CNS 또는 말초 신경계의 신경 세포 (신경 세포)의 수초 (myelin sheath)의 파괴는 탈수 초 (demyelination)라고합니다. 탈수 초성 질환은 유전 질환이나자가 면역 질환의 징후로 발생합니다.
탈수 초성 질병의 치료는 복잡하며 질병의 단계와 유기체의 개별적인 특성에 달려 있습니다. 병을 치료하는 것은 완전히 불가능하며 병이 악화되고 병이 진행되는 경우 약물 치료가 처방됩니다. Yusupov 병원에서는 환자가 물리 치료 절차, 마사지를 받고 병원의 전문가와 치료 체조를 할 수 있습니다.
뇌의 탈수 초성 질병 치료
탈수 초성 질병에는 두 가지 유형이 있는데, 미엘린의 생화학 적 구조의 유전 적 결함으로 인한 신경 막 파괴, 외부 및 내부 요인의 영향으로 신경 막 파괴, 신체의 면역 시스템이 신경 막의 일부인 단백질에 반응합니다. 면역계는 그들을 외계인으로 인식하고 공격하여 신경 막을 파괴합니다. 이 유형의 질병은 류마티스 질환, 다발성 경화증, 만성 감염 및 기타 질환으로 진행됩니다. 특정 바이러스 감염은 또한 myelin sheath를 파괴하여 뇌의 탈수 초성을 일으 킵니다. 당뇨병, 갑상선 질환은 종종 신경 세포의 수초 (myelin sheath)를 파괴시킵니다. 껍질에 대한 병리학 적 영향은 환자의 신체에서 종양 과정, 화학 중독을 일으 킵니다.
탈수 초성 질병의 진행은 급성 단상 성, 진행성, 송환 성일 수 있습니다. 중추 신경계 (중추 신경계)의 신경 세포의 세포막을 파괴하는 질병의 유형은 단 초점이며 확산 적입니다. 단 초점 성 질환에서 하나의 병변이 검출되고, 확산 형 질환에서 신경 조직 손상의 여러 병이 관찰됩니다.
뇌의 탈수 초성 질병 치료는 유스포프 병원의 신경학과, 병원에서 이루어집니다. 신경과 전문의는 질병의 유형과 환자의 상태의 심각성에 따라 치료를 처방합니다. 치료는 환자의 면역 체계의 활동에 영향을 미치는 약물을 사용하여 수행됩니다. 심각한 상태에있는 환자는 신경 흡수막의 파괴 강도를 감소시키는 과정 인 liquorosorption을 시행하고 있습니다. 뇌의 탈수 초성 질환 치료를 위해 호르몬 요법, 대뇌 순환 개선 약물, 세포 분열 억제제, 근육 억제제, 근육 이완제, 신경 보호제 및 기타 약물이 사용됩니다. 탈수 초성 질병을 진단 할 때, 치료는 구체적이거나 증상 일 수 있습니다.
탈수 초성 질병 : 증상
탈수 초성 질병의 증상은 중추 신경계 또는 말초 신경계에서 myelin sheaths의 파괴가 발생하는 구조에 달려 있습니다. CNS 그룹에 속하는 다음과 같은 탈수 초성 질병이 있습니다.
- 광양 염색체 염 (광 악성 종양). 그것은 시신경의 손상, 척수의 신경 조직 손상을 특징으로합니다. 종종 여성은 남성보다 아프다. 질병이 진단되면 감염, 발열 및 자기 면역 조건이 출현하기 전에 신경 증상. 시신경의 패배로 일시적 또는 영구적 인 실명 (한쪽 또는 양쪽 눈), 감각 상실, 방광 기능 장애, 내장, 마비 또는 팔다리 마비가 발생합니다. 증상의 중증도는 2 개월 이내에 증가합니다.
- 다발성 경화증. 다발성 경화증은 뇌와 척수의 병변이 특징입니다. 이 병은 팔다리의 근력 저하, 뇌신경 마비, 떨림, 감각 장애, 협응, 걷기 불안정, 골반 장기 기능 장애, 시각 장애, 성적 기능 장애, 지능 장애, 행동 변화 등으로 나타납니다. 환자는 팔다리와 몸통에 끊임없는 불타는 감각을 느낄 수 있습니다. 종종 환자는 우울합니다. 다발성 경화증은 종종 여성에게 영향을줍니다.
- 급성 전염 된 뇌척수염. 그것은 감염이나 백신 접종으로 중추 신경계의 급성 또는 아 급성 염증성 탈수 초성 질병으로 발전합니다. 그것은 대부분의 경우 회복과 함께 신경계에 monophasic 손상이 특징입니다.
탈수 초성 질병의 병인학은 아직 명확하지 않으며 종종 병의 원인이 다양합니다. 뇌의 탈수 초성 질병을 치료하는 방법은 의사가 질병의 심각성을 고려하여 환자에 대한 완전한 검사를 한 후에 알 수 있습니다.
탈수 초성 질병 진단
탈수 초성 질환을 진단하는 가장 유익한 방법은 척수와 뇌의 MRI, 환자의 뇌척수액을 연구하여 올리고 클론 면역 글로불린의 존재 여부를 확인하는 것입니다. 탈수 초성 질병의 진단을 위해, 유발 된 잠재력 방법을 사용하여 연구가 수행됩니다. 청각, 시각 및 체성 감각 지표의 평가를 사용하여 시각 조직의 뇌간, 척수에 대한 충동의 전달 - 신경 조직의 기능 장애 정도가 확립됩니다.
다발성 경화증의 진단은 다른 질병의 증상과 증상의 유사성으로 인해 어려움을 유발합니다. 다발성 경화증, 실험실 및 방사선 검사의 진단을 위해 질병의 임상상을 사용하고 뇌척수액을 검사하고 반복적으로 MRI를 시행합니다. 이는 한 번 진단으로 진단 할 수있는 것은 항상 아니기 때문입니다.
시신경 염의 진단은 MRI, 실험실 검사 및 신경 안과의의 협의를 사용하여 수행됩니다.
급성 파종 성 뇌척수염의 진단은 뇌척수액의 연구를 통해 수행되며, 환자는 고 등급의 기본 미엘린 단백질 인 pleocytosis로 진단됩니다. MRI는 뇌와 척수에 광범위한 병변을 보여줍니다.
뇌 질환 탈락증 : 예후
탈수 초성 질병은 치료가 가능하지 않으며, 질병의 발생 기전은 아직 알려지지 않았다. 예후는 질병의 형태에 달려 있습니다. 장애로 이어지는 가장 위험하고 악성 인이 질병의 발병율은 예측할 수없는 주요 진행성 다발성 경화증입니다. demieia - 저하 뇌 질환의 데뷔는 40 세 이후에 가장 자주 발생합니다. 7 년 후, 환자의 25 %는 지원과 이동 중에도지지를 필요로합니다.
이차성 진행성 다발성 경화증은 다발성 경화증을 호소하는 환자에서 발생합니다. 질병이 진행되기 시작하면 환자가 몇 년 후 휠체어를 발견하면 5 ~ 10 년 내에 적절한 치료가 이루어지지 않으면 사망이 발생합니다.
Devika 증후군은 종종 죽음으로 이어집니다. 급성 탈수 초성 뇌염은 심한 경우 치명적일 수 있으며, 일정 비율의 환자에게서 거의 완전한 회복으로 끝나기도하고 때로는 잔류 효과가 남아 있습니다.
Yusupov 병원의 유명한 글로벌 제조업체의 최첨단 진단 장비를 사용하여 질병 진단을 완료 할 수 있습니다.
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두뇌의 탈수 초성 질환
신경계의 탈수 초성 질환은 척수 및 뇌의 백질 파괴로 이어지는 질병의 그룹입니다.
현재, 중추 신경계의 질병은 인체의 심혈관, 호흡기 및 다른 시스템의 병리학만큼 일반적이다. 그리고 일찍이 뇌의 탈수 초화 과정이 순전히 노인성 병리로 여겨지면 이제 성숙한 젊은 연령의 사람들은 병이들 가능성이 커졌습니다. 중추 신경계의 질병의 원인은 충분하지만, 수년 전, 탈수소 운동은 주로 노인들에 관한 것이 었습니다. 유해 요인에 노출되어 발생률이 증가한 것은 사실입니까? 또는 진단의 진단 방법이 새로운 수준에 이르렀는데, 시간이 지나면 뇌의 병리학 적 변화를 감지 할 수 있었습니까? 중추 신경계의 모든 질병은 다른 병리학 적 조건과 마찬가지로 ICD-10 / G00-G99의 국제 분류에서 자체 명명법을 사용합니다. G35에서 G37까지의 블록은 15 개까지입니다! 탈수 초와 관련된 질병. 특정 CNS 장애가있는 환자의 병력에서 볼 수있는 기록입니다.
탈수소가 발생하는 이유
탈수 초 과정은 다른자가 면역 질환과 동일한 발생 기전을 가지고 있습니다. 외부 요인 (예 : 스트레스)의 영향으로 항체가 형성되기 시작하여 신경 조직에 파괴적인 영향을 미칩니다. 항체 - 항원 반응 부위 (이 경우, 뇌 또는 척수의 백색질)에서 염증이 시작되어 엷은 색으로 이어진 다음 미엘린 덮개가 완전히 파괴되어 신경 자극 전달이 방해 받게됩니다. 이러한 유형의 반응은 진정한자가 면역 과정에서 관찰됩니다.
감염 과정에서 AT + AG 복합체는 미생물과 사람의 단백질 성분의 유사성으로 인해 형성되며, 이로 인해 박테리아뿐만 아니라 체세포 자체의 세포도 파괴됩니다.
자가 면역 과정이 제 시간에 감지되고 적절한 치료가 처방 된 경우, 탈수 초 과정이 느려질 수 있고 신경 학적 결손은 수초화 섬유의 불완전한 분열 때문에 예방 될 수 있습니다.
병인학
중추 신경계의 질병의 원인은 다양하며 서로 종종 결합됩니다.
- myelin 돌연변이에 대한 유전 적 소인, 자기 면역 반응;
- 전염 된 바이러스 성 감염 (CMV, 단순 포진 바이러스, 풍진);
- 수반되는 병리;
- 만성 감염 병 (부비동염, 중이염, 편도선염);
- 유독 가스의 흡입;
- 나쁜 습관의 존재;
- 약물 남용;
- 연장 된 스트레스 상황;
- 불합리한 음식물 섭취 (매일식이 요법에서 높은 단백질 함량);
- 불쌍한 사회적 환경 적 상황.
물론 이러한 모든 요인들이 탈수 초의 발달을 유발할 수 있지만, 항상 사람이 아플 수는 없습니다. 이것은 전염성 및 스트레스가 많은 약제, 감염 경로의 심각성, 기간에 저항하는 신체의 특이성 때문입니다. 그리고 부담스러운 유전이 있다면 더 이상의 합병증을 피하기 위해 자신의 건강 상태를 모니터링 할 필요가 있습니다.
증상 Symptomatology
임상상이 항상 즉시 나타나는 것은 아니며, 질병의 징후가 흐려 진단하기 어려울 수 있습니다.
초기 발현은 일정한 피로, 하나 또는 다른 운동으로 정당화 될 수 있습니다. 사람은 그가 쉬어도 지쳐서 신경 학자에게 경고해야합니다. 물론 사람이 오랫동안 잠을 자지 않고 먹고 잘 작동하지 않는다면 신경 조직의 탈수 소화의 특별한 경우를 의미하지는 않습니다. 그러나 매일 섭생을 정상화 한 후에도 피로가 오랫동안 지속되지 않는다면, 그렇지 않을 수도 있습니다.
증상은 위장관의 기능 장애, 심혈관 계통, 기억력 상실 및 기타인지 기능이 관찰되는 식물 혈관성 긴장과 유사 할 수 있습니다. 더욱이 IRR은 진단이 아니라 오히려 증상 복합체인데, 이는 미엘린 조직의 진행성 질환을 나타낼 수 있지만 신경 증상 (신경증)으로 인한 것일 수 있습니다.
Romberg 위치에서는 종종 좌우로 흔들 리기 때문에 약간의 패배로 손가락 모양의 테스트가 올바르게 수행됩니다. 가끔은 - 경련, 환각, 정신 장애의 추가.
아래에서 우리는 중추 신경계의 가장 일반적인 탈수 초성 질환을 고려합니다.
다발성 경화증
다발성 경화증은 척수 및 뇌의 백질에 영향을 미치는 만성자가 면역 질환입니다.
젊고 성숙한 나이의 사람은 주로 아프게됩니다. 대부분의 병리는 여성에서 관찰되며 질병의 첫 번째 데뷔는 20-25 년이됩니다. 이유는 유전, 감염, 불리한 사회적 환경 적 조건에 부담이됩니다. 흥미롭게도, 햇빛의 부족은 다발성 경화증 (MS)의 발달에 기여합니다.
첫 번째 증상은 시각 장애 (특히 이중 시력), 열에 의한 편협 (환자가 뜨거운 목욕에서 잘 느끼지 못함), 감각 왜곡 (경미한 자극이 심한 통증을 유발할 수 있음), 근육 약화, 사지 마비, 불안정 보행, 척추에 불타는 센세이션. 어떤 경우에는 대변과 소변의 요실금이 관찰됩니다. 초점 형태가 빠를수록 우울증에 걸리기 쉽고인지 기능이 저하되며 정신 활동이 느려집니다.
MRI의 사진은 탈수 초의 초점을 보여 주며, MS의 경우 배수적이며 늙은 병소는 경화됩니다 (수초 조직은 결합 조직으로 대체되었습니다). 조영제의 도움으로 탈수 초 조직의 "젊은"초점을 발견 할 수 있습니다. 조영제는 조영제를보다 잘 흡수 할 수 있으며 그림에서 개별 뇌 영역의 강화 된 그림으로 표시됩니다.
질병이 심리 감정 배경의 교란과 시각 영역의 교란으로 시작하는 경우 예후가 좋으며 MS가 천천히 진행형임을 나타냅니다.
발현의 유사성으로 인한 다발성 경화증은 급성 발병 된 뇌척수염과 구별되어야합니다.
급성 파종 성 뇌염
다발성 경화증과 달리 뇌척수염은 일시적이며 유능한 치료법을 사용하면 탈수 초의 병소가 역전 과정을 겪습니다. 발생의 주요 원인은 전염 된 바이러스 감염으로 간주되며, MRI에서 결합 조직 변화가없는 탈수 초의 병이 관찰됩니다. 만일 자기 공명 영상이 반년 만에 완성된다면, 병변이 없거나 남아있을 것이며,이 시간 이후에 MS에 흉터가 생기기 때문에 다발성 경화증이 아닌 뇌척수염의 새로운 데뷔를 의미합니다. MRI의 신뢰성은 몇 달 후에 반복됩니다. 뇌척수액에 대량의 단백질과 그 안에있는 림프구의 변칙적 인 양은 뇌척수염에 유리합니다.
마르 버그 병
그것은 가장 위험한 형태이며, 일부 과학자들은 그것이 다발성 경화증의 극적인 형태라고 생각합니다. Symptomatology는 순간적으로 증가하고 있으며 운동 및 감각 장애, 의식 변화를 포함합니다. 오한, 발열, 경련, 심한 두통 및 구토가 종종 관찰됩니다. 뇌간에 영향을 미치기 때문에 질병이 시작된 지 어느 정도 시간이 지나면 사망하게됩니다 (약 몇 개월).
Devika의 질병
이 질환에서는 척수와 시신경이 영향을받습니다. 사람이 진행됨에 따라, 실명, 마비 및 기타 중추 신경계 장애가 발생합니다. 이 모든 발현은 질병 발병 후 1 개월 이내에 가능합니다. 번개 전류로 인해 예후가 불량합니다. 치료는 증상이 있습니다.
길랑 발레 증후군
다발성 신경 병증, 근육과 관절의 통증, 마비, 마비가 포함됩니다. 식물성 혈관성 근긴장 이상증은 혈압, 발한, 부정맥의 변동 형태로 나타납니다. 더 자주 남성이 아프지 만 치료법이 부정적 증상을 제거하고 완전한 삶으로 돌아갈 수 있습니다.
치료
그것은 증상과 병 인성 일 수 있습니다.
병리학 치료는 myelin의 파괴, 항체의 파괴 및 면역 복합체의 형성을 늦추거나 억제하는 원리에 기초합니다. 인터페론 그룹은이 목적으로 사용되며 대표자 중 하나는 베타 페론 (Betaferon)입니다. 그것의 사용은 다발성 경화증 환자에서 정당화됩니다. 장애의 위험을 줄이고, 증상을 완화 시키며, 질병의 새로운 데뷔 가능성을 줄여줍니다. 복합체는 5 일 동안 면역 글로블린 (Sandoglobulin)을 할당 받았다. 뇌척수액의 여과 또한 사용되어자가 항체, 혈장 제거제, 호르몬 요법 및 세포 증식 억제제 (Methotrexate)를 인체에서 제거 할 수 있습니다. 프레드니손이나 덱사 메타 존과 같은 글루코 코르티코이드는 강한 항 염증 효과를 가지고있어 뇌 조직에 대한 항체 생성을 억제합니다.
증상이있는 항우울제 (Amitriptyline), 방향 장애 (Piracetam), 항 경련제 (valproic acid based drugs), 신경 보호제 (glycine), 근육 이완제 (mydocalm). 또한 - 비타민 B 함량이 높은 비타민 복합체.
뇌와 중추 신경계의 탈수 초성 질환 : 발달과 예후의 원인
모든 탈수 초성 질병은 심각한 병리학이며 종종 생사의 문제입니다. 첫 번째 증상을 무시하면 마비의 발달, 뇌의 여러 문제, 내부 기관 및 종종 죽음이 발생합니다.
불리한 예후를 배제하기 위해서는 의사의 모든 처방을 따라 적시에 검사를받는 것이 좋습니다.
탈수 초화
신경 세포의 해부학 및 생리학에 대해 간략하게 이야기하면 뇌의 탈수 초성이 명확 해집니다.
신경 충동은 축삭이라 불리는 긴 과정을 통해 한 뉴런에서 다른 뉴런으로 이동합니다. 이 중 많은 것들은 myelin sheath (myelin)에 의해 덮여 있으며, 이것은 빠른 충동 전달을 제공합니다. 30 %에서는 단백질로 구성되고 나머지는 지질로 구성됩니다.
개발 메커니즘
어떤 상황에서는 수초 탈락을 나타내는 미엘린 덮개의 파괴가 발생합니다. 두 가지 주요 요소는이 프로세스의 개발로 이어집니다. 첫 번째는 유전 적 소질과 관련이있다. 명백한 요인의 영향이 없으면 일부 유전자는 항체 및 면역 복합체의 합성을 시작합니다. 생산 된 항체는 hemato-encephalitic barrier에 침투하여 myelin의 파괴를 일으킬 수 있습니다.
다른 과정의 핵심은 감염입니다. 몸은 미생물의 단백질을 파괴하는 항체를 생산하기 시작합니다. 그러나 어떤 경우에는 병적 인 박테리아와 신경 세포의 단백질이 동일하게 인식됩니다. 혼란이 일어나고 신체가 자체 뉴런을 감염시킵니다.
패배의 초기 단계에서 프로세스를 중지하고 되돌릴 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 껍데기의 파괴는 완전히 사라져 축삭을 가로 막습니다. 임펄스 전달 물질이 사라집니다.
이유
탈수 초성 병변의 근본 원인은 다음과 같습니다.
- 유전 적. 일부 환자에서는 myelin sheath, 면역 글로불린 및 6 번 염색체의 단백질을 담당하는 유전자의 돌연변이가 기록됩니다.
- 전염성 과정. 라임 병, 풍진, 거대 세포 바이러스 감염에 의해 출시되었습니다.
- 중독. 알코올, 마약, 향정신성 물질, 화학 물질에 장기간 노출.
- 신진 대사 장애. 당뇨병으로 인해 신경 세포의 기능 장애가 있으며, 이는 myelin sheath의 죽음을 초래합니다.
- 신 생물.
- 스트레스.
최근 점점 더 많은 과학자들이 기원과 발달의 메커니즘이 결합되어 있다고 믿고 있습니다. 환경 및 병리학의 영향하에 유전 조건의 배경에 대해 뇌의 탈수 초성 질병이 발생합니다.
대부분 유럽인, 미국 일부 지역, 러시아 및 시베리아 중심지에서 발생합니다. 그들은 아시아, 아프리카 및 호주 인구에서 덜 일반적입니다.
분류
탈수 초화를 설명하면서, 의사는 myelinoclasia에 대해 이야기합니다. 이것은 유전자 인자로 인한 신경 막의 파괴입니다.
다른 장기의 질병으로 인해 발생하는 병변은 골수염을 나타냅니다.
병리학적인 초점은 뇌, 척추, 신경계의 말초 부위에서 발생합니다. 그들은 일반화 된 특성을 가질 수 있습니다 -이 경우 손상은 신체의 다른 부분에있는 막에 영향을 미칩니다. 제한된 부위에서 고립 병변이 관찰되었습니다.
질병
의료 실무에서는 뇌의 탈수 초화 과정을 특징으로하는 몇 가지 질병이 있습니다.
여기에는 다발성 경화증이 포함됩니다.이 형태에서는 가장 흔하게 발생합니다. 다른 발현은 Marburg, Devik, 진행성 다 병성 백질 뇌증, Guillain-Barr 증후군의 병리학을 포함합니다.
다발성 경화증
약 2 백만 명의 사람들이 다발성 경화증을 앓고 있습니다. 이 중 절반 이상이 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게서 병리학이 발달합니다. 천천히 진행되므로 몇 년 후에 만 첫 번째 징후가 발견됩니다. 최근 10 세에서 12 세 사이의 소아에서 진단됩니다. 그것은 여성 거주자의 도시에서 더 자주 발생합니다. 적도에서 멀리 떨어져 사는 사람들을 더 아프게하십시오.
질병의 진단은 자기 공명 영상을 사용하여 수행됩니다. 동시에 탈수 초의 여러 초점이 감지됩니다. 대부분 뇌의 하얀 물질에서 발견됩니다. 동시에, 신선하고 오래된 플라크도 공존합니다. 이것은 병리학의 진보적 성질을 설명하는 진행 과정의 신호입니다.
환자는 마비가 생기고 힘줄 반사가 증가하고 국소 발작이 일어납니다. 정밀한 운동 기술로 고통 받고, 연하, 목소리, 말하기, 감수성, 균형을 유지하는 능력이 방해받습니다. 시신경이 손상되면 시력, 색채 감각이 감소합니다.
사람은 짜증이 나고 우울증에 빠지기 쉽습니다. 가끔 반대로, 행복감의 시합이 있습니다. 인지 영역의 장애는 점차 증가하고 있습니다.
초기 단계의 질병이 감각 신경 및 시신경에만 영향을 미치는 경우 예후는 상대적으로 유리한 것으로 간주됩니다. 운동 뉴런의 패배로 뇌 기능과 소뇌 기능, 피라미드 기능, 추체 외전 기능이 파괴됩니다.
마르 버그 병
사망으로 이어지는 탈수 초의 급성 경로는 마 부르그 질병을 특징으로합니다. 일부 연구자에 따르면 병리학은 다발성 경화증의 변형입니다. 첫 번째 단계에서 손상은 뇌간뿐만 아니라 전도 경로에도 주로 발생합니다. 이는 일시적인 현상 때문입니다.
질병은 발열과 함께 정상적인 염증으로 나타나기 시작합니다. 발작이 일어날 수 있습니다. 영향을받는 부위의 짧은 시간에 미엘린 물질이 있습니다. 운동 장애가 나타나고, 감수성이 저하되고, 두개 내압이 상승하며, 구토가 동반됩니다. 환자는 심한 두통을 호소합니다.
Devika의 질병
병리학은 척수의 탈수 초화 및 시각 신경 과정과 관련이 있습니다. 마비가 빠르게 진행되고, 감각 장애가 있으며, 골반 부위에 위치한 기관이 교란됩니다. 시신경의 손상은 실명을 초래합니다.
예후는 가난합니다. 특히 성인의 경우.
진행성 다 병성 백질 뇌증
대부분 노년층에서는 진행성 다 병성 백질 뇌증을 특징으로하는 중추 신경계의 탈수 초성 질환의 징후가 있습니다.
신경 섬유의 손상은 마비, 비자 발적 운동의 발생, 조정 장애, 짧은 시간 안에 지능 감소로 이어진다. 심한 경우에는 치매가 발생합니다.
길랑 발레 증후군
Guillain-Barre 증후군도 비슷한 발달을 보인다. 더 많은 말초 신경이 영향을받습니다. 환자 대부분 (주로 남성)은 마비가 있습니다. 그들은 근육, 뼈 및 관절에 심한 고통을 겪습니다. 부정맥의 증상, 압력의 변화, 과도한 발한은 식물계의 기능 장애를 말합니다.
증상
신경계의 탈수 초성 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 :
- 운동 장애. 마비, 떨림, 무의식적 인 움직임, 근육 강직이 증가합니다. 관찰 된 조율 된 조정, 삼키는 것.
- 신경학. 간질 발작이 발생할 수 있습니다.
- 감각 상실 환자는 온도, 진동, 압력을 잘못 감지합니다.
- 내부 기관. 요실금, 대변이 있습니다.
- 정신 - 감정 장애. 환자들은 지성의 축소, 환각, 건망증 증가를 주목했다.
- 비주얼 시각 장애가 감지되면 색상 및 밝기에 대한 인식이 저해됩니다. 종종 자주 등장합니다.
- 전반적인 웰빙. 그 사람은 빨리 피곤 해지고 졸린 상태가됩니다.
진단
뇌 탈수 초의 초점을 감지하는 주요 방법은 자기 공명 영상입니다. 그것은 당신이 질병의 정확한 그림을 만들 수 있습니다. 조영제의 도입은 뇌의 백색 물질의 새로운 병변을 격리 할 수있게 해줍니다.
다른 검사 방법으로는 혈액 샘플, 뇌척수액 검사가 있습니다.
치료
치료의 주요 목표는 신경 세포의 myelin sheaths의 파괴를 늦추고, 면역 계통의 기능을 정상화시키고, myelin을 감염시키는 항체와의 싸움입니다.
면역 자극 및 항 바이러스 효과에는 인터페론이 있습니다. 그들은 식균 작용을 활성화 시키며, 몸이 감염에 더 저항하게 만듭니다. Copaxone, Betaferon에게 배정 됨. 근육 내 투여가 지시된다.
Immunoglobulins (ImBio, Sandoglobulin)은 천연 인간 항체를 보완하고 환자의 바이러스 저항 능력을 증가시킵니다. 주로 악화 기간에 임명되고, 정맥 내 투여.
Dexamethasone과 Prednisalone은 호르몬 치료를 위해 처방됩니다. 그들은 antimyelin 단백질의 생산을 감소시키고 염증의 발병을 예방합니다.
심한 경우 면역 반응을 억제하기 위해 세포 증식 억제제가 사용됩니다. 이 그룹에는 예를 들어 Cyclophosphamide가 포함됩니다.
약물 치료 이외에 혈장 회수가 사용됩니다. 이 절차의 목적은 혈액 정화, 항체와 독소를 제거하는 것입니다.
척수가 청소 중입니다. 절차 동안, 액체는 항체를 청소하기 위해 필터를 통과합니다.
현대 연구자들은 줄기 세포를 치료하여 유전자 생물학의 지식과 경험을 적용하려고합니다. 그러나, 대부분의 경우, 탈수를 완전히 멈추는 것은 불가능합니다.
치료의 중요한 부분은 증상입니다. 치료는 환자의 삶의 질과 수명을 향상시키는 데 목적이 있습니다. 노이 트로픽 약물이 처방됩니다 (피라 세탐). 그들의 행동은 정신 활동 증가, 주의력 및 기억 향상과 관련이 있습니다.
항 경련제는 근육 경련과 통증을 감소시킵니다. 이들은 페노바비탈, 클로 나 제팜, 아미 세팜, 발파 린입니다. 강직을 완화하기 위해 근육 이완 제가 처방됩니다 (Mydocalm).
항우울제, 진정제 복용시 정신적 - 감정적 인 증상이 약화됩니다.
예측
발달의 초기 단계에서 발견 된 탈수 초성 질병은 멈추거나 느려질 수 있습니다. 중추 신경계에 깊은 영향을 미치는 과정은 덜 유리한 경과와 예후를 가지고 있습니다. Marburg와 Devik의 병리학의 경우 사망은 몇 개월 만에 발생합니다. Guillain-Barre 증후군에서는 예후가 매우 좋습니다.
유전성 질환, 감염 및 대사 장애로 인해 뇌, 척수 및 말초 신경 세포의 미엘린 외피가 손상됩니다. 이 과정은 치명적인 중대한 질병의 발병을 동반합니다. 탈수의 속도와 발달을 줄이기 위해 뇌 손상을 막기 위해 마약을 처방합니다. 증상 치료의 주된 목표는 증상을 경감시키고 정신 활동을 개선하며 통증, 비자발적 운동을 줄이는 것입니다.
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탈수 초성 질병의 분류
탈수 초성 질환은 다발성 경화증을 대표하는 다양한 임상 및 형태 학적 그룹을 형성합니다. 이 질병은 주로 젊은 사람들에게 영향을 미치며 점진적이고 우세하게 장기적인 만성적 인 경로를 가지고 있습니다. 주요 형태 학적 특징은 탈수 초성 염증 병변 또는 myelin의 직접적인 손상으로 인한 탈수 초화입니다.
이게 뭐야?
뇌의 탈수 초성 질병은 염증성 질환, 바이러스 성 질병 또는 예방 접종으로 인해 2 차적으로 형성되며 때로는 신진 대사 또는 유 전적으로 결정된 myelin 대사의 결과입니다. 다른 원인은 저산소 성 - 허혈성 손상, 중독입니다.
뇌의 탈수 초의 위험 인자는 발열 성 질환이며,이 질병의 증상은 매우 심각 할 수 있습니다. 이 질병에서 myelin은 점진적으로 파괴됩니다 (단백질 및 지방 물질의 도움을 받아 형성되는 지단백질, 산소의 전도성을 촉진하는 임무). 탈수 초성 질환은 비교적 길며 점차적으로 호전됩니다. 탈수 초성 질환은 중추 신경계와 PNS 모두에서 수초의 파괴로 발생합니다.
가장 흔한 질병은 탈수 초성 질환입니다.
- 다발성 경화증;
- Schilder 's disease로도 알려진 확산 성 경화증;
- PNS에 영향을 미치는 다발성 신경 병증;
- 근 위축성 측삭 경화증;
- ODEM = 급성 전염 된 뇌척수염.
ICD-10에 따르면 탈수 초성 질병은 다음과 같은 코드로 식별됩니다 : G00-G99 - 신경계 질환 → G35-G37 - 중추 신경계의 탈수 초성 질환.
다발성 경화증
경화성 다중 뇌척수염 (다발성 뇌경색 경화증, 다발성 경화증)은 사람의 면역 체계가 중추 신경계를 공격하는 만성 탈수 초성 질환입니다. 우리의 지리적 조건은 상당히 흔한 질병입니다. MS는 60-100 / 100,000 (그리고 그 이상의) 사람들, 특히 젊은이들과 중년의 사람들에게 영향을줍니다. 때때로 그것은 대조적으로 발전 할 수도 있습니다 - 아동 (MRI는 불완전한 수초 형성의 증상을 보임)에서, 또는 반대로 노년기에서. 이 질병은 20-40 세의 나이에 더 흔하게 발생하며, 여성에 더 많은 영향을줍니다 (여성과 남성의 비율은 2 : 1 임). 탈수 초성 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 현재 MS는 만성 염증성자가 면역 질환으로 간주되어 세포 면역에 위배됩니다. 탈수 초성 질병의 발병은 유전 적, 환경 적 요인에 의해 영향을받습니다.
수초 형성은 신경 섬유에 수초 껍질을 형성하는 과정입니다. Myelin은 태어나는 기간 동안 축적되기 시작합니다. 생후 2 년째에 발달 5 개월이 끝납니다.
증상
다발성 경화증은 예측할 수 없으며, 각 사람마다 개별적으로 나타납니다. 경미한 형태로 표시가 사라질 수 있습니다. 다른 경우에는 탈수 초성 질병이 신속하게 공격하여 영구적 인 효과를냅니다. 우세한 임상 증상은 뇌의 탈수 초의 위치에 따라 달라집니다. 질병의 시작 부분에 다음과 같은 임상상이 나타납니다.
- 광학 후 구상 신경염은 일반적으로 빠르고 완전하게 교정되는 일방적 인 시각 장애입니다. 때로는 중앙 가축이 남아 있습니다 (망막에있는 장소로 입사광에 생리 학적으로 반응하지 않는 곳, 맹점으로 알려짐).
- 민감한 증상 - 주로 부 자연스러운 감각 (불쾌한 따끔 거림, 가려움, 피부에 지속적인 영향을주지 않는 피부)이 대칭과 비대칭입니다. 하나 이상의 팔다리의 약점이나 무감각은 약 절반의 환자에서이 질병의 첫 징후입니다. 젊은 환자의 경우 2 차 증상은 삼차 신경통 일 수 있습니다.
- Vestibular 증후군 (전정기구의 불균형) - 주로 중심, 때때로 심한 어지러움. Nystagmus (눈 구근의 진동 운동)는 주관적 전정 증상이 없어도 흔합니다. 잦은 증상으로는 복시 (복시)와 안 핵 마비 (자궁 경부의 신경 손상 - 후두)가 있습니다. 때로는 MS가 급성 전염 된 뇌염 (뇌의 급성 염증)의 그림으로 시작될 수 있습니다.
- 경련성 운동 증상 - 발병시 마비 나 경련이 나타나지 않습니다 (근력 경직이 증가하거나 감소하는 근육 섬유 장력 증가). 증세는 피곤함, 걷기의 불확실성, 약점, 어색함과 함께 증가합니다. 검사 과정에서 경련 피라미드 현상을 동반 한 과다 반사 (반사 된 반사)가 감지되며, 종종 복부 반사가 감돌 게됩니다.
- 소뇌 장애는 흔한 대뇌 증상으로, 한 사지의 가벼운 운동 실조 (운동 협응 상실)에서 심한 걷기 운동 실조증에 이르기까지 강도가 다양하며, 척추 운동 실조와 연관 될 수있는 균형 장애 (어둠과 닫힌 눈의 균형 불균형이 심해집니다).
- 괄약근, 특히 요도의 잦은 배뇨. 즉시 수행해야합니다 (방광의 용량이 낮고 내용물이 축적 될 때 종종 줄어 듭니다). 나중에 유지 또는 요실금이 추가됩니다. 성기능 장애 (발기 부전)가 발생할 수도 있습니다.
- 정신 증상 - 감정, 우울한 증후군, 행복감. 지성은 손상되지 않습니다. 일반적인 피로.
다른 발현은 매우 다양합니다. 위험한 악성 형태에는 여러 가지 변이가 있는데, 환자는 몇 년 동안 병상에 누워 있습니다. 죽음이 올 수 있습니다. 수년간 양성 형태의 환자는 이동성이 있으며 사소한 증상 만 있습니다. 그러나 대부분의 경우 역동 성은 수년에 걸쳐 점진적으로 감소하며 심한 운동 실조증, 고의적 인 진전 및 경련성 ataxic 증상의 병합을 동반 한 경련 및 소뇌 증상이 보일 수 있습니다.
혈관 기원의 변화와 장애는 종종 정신 질환을 유발합니다. 그러나, 피질골 국소화는 반드시 증상을 나타낼 필요는 없습니다 - 잠재 상태에서 발생할 수 있습니다. Dircirculatory foci (multifocal lesion)은 증상이 현저합니다.
진단
뇌의 탈수 초화 과정에는 철저한 진단이 필요합니다.
- MRI 자기 단층 촬영은 T2 이미지의 뇌 및 척수의 백질에서과 신호 초점을 보여주고 T1의 하이포 신호 초점 (이 수치는 질병의 중증도와 관련이 있음)을 보여줍니다.
- 뇌척수액 검사 - 척수강 내 IgG 합성, 혈청에 존재하지 않는 스펙트럼의 알칼리 부분에 최소 2 개의 올리고 클론 밴드 존재, 단핵 세포의 pleiocytosis (최대 100/3), 림프구의 유행;
- 유발 된 잠재력 연구 (시각 및 체 감각) - 파동 잠복의 증가;
- 안구 검사 (구후 신경근의 경우) - 급성기에는 유두 부종이 있으며, 나중에는 일시적으로 퇴색합니다 (위축의 징후).
- 조직학 - 머리에 염증성 변화의 존재, 퇴행성 과정, 뉴런 (gliosis)의 퇴보를 나타냅니다.
치료
치료는 면역 반응 과정에 대한 효과에 초점을 맞 춥니 다. 불행하게도 다발성 경화증의 원인을 제거 할 수는 없습니다. 따라서 치료는 환자의 건강을 개선하고 상태를 완화시키는 데 목적이 있습니다. 사용 된 방법은 세 그룹으로 나눌 수 있습니다 :
- 코르티코이드 - 악화 기간에 지배적 인 수단. 그들은 주로 경련 중, 주로 정맥 내 주입으로 투여합니다. 메틸 프레드니솔론이 사용됩니다. 치료 효과가 불충분하면 Cyclophosphamide를 한 번 사용할 수 있습니다.
- 재발 예방 기간 동안 Prednisone 또는 다른 면역 억제제 (Azathioprine, Cyclophosphamide)의 유지 투여 량을 사용하여 추가 공격을 늦추고 과정을 안정화시킵니다. 이러한 유형의 치료는 주로 발작 형태의 초기 단계에서 사용됩니다. 코르티코 스테로이드의 장기간 사용은 여러 가지 가능한 부작용을 가지고 있으므로 항상 하루에 한 번씩 매일 투여합니다 (교대 방법).
- 증상 치료는 임상 적 증상에 의해 유도됩니다. 경련으로 근육 이완 제가 사용됩니다 (바클로 펜, 티 자니 딘, 테트라 제팜). 대뇌 증상은 Physostigmine, 진전제 인 Clonazepam을 개선하고 때때로 Trimepranol과 병용합니다. 감각 이상은 carbamazepine, amitriptyline, 또는 hydantoins에 의해 촉진 될 수 있습니다. Melipramine 또는 Ditropan은 배뇨 장애에 대해 사용할 수 있습니다. 치료의 일부는 잘 선택된 재활입니다. 도발적인 요인과 예후가 개선되면 정기적 인 표적 치료가 중요합니다.
쉴더의 확산 성 경화증
탈수 초성 질환은 또한 쉴더 병 (Schilder 's disease)으로 알려져 있습니다. 그것은 어린이와 청소년에게 영향을 미치며 비 유전적이고 진보적 인 (빠르게 발전하는) 과정을 가지고 있습니다. 최대 생존 기간은 10 년입니다.
탈수 초성 질병의 기초는 대뇌 엽 (corlus callosum) (뇌의 반구에 대한 순응을 담당하는 꼬리 몸체)에 퍼져있는 대뇌 엽 전반에 걸친 myelin의 파괴에 중점을두고 있습니다. 또한, 몸통, 척수 및 시신경에는 다수의 단일 작은 탈수 초성 병변이 있습니다.
증상
Schilder 병의 발병은 다음과 같은 증상을 유발합니다 :
- hemiplegia (신체의 왼쪽 또는 오른쪽 전체의 마비) 또는 quadriplegia (모든 4 개의 팔다리와 몸통의 전체 또는 부분적인 마비);
- homonymous hemianopsia (시야의 절반을 어둡게 함);
- 피질 실명, 청각 장애;
- 가성 궤양 증후군.
진단과 치료는 다발성 경화증과 동일합니다.
PNS에 영향을 미치는 폴리 뉴로 장애
다발성 신경 병증은 남녀에 영향을 미치는 말초 신경의 탈수 초성 질환 군입니다. 내인성 및 외인성 인자의 영향은 질병의 발생과 관련되어있다 :
- 염증;
- 신진 대사 장애;
- 독성, 면역 병원 효과;
- 비타민, 영양소 결핍;
- 퇴행성, paraneoplastic factors 등
- 유전성 : 운동 및 감각 신경 병증;
- 신진 대사 : 당뇨병, uremia, 간 장애, porphyria, hypothyroidism;
- 영양 결핍 : 비타민 B12, B1, 알코올, 영양 부족, 흡수 장애;
- 독성 : 알코올, 마약, 유기 산업 물질 (벤젠, 톨루엔, 아크릴 아미드, 이황화 탄소), 금속 (수은, 납);
- 염증 및자가 면역 : 길랑 발레 증후군, 급성 및 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증, 라임 병;
- 자가 면역 질환 : 결절성 다발성 동맥염, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 유육종증;
- paraneoplastic : 암, lymphoproliferative 장애, 골수종, gammopathy.
긴 신경은 주로 영향을받으며, 말단 (병변의 반대쪽)에서 임상 적 발현이 우세합니다. 증상은 대칭적이고 비대칭 일 수 있습니다. 흔히 증상은 3 가지 주요 유형의 신경 섬유와 관련하여 우세하게 민감합니다.
증상
첫 번째 증상으로는 타는듯한 느낌, 따끔 거림, 기민 감, 추위, 통증 및 감수성 감소가 있습니다. 이 징후는 대개 발에서 시작하여 발목까지 확장됩니다. 나중에 병변의 체적이 커지면 증상이 경골 부위에 닿아 손가락에 나타납니다.
운동 증상 중 가장 흔한 것은 경련, 근육 진전 (근육 경련), 근력 약화, 위축, 피로감 증가 및 비정상 보행입니다.
자율 신경의 장애는 발한, 혈액 순환, 심장 리듬의 위반을 일으 킵니다. 반사 신경의 감소, 냄새의 약화, 깊은 감수성의 상실 등이 있습니다.
진단
다발성 신경 병증은 급성 및 만성적으로 발전 할 수 있습니다. 탈수 초성 질병은 완전한 전문적인 검사가 필요합니다. 혈액, 소변 검사 (당뇨병의 원인, 간 질환, 신장 장애 등 제외). 흉부 X 선 검사, 근전도 검사, 뇌척수액 검사 (요추 천자), 가족 구성원 검사, 신경 및 근육 생검이 수행됩니다.
치료
원인을 결정한 후 다발성 신경 병증을 치료할 수 있습니다. 치료의 기본은 원인 인자의 제거입니다. 치료 과정의 중요한 부분은 말초 신경을 재생시키는 것을 목표로하고 있지만, 근원적 인 원인에 영향을 미치지 않으며, 탈수 초성 질병을 치료하지 않기위한 것입니다. 불쾌한 문제는 항우울제, 진정제에 의해 제거됩니다. 신경 자극을 줄이기 위해 카르 바 마제 핀 또는 페니토인이 사용됩니다.
근 위축성 측삭 경화증 (라스)
이 질환은 루게릭 병 (Lou Gehrig 's disease) 또는 운동 신경 질환 (motor neuron disease)으로도 알려져 있습니다.
LAS가 조용히 시작됩니다. 환자는 평소 행동 (쓰기, 버튼)에 어려움을 겪습니다. 나중에 걷기, 근육 경련, 삼키는 데 어려움이 있습니다. 결국, 환자는 완전히 마비되어 인공 호흡, 영양에 의존합니다. 치명적인 LAS로 환자는 서서히 신경 세포를 잃습니다. 증례의 5-10 %에서이 병은 유전 적 형태를 가지고 있습니다.
탈수 초성 질병은 중추 및 말초 운동 뉴런 (운동 신경은 골격근을 직접 자극하는 신경 세포)의 선택적 교란을 특징으로합니다. 우리는 척수의 운동 신경 세포가 점진적으로 사라지는 것과 뇌간에서 뇌 피질 경로의 퇴화에 대해 이야기하고 있습니다. 질병을 진단 할 때 긍정적 인 결론을 내리기 위해서는 운동 신경의 약 40 %의 손실이 필요합니다. 그때까지이 질병에는 명백한 증상이 없습니다. 불행히도, 장애의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 이것은 I 및 II 운동 뉴런의 복합 병변입니다.
증상
전형적인 징후 : 근육 쇠약, 근막 근시, 허혈성 심근 경색, 경련. 이 질환은 40-50 세 (더 자주 - 최대 60 세)부터 시작됩니다. 손의 어색함이 발달하고, 나중에 걷는 어려움이 추가됩니다. 곧 근육 쇠약이 있습니다. 근육 경련, 통증이있을 수 있습니다. 때로는 구근 증후군, 연설 장애, 연하로 시작하는 경우도 있습니다.
치료
탈수 초성 장애에 대한 치료법은 없으며, 치료법은 증상이 있지만 효과적이지는 못하며, 목표는 아닙니다. 이 질병의 진행 과정에서 지연은 Riluzole (Rilutek)이라는 약물의 사용으로 입증되었습니다. 진행은 질병의 발병 후 5 년 이내에 매우 빠르게 진행됩니다.
ODEM = 급성 파종 성 뇌염
급성 바이러스 감염 (홍역, 풍진 등) 또는 특정 유형의 예방 접종 (예 : 광견병, 천연두 등) 이후에 발생하는 뇌와 척수의 탈수 초성 질병. 그것은 CNS 바이러스에 직접적인 손상보다 오히려 감염의 면역 학적 합병증입니다.
임상 사진은 다른 뇌척수염과 다르지 않습니다. Liquorological 데이터는 정상이거나 세포 분열 단백질의 해리를 보여줍니다.
결론
탈수 초성 질병의 주제는 이러한 질환의 의학적, 사회적 중요성, 진단의 함정, 그러한 문제가있는 환자 수가 지속적으로 증가하는 상황에서의 새로운 치료 동향을 반영합니다. 탈수 초성 질환은 중추 신경계의 가장 심각한 질병 중 하나이기 때문에 전통적인 치료 방법의 사용을 포함하지 않는 특수한 접근이 요구되는 중대한 결과를 초래하기 때문에 이것은 대부분의 총회에서 영구적 인 주제입니다.