역이 구별되는 PE의 병태 생리 학적 기질로 작용합니다. 간질 성 손상 영역은 대뇌 조직의 형태 학적 변화 영역에 해당하며 대부분이 MRI로 시각화됩니다. 1 차 영역은 에피 방전을 발생시키는 대뇌 피질의 영역입니다. epipripsis가 발생하는 동안 피질의 영역을 증상 존 (symptomatic zone)이라고합니다. 인터액션 격차의 EEG에 기록되는 에피 활동의 원천 인 영역과 epiphriscuses와 관련된 신경 질환을 담당하는 기능적 결핍 영역도 있습니다.
국소 간질의 분류
신경학 분야의 전문가들은 증상 간, 특발성 및 암 발생 형 간질 간질을 구별하기로 결정했습니다. 증상이있는 형태의 경우, 항상 발생 원인을 파악하고 형태 학적 변화를 확인할 수 있으며, 대부분의 경우 단층 촬영 연구 중에 시각화됩니다. Cryptogenic 초점 간질은 또한 아마도 2 차 성격을 암시하는 증상입니다. 그러나,이 양식으로, 현대의 neuroimaging 방법에 의한 형태 학적 변화가 감지되지 않습니다.
특발성 국소 간질은 중추 신경계의 간질 발생을 초래할 수있는 변화가없는 배경에서 발생한다. 유 전적으로 결정된 운하와 막 병증, 대뇌 피질의 성숙 장애에 근거 할 수 있습니다. 특발성 PV는 양성입니다. 이 그룹에는 양성 로란 트 간질, Panayotopulos 증후군, 소아 후두 간질, 양성 소아 episyndromes가 포함됩니다.
국소 간질의 증상
PE의 주요 증상 복합제는 재발하는 국소 적 (간질) 간질 발작이다. 그것들은 (의식을 잃지 않고) 단순하고 (의식을 잃어 버림과 함께) 복잡 할 수 있습니다. 성격 상 간단한 부분 상피는 모터 장애 (모터), 민감한 (감각적) 장애, 식물성 장애, 정신 감각 장애, 정신 장애가있는 환각 (청각, 시각, 후각 또는 미각) 요소입니다. 복잡한 부분 epiphriscuses 때로는 간단한 시작하고 의식의 교란이 발생합니다. 자동문이 수반 될 수 있습니다. 공격 이후의 기간에는 약간의 혼란이 있습니다.
부분 발작의 가능한 2 차 일반화. 그러한 경우, epiphrister는 단순하거나 복잡한 초점으로 시작하여, 흥분이 대뇌 피질의 다른 부분으로 확산되고 발작은 일반화 된 (clonic-tonic) 성격을 띤다. EF를 가진 한 환자에서 다양한 유형의 부분 발작이 관찰 될 수 있습니다.
증상이있는 국소 간질과 함께 epiphriscuses는 주요 뇌 손상에 해당하는 또 다른 증상을 동반합니다. 징후가있는 간질은인지 손상과 지능 감소로 이어지고 아이들의 정신 발달이 지연됩니다. 특발성 국소 간질은 그것의 양성으로 구별되며, 정신적 및 지적 분야의 신경 적 결함 및 손상을 동반하지 않는다.
간질 초점의 국소화에 따른 클리닉의 특징
측두엽 간질. 측두엽에 간질 발생 초점이 국한되어있는 가장 일반적인 형태. 일시적인 간질의 경우, 의식 상실을 동반 한 감각 운동 (sensimotor seizure), 기운과 자동주의의 존재가 가장 특징적이다. 평균 공격 지속 시간은 30-60 초입니다. 구강 자동화는 어린이, 성인, 제스처와 같은 자동주의에서 우세합니다. 절반의 경우에서, 시간적 PE의 발작은 2 차 일반화를 갖는다. 지배적 인 반구의 측두엽에 병변이있을 경우, 사후 실어증이 기록됩니다.
전두엽 간질. 전두엽에 위치한 에피 센터는 일반적으로 연속성이있는 고정 관념의 짧은 발작을 일으 킵니다. 분위기는 특징이 아닙니다. 종종 눈과 머리의 전환, 비정상적인 운동 현상 (복잡한 자동 제스처, 다리 페달링 등), 정서적 증상 (침략, 외치기, 동요)이 있습니다. 전두엽에 초점을 맞추면 Jackson 간질의 운동 발작이 일어난다. 많은 환자에서 수면 중에 epiphriscus가 발생합니다.
후두경 간질. 후두엽의 병변이 국소화되면 epipripup은 종종 시각 손상과 함께 나타납니다. 일시적인 amaurosis, 시야의 좁아짐, 시각적 환상, 발작의 발작 등입니다. 발작의 가장 빈번한 유형은 13 분까지 지속되는 시각적 환각입니다.
정수리 국소 간질. 두정엽은 epi-focus의 희귀 한 국소화입니다. 주로 종양 및 피질 형성 장애의 영향을받습니다. 일반적으로 단순 체성 감각 발작이 주목됩니다. 공격 후 단기 실어증이나 토드 마비가 발생할 수 있습니다. 이환 후 구역의 위치에서 감각적 인 잭슨 공격이 관찰됩니다.
국소 간질 진단
최초의 부분 발작은 심각한 뇌 병리 (종양, 혈관 기형, 피질 형성 장애 등)의 첫 번째 임상 발현 일 수 있으므로 철저한 검사의 이유입니다. 설문 조사 과정에서 신경 학자는 epipripsis 발달의 성격, 빈도, 기간 및 순서를 확인합니다. 신경 학적 검사에서 확인 된 이상은 PE의 증상 적 성질을 나타내며 병소의 대략적인 국소화를 확인하는 데 도움이됩니다.
뇌의 간질 활동의 진단은 뇌파 검사 (electroencephalography, EEG)를 사용하여 수행됩니다. 흔히 초점 간질은 간헐적 인 기간 동안에도 뇌파에 기록 된 epi-activity를 동반합니다. 정상적인 뇌파가 유익하지 않은 경우, 공격 당시의 자극 테스트와 EEG로 뇌파가 수행됩니다. epi-focus의 정확한 위치는 경막 하 경화술 (subdural corticography) 동안 확립됩니다. 뇌경막 아래에 전극을 설치 한 뇌파 (EEG)입니다.
국소 간질의 형태 학적 기질의 검출은 MRI에 의해 수행된다. 가장 작은 구조 변화를 확인하기 위해 연구는 작은 슬라이스 두께 (1-2 mm)로 수행해야합니다. 증상이있는 간질에서 뇌의 MRI는 근본적인 병을 진단 할 수 있습니다 : 병변, 위축성 및 이형성 변화. MRI상의 이상이 확인되지 않으면 특발성 또는 국소성 간질 간질의 진단이 확립됩니다. 또한, PET 뇌를 수행 할 수 있으며, 이는 간질 성 초점에 해당하는 뇌 조직 저 체화증의 영역을 나타낸다. 동일한 부위의 SPECT는 발작과 발작 사이의 발작 및 과소 동 동안과 관류 구역을 정의합니다.
국소 간질 치료
국소 간질의 치료는 간질 학자 또는 신경 학자에 의해 수행됩니다. 그것은 항 경련제의 선택과 지속적인 사용을 포함합니다. 선택 약물은 carbamazepine, valproic 유도체 to-you, topiramate, levetiracetam, phenobarbital 등입니다. 증상이있는 간질 간질이있는 경우, 주요 증상은 기저 질환의 치료입니다. 일반적으로 약물 요법은 후두와 정수리 간질에 매우 효과적입니다. 일시적인 간질로 치료를받은 지 1-2 년 후에 항 경련 치료에 대한 내성이 나타납니다. 보존 적 치료의 효과가 없으면 외과 적 치료의 표시가됩니다.
수술은 신경 외과의에 의해 수행되며, 국소 형성 (낭포, 종양, 기형)의 제거 및 간질 발생 구역의 절제로 진행될 수있다. 간질의 외과 적 처치는 에피 - 액티비티의 잘 국한된 초점으로 권장됩니다. 그러한 경우, 초점 절제가 수행됩니다. 간질 발생 구역에 인접한 개별 세포가 또한 발열의 원인 인 경우, 확장 된 절제가 나타납니다. 외과 적 치료는 코르티코 그래피를 사용하여 설정된 피질의 기능 영역의 개별 구조를 고려하여 수행됩니다.
국소 간질의 예후
여러면에서 PV의 예측은 유형에 따라 다릅니다. 특발성 국소 간질은인지 손상을 일으키지 않는 양성 과정으로 유명합니다. 그 결과는 종종 아동이 사춘기에 이르면 발작이 자연스럽게 중단됩니다. 증상 간질의 예후는 근원적 인 뇌 병리를 유발합니다. 종양과 심한 뇌의 기형은 가장 바람직하지 않습니다. 이러한 소아 간질에는 정신 지체가 동반되며, 특히 간질 초기에 나타납니다.
외과 적 치료를받은 환자들 중 60-70 %는 수술 후 epi-paroxysms의 부재 또는 현저한 감소를 기록했다. 장기간 간질의 최종 소실은 30 %에서 관찰되었다.
소아의 국소 간질 : 진단 및 치료에 대한 새로운 접근법
간질 발작은 뇌의 병리학 적 과도 또는 동시 신경 활동의 일시적인 임상 적 징후이다 (International International Antiepileptic League, ILAE).
간질을 적절하게 진단하려면 간질 발작의 현대적인 국제 분류에 따라 간질 발작의 유형을 설정해야합니다. 간질 발작은 간질이라는 용어의 새로운 정의를 사용합니다.
진단의 첫 번째 단계는 공격 자체, 현상학, 도발 가능성에 대한 정보 수집입니다. 공격 자체의 비디오를 최적으로 사용합니다.
진단의 두 번째 단계 - 간질 발작의 사실을 확립 한 후, 분류에 따라 유형을 확립해야합니다. 1981 년 간질 발작의 분류가 채택 되었으나 개선에 대한 논의가 계속되었다. 2016 년에 간질 발작의 업데이트 된 작업 분류가 제시되었지만 실제로 사용할 수는 있지만 나중에 2017 년에 마침내 채택 될 것으로 예상됩니다
간질 발작의 분류 (ILAE, 2016), 기본 계획 :
- 모터;
- 주행 장치;
- 양측 강직성 간헐적 인
3. 알 수없는 시작과 함께 :
모든 발작에 대해 의식의 손상 수준을 나타내는 것이 필요합니다 : 의식을 방해하지 않고 의식을 침해하고 의식을 모릅니다.
국소 간질 발작의 분류 (ILAE, 2016) :
- 강장제;
- 무 건성;
- myoclonic;
- 간질;
- 간질 경련;
- 하이퍼 모터
- 감각;
- 인지 (환각, deja vu, 환각, 주의력 결핍, 실어증, 강박 관념)
감정적 인 (동요, 침략, 눈물, 웃음) - 식물성 (brady-, tachycardia, asystole, 감기 또는 열감감, 피부 발적 또는 붉음, 위장 장애, 발열, 과민 반응, 호흡 곤란, 메스꺼움, 구토, piloerection 등)
- 자동 (침략, 수동 (손에), orofacial, 성적, 발성, 걷기 또는 조깅의 형태로 복잡한 움직임, 옷을 벗기기).
3. 양측 강직 - 간헐적 인 (마지막 분류에서 - 2 차 일반화와 함께).
집중 공격의 경우 각 유형의 공격에 대해 의식의 정도, 즉 의식을 방해하지 않고 의식을 침해하고 의식을 알 수없는 공격에주의해야합니다.
2016 년 ILAE는 경련의 용어를 약간 변경했습니다. 따라서 "부분적인"공격을 "집중적 인"(의식의 혼란과 의식 불명의 / 혼란없이), "복잡한 부분적"공격 - "의식이 손상된 부분"으로 대체하는 것이 좋습니다.
간질 발작의 거의 60 %가 국지적이며 23 %만이 일반화 된 강장 - 간헐성입니다. 현대 연구에 따르면, 간질은 뇌의 국소 기능 장애뿐만 아니라 신경 연결의 위반과 관련된 뇌의 전신 질환입니다. 많은 신경 연결을 유도하는 데있어 간질 발작은 신피질, 시상 - 대뇌 피질, 변연계 및 줄기 섹션에서 발생할 수 있습니다.
진단의 세 번째 단계. 공격 유형을 확립하는 것 외에도, 공격이 국지적이라면 간질 집중의 위치를 결정하기 위해 공격의 국소 진단을 수행 할 필요가 있습니다. 두뇌의 다른 로브에서 특정 그룹의 뉴런의 과도한 병리학 적 자극으로 인해 발생하는 공격은 그 자체의 특성을 가지고 있습니다.
일시적 간질 발작 : 일주일에 한 번에 수 차례 빈도로 발생하며 간질 상태로는 거의 발생하지 않으며 증상이 나타나기도합니다 (종종 식물성, 정신병 적, 종종 의식 불명, 구식, 구두), 운동 현상은 유동적입니다. 근긴장 설치, 의식의 후진 장애.
전두환 간질 발작은 다음과 같은 특성을 가지고 있습니다 : 빈번한 집단 발작, 단기간의 흐름 (20-40 초), 수면 발달, 종종 epistatic flow에 이차 일반화, 갑작스런 발병을 동반 한 polymorphic auras, 조기 데뷔 지배적 인 모터 변화 - 마비, 마비, disgraphia 등등은 의식의 방해로, 공격 후에 빨리 회복 할 수있다. 전두엽 전두엽 발작은 가장 흔히 진단되며 (약 64 %), 간질 (36 %) 및 간질 경련 (36 %)이 뒤 따른다.
후 피질에 초점이있는 국소 간질 발작의 경우 시각적, 체성 감각, 식물성, 미각 자극성, 눈의 악성 공격과 눈꺼풀 처짐, 눈 깜박임, 음낭 통증, 농양 통, 사경, 알레르기가 특징입니다.
진단의 네 번째 단계. 간질 발작의 유형은 간질의 형태를 확립하기위한 기초이며, 1989 년 분류에 따르면, 간질은 간질 발작에 대한 지속적인 경향과이 상태의 신경 생물학적, 긍정적, 심리적 및 사회적 결과를 특징으로하는 뇌 질환이다. 이러한 간질의 정의는 적어도 하나의 간질 발작의 발생을 수반한다. "무질서"라는 용어는 환자와 상태의 심각성에 대해 충분히 명확하지 않으므로 ILAE와 국제 간질 협회 (IBE)는 최근 간질을 질병으로 간주하기로 공동 결정했습니다. 2014 년에 간질에 대한 새로운 실제 정의가 채택되었는데 간질은 다음과 같은 조건에 부합하는 뇌 질환입니다.
- 적어도 24 시간 간격으로 비 발작 또는 반사 된 간질 발작 2 건 이상;
- 발작이없는 (반사성) 간질 발작과 재발 성 경련의 가능성, 이는 향후 10 년 동안 2 건의 비발 성 경련 후 재발의 전체 위험 (> 60 %)에 해당한다
- 간질 증후군 진단 (예 : 웨스트 증후군).
간질의 "완료"기준은 5 년 이상 항 경련성 제제를 투여받지 않은 환자에서 연령에 따라 간질 형태의 환자에서 특정 연령에 도달하거나 간질 발작이 10 년 간 지속되지 않는 환자를 포함합니다. 워킹 그룹은 간질 발작의 위험이 건강한 사람의 위험보다 높지는 않다는 것을 나타내는 "치료"라는 용어에 대해 연구했으나, 간질 환자의 경우 위험은 결코 낮지 않았습니다. "면제"라는 용어는 잘 이해되지 않았으며 질병의 부재를 나타내는 것은 아닙니다. 워킹 그룹은 환자에게 간질이 없다는 것을 나타내는 간질의 "완료"라는 용어를 제안했지만, 앞으로 발작의 출현을 배제하는 것은 불가능하다. 재발하는 발작의 위험은 간질, 나이, 원인, 치료 및 기타 요인의 형태에 따라 다릅니다. 예를 들어, 청소년 미 클론 성 간질에서 재발 성 발작의 위험은 수십 년 동안 높게 남아 있습니다. 뇌의 구조적 병변, 선천성 결함은 간질 발작에 대한 일정한 경향을 동반합니다. 항 경련제를 복용하지 않은 채 5 년 이상 발작이없는 347 명의 아동을 대상으로 한 연구에서 늦은 재발은 6 %의 어린이에게서보고되었습니다.
간질의 원인
간질을 앓고있는 어린이의 절반 이상이 특이한 형태의 질병에 시달리고 있으며 유전 질환보다 확립 된 다른 원인은 없습니다. AT Berg와 공동 저자 (2010)의 분류에서, "특발성"이라는 용어 대신, "유전 적"이 제안되었는데, 이는 이미 알려지고 의심되는 유전자의 결과로 제안된다. 많은 유전자가 이미 알려져 있습니다 (상 염색체 우성 야행성 전두엽 간질 등).
AT Berg et al. (2010)의 용어에서 유전 인자와 관련이없는 간질은 증상 적 (구조적 / 대사 적)이라고합니다. 이 경우, 간질은 특정한 확립 된 구조적 또는 대사성 질병의 2 차 결과이다 :
- 만성 저산소증 및 출생성 질식으로 인한 뇌 손상, 출생 외상, 경막 하 혈종, 선천성 TORCH 감염;
- 간질을 제외하고 다발성 징후가 동반되는 대사성 질환 (아미노산, 탄수화물 등의 대사 장애);
미토콘드리아 질병; - 뇌의 선천성 기형;
- 염색체 증후군 : Angelman, 다운 증후군, 연약 X 염색체 및 기타;
- 유전 신경성 증후군 (Phakomatozy) : 결절 경화증 및 기타;
- 외상성 뇌 손상;
- 뇌의 혈관 동정맥 기형;
- 뇌졸중을 겪었다.
병인이 알려지지 않은 다른 간질 군 (이전에 암호 성 간질이라고도 함)이 있는데, 아직 공격이 확립되지 않은 원인은 유전 적 또는 구조적 대사성 일 수 있습니다.
예후는 양과 뇌 손상의 원인에 달려 있습니다. 따라서 심한 태아기 병변은 치료가 어려울 수 있습니다.
간질과 간질 증후군의 국제 분류 ILAE 1989 (약식 버전)
지방화 (국소, 부분) 간질 및 증후군
1. 특발성 (유전성) :
- 뇌파 (EEG) (rolandic)에 중앙 시간상 유착과 어린 시절의 양성 간질
- 후두 경련을 동반 한 양성 소아 간질 (Gasto 증후군)
- 양성 부분 후두 간질 (Panayotopoulos 증후군)
1 차 간질, 독서시; - 상 염색체 우성 전두엽 간질.
2. 증상 (구조 / 대사) :
- 만성 진행성 부분 소아 간질 (Kozhevnikova)
라스무센 증후군; - 간질은 특정 침전 요인에 의해 유발되는 발작을 특징으로한다;
- 측두엽 간질;
- 전두 간질;
- 정수리 간질;
- 후두 간질.
3. Cryptogenic (알 수 없음).
1. 특발성 (유전성) 간질
EEG (rolandic 간질)에 centro-temporal 유착이있는 양성 소아 간질
인구의 빈도는 100,000 명당 21 명입니다.
간질이있는 모든 학령기 아동의 15-25 %에서 진단됩니다. 이 병은 4-10 세에 최대 9 년 동안 첫선을 보입니다. 소년 소녀보다 더 자주 아프다. 임상 증상이 나타난 특징 징후 : 감각 운동 기운이있는 시작에서 "차가운"소리 또는 아나리아가 있으며 밤에 잠에서 깨어나 잠에서 깨어나 잠에서 깨어 나면 20 % - 또한 패 시경 경련이 2 차 일반 발작 관찰시 25 %에서 발생합니다. 공격 지속 시간 : 단순 - 30-60 초, 2 차 일반화 - 1 ~ 2 회 최대 2 ~ 6 회 (질병 발병 6 년까지 - 발작 빈발). 이 형태는 양성, 즉 간질 발작과 별개로 신경 상태,인지 영역에 변화가 없습니다 - 아동은 중등 학교에서 공부할 수 있습니다. 질병에는 양성 과정이 있습니다. 재발은 대개 사춘기 이전에 98 %의 환자에서 발생합니다.
90 %의 경우에 간질이 간헐적으로 발생합니다.
전형적으로 : 중앙 - 일시적인 리드 (ECG상의 QRST)에서 어린 시절의 양성 간질 변화 (DEZD), 3-5 년 - 후두 후두부 리드;
소아의 30 %에서 야간 뇌파 현상 만 기록됩니다 (느린 수면 중 - 피크파 복합체) 뇌파 정상화는 임상 적 완화보다 훨씬 늦게 발생합니다.
치료에는 valproic acid, carbamazepine, lamotrigine, oxcarbazepine, gabapentin, topiramate, levetiracetam과 같은 1 차 약제 단독 치료 만 사용됩니다. 그러나 carbamazepine과 oxcarbazepine의 경우 특히 2 차 양측 동기화가 가능하다는 증거가있다.
조기 데뷔 한 양반 후두 간질 (Panayotopoulos 증후군)
공격은 드물게 발생하며 (주로 5-7 세까지), 주로 수면 중에 편두통의 눈이 옆으로 빗나가고 의식 상실, 적극적인 구토가 나타나며 두통이 나타납니다. 어린이 중 절반이 경련을 일으켜 의식이 상실되고 (구토), 구토, 눈의 이탈, 간질이있는 경우, 발작의 두통 등으로 몇 시간 동안 오래 지속될 수 있습니다.
늦게 데뷔 한 소아 후두 간질 (Gastho syndrome)
공격은 Panayotopulos 증후군보다 더 자주 기록됩니다 (매주 1 회 - 매월 1 회). 이 질병은 3 ~ 15 세에서 시작하여 최대 8 년입니다. 임상 핵심 - 단순한 부분 감각 발작 - 주변 시야의 시각적 환각, 심혈관 환각, 눈의 통증을 느끼는 환상, 깜박임, 간질 초점과 반대 방향으로 눈과 머리를 돌리는 것. 공격 지속 시간은 몇 초에서 몇 분입니다. 공격이 끝나면 구토가 심한 두통에 대한 불만이 특징적입니다 (환자의 50 %). 강직 - 간장 경련이있는 2 차 일반화가있을 수 있습니다. Panayotopoulos와 Gasto 증후군에서는 신경 상태와인지 영역의 평가에 변화가 없습니다.
- 후두의 DEZD는 공격 사이의 환자의 90 %를 유도합니다.
- 주요 배경은 변경되지 않았다.
- 아이들의 30 %는 일시적인 리드에 변화가있을 수 있습니다.
- 일반적으로 눈을 크게 뜨면 병리학 적 패턴이 사라집니다.
- 야간 뇌 영상 모니터링 : 느린 수면의 단계 - 15 세까지 뇌파의 DEZD- 복합체 (질병의 조기 진단)의 정상화.
치료법에서, 단량체의 원리는 carbamazepine, valproic acid 제제, oxcarbazepine, topiramate, lamotrigine 중 하나에 의해 적용됩니다.
간질의 이러한 형태는 또한 양성으로 간주됩니다. Panayotopoulos 증후군에서 완전 관해는 9 세 이전에, Gasto 증후군에서는 15 년 후에 발생합니다.
상 염색체 우성 전두엽 간질
CHRNA4, CHRNA2 및 CHRNB2 유전자는 좌위 20q13, 8q, 1p21에 각각 국한되어있다. 특발성 간질의 이러한 형태는 7-12 세의 나이에 더 자주 시작됩니다. 야행성 공격으로 특징 지어 짐 (잠에서 깨어나 기 2-3 시간 전). 눈을 뜨고 발성 (보통 비명 소리)과 함께 시작됩니다. 단순하고 복잡한 부분 공격의 본질.
공격 클리닉의 다형성은 특징입니다 - 복잡한 모터 동작 : 아이가 앉고, 코를 긁고, 머리를 찡그리고, 씹는 움직임을하고, 네발을 타고, 흔들며, 페달 루벌이나 권투 움직임을 만듭니다. 70 %의 경우에는 아우라 (불쾌한 소리, 일반적인 오한, 현기증)가있을 수 있습니다. 아이가 깨어납니다. 공격 지속 시간 - 최대 1 분. 밤새 여러 가지 공격이있을 수 있습니다. 이 형태의 간질에는 연속성과 "밝은 간격"(2 ~ 3 개월 동안의 발작 없음)이있는 경향이 있습니다. 설문 조사는 신경 상태, 지능 및 언어의 변화를 밝히지 않습니다.
- 주요 배경은 변경되지 않았습니다.
- 간질 현상없이 잠을 잘 수있다.
- 주요 진단 기술은 야간 뇌파 비디오 모니터링이며, 그 동안 지역 활동이 정면, 정면 - 시간 리드에 기록됩니다.
치료법은 복잡하고 일반적으로 효과적인 다원 치료법 인 carbamazepine, valproic acid, topiramate, lamotrigine, levetiracetam 또는 기초 약물의 복합제입니다.
이런 형태의 간질은 증상이있는 전두엽 간질로 감별 진단이 필요합니다. 뇌파가 기본 리듬을 늦추고, 신경 학적 상태가 - 초점을 바꾸지 않고, 신경 영상으로 - 뇌의 물질 변화를 유기적으로 변화시킵니다. 감별 진단은 또한 EEG에 간질 패턴이없는 parasomnias에서 이루어져야합니다.
2. Symptomatic (구조 / 대사성) 간질
전두 간질
모든 증상 및 가능성이있는 증상 (간질 성) 간질 중에서 증상이있는 전두엽 간질은 20 %입니다. 원인에 따라 모든 연령대에서 시작할 수 있습니다. 간질 발생 초점의 국소화에 따라, 7 가지 형태의 전두 간질이 구별되며, 각 형태의 간질 발현이 나타난다. 몸의 흔들, 이동 pedalyuvalni 발 타작 사지 운동과 같이 마비 토드 정교한 자동 성이 발생할 반대측 간 대성 발작, 싱글, 긴장성 발작 - 일반적으로, 전두엽 피질에서 발생하는 지역 단순하거나 복잡한 공격이 특징. 추가적인 전두엽 운동 영역의 간질 성 발작은 손의 강장 장애, 고전적인 "검술사 자세", 머리의 전복, 신체의 양측 연장, 목소리, 발성과 같은 복잡한 국소 발작으로 나타납니다. 머리와 눈을 돌리는 영역에서의 활동은 눈의 반대 방향으로의 깜박임으로 나타납니다. 의식이 저장되었거나 완전히 손실되지 않았습니다. 중앙 구역 (롤랜드 고랑에있는 피질의 영역)에 집중된 공격은 잭슨의 행진이나 엄격히 국소화 된 클론 성 또는 강장성 경련, 얼굴의 경련, 근육의 음색 상실로 특징 지어집니다. 피부가 자극을 받으면 의식 손상, 삼키는듯한 얼굴 경련, 씹는 움직임, 다른 맛을 가진 타액 분비 및 창상 증상없이 운동 발작이 일어날 수 있습니다. 야간에, 매우 자주, 단기간에 공격합니다.
신경 상태에서 마비, 운동 실조증, 지적 및 언어 장애를 나타냅니다.
- 주요 배경 활동 속도가 느려졌습니다.
- 지역적 반 - 활동 (날카로운 파도, 날카로운 천천히 복잡한, 피크 파도)
이단 또는 확산 활동; - 이차 양측 동기화 (질병 악화의 징후,인지 장애의 출현).
치료는 복잡합니다. 적절한 치료에 매우 자주 저항합니다. 어린이 간질의 범용 프로토콜 처리에있어서, 적절한 용량으로 단독 일차 약물 시작하고 다른 작용 메카니즘을 가진 약물의 조합으로 전환 할 필요가 2,014 준비 첫번째 라인 - 옥스 카르 바 제핀, 토피라 메이트, 제 (보조 양자 금기 동기화시) 카르 바 마제 - 준비 valproic acid, lamotrigine, 세 번째 - 약물의 조합.
일시적인 간질
모든 증상 간질의 빈번한 형태 (30-35 %). 데뷔는 여러 연령대 (대개 학교)에서 열립니다. 일반적인 원인 : 신경교 증 등의 저산소 성 허혈성 뇌증의 결과, 선천성 기형 (대뇌 피질 이형성증), 지주막 낭종, 뇌염의 상처, 해마 경화증의 형성. 의식이 손상되었거나 의식이없는 한 명의 환자에게 공격을 가할 수 있습니다. 긴 공격 - 1-2 분. 식물 발병, 정신 및 감각 증후는 전체 공격 도중 또는 처음에만 기운의 형태로 나타나며, 국소 발작은 양자 간 성 간질 발작으로 인한 의식 장애로 계속됩니다. 간질의 초점에 따라 일시적인 간질의 두 가지 형태가 있습니다 : 내측 (편도선 - 저산막)과 외측 (신 피질) 간질.
Medial (편도체 - hypocampal) 간질은 모든 일시적인 간질의 65 %를 차지하고 측두엽의 중간 영역에 초점이 있기 때문에 발생합니다. 그 이유는 3 세 이전에 복합 열성 경련, 특히 장기간 일방적 인 발작 (사례의 40 %)을 경험 한 환자에서 저산소 위축이 종종 발생하기 때문입니다. 5 ~ 6 년의 완화 기간 후에, 집중적 인 잦은 내성 발작이 시작됩니다. 즉, 만성 간질이 발생합니다.
이 간질 아형의 임상 적 기초 :
- 격리 아우라 (vegetovistseralnyh, 후각 및 미각 환각), 심령 현상 - - 의식의 손상없이 초점 발작 수면 상태, 비인격 화, 현실감, 공포, 열정, 기쁨, 보존 의식, 동측 팔의 반대쪽 손의 실조 위치에 oroalimentarni 자동 성이 간단 할 수있다 자동;
- 발작이없는 의식 및 자동 기능의 고립 된 비활성화로 인한 국소 발작 (변증에 의한 발작).
측방 (신 피질) 간질은 다음과 같은 특징이 있습니다 :
- 청각 환각
- 시각적 인 환각 (파노라마보기)
- 자율 신경 발작 (비 전신성 현훈, "일시적인 실신"- 근긴장 운동으로 인한 재판없이 느리게 떨어짐, 자동문)
- 발작성 감각성 실어증.
뇌의 물질에 중대한 변화가있는 잦은 공격 이외에도 어린이는 신경 학적 결손, 반대쪽 초점 (마비), 정서적 및 지적 장애가 있습니다.
- 환자의 50 %는 일반적인 뇌파 패턴을 가지고 있습니다.
연구에 필요한 표준 - 침습성 전극; - 환자의 30 %는 공격 사이에 epipathes 있습니다;
- 내측 간질이있는 경우 - 전후방 리드의 변화;
- 뇌파 초점은 자기 공명 영상 (MRI)에 대한 형태 학적 초점과 일치하지 않을 수 있습니다.
- 개막의 특징적인 뇌파 현상 - 계속되는 활동의 지역적 둔화;
- 도발 - 때로는 수면 부족;
- 야간 뇌파는 공격 사이의 변화의 65 %를 나타냅니다.
인터액션 EEG - 유착의 전방 일시 초점, 발작적 인 쎄타 리듬.
내측 간질에서 뇌의 MRI 변화에 대한 특징 - 해마 위축, 해마에서 T 2에서 증강 된 신호. 해마 경화증이 진행됩니다.
외과 적 치료. 외과 적 치료 후 예후는 양호합니다. 약물 치료는 어렵고 항상 효과적이지는 않습니다. 종종 다원 치료법을 사용합니다.
정수리 간질
공격은 주관적이며, 따라서 특히 어린 아이에서 발견하기가 어렵습니다. 민감한 잭슨 행진 (Jacket march)의 형태로 특징적인 체세포 감각 공격. 흔히 운동 현상과 관련이 있습니다. 체 감각 증상은 양성이거나 음성 일 수 있으며, 복통, 메스꺼움, 운동 착각, 신체 감각 부족 (현미경 증), 어지럼증, 공간 감각 상실 등이있을 수 있습니다. 장애인 인식과 음성, 자세 운동 또는 회전 파일 (이하 지배적 인 반구의 참여와 함께), 시각적 증상은 펄스 (후두 - 측두), 반대 방향 또는 참여 반구의 방향 실조 사지의 위치와 반대측 또는 동측 운동의 전파를 개발할 수 있습니다. 시각 환상 (마크로시, 미세 소견, 변형)은 두정 피질과 두정엽의 후엽 부분에 방전이 있음을 나타냅니다.
후두 간질
소아의 5 %에서 모든 증상 및 기원 성 형태가 기록됩니다.
일차 시각 피질에서 간질 방전이 나타납니다.
- 안구 운동 장애 (안진 증, 반대 방향으로 눈의 이탈, 양측 무혈증)
- 시각적 환각, 환상, 발작적 인 흑암, 시야의 좁아짐의 형태로 의식을 교란시키지 않고 국지 공격;
- 의식이 손상된 국소 발작 및 양자 간 성 간질 발작;
- 자살 충동의 끝 (두통, 구토)
- acalculia, apraxia.
- 신경 학적 결핍은 간질의 원인에 달려 있습니다. 안구 운동 장애는 종종 발견됩니다 (수렴 장애, 사시).
- 공격 사이의 정상적인 수 있습니다;
- 주요 배경을 둔화시킨다;
- 총체적인 유기적 변화를 가진 알파 리듬의 일방적 억압;
- 눈을 감을 때 뇌파 패턴은 변하지 않습니다 (특발성 후두 간질을 동반 한 감별 진단)
- 시간 리드에 epiaktivnost의 퍼짐;
- 도발 - 광 자극.
조기 유년기의 악성 철학적 초점 공격 (코폴라 증후군 - 두락)
비교적 새로운 형태의 간질 간질.
- 원인 불명 (아마도 유전 기원);
- 6 개월의 시작;
- 데뷔하기위한 정상적인 개발;
- 모터 및 지적 회귀;
- 초점 모터;
- 양측 성 강직 약;
- 식물성 (무호흡증, 청색증)
- 시리즈 및 클러스터 (2 ~ 5 일)의 형태로 짧은 치료.
진행성 소두증;
EEG에 - 다양한 리드의 전형적인 초점 패턴;
MRI는 정상입니다.
치료 : 1 차 약물 - 토피라 메이트, 라모트리진, 2 차 - valproic acid, levetiracetam.
결론
간질의 새로운 정의와 발작의 새로운 분류의 사용은 대부분의 간질 발작 유형을 고려하고 간질을 다루는 대부분의 의사가 사용하는 용어에 "간질"이라는 용어를 사용하는 것을 가능하게합니다.
최근 몇 년 사이에 많은 새로운 항 경련제가 합성되어 2007-2012 년에 환자 진료의 질을 향상 시켰습니다. - eslikarbazepinu 아세테이트 (eslicarbazepine 아세테이트) lakosamid (lacosamide) perampanel (perampanel) retigabine (retigabin) rufinamid (rufinamid) stiripentol (stiripentol) 2016 - brivaratsetam (brivaracetam). 그러나 어린 시절에는 광범위한 작용 스펙트럼을 가진 항 경련제가 기본 물질 인 valproic acid, lamotrigine, topiramate 및 carbamazepine으로 남아 있습니다.